ISSSTEISSSTECMN “20 de Noviembre”

Departamento de Cirugía Experimental

SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON

Definición

• Sx caracterizado por hipersecreción de ácido, enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo superior y tumores de células no beta del páncreas, con producción de gastrina.

• Este Sx. fue definido por Zollinger y Ellison en 1955.

• La tríada descrita incluye:– Enfermedad ulcerosa severa– Hipersecreción ácida gástrica– Tumores de células no beta de los islotes

pancreáticos (gastrinomas).

Etiología y patogenia

• Los gastrinomas son los más frecuentes.

• Son los responsables de alrededor de 0.1% de todos los pacientes UD.

• Está presenteen una de cada 20 úlceras recurrentes después de la cirugía

• Más frecuente en hombres que mujeres entre los 30 y 50 años.

Etiología y patogenia

• La especie de gastrina biológicamente activa predominante en el gastrinoma es al igual que en la mucosa antral, el heptadecapéptido de gastrina (G 17).

• La especie de gastrina biologicamente activa predominante en la sangre es una molecula de 34 aminoácidos (G 34).

• La masa de células parietales se ecuentra enormemente expandida entre 3 a 6 veces mayor que en la de sujetos normales, y que en los pacientes con UD.

Etiología y patogenia

• Los gastrinomas son pequeños de 0.1 y 20 cm de diámetro de localizacion en el pancreas.

• Los gastrinomas extrapancreáticos se localizan en la pared duodenal, localizados en la submucosa en la primera y segunda porción, son solitarios en un 50%, pueden medir hasta 1.5 cm o tan sólo 1 mm de diámetro.

• El triángulo del gastrinoma 90%: la unión del conducto cístico y colédoco por arriba, la segunda y tercera porción y la del cuello y cuerpo páncreas en la región media.

Triángulo de los gastrinomas

Etiología y patogenia

• Alrededor de la mitad de los gastrinomas son múltiples y en el 60% son malignos, esto es de acuerdo a su comportamiento biológico expresado por la presencia de metástasis.

• Los sitios metastásicos incluyen los ganglios linfáticos regionales, el hígado, el bazo, el hueso, mediastino, médula ósea, las superficies peritoneales y la piel.

• Los gastrinomas duodenales dan mets a ganglios regionales y con menor frecuencia en el higado.

• Los gastrinomas duodenales dan mets a ganglios regionales y con menor frecuencia en el hígado.

• 10% de los casos se hallan hiperplasia de islotes pancreáticos, asociados o no a tumor pancreático.

Etiología y patogenía

• Un 20% de los pacientes con gastrinomas malignos muestran una elevación de los niveles de alfa-HCG

• NEM I de un 20 a 60%, constituidos por tumores o hiperplasia de las paratiroides, los islotes pancreáticos y la hipófisis.

• Autosómico dominante.

Rasgos clínicos

• Ulcera péptica en un 90 a 95% grandes o múltiples o localizadas en sitios atípicos como en zonas distales del bulbo.

• El 60-70% de las úlceras se localizan en el bulbo duodenal, el 15% en la primera o segunda porción duodenal, el 10% en yeyuno y sólo el 5% en el estómago.

• La diarrea se observa en más de un tercio de los pacientes.

• La esteatorrea menos frecuente (lipasa inactivada)

Rasgos clínicos

• La hipersecreción gástrica de ácido es un efecto directo del exceso de gastrina generado por células tumorales y en condiciones basales no estimulada puede llegar hasta 150 mEq/hora.

• Rx pueden orientar hacia el Dx: los pliegues de la mucosa gástrica suelen ser muy marcados y contener gran cantidad de líquido de secreción gástrica.

Rasgos clínicos

• GASTRINA SERICA: – Nls Ayunas 50-60 ng/L superior 100-105ng/L– Ayunas 1000 ng/L o más

Diagnóstico• Localizar el gastrinoma 30 a 50% no tienen tumor

alguno.• Arteriografía selectiva 60%• TAC dinámica con sensibilidad de 30-80%(<1.5cm)

• RM con arteriografía selectiva• Gammagrafia de receptores de somatostatina • USG Abdominal pancráticos 40-75% y los duodenales 50%

• Pruebas de provocación:– La inyección intravenosa de secretina.– La infusión intravenosa de calcio.– La ingestión de comida de prueba estándar

Pruebas

• Inyección de secretina: ayunas IV bolo de 2U/kg y se determinan niveles de gastrina sérica a los 0, 2, 5, 10 y 15 min. Un aumento de más de 200 pg/ml es Dx.

• La provocación de gluconato de calcio( 5mg/kg/hora i.v durante 180min) niveles elevados de gastrina mayor de 1000 pg

Pruebas

• La prueba provacación por alimento se adm una comida estándar (20g de grasa, 30 g de proteínas y 25 g de hidratos de carbono)nse deterniman los niveles de gastrina 15 min e inmediatamente antes de la comida y 15 min hasta llegar a los 90 min.

Diagnostico diferencial

• Hipoclorhidria y aclorhidria con anemia perniciosa o sin ella

• Antro gástrico retenido

• Hiperplasia de células G

• Insuficiencia renal

TRATAMIENTO

• Quirúrgico.– Resección quirúrgica del gastrinoma:

dependiendo de su ubicación, número, tamaño y de la existencia de mets.

TRATAMIENTO

• Médico.– Farmacólogico se enfoca hacia el control de los sintomas

relacionados con al hipersecreción de acido, la diarrea y el propio tumor.

– Antisecretores: IBP(omeprazol, lansoprazol), en el 60% de los casos las ulceras cicatrizan en 2 semanas, y en 4 semans 90-100%.

– Los antagonistas H2 son menos eficases las dosis muy altas y aún así el indice de fracaso alcanza 50%

– Quimioterapia con estreptozotocina sola o asociada a 5-fluoracilo o a la doroxorrubicina tasa de respuesta 65%, el uso de interferón estabiliza el tamaño del tumor en el 25%, pero no se ha demostrado una reducción del mismo ni aumento de la supervivencia.

PRONOSTICO

• La extirpación quirúrgica completa se logra en un 20-25% sin recurrencia.

• La tasa con mets en hígado 20-30%.

• Los gastrinomas aislados o con mets solo a ganglios linfáticos el indice de supervivencia 90% a los 5 años