Laberintitis osificante

LABERINTITIS OSIFICANTE


DR. MARCIAL HAYAKAWA NAKASHIMADA.

AUDIOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA.


Laberinto óseo humano. capas:

Endosteal hueso alineado, una sola capa delgada de células con espacios que las separan entre si.

Endocondral alcanza su tamaño en la edad adulta.

Periosteal hueso laminar capaz de remodelar y reparar.

E. Henriette, L Meiners. Labyrinthitis Ossificans associated with sensorineural deafness. Ear, Nose and Throat Journal. 2005; 84:14-15


En ausencia de patología el lumen dentro de la cápsula ótica permanece estable en tamaño; en varias enfermedades, el reemplazo fibroso o la nueva formación de hueso desorganizado substituye el hueso sano o borra espacios dentro de la cápsula ótica.



La laberintitis osificante es la formación patológica de hueso nuevo dentro de la cápsula ótica asociado a hipoacusia y a pérdida de la función vestibular.

La osificación coclear no cruza la capa endosteal ni altera la arquitectura del hueso endoncondral.

Ocurre como posible secuela de la inflamación del oído interno resultante de meningitis bacteriana y de laberintítis purulenta.



Otras causas incluyen: obstrucción vascular de la arteria laberíntica, trauma del hueso temporal, enfermedad autoinmune del oído interno, otosclerosis, leucemia y tumores del hueso temporal.


LABERINTITIS OSIFICANTEFISIOPATOLOGIA

Ocurre en respuesta a un proceso destructivo o inflamatorio.


LABERINTITIS OSIFICANTEFISIOPATOLOGIA La región más afectada

de la cóclea es la escala timpánica. La enfermedad es secundaria a casos postmeningitis.

La infección se extiende por todo el oído interno vía acueducto coclear o canal auditivo interno. El acueducto coclear drena en la escala timpánica adyacente a la ventana redonda.



Otra posibilidad de la osificación en la escala timpánica es isquemia en esta área sin importar la etiología subyacente.

Paparella y Sugiura: 3 etapas patológicas asociadas a laberintitis purulenta y proceso que conducían a la osificación del laberinto: aguda, fibrosa, y osificación.

S. Tinling, J. Colton. Location and Timing of Initial Osteoid Deposition in Postmeningitis Labyrinthitis Ossificans Determined by Multiple Fluorescent Labels. Laryngoscope. 2004;114:675-680.

N. Vishad. Fine Structure Histopathology of Labyrinthitis Ossificans in The Gerbil Model. The Annals of Otology, Rhinology and Laryngology. 2005;114:161-166.


Etapa aguda: proceso purulento que llena los espacios perilinfáticos y endolinfático, seguido por exudado serofibrinoso.




Etapa fibrosa: proliferación fibroblástica dentro espacios perilinfáticos que comienza 2 semanas después del inicio de la infección.

La angiogénesis está presente.



LABERINTITIS OSIFICANTEFISIOPATOLOGIA Etapa de

osificación: formación del hueso.

Observada en la vuelta basal de la cóclea 2 meses después de la infección.




La formación del hueso osteoide con la mineralización subsecuente y remodelación borra los espacios perilinfáticos y endolinfáticos.

La osificación en humanos puede ocurrir dentro del primer año después de la meningitis y la pérdida funcional del oído puede ocurrir en las 48 horas después de la infección.



LABERINTITIS OSIFICANTEFISIOPATOLOGIA En 1998 Brodie et al: modelo gerbil de laberintitis osificante

subsecuente inducida por estreptococo pneumoniae.

Demuestra 3 características histológicas: fibrosis, deposición del hueso osteoide y osteoneogénesis.



LABERINTITIS OSIFICANTEFISIOPATOLOGIA Hueso osteoide: depósitos homogéneos, eosinófilos y

concentrados celulares, ocurre en áreas de fibrosis más densa.

Osteoneogénesis: adyacente a la capa endosteal dentro de la cóclea, con preservación del contorno normal de la cápsula ótica.




Nabili y Brodie: documentaron osteoneogénesis y mineralización desde la postinfección en los primeros 21 días y el nuevo crecimiento del hueso activo dentro de los primeros 12 meses.



LABERINTITIS OSIFICANTEFISIOPATOLOGIA Tinling et al: en 2004 demostraron aparición

y mineralización del hueso osteoide desde la postinfección en los primeros 3 días y que continuaba por lo menos en 28 días.

La resorción del hueso nuevo y de la remodelación por la postinfección durante los siguientes 84 días no era evidente.



LABERINTITIS OSIFICANTEFISIOPATOLOGIA La laberintitis osificante fue reconocida desde el siglo XIX; sin

embargo, los mecanismos patógenos siguen siendo estudiados.

Las teorías mas recientes dividen la nueva formación del hueso en 2 tipos: metaplásicos y osteoblásticos.



LABERINTITIS OSIFICANTEFISIOPATOLOGIA El hueso metaplásico origina la cicatriz del tejido fino de la

granulación que ha llenado el laberinto óseo.

El hueso osteoblástico se forma como extensión del endosteum que alinea el lumen de la cápsula ótica.



LABERINTITIS OSIFICANTEFRECUENCIA Incidencia de hipoacusia profunda sensorial secundaria a

meningitis es de 6-37% y de 5% de las hipoacusias profundas.

La hipoacusia resulta de la extensión de la infección al laberinto y al daño del órgano de Corti.


LABERINTITIS OSIFICANTEFRECUENCIA Regate et al: 185 niños con meningitis,

10% presentaba hipoacusia. La hipoacusia secundaria a S.

pneumoniae (31%) y a Haemophilus influenzae (6%).

80% de pacientes con hipoacusia postmeningítica profunda tienen cierta osificación del laberinto. La osificación completa se asocia a pronóstico pobre para la audición


LABERINTITIS OSIFICANTECAUSAS

Infección bacteriana del oído interno como resultado de laberintitis supurativa.

Ocurre por: extensión hematógena a través de la vasculatura coclear, secuela de otitis a través de la ventana redonda o extensión meningogénica del espacio subaracnoideo en la meningitis.


LABERINTITIS OSIFICANTECAUSAS Desde 1995 los 3 organismos más comunes

de meningitis bacteriana en E. U. A. son: la H.influenzae (0.2 casos por 100.000) S. pneumoniae (1.1 casos por 100.000) Y Neisseria meningitidis (0.6 casos por 100.000).

Niños menores de 1 año de edad: incidencia más alta de la meningitis pneumocócica (10 casos por 100.000).


LABERINTITIS OSIFICANTECAUSAS

1985, Kotzias y Linthicum: este tipo de hueso origina osteoblastos dentro de la cápsula ótica.

Hueso ectópico se forma en la capa endosteal después de la respuesta inflamatoria. Los periocitos se asocian a los vasos sanguíneos del modiolo y los fibroblastos del ligamento del espiral se han propuesto como células de origen.

Los mecanismos responsables de la osificación en la laberintítis osificante siguen siendo indefinidos.


LABERINTITIS OSIFICANTEESTUDIOS DE IMAGEN La observación

radiológica de la osteoneogénesis dentro de la cóclea es posible con una exploración con tomografía computada de alta resolución del hueso temporal

M. Afertzon, C. Reams. Labyrinthitis Ossificans. ENT Imaging Clinic. 2001;80:700-701.

LABERINTITIS OSIFICANTEESTUDIOS DE IMAGEN

La TC puede no detectar la osificación temprana y anormalidades discretas del tejido fino en 57% de pacientes. Arriaga sugiere realizar IRM eco de spin de alta resolución y T2 en candidatos a implante coclear.

M. Afertzon, C. Reams. Labyrinthitis Ossificans. ENT Imaging Clinic. 2001;80:700-701.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO MEDICO

Ceftazidima: agente de primera línea para la prevención de la laberintitis otógena y meningogénica porque alcanza concentraciones más altas en el perilinfa

P. Lorne, D. Freeman. Comparative Perilymph permeability of cephalosporins and its significance in the treatment and prevention of suppurative Labyrinthitits. The annals of Otology, Rhinololgy and Laryngology. 1996:105:54-58.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO MEDICO Esteroides: inhiben la síntesis de tejido

conectivo, la formación del tejido fino de granulación y disminuyen la formación total del colágeno, pero pueden producir secuelas indirectas de la supresión inflamatoria.

Estudios en humanos y en animales han demostrado que la inmunosupresión por inducción esteroidea puede reducir la hipoacusia asociada a meningitis bacteriana

C. Hartnick, K. Hank. Preventing Labyrinthitis Ossificans: The Role of Steroids. Archives of Otolaryngology. 2001;127:180-183.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO MEDICO Lebel et al: tratamiento con dexametasona

causa una reducción estadística significativa en hipoacusia secundaria a meningitis.

El mecanismo del efecto de la dexametasona en la meningitis es desconocido, se presume puede resultar de la inhibición de mediadores internos de la inflamación (interleucina [IL]-1 y prostaglandinas).

C. Hartnick, K. Hank. Preventing Labyrinthitis Ossificans: The Role of Steroids. Archives of Otolaryngology. 2001;127:180-183.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO MEDICO Hartnick et al: 10 pacientes con meningitis

pneumocócica que recibieron implante coclear por hipoacusia relacionada con meniningítis bacteriana.

1 de 6 pacientes que recibieron terapia esteroidea durante la enfermedad inicial tenía evidencia de laberintitis osificante, los 4 pacientes que no recibieron esteroides la desarrollaron, sugiriendo un papel importante de los esteroides en la prevención de la misma en niños con meningitis pneumocócica.

R. Wetmore. Complications of Otitis Media. Pediatric Annals. 2000;29:637-646.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO MEDICO Infección por S. pneumoniae: incidencia más alta como

causa de laberintitis osificante. Por la inmunogenicidad de la pared celular del S. pneumoniae.

En la etapa aguda los componentes de la pared celular bacteriana accionan las defensas locales y producen una respuesta inflamatoria vigorosa

N. Bishad, H. Brodie. Chronology of Labyrinthitis Ossificans Induce by Streptococcus pneumoniae Meningitis. Laryngoscope. 1999;109:931-935.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO MEDICO En condiciones normales la perilinfa y el LCR contienen

complemento en pequeña cantidad que disminuye más si se compromete la barrera hematoencefálica como resultado de la infección.

M. DeSautel, M. Gregory, A. Brodie. Effects of Depletion of complement in the Development of Labyrinthitis Ossificans. Laryngoscope. 1999; 109:1674-1678.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO MEDICO En 1999 DeSautel y Brodie demostraron que los ácidos

teicoicos de la pared celular de S. pneumoniae inician la inmunorrespuesta que contribuye a la producción de la fibrosis y de la osificación coclear.

M. DeSautel, M. Gregory, A. Brodie. Effects of Depletion of complement in the Development of Labyrinthitis Ossificans. Laryngoscope. 1999; 109:1674-1678.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO QUIRURGICO

La implantación coclear es una opción importante de tratamiento. Se utiliza en pacientes con hipoacusia profunda bilateral.

Implica la inserción de un electrodo a lo largo de la escala timpánica que comienza en la vuelta basal de la cóclea adyacente a la ventana redonda.

Green JD Jr, Marion MS, Hinojosa R: Labyrinthitis ossificans: histopathologic consideration for cochlear implantation. Otolaryngol Head Neck Surg .1991;104:320-326.

LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO QUIRURGICO La osificación ocurre en

la escala timpánica de la vuelta basal de la cóclea. Es el sitio de la entrada del electrodo y puede interferir con la inserción completa y el funcionamiento óptimo.

El electrodo se utiliza para estimular las células espirales residuales del ganglio a través de la región del modiolo.



La osificación de la vuelta basal de la cóclea era considerada una contraindicación relativa para la implantación coclear de un dispositivo de varios canales.



En osificación moderada en donde la osteoneogénesis se limita a los primeros milímetros de la vuelta basal una inserción completa del electrodo puede lograrse.

Casos severos: el dispositivo se puede insertar parcialmente, sin embargo la estabilidad de un electrodo parcialmente insertado colocado en la vuelta basal es menos confiable y puede verse amenazado por osteoneogénesis progresiva.



Si la implantación con la técnica convencional no es favorable por osificación severa, un canal alrededor del modiolo para los electrodos se puede crear mediante una técnica transtimpánica extendida en la cirugía inicial o como revisión.


LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO QUIRURGICO Balkany et al: fresar la vuelta basal de la cóclea para la

obliteración parcial tiene resultados que no se diferencian perceptiblemente de los resultados de pacientes con cócleas normales.

Mejoría en la discriminación de la palabra en un paciente y la audiometría permaneció sin cambios.



Desventaja en el uso del implante coclear 16-25 meses después del desarrollo de la hipoacusia profunda.

La implantación coclear sea por lo menos 1 año posterior al desarrollo de la infección.


LABERINTITIS OSIFICANTETRATAMIENTO QUIRURGICO Novak et al: pautas en los candidatos de

evaluación a la implantación coclear. Realizar TC 1-2 meses después del inicio de la

hipoacusia. Repetirse en1-2 meses en sospecha de datos

tempranos de osificación y/o no se identifica alguna evidencia de hipoacusia

Si la evidencia radiográfica de la fibrosis intracoclear bilateral u osteoneogénesis se identifica en la segunda exploración y el niño es candidato a implante, se debe realizar la implantación cuanto antes.

Estudios de IRM pueden proporcionar una prueba más sensible para la fibrosis temprana antes de la calcificación


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