La Esclerodermia se hace evidente mucho antes

ESCLERODERMIA En la esclerosis sistémica el daño microvascular es típico y

más del 95% presentan desorganización arquitectónica

(megacapilares, microhemorragias, zonas avasculares,

vasos de neoformación como principales daños) .

La capilaroscopia en esta patología es de valor predictivo

y pronóstico en la evolución de la enfermedad.

Del griego: Skleros ( duro) + Derma (piel)

La Esclerosis Sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune y mutisistémica, cuya afectación básica es una lesión vascular generalizada, que produce isquemia y fibrosis secundaria.

Esclerodermia Localizada

Localizada Generalizada

Morfea Lineal

Esclerosis sistémica progresiva

Esclerodermia cutánea difusaEngrosamiento cutáneo del tronco, además de la cara y las regiones proximales y distales de las extremidades

Esclerodermia cutánea limitadaEngrosamiento cutáneo limitado a las regiones distales al codo y la rodilla, pero también con afectación de la cara y el cuello.

Similitud clínica e histológica con las manifestaciones cutáneas de la esclerosis sistémica, pero sin afección de órganos internos y de la vascularización.

Fenomeno de Raynaud

Pensar en Raynaud primario: (4 a12%) En general comienzo en adolescencia. Síntomas leves. Ataques simétricos. Ausencia de necrosis, úlceras o gangrena. Sin hallazgos de enfermedad secundaria. FAN negativo Capilares normales

Pensar en Raynaud secundario:

–Edad de comienzo mayor a 30 años.

–Episodios intensos, dolorosos, asimétricos.

–Lesiones isquémicas.

–Síntomas que sugieran enfermedad secundaria.

–FAN positivo.

–Capilares anormales.

Afecta los vasos sanguíneos, sobre todo los de los dedos de las manos y los pies, hace que los vasos sanguíneos se contraigan cuando la persona siente: frío, estrés. Existen dos

Esclerosis sistémica progresiva temprana (llamada también limitada) deben tener fenómeno de Raynaud más cambios esclerodermiformes en la capilaroscopía y/o autoanticuerpos.

Capilaroscopia La capilaroscopia es una técnica sencilla y no invasiva que permite visualizar los vasos de la microcirculación, siendo más fidedigna la del lecho subungueal.

Se usa como método complementario para el diagnóstico y pronóstico de varias enfermedades del tejido conectivo que presentan fenómeno de Raynaud (FR).

SD patternTEMPRANO

SD patternACTIVO

SD paternTARDIO

Densidad capilar conservada Leve desorganización Extensa desorganiza-ción

capilar

Dilataciones capilares/megacapilarres

+++ ++ +

Zona de microhemorragias + ++++

ocasionalmente

Zonas avasculares No ++ ++++

CON UNA CAPILAROSCOPIA PODEMOS DETECTAR TEMPRANAMENTE ESTA

ENFERMEDAD

El tratamiento escalonado y temprano de los pacientes con esclerodermia y Raynaud refractario constituye la medida preventiva más efectiva para evitar el desarrollo de úlceras digitales y pérdida tisular.