LA INSUFICIENCIA PULMONAR EN LA EVOLUCIÓN DEL FALLOT ... · 1. INTRODUCCIÓN • La Tetralogia de...
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LA INSUFICIENCIA PULMONAR EN LA EVOLUCIÓN DEL
FALLOT OPERADO: CUÁNDO Y CÓMO
INTERVENIR
LARRAITZ ORIVE MELERO
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CRUCES
1. INTRODUCCIÓN
• La Tetralogia de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente
(0,2/1.000 nacidos vivos)
• Multifactorial, 15% delecciones del cromosoma 22q11 (AD, Sdr.Di George)
• Descrita en 1888 como “Maladie Blue”
• Patología cono-trucal: se produce por la desviación anterocefálica del septo
3. CIV
Membranosa
no restrictiva
1. Estenosis
pulmonar y/o
infundibular
4. Hipertrofia VD
2. Acabalgamiento
aórtico
(dextroposición)
• Otros defectos asociados: CIA (35%), arco aórtico derecho (25%), anomalías
coronarias (3%, más frecuente origen de DA en CD), estenosis ramas
pulmonares
• Los síntomas dependen de la severidad de las dos lesiones principales, la
CIV y sobre todo la estenosis pulmonar:
-Epulmonar SEVERA: predomina shunt D-I Fallot cianógeno
-Epulmonar LEVE: predomina shunt I-D Fallot rosado
La clínica puede agravarse además con la obstrucción dinámica del TSVD,
presentando cianosis/crisis hipoxémicas con el llanto, Valsalva, …..
PALIATIVA (puente)
- Fístulas sistemico-pulmonares (Blalock-
Taussig, Watterson, Glenn….)
- Se realiza en los casos de hipoplasia severa
del tronco pulmonar como puente a la
correctiva ya que favorece el crecimiento de
las ramas pulmonares
CORRECTIVA
- Elección, directamente a los 3-6 meses
Blalock
clasico:
Anastomosis
directa
subclavia
pulmonar
Blalock
modificado:
Anastomosis
con Dacron
La cirugía es el tratamiento standard actual:
Resección
infundibular
Eliminar shunt
previo si tiene
Parche transanular
en caso de que el anillo
sea pequeño (2/3
pacientes).
Si el anillo es normal se
respeta la válvula
pulmonar.
Cierre CIV
• Hasta hace escasos años los pacientes sometidos a procedimiento correctivo se
consideraban “curados” pero a medida que han alcanzado la edad adulta se ha visto que
pueden presentar distintas complicaciones hasta en un 10-15% casos:
-Necesidad de reintervención:
Insuficiencia pulmonar
Insuficiencia tricuspidea
Insuficiencia aórtica (infrecuente)
CIV residual
-Dilatacion VD-IC
-Arritmias supraventriculares y ventriculares
-Muerte súbita (1,5/1000 casos/año)
2. MUERTE SÚBITA
Es la primera causa de muerte (aprox 75%) y sigue siendo una incertidumbre por la
dificultad de establecer factores de riesgo con alto valor predictivo positivo.
Noller et all. Ann Thorac Surg 2003; 95:779-782
El estudio de Gatzoulis et al es uno de los primeros estudios clásicos que intentó determinar las
causas relacionadas con la MS:
Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair
of tetralogy of Fallot: A multicentre study.
Gatzoulis MA, et al. Lancet 2000;356:975-981
-Multicéntrico
-793 pacientes Fallot reparados (20
años de media desde la IQ)
-Correlacionaron los hallazgos de
ECG (ensanchamiento progresivo
QRS), ecocardiográficos y
hemodinámicos con las arritmias
clínicamente significativas y MS a los
10 años de seguimiento (objetivo 1º)
-Excluídos: portadores de
marcapasos, con arritmias previas o
con antiarrítmicos que pudieran
modificar el QRS
-82% NYHA I
Se clasificaron en cuatro grupos:
-Ausencia arritmias (mayoria, 90%)
-Muerte súbita (2%)
-TV (4,2%)
-ACFA-Flutter (3,7%)
Factores relacionados TV-MSÚBITA
-QRS ≥180ms sobre todo si es progresivo y nueva aparición
-Insuficiencia pulmonar moderada-severa
-Cirugía con parche transanular
-Edad tardía de la cirugía
Factores relacionados TSV
-Insuficiencia tricuspidea moderada-severa
-Cirugía paliativa previa (por el hiperaflujo sistémico-pulmonar)
-Edad tardía de cirugía
Otros
-NO se observaron diferencias de presión sistólica de VD
entre los diferentes grupos
PSVD IT
(+TSV) IP
(+TV)
-NO se demostró relación significativa entre TVNS en Holter y muerte súbita
Actualmente
- Incidencia: TSV (30%). Mayoría macroentrada cicatricial
TV (10%)
MS (0,2% año de seguimiento). Más frecuente por TV, raro BAV
2.DAI: cada vez más extendido, pero decisión compleja. Asociado a mayor riesgo de
descargas inapropiadas respecto a MCD no congénita (20% vs 4% en la serie de Witte et al)
3.La cirugía recambio valvular/restore: no mejora per sé las TV, pero si al reducir los
volúmenes ventriculares
- Opciones de tratamiento
1.Ablación: algunas series
combinan ya mapeo/ablación
durante la cirugía con buenos
resultados para las TSV
(MAZE/itsmo), menos concluyente
para TV
Tiempo ( años) libres de TSV entre grupo no
ablacionado y ablacion quirúrgica
3. INSUFICIENCIA PULMONAR
• La insuficiencia pulmonar severa es la causa principal de reintervención tardía, hasta
un 50% de los pacientes a los 30 años de la cirugía.
• Esta relacionada con la utilización durante años en la corrección de la estenosis
pulmonar de parches de amplicación muy grandes con el fin de evitar reestenosis
futuras; esto junto con la ventriculotomía favorece la regurgitacion severa a largo
plazo así como zonas aquinéticas en VD, fuente también de arritmias.
Todas las guías internacionales establecen una indicación CLASE I para aquellos
pacientes sintomáticos:
3. INSUFICIENCIA PULMONAR
a) CUANDO INTERVENIR
*NOTA: La ultimas guías de valvulopatías ESC (2012) y AHA (2014) no hacen referencia a IP congénita
Y CLASE II para aquellos con dilatación y/o disfunción progresiva de VD, disminución de la
capacidad funcional, presencia de IT que requiera intervención o arritmias ventriculares
sostenidas:
Estas presentan dos limitaciones
principales:
-Criterios muy LAXOS: no
especifican cuantitativamente el
grado de dilatación ni disfunción
ventricular a usar como corte
quirúrgico (tampoco si ETT o RM)
-NO concretan la actitud a tomar en
ASINTOMÁTICOS
Esto ha hecho que hoy en día a pesar de las múltiples publicaciones siga habiendo una
gran CONTROVERSIA sobre la actitud quirúrgica en ASINTOMÁTICOS, planteándose
varias cuestiones:
¿CUÁNDO INTERVENIR? ¿QUÉ PARÁMETROS USAR DE
REFERENCIA ?
Y sobre todo……….¿LA INTERVENCION PRECOZ MEJORA LA SUPERVIENCIA y LOS
PARÁMETROS DE VD?
B) PARÁMETROS A VALORAR PRE-CIRUGÍA
Se han hecho múltiples estudios para establecer los criterios que apoyen el
momento quirúrgico:
- Alteraciones ECG
- Dilatación-disfuncion de VD- parámetros ETT y RM
- Arritmias sostenidas
- Intervención sobre otras lesiones residuales
- Deseo de gestación
- Futuro: pruebas funcionales……
ALTERACIONES ECG
International Journal of Cardiology 167 (2013) 1366–1372
Los complejos QRS fragmentados predicen disfunción ventricular derecha
y aneurismas del TSVD en pacientes con TF reparada
-Se incluyeron pacientes con IP
moderada-severa y se correlacionó la
melladura de los QRS (fQRS) con
hallazgos de RM
-78.6% presentaban fQRS y estos
presentaban mayores volumenes
diastolicos (162ml vs 141ml, p=0,02)
-Derivaciones anteriores
disfuncion VD
Derivaciones inferiores
aneurisma TSVD
- Es la técnica más generalizada y la de preferencia en pacientes pediátricos para la
valoración de la IP y de VD
- El Eco 2D/TAPSE se correlaciona debil con los parámetros medidos por RM sobre todo a
mayor dilatación ventricular (dP/dt, índice Tei…no establecidos en T. Fallot)
- El Eco 3D permite medir volúmenes y función de VD con mayor precisión (aunque tiende a
infraestimar)
- Strain/strain rate es una alternativa, pero se necesitan más estudios
PARÁMETROS ECOCARDIOGRÁFICOS
Aunque las últimas guías de valvulopatías unicamente mencionan el uso de RM………
RM CARDÍACA
Actualmente es el GOLD STANDARD:
1. Permite estudio de insuficiencia pulmonar (fracción regurgitante)
2. Ha permitido establecer unos CRITERIOS QUIRÚRGICOS para IP:
• Volumen telediastólico VD ≥ 160-170 ml/m2 (si F. regurgitante ≥ 35%
150 ml/m2) o telesistólico >80ml/m2
• Volumen telediastólico VD/VI >2
• FEVD ≤ 45%
• FEVI ≤ 55% (en presencia de dilatacion de VD)
Circ Cardiovas Imaging 2010; 3:112-25
** Permite valorar además ademas shunt residual (QP/QS), origen coronarias, escaras
cicatriciales, fibrosis, colaterales Ao- pulmonares……
Aneurisma del TSVD (flecha)
Realce tardío en zona del parche
del TSVD (flecha amarilla) que se
extiende hacia pared superior
Cuantificación del flujo pulmonar en un paciente
con IP severa
Multimodality Imaging Guidelines for Patients with
repaired Tetralogy of Fallot
J Am Soc Echocardiogr 2014; 27:111-41
- De hecho el uso de la RM en las c.congénitas ha conllevado un diagnóstico así como una
cirugía más precoz, como se demuestra en este estudio:
Volumenes TDVD con los que se indica cirugía
A los años de publicarse las guías
AHA 2008 se extendió el uso RM y
en estos se demostró que se les
intervenía con menores volúmenes
- Mejoría de FE tanto de VD como del VI
- Reducción de volúmenes sobre todo en aquellos con dilatación y disfunción MODERADA
C) RESULTADOS A LARGO PLAZO DEL RACAMBIO PULMONAR
- En la mayoría de cohortes mejoría de diámetros post-cirugía, siendo los resultados mejores con
volúmenes 150-170ml/m2
Menor beneficio en series con VTDV ≥170
-Al intervenir la IP mejora la insuficiencia tricuspídea leve o moderada, por lo que se
recomienda actuar sobre ella solo en caso que sea mayor que moderada.
-Los resultados , sin embargo, son dispares en cuanto a mejoría significativa de arritmias y
de supervivencia
D) CIRUGIA DE RECAMBIO VALVULAR PULMONAR
- Baja mortalidad (1-2%)
- Válvulas utilizadas:
1. Heteroinjerto (más frecuentes)
-Porcinas (Hancock®)
-Pericárdicas bovinas (Carpentier-Edwards®)
-Conductos valvulados como la vena yugular interna bovina
(Contegra®) o porcinas (tubo Hancock®)
2. Homoinjertos (pulmonar o aórtico)
3. Mecánica (excepcional, alto riesgo trombótico, series muy pequeñas)
Carpentier-Edwards
-Sin embargo una de las complicaciones principales del injerto pulmonar a largo plazo es la
degeneración hacia estenosis, insuficiencia o ambas, lo que implica reintervención hasta
en un 50% casos a los 10 años (que implicaría su 3º o 4ª Cirugía)
-Los factores asociados a la degeneración del mismo son: sexo masculino, edad joven
del recambio valvular pulmonar y el uso del homoinjerto.
-Ello implica individualizar el momento quirúrgico de la IP asintomática en cada paciente
teniendo en cuenta también la edad.
% sin
deterioro
valvular
Años desde RVP
Pacientes intervenidos
después de lo 20 años,
presentaban menores
tasas de degeneración
del injerto
-El futuro es el implante PERCUTANEO DE PRÓTESIS BIOLOGICAS (Melody o Edward-Sapiens)
- El futuro en estos casos es el implante TRANSCATÉTER DE PRÓTESIS PULMONARES
(biológicas)
Edward-Sapiens ®
-Estructura acero
inoxidable y valvas de
pericardio bovino
-23-26mm (opción
para conductos de
mayor tamaño)
Melody-Medtronic ®
-Stent de iridio/platino
con injerto valvulado
de vena yugular
bovina
-Expandible a 18-20-
22mm (diámetro
minimo del conducto
16mm)
Homoinjerto degenerado
- En el 2000 Bonhoeffer et al. fueron los primeros que describieron el implante percutáneo sobre
prótesis o conducto previamente implantados y degenerados con el fin de evitar nuevas cirugías
- En el 2009 la FDA aprueba el uso Melody®
La ESC, EACTS y NICE también la aceptaron
Su uso sobre TSVD nativos todavía es
una indicación off-label (necesita “soporte rígido”)
- Desde entonces se han realizado múltiples series de casos con >3.000 pacientes a nivel mundial.
Degeneración prótesis Edwards
- Todos ellos con resultados equiparables a la cirugía con disminución significativa de PSVD
y del gradiente VD-AP, incluso a largo plazo
-8 hospitales USA, entre 2007-2012
-104 pacientes
-75% Fallot
-46 m seguimiento
-Baja tasa complicaciones: 2 fractura stent
-Buenos resultados: como máximo IP
moderada residual
- Y con menor riesgo de complicaciones
- El futuro está en implante de válvulas percutáneas directamente sobre TSVD nativo,
en pacientes sin prótesis previas
- De hecho ya empiezan a describirse las primeras series con resultados alentadores
¿Y TODO ESTO POR QUÉ?
- Porque la válvula pulmonar también existe aunque no se cite en las guías
- Porque cada vez hay más pacientes con cardiopatías congénitas que llegan a edad
adulta y que se presentan en la consulta de cardiología general
- Un caso……
Hombre de 39 años. No AMQ de interés salvo T. Fallot, intervenido a los 2 años de
edad en el Hospital de la Paz (correctiva, no informes)
Revisiones posteriores “ todo bien”
Asintomático (NYHA I/IV), remiten para valoración por soplo……..
IP severa con VTDVD 167 ml/m2 con función conservada y dilatación Tpulmonar
4. CONCLUSIONES
• El pronóstico del Fallot reparado a largo plazo es bueno (90% NYHA I-II),
pero exige un seguimiento estrecho para el diagnóstico precoz de
complicaciones (las más frecuentes la insuficiencia pulmonar y muerte
súbita).
• Factores de riesgo de muerte súbita establecidos: QRS >180ms, IP severa,
parche transanular y edad tardía de reparación. Tenerlos en cuenta
incluso en asintomáticos.
• Todavía hay gran controversia sobre el momento de recambio valvular
pulmonar en asintomáticos:
-La RM es el gold standard (VTVD 150-170ml/m2)
-Considerar la edad del paciente por la degeneración injerto a 10 años
• La implantación transcatéter de válvula pulmonar (Melody) actualmente es
una técnica segura y eficaz en casos de prótesis o conductos previamente
implantados y degenerados.