Kuauhyama Luna Ortiz

Unidad XII - CirugíaCirugía de Cabeza y Cuello

Kuauhyama Luna Ortiz

Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Cancerología. Ciudad de México, México.Correspondencia: [email protected]; [email protected]éfono: 5628 0400 Ext. 56115

Luis Mauricio Hurtado López

Secretaría de Salud, Hospital General de México, Clínica de tiroides. Ciudad de México, México.

Antonio Gómez Pedraza

Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Cancerología. Ciudad de México, México.

Introducción

Es deseo nuestro que el presente capítulo logre el entendimiento del concepto anatómico yfuncional de cabeza y cuello para el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades de estaárea, con base en las relaciones anatómicas que existen entre sus diferentes mucosas,órganos, su aporte vascular arterial, sus drenajes venosos y linfáticos así como de función, afin de poder ofrecer adecuada atención a los enfermos con patología benigna y maligna enesta área.Se entiende por cabeza y cuello a toda la economía corporal localizada por arriba de lasclavículas y que no forme parte de sistema nervioso central, de tal suerte que está integradaen forma general por: el macizo facial con su esqueleto óseo, piel lampiña y cabelluda,músculos, pares craneales, mucosas de cavidad oral, cavidad nasal, senos paranasales,nasofaringe, orofaringe, hipofaringe (incluyendo sus músculos), glándulas salivales menores,amígdalas, laringe y todos sus componentes, el extremo superior del esófago (todo lo anteriortambién se denomina vía aerodigestiva superior); el cuello con sus músculos y vísceras comotiroides, paratiroides, glándulas salivales mayores (parótida, glándula submaxilar ysublingual); vasos arteriales como la carótida y todas sus terminales, así como las afluentesvenosas a las yugulares interna, externa y anterior; también, todo el drenaje linfático de lossitios mencionados, que tiene efecto, finalmente, en diversos niveles del cuello.La comprensión de la relación entre los diversos tipos de tejido y los órganos presentes enesta área facilitará al médico el realizar en forma adecuada el diagnóstico de una lesión en lavía aerodigestiva superior o la identificación de una tumoración en cuello (en este capítuloexcluiremos a las glándula salivales, que serán abordadas en otro).NÓDULO CERVICAL

El nódulo cervical (NC) constituye un importante motivo de consulta por patología de cabeza

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y cuello. En general, presenta diversas características relacionadas con su origen y con losgrupos de edad, por lo que puede ser de naturaleza a) congénita, b) inflamatoria y/oinfecciosa y c) neoplásica benigna o maligna; identificar dichas características permite hacerun diagnóstico clínico más certero y excluir causas que difícilmente tendrán relación con laedad; así, es más frecuente la enfermedad congénita e inflamatoria en población pediátrica, yla infecciosa y neoplásica en adultos jóvenes y ancianos.El interrogatorio que se hace al paciente debe incluir antecedentes de traumatismos,irradiación, cirugías y hábitos personales, con énfasis en historia personal y familiar dehábitos de suma importancia en esta área, como tabaquismo, alcoholismo, malnutrición, aseoy patología dentaria; de igual manera, antecedentes de enfermedad neoplásica maligna,cirugía cervical antigua o reciente y algunas enfermedades neoplásicas de herencia familiar(cáncer medular de tiroides o hiperparatiroidismo).Tiempo, forma y momento de aparición

La aparición brusca de un NC al mismo tiempo o después de un cuadro infeccioso de la VASgeneralmente corresponderá a una adenopatía secundaria a este cuadro infeccioso, y esfrecuente en niveles I y II; es muy común encontrar caries dentales o procesos infecciosos enencía, especialmente si el paciente tiene algún tipo de inmunodeficiencia o diabetes mellitus.Un nódulo cervical único o múltiple con signos inflamatorios de larga evolución y persistente,fistulizado a la piel, hace suponer una infección crónica como tuberculosis.Las adenopatías posteriores a una enfermedad neoplásica (metástasis) generalmente sepresentan como nodulaciones múltiples de diverso tamaño generalmente asintomáticas,asociadas a una lesión, de larga evolución en cavidad oral o en piel del área de cabeza ycuello, o asociadas a un nódulo tiroideo. No se debe olvidar, sobre todo en varones, quemúltiples neoplasias, tanto digestivas como genitales, pueden manifestarse por la presenciade metástasis linfáticas en cuello.Cuando un nódulo cervical es notablemente grande, es necesario descartar enfermedadesneoplásicas de origen hematológico.Manifestaciones generales asociadas

Síntomas y signos como fiebre, decaimiento, anorexia, astenia, sudoración, palpitaciones,temblor, etc., pueden hacer de un NC una manifestación de una enfermedad sistémica(cáncer, sarcoidosis, septicemia, etc.) o local de mayor gravedad (hipertiroidismo, tiroiditissubaguda, absceso profundo de cuello).El dolor en un NC es también un síntoma inespecífico, sin embargo se asocia con frecuencia aun proceso inflamatorio y/o infeccioso. Cuando se trata de una lesión neoplásica maligna quepresenta como síntoma dolor, significa que se infiltran otros tejidos, sobre todo nervios, quese necrosan.Pueden existir algunos síntomas agregados, ocasionados por el compromiso o la compresión


de determinadas estructuras u órganos cervicales, originada por diferentes enfermedades;por ejemplo, la disfonía puede ser secundaria a algún NC que comprima el o los nerviosrecurrentes laríngeos (adenopatía metastática, absceso cervical, bocio, cáncer de tiroides), oa un cáncer laríngeo. Un cáncer esofágico cervical puede manifestarse por disfagia yadenopatías.Exploración física

Es fundamental una exploración física completa de toda la economía corporal. Debido alposible origen oncológico de un NC, se debe realizar una adecuada visualización de todas lassuperficies mucosas de las cavidades oral y faríngea realizando laringoscopía directa oindirecta. Todas las cavidades (oral, faríngea —dentro de su limitación anatómica— ycervicales) deben ser examinadas por medio de la palpación cuidadosa. El cuello debe serauscultado en búsqueda de soplos, muchas veces podemos detectar el aroma característicode necrosis de algunos tumores de difícil visualización, como en naso o hipofaringe, pero quepor otro lado pueden ser grandes y, en consecuencia, presentar falta de irrigación arterial.Durante la exploración del cuello,se deben seguir los triángulos del cuello para determinar deforma clínica el origen y la posible naturaleza de la lesión, para lo cual debemos recordar laanatomía básica de dichos triángulos.El cuello se ha dividido en diversos triángulos con base en marcas anatómicas fijas, así, engeneral, los límites anatómicos de aquel son: borde inferior de mandíbula y cola de parótida(arriba), borde anterior de músculo trapecio (posterior), clavícula (inferior) y, finalmente, líneamedia (medial).Todo este marco rectangular mencionado se divide a su vez en dos triángulos por medio deuna línea diagonal a lo largo del músculo esternocleidomastoideo (desde la apófisis mastoideshasta el tercio medio de clavícula y manubrio del esternón), de tal suerte que resultan los dostriángulos mencionados: anterior y posterior.Cada uno de estos triángulos es a su vez subdividido por otras marcas anatómicas; así, eltriángulo anterior se subdivide por el músculo homohiodeo en su parte inferior y por eldigástrico en su parte superior. Estos músculos crean nuevos triángulos dentro del ya citado triángulo:1) Triángulo sublingual, cuyos límites serán: línea media, vientre anterior de digástrico yhueso hiodes. Es uno de los más pequeños, contiene la glándula sublingual, tejido graso,linfáticos que drenan el labio inferior, piso de boca (anterior) y piel de mentón.2) Triángulo submaxilar, sus límites son: borde inferior de mandíbula y ambos vientres deldigástrico. Dentro de este encontraremos, entre la aponeurosis cervical superficial y la hojaanterior de la aponeurosis cervical profunda, la rama mandibular del nervio facial,responsable de la movilidad de la comisura de la boca ipsilateral. Debajo de la hoja anteriorde la aponeurosis cervical profunda se encuentra la glándula submaxilar —responsable de la


mayor cantidad de secreción salival acuosa—, la arteria y la vena faciales, el nervio hipogloso,el nervio lingual, linfáticos que drenan la lengua, encías, parte posterior de piso de boca, pielde mejilla, carrillo y, en la profundidad del mismo, los músculos milohioideo y genihioideo.3) Triángulo vascular o carotideo superior, con los siguientes límites: borde anterior demúsculo esternocleidomastoideo, vientre posterior de digástrico y vientre anterior de homohioideo. Contiene la arteria carótida común en su tercio superior, la bifurcacióncarotidea, carótidas interna y externa, vena yugular interna con sus linfáticos de terciosuperior (yugulodigastricos), que drenan la naso y orofaringe, base de lengua y parte defaringe y de tercio medio, que son relevos de los ya mencionados; además, drenanhipofaringe, laringe, tiroides, paratiroides y esófago cervical. También se encuentra en suvértice superior parte del nervio hipogloso, el asa de hipogloso (unión del hipogloso con elplexo cervical profundo para inervar los músculos pretiroideos) en todo su trayecto, así comoel nervio vago.4) Triángulo visceral, muscular o carotideo inferior, con los siguientes límites: línea media,clavícula y manubrio de esternón, y vientre anterior de homohioideo. En este se encuentranlaringe, tiroides, paratiroides, nervio laríngeo recurrente, nervio laríngeo superior con sus dosramas, carótida común en su parte externa, la vena yugular interna y sus linfáticos de tercioinferior (yugulohomohioideos), mismos que drenan laringe, tiroides, paratiroides y son relevode los linfáticos ya mencionados o de regiones linfáticas por debajo de la clavícula; del ladoizquierdo, el conducto torácico drena la vena yugular interna y la gran vena linfática del ladoderecho.El triángulo posterior se subdivide solo en dos triángulos por medio del músculo homohioideo:1) triángulo subclavio con límites de vientre posterior de homohioideo, borde posterior demúsculo esternocleidomastoideo y clavícula. El resto del triángulo posterior se llama 2)triángulo occipital, y está limitado por el borde posterior del trapecio, borde posterior demúsculo esternocleidomastoideo y clavícula. Independientemente de la subdivisión que en élhace el homohioideo, y de que realmente no tiene una función práctica, podemos considerarel triángulo posterior como uno solo, donde encontraremos el nervio espinal con su drenajelinfático, que drena piel cabelluda de regiones temporal y occipital y faringe, y es relevo detodos los demás drenajes linfáticos ya mencionados. También se encontrará en esta regióntejido graso importante. Los ganglios de la base del mismo corresponden a los conocidoscomo supraclaviculares en la literatura antigua. 3)Compartimiento central: región muy mencionada en padecimientos oncológicos de glándulatiroides y laringe; los límites de dicho compartimiento son: lateralmente, las venas yugularesinternas; en la parte superior, el hueso hioides; y, en la inferior, los vasos innominados delmediastino superior. Si bien este compartimiento se confunde con límites de otros triángulos,su importancia radica en que cuenta con el drenaje linfático pre y paratraqueal, así como conel de mediastino superior, no incluidos en ninguno de los triángulos mencionados.Evidentemente, este compartimiento también incluye laringe, tráquea superior, esófagocervical, glándulas tiroides y paratiroides, y nervios laríngeos recurrentes y superiores


bilaterales.De esta forma, al hallarnos ante una tumoración en cuello, es fácil orientar el diagnósticosabiendo qué órgano o estructura primaria de cuello puede ser la responsable de esteaumento de volumen, o, en su defecto, qué nivel de drenaje linfático corresponde. Se puede explorar con mayor cuidado la región de la cabeza que drena, para identificar de esta manerael origen del padecimiento. Así, por ejemplo, una tumoración presente en el triángulosubmaxilar, se puede deber a un adenoma mixto de la glándula submaxilar, a una hiperplasiaganglionar reactiva a una infección dental, o a una metástasis de una neoplasia de la lengua;por otro lado, será extremadamente difícil que sea consecuencia de una metástasis de uncáncer de paratiroides, de una hiperplasia reactiva a una tiroiditis o de metástasis de uncáncer gástrico.Por otra parte, un NC en el triángulo muscular seguramente se tratará de un nódulo tiroideo,sin embargo otro NC, pero presente en el nivel linfático IV, no tendrá como causa unaneoplasia propia de órganos del compartimiento central o metástasis de origen debajo de lasclavículas. Si un NC se acompaña de infiltración de estructuras vecinas (hueso, nerviosperiféricos, piel, vía aereodigestiva), debe ser catalogado como neoplasia maligna, sinembargo no debe olvidarse que un NC de origen inflamatorio puede también presentarse coninfiltración de piel y músculos, como en el caso de la tuberculosis.Una vez establecido el posible diagnóstico clínico, deben realizarse estudios paraclínicos.Estudios paraclínicos

Ultrasonido

Es un examen no invasivo, de fácil disponibilidad y de relativo bajo costo. Puede detectaradenopatías no sospechadas clínicamente e incluso sugerir su naturaleza (inflamatoria uoncológica). Permite realizar biopsias dirigidas a NC. Es muy útil para diferenciar un flegmónde un absceso cervical, que se manifiestan como nódulos cervicales.Ante un NC en el triángulo carotideo, es muy útil como estudio inicial para identificar pormedio del doppler si se trata de un tumor vascular o de un tumor sólido.Biopsia por aspiración con aguja fina

La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF), sin duda el arma diagnóstica más importanteen el NC, es utilizada ampliamente y considerada un método seguro, rápido, certero,económico y con complicaciones mínimas, virtualmente cualquier órgano del cuerpo humanopuede ser estudiado por este método. Su principal ventaja radica en su capacidad dedescartar la existencia de una neoplasia maligna, aunque es también útil en el diagnóstico deciertas infecciones e inflamaciones. Cuando el cirujano tiene un diagnóstico preoperatorio,puede planear mejor el tipo de cirugía a realizar, con conocimiento, participación y aceptacióndel paciente; la efectividad de dicha cirugía, sin embargo, depende no sólo de la naturaleza


de la lesión, sino también de la técnica de la aspiración.Para realizar una BAAF es necesario explicar al paciente el procedimiento que se le va arealizar. En el caso de órganos superficiales, la limpieza con una torunda de algodónempapada con alcohol es suficiente. El empleo de anestesia local es opcional, sin embargo esrecomendable ofrecer la mayor comodidad al paciente a fin de que el procedimiento sea bientolerado por él.Se debe utilizar una aguja calibre 21 o 22 unida a una jeringa de 20 ml, que debe serintroducida gentilmente; una vez dentro del tumor, se aplica y mantiene la succión. Dentro dela lesión, la aguja se debe de mover (rotar) para “cortar” el tejido y, una vez que se observamaterial en el capuchón de plástico transparente de la aguja, se concluye con elprocedimiento dejando de hacer succión, sin olvidar que la presión debe igualarse antes desacar la aguja para evitar que el material entre en el cilindro de la jeringa. Posteriormente,debe aplicarse presión en el sitio de la punción para evitar la formación de un hematoma.Debe comprenderse que cada paso en la técnica tiene una función; así, el movimiento de“corte” obtiene las células, y la succión ayuda a que estas ingresen en la luz de la aguja. Laduración promedio del procedimiento es de cinco a diez segundos. Es aconsejable también,en caso de redirigir la aguja, retirarla casi por completo para no lacerar el tejido. En el caso delesiones quísticas, se debe de vaciar el contenido y aspirar después cualquier tejido residualy, si el material obtenido es necrótico, se debe de intentar aspirar la periferia de la lesión paraobtener células viables. Si no se obtiene un buen material después de aspirar en tresocasiones, es preferible repetir el procedimiento dos semanas después.Si el material no se deposita adecuadamente en la laminilla, todo el procedimiento habrá sidoinútil; para que eso no suceda, fuera del órgano aspirado, la aguja se separa de la jeringa yesta se llena de aire, se coloca nuevamente la aguja y, posteriormente, se expele gentilmenteel material (una gota) sobre una laminilla, el cual se dispersa a lo largo de la superficie deesta en forma de monocapa utilizando otra laminilla portaobjetos. El número de laminillasutilizado dependerá de la cantidad de material obtenido, que podrá dejarse secar al aire encaso de que vaya a ser teñido con tinciones hematológicas como el Giemsa o el Difff-Quick;pero, si va a ser evaluado con tinciones como el Papanicolaou o la hematoxilina-eosina, debeser fijado en alcohol de 96 grados o con Cytospray. La preparación y valoración inmediata delmaterial por el patólogo con tinciones como el Diff-Quick aumenta la certeza diagnóstica ydisminuye los falsos negativos que son debidos, principalmente, a fallas en la toma, elmanejo y la preparación del material aspirado.A pesar de que la sensibilidad y la especificidad de la BAAF son muy altas, y de que en ella losresultados falsos positivos son escasos, el tratamiento no sólo debe estar basado en elresultado de dicha biopsia, sino también en los hallazgos clínicos, radiológicos y citológicos;por ello, antes de emitir un diagnóstico citológico, es conveniente contar con suficientes datosclínicos y una adecuada comunicación con el médico tratante.La BAAF es particularmente útil en la región de cabeza y cuello debido a que muchasentidades muy disímiles deben ser consideradas en los diagnósticos diferenciales de las


lesiones que pueden presentarse en tal área. Esta técnica es particularmente útil paradiferenciar entre lesiones benignas y malignas, tiene una sensibilidad del 89% y unaespecificidad del 94%, y permite realizar un diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos,con lo que se evita la toma de biopsias que pueden originar la siembra de células neoplásicasen planos avasculares que se vuelven resistentes a tratamientos radio o quimioterápicos.Dado que gran parte de los NC pueden ser ganglios, es importante recalcar que, a pesar deque los ganglios superficiales son realmente accesibles y pueden ser removidosquirúrgicamente, la BAAF debe ser considerada como el primer paso en la evaluacióndiagnóstica de un individuo con linfadenopatía, debido a que ni clínicos ni cirujanos puedenidentificar, con confianza y consistencia, si los pacientes con linfadenopatía tienen unahiperplasia reactiva, un carcinoma metastásico, una linfadenitis o un linfomamaligno.Además, cuando una enfermedad maligna es descubierta durante una biopsiaabierta, el cirujano puede no estar preparado para proceder con el adecuado manejoquirúrgico.La principal ventaja que reporta la BAAF de ganglio linfático es la de confirmar la presencia deun tumor metastásico, con una certeza diagnóstica del 99.1%. Esta técnica permite, por lotanto, diferenciar procesos reactivos de neoplasias malignas, incluyendo las linfoproliferativasy, de esta manera, seleccionar a los pacientes que requerirán mayor investigación ytratamiento.Además, puede ser repetida si es necesario, permite puncionar varios ganglios en una mismasesión, realizar cultivos en procesos infecciosos, distinguir entre ganglios linfáticos y otrasestructuras (glándula salival, etc.) y, dependiendo del diagnóstico, comenzar un tratamientorápidamente. Permite tambiénestadificar una neoplasia primaria conocida en un paciente, oconfirmar su recidiva, confirmar la transformación de un linfoma conocido a uno de altogrado, y obtener material para realizar exámenes especiales (inmunohistoquímica, citometríade flujo, biología molecular, etcétera).La certeza diagnóstica de este procedimiento dependerá de varios factores: la experiencia delpatólogo que evalúa la lesión, la adecuada interacción entre cito y hematopatólogos y entrepatólogos y clínicos, la naturaleza de la lesión, lo representativo de la misma, el manejoadecuado del espécimen, y la calidad del mismo; por lo que puede haber errores diagnósticosdebidos, en algunos casos, al muestreo inadecuado, a la interpretación de aspirados pococelulares o de mala calidad, al involucro parcial del ganglio y a la necrosis o fibrosis presenteen el mismo.A pesar de que el diagnóstico de un tumor metastásico a ganglio linfático es muy confiabledebido a que las células malignas y metastásicas son fácilmente reconocibles como unapoblación diferentecuando se observan elementos de ganglio linfático residual, cuando estosno se identifican el diagnóstico citológico dependerá del juicio clínico de que la masa palpadaes, en realidad, un ganglio linfático. Esta decisión puede ser difícil y tiene implicacionesdiagnósticas, terapéuticas y de tratamiento muy importantes en la región de la cabeza y delcuello, donde, por ejemplo, los tumores del cuerpo carotídeo pueden parecer, clínicamente,


una lesión ganglionar, y el aspirado puede contener estructuras microadenomatosas quepueden mal interpretarse como carcinoma metastásico, por lo que, si se sospecha de untumor del cuerpo carotídeo, deberá realizarse siempre una angiografía carotídea, o por lomenos un ultrasonido doppler. Células benignas queratina positivas en el interior de unganglio pueden corresponder a células reticulares, ser originadas en inclusiones epitelialesglandulares, o ser células epiteliales arrastradas por la aguja en su paso al ganglio linfático.La BAAF es ampliamente aceptada como un procedimiento confiable y práctico en eldiagnóstico de una variedad de neoplasias, sin embargo el reconocimiento morfológico de unlinfoma maligno en un extendido citológico es per se más difícil que el reconocimiento deotras neoplasias malignas, por lo que esta técnica diagnóstica debe ser complementada conestudios de inmunocitoquímica apropiados para obtener un diagnóstico certero y confiable,sobre todo cuando no se observa una población monomórfica de linfocitos evidente en elextendido. Otroobstáculo en el diagnóstico de linfomas es la complejidad y sofisticación de suclasificación, y muchos citopatólogos carecen de un conocimiento profundo en este campocomplejo, lo cual dificulta más el proceso.Se conoce que la certeza diagnóstica de linfomas no Hodgkin se ubica entre 71% y 80%, ydepende de varios factores, entre ellos el subtipo de linfoma. Los linfomas foliculares de bajogrado constituyen el mayor obstáculo en el diagnóstico citológico, sobre todos los subtipos decélulas pequeñas hendidas y el de células mixtas, debido al polimorfismo de la poblacióncelular encontrada y a la presencia concurrente de una subpoblación o componente noneoplásico (que origina resultados falsos negativos), por lo que su certeza diagnóstica varíadesde 37% hasta 66%. En este tipo de linfomas, por lo tanto, será necesario utilizar técnicasde inmunocitoquímica para demostrar su monoclonalidad.Los linfomas no Hodgkin se caracterizan por su monomorfismo celular, sin embargo algunosde ellos, como los de células T, pueden representar un problema diagnóstico debido a loheterogéneo de su población, por lo que será necesario realizar estudios especiales, como lacitometría de flujo.Representan otra dificultad diagnóstica los linfomas de la zona marginal debido a supolimorfismo celular y a que no siempre se encuentra monoclonalidad porinmunofenotipificación. El diagnóstico de cierto tipo de linfomas, sin embargo, es relativamente fácil, como en elcaso de linfomas de linfocitos pequeños, de células grandes no hendidas (centroblástico), delinmunoblástico, del linfoblástico, de células grandes anaplásico (K1-1), del linfoblástico y deBurkitt, debido a que poseen características citológicas inmunofenotípicas, de ploidia yproliferativas específicas; además, su tratamiento no depende de la presencia de unaarquitectura difusa o folicular.Además existen estudios como la citometría de flujo que pueden incrementar la efectividadde los hallazgos citológicos, debido a que la clonalidad de células B usualmente determina malignidad en linfomas de células B. Por ello, siempre se intentará obtener un número


suficiente de células para realizar, por lo menos, su inmunotipificación.En el caso de linfomas de Hodgkin, las células de Reed Sternberg o sus variantes sonfácilmente reconocibles, sin embargo en ocasiones son escasas o están ausentes, comoocurre en el subtipo de predominio linfocítico, por lo que la certeza diagnóstica de este tipode linfoma varía desde 30% hasta 70%.Finalmente, cuando este procedimiento no logra informar la naturaleza de la lesión, sin lugara duda debe realizarse una biopsia escisional.Tomografía computada

Es el examen radiológico de mayor utilidad en el estudio de un NC complejo. No deberealizarse en un paciente con una adenopatía única comprobada clínica y ecográficamente, niser utilizada con el fin de conocer la posible naturaleza del NC, para lo cual se emplea laBAAF. Este es un estudio muy útil para la evaluación del compromiso regional ganglionar demetástasis cervicales malignas, y en el estudio preoperatorio de los tumores primarios decabeza y cuello a fin de poder tener una etapificación más precisa en forma preoperatoria.También es muy útil en la evaluación de NC secundarios de procesos abscedados oflegmones.Resonancia magnética nuclear

Es utilizada con menos frecuencia que la tomografía computada, sobre todo por su costoelevado. Es útil en tumores en la base del cráneo, o cuando interesa diferenciar tejido tumoralde fibrosis postquirúrgica o postradiación; también en la búsqueda de lesiones mucosasprecoces en el estudio de adenopatías metastáticas de un primario desconocido.Gammagrafía

Entre las enfermedades de cabeza y cuello más frecuentes sobre las que las evaluacionesgammagráficas proporcionan información clínica relevante para su diagnóstico y/otratamiento, se encuentran las de la glándula tiroides (hipertiroidismo, nódulos tiroideosfuncionales, nódulos tiroideos no funcionales), las lesiones malignas de piel como elmelanoma —en las que es importante conocer la localización de los ganglios centinelas parasu adecuado tratamiento—, las de las glándulas salivales y las de las glándulas paratiroides.Para el resto de posibilidades diagnósticas de NC este tipo de estudio tiene muy poco valor.Una vez que se establece el diagnóstico del NC, el tratamiento médico o quirúrgico secentrará específicamente en la causa del mismo.CÁNCER EPIDERMOIDE DEL ÁREA DE CABEZA Y CUELLO

Son aquellos carcinomas epidermoides o escamosos que se presentan en las vías aérea ydigestiva superior (VAS) e incluyen todas las neoplasias originadas en la cavidad oral,nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe (supraglótica, glótica y subglótica), fosas nasales


y senos paranasales. Tienen características comunes que hacen posible agruparlos clínica y patológicamente:Se originan del epitelio escamoso común de la vía aereodigestiva superior (cavidad oral,1.

cavidades perinasales, naso, oro e hipofaringe, laringe y esófago cervical).

Presentan factores predisponentes comunes.2.

La diseminación ganglionar regional se presenta en la misma zona (linfonodos cervicales) y se3.

etapifica, según su extensión, de forma común en todas las localizaciones.

El comportamiento biológico es similar en las diferentes localizaciones.4.

Grupo de población afectado: varones de edad media y clase socio-económica baja.5.

El estudio clínico se realiza con las mismas técnicas (biopsia laringoscópica, tomografía axial6.

computada, resonancia nuclear magnética).

Conceptos y principios similares aplican en el tratamiento para las diferentes localizaciones.7.

Epidemiología

El cáncer epidermoide de cabeza y cuello fluctúa entre 4 y 5% de todos los cánceres, es másfrecuente en hombres que en mujeres (4:1) y ocurre con mayor frecuencia en personasmayores de 40 años de edad, en consecuencia muchos pacientes están en edad geriátrica.En nuestro país la mayor parte de los pacientes con este tipo de cáncer se diagnostica enetapas clínicas avanzadas, lo cual repercute en un pronóstico malo. En el Instituto Nacional deCancerología de México, este grupo de neoplasias representa 14% de todos los tumores, y laslocalizaciones más frecuentes (exceptuando tiroides) son tumores de cavidad oral y laringe.Existe una clara y comprobada relación de mayor riesgo en personas desnutridas y enquienes consumen alcohol y fuman tabaco. El tabaco es el principal factor predisponente, demanera aislada o en asociación con el alcohol. Es posible que estos agentes induzcan cambiosen genes como los detectados en myc, ras, int-2, bcl-l, contribuyendo así a la transformaciónmaligna. La participación de ciertos virus —el virus de Epstein-Barr (nasofaringe) y el virus depapiloma humano (laringe)— en el proceso de transformación ha sido comprobada en ciertaslocalizaciones. Estos factores, que producen la neoplasia, alteran todo el epitelioaereodigestivo superior y, por tanto, inducen el desarrollo de cánceres múltiples de dicho tipo(10 a 20% de los casos) en personas que ya han desarrollado un tumor primario de estahistología. De tal forma, la vigilancia del resto de la mucosa en paciente con diagnósticoprevio de cáncer epidermoide de cabeza y cuello es necesaria.La abstinencia de tabaco de entre 15 y 30 años logra disminuir el riesgo de cáncer escamoso


de cabeza y cuello.Existen pacientes con cáncer epidermoide de cabeza y cuello que no presentan elantecedente de tabaco ni alcohol. Su aparición es a menor edad y su comportamientobiológico es más agresivo. Evidentemente el factor genético tiene una gran importancia enestos pacientes, que generalmente no son del grupo geriátrico.Cuadro clínico y diagnóstico

Los cánceres epidermoides de cabeza y cuello se manifiestan clínicamente de distintasformas. Los síntomas y signos se originan tanto del tumor primario, dependiendo de sulocalización, como del compromiso ganglionar cervical. Algunos tumores se expresantempranamente (como el cáncer del labio) por medio de una lesión de franca y constantevisualización o por una disfonía o afonía súbitas y posteriores a una laringitis, pero de largaduración y sin resultado con tratamiento antinflamatorio (como el cáncer de laringe); en otroscasos, pueden manifestarse por una persistente falta de retención o ajuste adecuados de unaprótesis dental, como ocurre en el cáncer de encía. Otros tumores se manifiestancaracterísticamente en etapas locales avanzadas (seno piriforme, senos maxilares,supraglótico); dado que se desarrollan en sitios de difícil visualización, solo se detectaránhasta que son notablemente grandes. En otras localizaciones se harán presentes por elcompromiso de ganglios cervicales (cáncer nasofaríngeo, tumor primario desconocido) y nopor el tumor de origen.En cánceres de la cavidad oral, vestíbulo nasal u orofaringe, el paciente notará unatumoración de crecimiento más o menos rápido, que no solo sólo se hallará indurada, sinotambién ulcerada generalmente y que sangra sin dolor. En sitios no visibles (laringe, hipo ynasofaringe, fosa nasal, senos paranasales, esófago cervical), los síntomas y signos derivadosdel tumor primario variarán según su origen. Así, pueden manifestarse por otalgia, disfonía,disfagia lógica, dificultad respiratoria, obstrucción nasal, epistaxis y movilidad o pérdida dealguna pieza dentaria sin motivo aparente.Como se señaló previamente, es frecuente que el primer elemento de sospecha sea lapresencia de un NC y que este sea la manifestación clínica de actividad metastática linfáticaen cuello de un primario de la VAS.La BAAF juega un papel muy importante en el diagnóstico de las lesiones orales y faríngeasoriginadas en paladar, carrillos, lengua, amígdalas palatinas e incluso huesos maxilares, sobretodo porque diferencia lesiones inflamatorias de neoplásicas, y orienta al clínico para tomar ladecisión de realizar o no una biopsia abierta. Estas lesiones pueden ser puncionadas con unmínimo de inconvenientes para los pacientes, con una certeza diagnóstica del 77.8%, unasensibilidad del 80.6% y un valor predictivo positivo de hasta el 100%7; es posible, en el casode lesiones inflamatorias, detectar el agente infeccioso específico, sin embargo toda lesiónobservada debe ser biopsiada para estudio histológico. La tomografía computada, por suparte, es un elemento fundamental en la etapificación local, regional y a distancia.


Tratamiento

El tratamiento depende de la extensión de la enfermedad, en consecuencia, todo pacientecon cáncer epidermoide de VAS debe estar correctamente etapificado de acuerdo con el TNM.Actualmente, la cirugía representa el tratamiento más elegido con intención tanto curativacomo paliativa.En neoplasias tempranas los resultados obtenidos con cirugía son similares a los obtenidoscon radioterapia, la selección de un tratamiento u otro depende de la situación particular decada paciente, sin embargo deben tomarse en cuenta los aspectos anatómicos, cosméticos yfuncionales. Desde el punto de vista quirúrgico, hay grandes avances en relación con elsegundo de dichos aspectos, pues brindan la posibilidad de reconstruir cualquier áreautilizando colgajos miocutáneos, colgajos libres microvasculares y estructuras orgánicaspropias.En la actualidad, también el tratamiento multidisciplinario permite la utilización de esquemascombinados de radioquimioterapia neoadyuvante para limitar la extensión de la cirugía,disminuir las recurrencias, conservar órganos y controlar la enfermedad. En casos conenfermedad avanzada, la cirugía ocasiona afectaciones cosméticas y funcionalesgeneralmente importantes, puede ser extensa, no curativa, con un índice de persistencia orecurrencia elevado; ofrece una supervivencia por un año de 6 a 20% y, con frecuencia, lospacientes están fuera de tratamiento oncológico. Al momento, los resultados de distintosmetaanálisis permiten concluir que la enfermedad metastásica o recurrente es incurable, porlo que se debe insistir en la atención personalizada, evitando que los pacientes seandiagnosticados en etapas tardías o abandonados. Incluso está demostrado que la edad (nosreferimos específicamente a los pacientes geriátricos) no es un factor que influya en una malarespuesta al tratamiento o a reconstrucciones extensas, si se toma en cuenta a pacientesmenores de 50 años de edad en los mismos estadios.Cáncer de piel en el área de cabeza y cuello

El cáncer de piel representa la principal causa de tumores malignos, supera la incidencia delconjunto de todas las otras neoplasias que ocurren en la especie humana. La exposición a laluz solar es el principal carcinógeno, que inicia una sucesión de alteraciones genéticas queprovocan los distintos tipos de carcinomas cutáneos: por tanto, el área de cabeza y cuello esuna de las zonas más afectadas, dada su mayor exposición al sol. Si a esto sumamos que amayor tiempo de exposición mayor producción de cáncer de piel, los individuos geriátricospresentarán una gran cantidad de lesiones precancerosas y cancerosas de la piel, más aún enpoblaciones con elevación importante sobre el nivel del mar, como la Ciudad de México.Lesión precancerosa


Queratosis actínica

Las queratosis actínicas (QA) son lesiones comunes que tienden a presentarse en áreasexpuestas al sol, con más frecuencia en individuos de piel blanca. Aunque es una lesión noinvasiva, algunos dermatopatólogos la consideran un carcinoma espinocelular in situ conposibilidad de progresión hacia una lesión infiltrante, por lo que algunos autores sugieren elnombre de carcinoma espinocelular queratótico solar intraepidermal.Presentación clínica: las QA son pápulas rojas, rosadas o cafés con una superficiehiperqueratósica ubicadas en áreas expuestas al sol, especialmente en la piel cabelluda depersonas con calvicie, en frente y en cara, sobre todo en las salientes como arcossupracialiar, dorso y alas de nariz, regiones malares y pabellones auriculares. Existen subtiposhiperplásicos, atróficos, bowenoides, acantolíticos y pigmentados.Tratamiento: debido a su potencial transformación en carcinomas espinocelulares, esrecomendable su tratamiento. Las lesiones únicas son de fácil escisión quirúrgica. Sinembargo, cuando existen múltiples lesiones el tratamiento es complejo, pues generalmenteno se logra un resultado estético adecuado por la cantidad de escisiones; de tal forma, sepuede combinar la escisión de las lesiones más grandes con criocirugía de las pequeñas, ycon aplicaciones tópicas de 5-fluoruracilo. Lesiones cancerosas

Carcinoma baso celular

El carcinoma basocelular o de células basales (CCB) es una neoplasia de células noqueratinizantes que se origina en la capa inferior o basal de la epidermis. Este cáncer es elmás frecuente de la especie humana, pues representa 75% de todos los cánceres de piel.En la patogénesis del CBC influye la exposición a la luz ultravioleta, que inicia diversasmutaciones en genes supresores de tumores. Como todos los cánceres, otros factoresinvolucrados en la patogénesis incluyen las mutaciones de genes reguladores, la exposición aradiaciones ionizantes y alteraciones en la vigilancia inmunológica. Surge en las zonasexpuestas al sol, especialmente la cabeza y el cuello. El carcinoma de células básales sedetecta casi exclusivamente en personas de edad mediana o avanzada.Presentación clínica: su localización en orden decreciente de frecuencia es: nariz, párpadosinferiores, regiones infraorbitaria y mejillas. El CCB produce invasión local, su potencial paraproducir metástasis es extremadamente bajo, y tiene una incidencia que varía entre 0,0028 y0,1%. Esta conducta biológica depende de factores angiogénicos, condiciones estromales yde la propensión del tumor a expandirse por vías anatómicas de baja resistencia. Es, ensuma, un tumor de crecimiento lento, sin embargo puede infiltrar localmente hasta hueso sino se trata.


Existen distintas variantes clínicas del CCB: nodular, superficial, pigmentado, quístico ymorfeaforme (denominado también CCB de crecimiento agresivo o CCB infiltrativo).El CCB nodular se presenta como un nódulo o pápula solevantada, transparente y contelangiectasias; afecta especialmente las áreas de la cara expuestas al sol. El CCB superficialse presenta como una mácula erosionada habitualmente en el tronco, puede ser difícil dediferenciar de una QA o de una lesión inflamatoria benigna. El CCB pigmentado es unavariante del CCB nodular y puede ser difícil diferenciarlo de un melanoma nodular. El CCBinfiltrativo se presenta como una lesión aplanada, firme y de bordes difusos, puede ser difícildiferenciarlo de una cicatriz.Los tipos de CCB nodular e infiltrativo son los que con mayor frecuencia se resecan en formaincompleta, variando entre un 5 y 17% con tasas de recurrencia entre 33 y 39%.Los CCB pueden exhibir características únicas basadas en su ubicación anatómica. La nariz esla localización más frecuente de los CCB (30%), ahí puede presentar un comportamientobastante agresivo, asociado frecuentemente a un inadecuado tratamiento inicial. Los CCBperi-oculares representan un importante desafío terapéutico, deben manejarse con mapeointraoperatorio y reconstrucción plástica. Aproximadamente 6% de los CCB comprometen laoreja, que también representa un área con alta tasa de recurrencia.Tratamiento: el CCB circunscrito no infiltrativo puede ser tratado con cirugía escisional,curetaje, electrodisección, criocirugía, quimioterapia local (5.fluoracilo) y estimuladores derespuesta inmune (imiquimod)27, 28. Para los tumores recurrentes o ubicados en sitiosanatómicos complejos de la cara, se prefiere la cirugía micrográfica con la técnica de Mohs, que consiste en extirpación quirúrgica con márgenes mínimos pero con biopsia rápida, mapeo de todo el perímetro y el margen profundo de la lesión29. La radioterapia se reservapara pacientes ancianos con lesiones extensas ubicadas en oreja o región peri-ocular, pero noestá indicada en lesiones infiltrativas o recurrentes. Entre 35% y 50% de los pacientesdiagnosticados con un cáncer de células básales tendrá un nuevo cáncer de la piel en unplazo de cinco años a partir del primer diagnóstico.Carcinoma espino celular o epidermoide

El carcinoma espinocelular (CEC) es una neoplasia de las células queratinizantes, quecorresponden a las células escamosas de las capas superiores de la epidermis. Representaalrededor del 20% de todos los casos de cáncer de la piel. Al contrario del CCB, este puedemostrar características malignas, incluyendo anaplasia, crecimiento rápido, invasión local ypotencial metastásico. Es el segundo cáncer más frecuente después del carcinomabasocelular. Los individuos con mayor predisposición a desarrollar un CEC son aquellos másexpuestos a las quemaduras solares, también aquellos en tratamiento inmunosupresordespués de algún trasplante de órganos, aquellos expuestos al arsénico y pacientes conpsoriasis tratados con luz ultravioleta. Asimismo, puede surgir en cicatrices o úlceras de la


piel en otras partes del cuerpo30.Presentación clínica: el CEC se presenta como una mácula o pápula levemente solevantada,roja, hiperqueratósica, y ubicada principalmente en áreas expuestas al sol tales como la cara,las orejas, el cuello, los labios y el dorso de las manos, pero puede presentarse también encualquier localización. El CEC in situ tiende a aparecer en asociación con lesiones dequeratosis actínica preexistentes. La enfermedad de Bowen representa un CEC in situ concaracterísticas microscópicas especiales, y puede presentarse en cualquier localización.El CEC puede clasificarse en cuatro grados de diferenciación de acuerdo con el porcentaje decélulas diferenciadas, es grado 1 el que tiene 75% de las células diferenciadas. El pronósticoempeora a mayor grado de diferenciación. Por su parte, la invasión en profundidad tambiénes significativa para determinar el riesgo de recurrencia.Los CEC tienen una tendencia variable de producir metástasis a los linfáticos regionales. Lostumores ubicados en áreas de inflamación crónica tienen de 10 a 30% de probabilidades deproducir metástasis linfáticas, mientras que los que no se relacionan con áreas de inflamacióncrónica tienen cifras que fluctúan entre 0,05 y 16%; de 5 a 10% de los CEC que producenmetástasis lo pueden hacer hacia las vísceras por vía intravascular. También tienen laposibilidad de diseminarse por vía neural hacia el sistema nervioso central.Los tumores mayores a 2 cm de diámetro duplican su probabilidad de recurrencia de 7,4 a15,2%. Los tumores menores a 4 mm de espesor tienen un bajo riesgo de metástasis (6,7%)comparado con 45% para los tumores mayores a 4 mm.Tratamiento: muchos de los tratamientos utilizados para el CBC son apropiados para el CEC.La selección del tratamiento se hace con base en el tamaño de la lesión, la profundidad, elsitio anatómico, el grado de diferenciación y la historia de tratamientos previos.El CEC in situ puede ser tratado con criocirugía, las complicaciones pueden ser la cicatrizaciónhipertrófica y cambios de pigmentación de la piel. Los CEC menores a 1 cm y biendiferenciados pueden tratarse con curetaje y electrodisección con tasas de curación a 4 añosde 99%. La escisión quirúrgica es la modalidad de tratamiento más aceptada. Se hademostrado que un margen de 4 mm es adecuado para lesiones menores de 2 cm, mientrasque los CEC de mayor tamaño o mayor riesgo de recidiva requieren de un margen mayor, de6 mm. Para los CEC grandes, recurrentes o localizados en áreas complejas, se recomienda lacirugía micrográfica con la técnica de Mohs y estudio intraoperatorio de márgenes paraobtener resultados cosméticos y funcionales más satisfactorios. Con esta técnica sedisminuyen las tasas de recurrencia, de 10,9 a 3,1% en CEC de la oreja, y de 18,7 a 5,8% enel labio. La radioterapia está indicada en algunos CEC de la cabeza y cuello cuando no existecompromiso de cartílago ni hueso, y no hay evidencia de metástasis.El CEC infiltrante es una enfermedad potencialmente letal, por lo que se recomienda suseguimiento cada tres meses durante el primer año, cada seis durante el segundo y despuésanualmente31. Se ha visto que hasta 30% de los pacientes pueden desarrollar un segundoCEC.


En nuestro medio, un estudio del Hospital General de México32 encontró que lascaracterísticas particulares de esta neoplasia fueron: más frecuente en mujeres (69.1%), edad promedio de presentación de 71 años, la topografía más común fue la cara (68.9%),predominio en las mejillas (23.8%), la forma clínica predominante fue la ulcerosa en 44.1%,85% correspondió a lesiones de 3 cm o menores, en 9.9% de los pacientes se encontraronadenopatías regionales; en 96.5% de los casos la histología correspondió a carcinomaepidermoide bien diferenciado, en 42.7% se observó asociación con lesiones premalignas —lamás frecuente fue la queratosis actínica (36.3%)—, en 64.5% existió correlación deldiagnóstico clínico con el histológico —los errores de diagnóstico más frecuentes sucedieroncon carcinoma basocelular, queratoacantoma y queratosis seborreicas. ABSCESO PROFUNDO DE CUELLO

Esta enfermedad puede expresarse como un NC o como un tumor cervical no bien delimitado.Sus signos inflamatorios son característicos y su diagnóstico es básicamente clínico.Los abscesos profundos de cuello se producen generalmente por infecciones de la VAS, tienencomo origen más frecuente infecciones odontogénicas y siguen, en orden decreciente,infecciones de amígdalas y en la faringe, sobre todo por lesiones de cuerpo extraño (prótesisdentales). Esta enfermedad presenta, además, comorbilidad con diabetes mellitus hasta en69%1.La presentación clínica puede hallarse en una de las cuatro etapas de un absceso: a) celulitis,la cual básicamente es un estado inflamatorio de la región; b) organización, caracterizada porla migración leucocitaria y la respuesta vasomotora; c) encapsulamiento, donde la colecciónpurulenta se rodea de una seudocápsula de detritus celulares; y d) ruptura capsular y drenajedel contenido, con las consecuentes complicaciones que conlleva la ubicación del absceso endeterminada región. Es de suma importancia recalcar que esta enfermedad es una verdaderaurgencia quirúrgica; debe tratarse de inmediato al ser identificada, ya que, si se produce laruptura, esta se diseminará por los espacios del cuello (fascias) al mediastino, provocandouna mortalidad alta. Cuadro clínico

En general, existe en el paciente el antecedente de padecer alguna enfermedad crónicodegenerativa; en nuestro medio, la diabetes mellitus será sin lugar a dudas el antecedente demayor frecuencia, además de una pieza dental careada y sin tratamiento. Después de ello, elpaciente desarrolla una lesión en el cuello no bien delimitada que produce un característicodolor intenso y continuo (ya que el absceso está disecando los espacios potenciales decuello); posteriormente iniciarán los signos clínicos típicos de un absceso: dolor,


enrojecimiento, aumento de la temperatura local y limitación de la movilidad cervical.Estudios paraclínicos

Biopsia por aspiraciónToda lesión de cabeza y cuello debe ser biopsiada; si se encuentra pus en un nódulo cervical,se está ante un absceso profundo de cuello que debe ser evacuado de inmediato.Estudios de imagen

La tomografía computada es la técnica diagnóstica más ampliamente usada en el mundocomo apoyo al diagnóstico de los abscesos profundos del cuello. Su sensibilidad es muchomayor que la del ultrasonido cuando se trata de identificar tamaño, ubicación y extensión delabsceso. Las radiografías simples de cuello no brindan mayor información. Por su parte, laTAC permite al cirujano planear el drenaje, y, sobre todo, identificar espacios afectados queclínicamente no hubieran sido diagnosticados.Tratamiento

Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento debe iniciar con impregnación antibiótica.En general los cultivos pueden tener cocos gram positivos: deberá dirigirse el antibiótico deacuerdo con el cultivo y el antibiograma, sin embargo al inicio es adecuado el uso de unantibiótico que cubra todas las posibilidades etiológicas de la cavidad oral, por ello el uso declindamicina antes de contar con el cultivo es adecuado. Frecuentemente existen abscesosprofundos de cuello sin desarrollo bacteriano, lo cual se debe a que estuvieron bajo otrosesquemas antibióticos antes de ser diagnosticados.El tratamiento definitivo será sin duda el drenaje por vía cervical con anestesia general.Actualmente la terapia con sistemas de vacío tiene una indicación precisa con granefectividad en estas infecciones. CÁNCER DE LARINGE

El cáncer de laringe es una neoplasia poco frecuente en el mundo, sin embargo es el máscomún del área de cabeza y cuello. A nivel mundial hubo una incidencia de 139,000 casos en2002 y representó 1% del total de las neoplasias. En Europa se encuentra dentro de lasprimeras diez causas de cáncer. La evolución del tratamiento en los últimos años demuestraresultados importantes en términos de supervivencia y control local.Es muy importante conocer la anatomía y fisiología de la laringe, ya que de esto depende labiología tumoral y el tratamiento en presencia de cáncer. La laringe está conformada devarios cartílagos interconectados con músculos y ligamentos, y tiene como funcionesprincipales: la producción del habla (convierte la energía aerodinámica en energía acústica),


la regulación de la respiración (protege la vía aérea); además, tiene un papel fundamental enla deglución. Su principal inervación está dada por los nervios laringeo recurrente o inferior(principalmente motor) y laringeo superior (porciones sensitiva y motora), que a su vez sonramas del nervio vago.Se ha dividido anatómicamente para su clasificación y tratamiento en tres regiones. Laprimera de ellas, la supraglotis, tiene a su vez cinco subsitios que son: epiglotis suprahioidea,epiglotis infrahioidea, repliegues aritenoepigloticos, aritenoides y bandas ventriculares. Lasegunda está constituida por la glotis, que se subdivide en: cuerdas vocales verdaderas,comisura anterior y comisura posterior. Finalmente, la subglotis es la tercera región y no tienesubsitios.El límite inferior de la supraglotis es el margen lateral del ventrículo en su unión con laporción superior de la cuerda vocal; la glotis ocupa 1 cm de grosor y se extiende a partir del margen lateral del ventrículo; finalmente, la subglotis es la región que se extiende desde ellímite inferior de la glotis hasta el borde inferior del cartílago cricoides.EpidemiologíaEs el tumor del tracto aerodigestivo superior más frecuente en hombres y el segundo enmujeres después del cáncer de cavidad oral. En el Registro Histopatológico de NeoplasiasMalignas (RHNM), en México, en 2003, se reportaron 958 casos de cáncer de laringe, de estos810 fueron hombres y 148 mujeres. En el Instituto Nacional de Cancerología de México, enuna revisión realizada en 2009, se reportaron 500 casos de cáncer de laringe (452 hombres y48 mujeres con una relación 10.6:1), la mayoría de los cuales fueron clasificados en estadiosavanzados. En Estados Unidos para el 2012 se estimaron 12,360 nuevos casos, de los cuales9,840 son hombres y 2,520 mujeres, con una mortalidad estimada de 3,650 casos paraambos. En un estudio reciente que comparó datos de 1990 con datos de 2006, se observó sudecremento como causa de muerte en relación con el tratamiento multimodal: de 2.97 a 2.19por 100,000 mil habitantes.Etiología y factores de riesgoEl abuso de tabaco y alcohol de forma crónica es responsable de 80 a 90% de los casos decáncer de laringe. La mutación del p53, como en muchos otros tumores, se ha relacionadocon el tabaquismo, lo cual contribuye a la carcinogénesis. En el caso del alcohol, pareceexistir relación con polimorfismos genéticos en la enzima aldehído deshidrogenasa, que tieneimplicación en su metabolismo; aunado a esto, las deficiencias vitamínicas que tienen laspersonas alcohólicas se han relacionado directamente con el desarrollo de tumores del tractoaerodigestivo superior (en la laringe, específicamente en la supraglotis). En una revisiónhecha en el Instituto Nacional de Cancerología, el tabaquismo se presentó en 87.2% de lospacientes, y el alcoholismo en 80.4%, de un total de 500 pacientes.Otro factor que se ha asociado a esta enfermedad es la infección por Virus del PapilomaHumano (VPH), principalmente los tipos 6 y 11, con los cuales el paciente desarrollapapilomatosis, que es una lesión premaligna; el riesgo de transformación maligna va de 3 a7%. Por su parte, los subtipos 16 y 18 están asociados más específicamente al desarrollo de


cáncer. Finalmente, los síndromes genéticos que se pueden asociar a cáncer de laringe ehipofaringe son la anemia de Fanconi y la disqueratosis congénita.PatologíaExisten lesiones preinvasoras, como la displasia y el carcinoma in situ, caracterizadas porcitológicas atípicas dentro del epitelio escamoso, las cuales pueden evolucionar a lesionesinvasoras. Dentro de este grupo se encuentra la queratosis laríngea con un riesgo demalignidad hasta de 40%.Más de 95% de los tumores de la laringe son carcinomas de células escamosas. Expresionesfenotípicas menos comunes pueden ocurrir, como el carcinoma verrugoso. Pueden ser,además de epiteliales, del tejido mesenquimal (fibrosarcoma, liposarcoma, leiomiosarcoma,etc.), óseos (osteosarcoma) o cartilaginosos (condrosarcoma). Las metástasis a la laringe sonextremadamente raras, ocurren en menos de 0,2% y su origen más frecuente es el melanomacutáneo.Según lo reportado en la literatura del Instituto Nacional de Cancerología de México, sepresentaron en 95% de los pacientes tumores de células escamosas, en 0.6%mucoepidermoides, y en 12 pacientes otras histologías como adenoideoquistico,osteosarcoma, linfoma no hodgkin, plasmocitoma y carcinoide.Biología tumoralEs de suma importancia conocer las vías por las cuales los tumores originados en la laringe sediseminan localmente, locorregionalmente y a distancia. La clasificación T del tumor primarioy su localización en la laringe (Supraglotis, glotis o subglotis) nos harán pensar en qué víasutilizará esta neoplasia para diseminarse. Así, los tumores localizados en la glotis crecenhacia la comisura anterior, de modo que alcanzan la cuerda contralateral; en contraste, untumor en la comisura anterior se puede extender a la supraglotis o hacia la membranacricotiroidea. El ligamento de la comisura anterior limita un poco la diseminación, pero, unavez superado el tumor, penetra el cartílago tiroides. Un tumor glótico también puedeextenderse hacia la comisura posterior, fijar la cuerda o extenderse hacia el espacioparaglótico.En el caso de la supraglotis, los tumores suprahioideos se extienden hacia la vallécula; los delrepliegue aritenoepiglotico hacia el seno piriforme en su pared lateral y superior; y, en laregión infrahioidea, hacia el espacio preepiglótico. En cuanto a la subglotis, estos tumores sediseminan en sentido caudal y penetran la membrana cricotiroidea, de esta manera afectantejidos vecinos como la glándula tiroides. Si el espacio paraglótico es invadido por el tumor,este es considerado transglótico.La incidencia y distribución de las metástasis linfáticas dependen también de la zona afectadaen la laringe: los tumores de la supraglotis tendrán metástasis linfáticas de 25 a 75%,principalmente en los niveles II, III y IV; los tumores glóticos presentarán enfermedadganglionar de 0 a 10% por su característica anatómica, en donde prácticamente hay ausenciade tejido linfático a este nivel; y, finalmente, los tumores subglóticos se diseminanarán aganglios paratraqueales, serán recurrentes y de nivel IV en 12%. Las metástasis a distancia,


que se deben sospechar ante la presencia de enfermedad voluminosa, son principalmente apulmón.Cuadro clínicoEste dependerá del sitio de mayor afección. En las lesiones de la glotis, la disfonía es elsíntoma más frecuente, seguido de odinofagia. En la supraglotis, el síntoma referido másfrecuentemente es la odinofagia, con alteración de la voz referida como “voz de papacaliente”; en estos pacientes también puede presentarse sensación de plenitud ótica uotalgia, e incluso adenopatías cervicales como primer síntoma. Finalmente, aquellos tumoreslocalizados en la subglotis serán en su mayoría asintomáticos, pero se pueden presentar condisfonía, estridor e incluso disnea, dependiendo del porcentaje de obstrucción.DiagnósticoNo existe una prueba simple para la detección. Se debe pensar en esta patología después derealizar la historia clínica completa y de evaluar de forma subjetiva la calidad de la voz. En laprimera consulta se debe realizar una exploración exhaustiva de la cavidad oral y orofaringeen busca de lesiones sincrónicas, así como una nasofibrolaringoscopia. Cuando sea factible enel consultorio, se debe tomar una biopsia, en caso contrario se indicará microlaringoscopiapor suspensión (MLS) para diagnóstico y, en algunos casos, tratamiento al mismo tiempo.En todos los casos está indicada la realización de tomografía computada con cortes finos vsresonancia magnética dependiendo de la experiencia del centro.EstadificaciónSe estadifica de acuerdo con los criterios establecidos por la AJCC, con su modificación actualen la séptima edición: la evaluación laríngea es inicialmente clínica. Es necesario tenerconfirmación histológica. Asimismo, se deberá realizar estudio de imagen para complementar,en caso necesario, los hallazgos clínicos, como en el caso de los tumores T3, determinadospor la extensión al espacio preepiglótico y por la erosión del cartílago en su corteza interna.Para identificar casos especiales desde el punto de vista patológico, se utilizan sufijos yprefijos: el sufijo “m” se refiere a múltiples tumores primarios, el prefijo “y” a que seestadifica durante o después de un tratamiento inicial , “r” a una recurrencia, y “a” aldeterminado por autopsia. La estadificación en relación con los ganglios es la misma quepara la mayoría de los tumores del área de cabeza y cuello. (Tabla 1) Tabla 1. Estadificación de cáncer de laringe

TUMORPRIMARIO (T) SUPRAGLOTIS GLOTIS SUBGLOTIS


·T0 Tumor nopuede serevaluado·Tx Noevidencia detumorprimario·TisCarcinoma insitu

·T1 Un subsitio-movilidadcordal normal·T2 Mas de un subsitio desupraglotis, glotis oregión fuera desupraglotis, sin fijaciónde laringe·T3 Limitado a laringecon cuerda vocal fija y/oinvasión: postcricoidea,preepiglótico,paraglótico, erosiónmenor de cartílagotiroides·T4A A través decartílago tiroides y/oinvade: tráquea, tejidoadiposo del cuello, m.extrínsecos de lengua,m. pretiroideos, tiroideso esófago·T4B Tumor invadeespacio prevertebral,arteria carótida oestructurasmediastinales

·T1A Limitado a unacuerda·T1B Afecta ambascuerdas·T2 Extensión asupraglotis y/osubglotis, y/o conalteración demovilidad de cuerdavocal·T3 Tumor limitado alaringe – fijación decuerda vocal y/oinvasión paraglótica,erosión de cartílagotiroides·T4A A través decartílago tiroides y/oinvade: traquea,tejido adiposo delcuello, m.extrínsecos delengua, m.pretiroideos, tiroideso esófago·T4B Tumor invadeespacioprevertebral, arteriacarótida oestructurasmediastinales

·T1 Limitado asubglotis·T2 Extensión acuerda vocal con osin afección de sumovimiento·T3 Tumor limitado alaringe con fijaciónde cuerda vocal·T4A A través decartílago tiroides y/oinvade: tráquea,tejido adiposo delcuello, m.extrínsecos delengua, m.pretiroideos, tiroideso esófago·T4B Tumor invadeespacioprevertebral, arteriacarótida oestructurasmediastinales

TratamientoEn la actualidad, el mayor reto para el clínico es ofrecer al paciente la mejor calidad de vidasin comprometer el control oncológico, lo cual es especialmente importante en esta patología,ya que la calidad de vida con tratamiento conservador de órgano se ve mejorada de formaimportante (todo ello con base en el nuevo concepto de medicina personalizada). Eltratamiento se divide, para fines prácticos, en etapas tempranas, enfermedad localmenteavanzada y enfermedad metastásica.


Supraglóticos tempranos (T1, T2, N0)

Las opciones de tratamiento actualmente son similares a para aquellos localizados en laglotis, teniendo como principales herramientas: a. Cirugía Laserláser. Ventajas:. Estos los pacientes pueden ser llevados a re-resecciónen presencia de recurrencia, así como a cirugía conservadora o radioterapia;. Otra ventaja esque tenemostambién, se tiene pieza para su estudio histopatológico. Desventajas:. El elmargen va a depender del operador y la pieza frecuentemente se va a obtenermultifragmentada; además, . Eel entrenamiento para el operador es necesario, el cuallo queno es factible en todos los centros. Y dDe especial importancia en este sitio es la función de laglotis. b. Radioterapia. Ventajas:. Se se ha reportado un mayor porcentaje en cuanto a lacalidad de la voz, sin embargo los reportes no son concluyentes los reportes. Desventajas:.Un un pequeño porcentaje se rescataráan con cirugía conservadora o resección laser;. porotro lado, No no tenemos pieza quirúrgica, por lo cual que no sabemos si se esterilizóo toda lazona afectada. En este subgrupo de pacientes donde en que se debe evaluar el cuello, se daraadyuvanciaayudará con radioterapia en a aquellos pacientes con ganglios positivos,márgenes positivos y extensión extracapsular.Glóticos Tempranos

Estos incluyen al carcinoma in situ, así como aquellos T1 y T2 con cuello clínicamentenegativo. Para esta localización se tienen como opciones de tratamiento: Cirugía láser. Se lleva a cabo con equipo especializado, y el tipo de cordectomia va de

acuerdo con los hallazgos transoperatorios. Ventajas: los pacientes pueden ser llevados a re-

resección en presencia de recurrencia, así como a cirugía conservadora o radioterapia;

también se tiene pieza para su estudio histopatológico. Desventajas: el margen dependerá

del operador y la pieza frecuentemente se va a obtener multifragmentada; además, el

entrenamiento para el operador es necesario, lo que no es factible en todos los centros. Radioterapia. Requiere de la infraestructura adecuada para su aplicación. Ventajas: se ha


reportado mayor porcentaje en cuanto a la calidad de la voz, sin embargo los reportes no son

concluyentes. Desventajas: un pequeño porcentaje se rescatará con cirugía conservadora o

resección laser; por otro lado, no tenemos pieza quirúrgica, por lo que no sabemos si se

esterilizó toda la zona afectada. Ambos tratamientos tienen la misma seguridad oncológica, por lo que, como se comentópreviamente, los casos se deben tratar individualmente.Glotis T3N0M0

Este es un grupo de especial interés debido a que no hay un estándar para su tratamiento. Las opciones para estos pacientes son:Cirugíaláser. Se puede llevar a cabo con las ventajas antes mencionadas, sin embargo la1.

decisióntambién dependerá del volumen tumoral, ya que el objetivo de esta cirugía es

resecar el tumor completamente, aunque en algunas ocasiones esto no es posible.

Cirugía conservadora (laringectomia supracricoidea con cricohioidoepiglotopexia). Este2.

control oncológico es comparado con la radioterapia y la cirugía láser. Ventajas:conservación

del órgano y evaluación adecuada de los márgenes tanto por el operador como por el

patólogo. En la recurrencia se puede rescatar con cirugía laser o radioterapia. Desventaja:la

mayor es la pobre calidad de la voz. En el Instituto Nacional de Cancerología de México se

tiene experiencia en la realización de esta cirugía, sin embargo se encuentra limitada por el

entrenamiento con que se debe contar.

Radioterapia. Ventaja: mejor calidad de la voz. Desventaja: en pacientes con un volumen3.

tumoral mayor a 3 cm3 es más frecuente la persistencia de la enfermedad. Otros tratamientos que han sido evaluados en esta etapa incluyen la quimioterapia deinducción con cirugía, la radioterapia para consolidación y, finalmente, la quimio-radioterapiacomo tratamiento radical. En aquellos pacientes en los que se optó por un tratamientoconservador de órgano, se deberán llevar a cabo evaluaciones después de éste; en caso deque dichos pacientes presenten una respuesta pobre o progresión de la enfermedad, deberánrecibir un tratamiento radical de salvamento.


Enfermedad localmente avanzada

(T1, T2 N+ y T3 N1)En estos pacientes, quienes no siempre requieren de laringectomia total, las opciones detratamiento son quimio-radioterapia, radioterapia sola o laringectomia supraglótica. Siemprese debe tomar en cuenta el tratamiento del cuello, y se sugiere aplicar el mismo tratamientoque el elegido para la atención del tumor primario.(T3, N2-N3)El tratamiento recomendado en este grupo de pacientes es la quimio-radioterapiaconcomitante, sin embargo se puede considerar tratamiento quirúrgico radical de inicio y,según una recomendación aún controversial, se puede optar también por tratamiento deinducción. En el caso de pacientes a quienes se decide brindar tratamiento quirúrgico radical,se deben tomar en consideración los factores adversos en la pieza patológica, como laextensión extracapsular, márgenes positivos, T4 por patología, enfermedad nodal N2 y N3,invasión perineural y embolismo vascular, ya que estos pacientes van a requerir detratamiento adyuvante con radioterapia o quimio-radioterapia.(T4a cualquier N)El tratamiento de elección en estos pacientes es laringectomía total con disección de cuellounilateral o bilateral, y adyuvancia con quimio-radioterapia. En el caso de aquellos pacientesque no acepten el tratamiento quirúrgico de primera instancia, se puede optar portratamiento con quimio-radioterapia, o por incluirlos en un protocolo de estudio. El manejopara este grupo de pacientes es el mismo en ambos sitios.SeguimientoEs de primordial importancia la vigilancia estrecha de estos pacientes, sobre todo de aquellostratados con cirugía endoscópica laser, ya que de ello dependerá la posibilidad de rescatarlosnuevamente con esta técnica. Es recomendable realizar un examen físico cada 1 a 3 mesesdurante el primer año y cada 2 a 4 meses el segundo año; en los años 4° y 5° se deberáhacer revisión cada 6 meses para continuar posteriormente con vigilancia anual. Serecomiendan estudios de imagen a los 6 meses de terminado el tratamiento, yposteriormente con base en la clínica. Finalmente, es importante realizar un perfil tiroideo enaquellos pacientes llevados a radioterapia como tratamiento en cuello. CÁNCER DE TIROIDES

El cáncer papilar de tiroides (CPT) es la neoplasia más común de origen endocrino, con unaincidencia mayor entre la tercera y la cuarta década de la vida. En las últimas dos décadas, ladetección del CPT ha aumentado significativamente debido en gran parte al progreso en losmétodos diagnósticos, como el ultrasonido (USG) y la citología por aspiración con agujadelgada (CAAD), que además logran la detección de CPT de menor diámetro. Las neoplasias


de cabeza y cuello representan 17.6% de las neoplasias malignas reportadas al RegistroHistopatológico de las Neoplasias en México del año 2002. Las neoplasias malignas detiroides representan 10 % del total ellas, con 1,937 casos reportados a este sistema en elmismo año. En Estados Unidos se estimaron 37,340 nuevos casos en el 2008, de los cuales28,410 (76%) en mujeres y 8,930 (24%) en hombres, con una mortalidad global anual de1,590 (4.26%) casos, 910 mujeres y 680 hombres. Figura como el sexto sitio más común decáncer en mujeres, y representa 4% de todo el cáncer que afecta a este sexo, excluyendo alcáncer de piel no melanoma, según reportes de la American Cancer Society del 2008. Así, noforma parte de los 10 principales sitios de cáncer en el hombre, ni de las 10 principalescausas de muerte por cáncer en ambos sexos.La gran variedad de tumores malignos de la glándula tiroides está representada en el Cuadro1.

Cuadro 1. Clasificación de las neoplasias tiroideas malignas

Neoplasias primarias epiteliales

De células foliculares1. Carcinomas tiroideos diferenciados (papilares y foliculares)2. Carcinomas tiroideos pobremente diferenciados (insular)3. Carcinomas tiroideos indiferenciados (anaplásicos)De células parafoliculares o C1. Carcinomas tiroideos medulares

Neoplasias primarias no epiteliales

1. Linfomas2. Sarcomas3. Otros tumores

Tumores metastáticos

El cáncer diferenciado de tiroides representa la forma más común de cáncer de tiroides, puesconstituye 90% de todos los casos e incluye a sus dos variantes: el cáncer papilar y el cáncerfolicular.Se ha especulado mucho sobre las causas del incremento de la incidencia del cáncer de


tiroides, lo que ha llevado a englobarlas en dos vertientes: 1) incremento real por exposiciónaumentada a factores de riesgo y 2) incremento aparente por aumento en el escrutiniodiagnóstico.El cáncer de tiroides es un hallazgo común durante estudios de autopsia, a pesar de quenunca se hayan desarrollado síntomas durante la vida. El primer estudio de Harach et al,quien seccionó sistemáticamente 101 glándulas tiroides cada 2 a 3 mm de autopsiassucesivas en adultos por muertes no relacionadas con cáncer de tiroides, documentó unaprevalencia de focos de carcinoma papilar oculto de 35.6%; en su segundo estudio, realizadoen 93 autopsias de niños y adultos jóvenes, reveló una prevalencia de focos de carcinomapapilar oculto de 14%. En otros estudios se concluye que la prevalencia de focos decarcinoma papilar oculto se ve influida por el método patológico de estudio utilizado, dichaprevalencia va de 5.28% al 22%.Se ha sugerido un incremento de la exposición a factores de riesgo potenciales, como laradiación ambiental o de fuentes no obvias, la deficiencia de yodo, la historia familiar decáncer de tiroides, o la historia personal de bocio o nódulo tiroideo; parte del incremento de laincidencia se ha relacionado, en algunos estudios, con la radioterapia de cabeza y cuelloutilizada en condiciones benignas en niños entre 1910 y 1960 en algunos países, con unincremento del riesgo de este padecimiento que se eleva hasta 15%. Considerando que hasta74% de los nuevos casos se presenta en mujeres, se ha sugerido que algunas hormonasfemeninas y factores reproductivos juegan algún papel en el desarrollo de esta condición,aunque no se cuenta con evidencia firme de ello.La historia clínica y el examen físico permanecen como la piedra angular en el diagnóstico delnódulo tiroideo y deben ser sugestivos de un carcinoma de tiroides, aunque solo una minoríade los pacientes con cáncer de tiroides tiene hallazgos sugestivos y el diagnóstico deberealizarse con una citología por aspiración con aguja fina (CAAD). (Cuadro 2)

Cuadro 2. Hallazgos clínicos sugestivos de cáncer de tiroides en pacientes eutiroideos connódulo solitario

Sospecha altaHistoria familiar de cáncer medular de tiroides o neoplasia endócrina múltipleTumor de crecimiento rápido, especialmente durante la terapia con levotiroxinaNódulo firme o duroNódulo fijo a estructuras adyacentesParálisis de la cuerda vocalesLinfadenopatias regionalesMetástasis a distancia


Sospecha moderadaEdad < 20 años o > 70 añosSexo masculinoHistoria de irradiación en cabeza o cuelloNódulo > 4 cm de diámetro o parcialmente quísticoSíntomas de compresión incluyendo disfagia, disfonía, ronquera, disnea o tos.

Las técnicas diagnósticas se han hecho más sensibles, particularmente los métodosultrasonográficos, gammagráficos y la CAAD, que ha hecho posible detectar focos de cánceren etapas subclínicas.Carcinoma papilar

El carcinoma papilar del tiroides es el más frecuente (representa de 50 a 70% de los casos) ytiene una incidencia mayor en mujeres (2-3:1), en la cuarta década de la vida y conantecedentes de irradiación cervical. Es un tumor bien diferenciado, no encapsulado, queforma papilas con tallo fibrovascular en su interior; es sólido, quístico o mixto, con célulascuboides, de tamaño uniforme y con núcleos de aspecto vacío (en vidrio esmerilado),calcificaciones (cuerpos de psamoma) e inclusiones citoplasmáticas intranucleares, con20-80% de multicéntricidad. Sus variantes histológicas son: folicular, esclerosante difusa, decélulas altas y de células columnares. Metastatiza de forma precoz en los ganglios cervicalesy, por tanto, las adenopatías cervicales como única manifestación se presentan en 30%; lasmetástasis por vía hematógena son raras. Su presentación clínica es la de un nódulo tiroideoúnico, indoloro y de crecimiento muy lento.Carcinoma folicular

El carcinoma folicular del tiroides representa de 10 a 15% de las neoplasias malignas deltiroides, predomina en el sexo femenino (2-3:1) con una incidencia en máximo los 50 años, yes típico de zonas con bocio endémico. Histológicamente diferenciado, puede serprácticamente idéntico al del tiroides normal. La diferenciación entre un adenoma folicular yun carcinoma plantea notables dificultades, y los criterios de malignidad son estructuralesmás que citológicos, como la infiltración de la cápsula y del parénquima tiroideo adyacente yla invasión de los vasos. Su característica histológica es el de células oncocíticas (células deHürthle) que pueden llegar a constituir el patrón dominante del tumor (carcinoma de célulasde Hürthle). Se clasifica en: mínimamente invasivo e invasivo, bien diferenciado ypobremente diferenciado. Se propaga fundamentalmente por vía hematógena. Lapresentación clínica es similar a la del carcinoma papilar. Las adenopatías cervicales comoúnica manifestación se presentan de 4 a 6%.Tratamiento


El tratamiento debe estar de acuerdo con el comportamiento biológico e incluso debe intentaradelantarse a dicho comportamiento; se debe identificar a qué grupo de riesgo (de muerte orecurrencia) pertenece el paciente. El tratamientoconsiste en realizar una “cirugía completa”, que implica tiroidectomía total, resección deganglios del compartimiento central, y disección radical modificada de cuello en caso demetástasis en niveles linfáticos laterales de cuello. A los pacientes con CPT posteriormente seles realizará adyuvancia con dosis ablativa de I131 ( generalmente 100 mCi) yhormonoterapia tiroidea sustitutiva (con el fin mantener la TSH baja y los niveles de T3 y T4normales).Generalmente los pacientes presentan una evolución adecuada, se estima que menos de 20%desarrollará recurrencia local o a distancia y solo 1% fallecerá por complicaciones asociadasal tumor.

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