Sesión del 27 de febrero de 1960 (*)

LAS FORMAS SUPRAESPINALES DE LA POLIOMIELITIS

DR. F. COROMINAS-BERET

Barcelona

PREÁMBULO. — En estos últimos arios, y confrecuencia cada vez ma-yor, se ha visto aparecer una entidad clínica nueva.

Hasta ahora la poliomielitis había sido considerada fundamental-mente como una enfermedad originada por la lesión de los núcleos mo-tores de las astas anteriores de la medula, debida a un virus determinaday específico.

Hoy en día el nombre de «poliomielitis» ha sido desbancado en susignificado, ya que se ha visto que tales lesiones pueden alcanzar nú-cleos motores e incluso vegetativos de localización más alta que los sim-ples núcleos medulares. Esas nuevas localizaciones no sólo dan lugar asintomatologías hasta ahora muy poco conocidas, sino que el cuadroclínico general y la terapéutica subsiguiente llegan a estar dominadaspor los trastornos funcionales que tales lesiones ocasionan.

Ya hace arios el nombre de poliomielitis se sustituyó por el de «en-fermedad de Heine-Medin», pero describiéndola siempre a una entidadVírica determinada. Sin embargo, la observación de que las mismas lesio-nes anatómicas del sistema nervioso central pueden ser ocasionadas portipos muy diversos de virus (virus de la poliomielitis, propiamente lla-mados virus de Coxacky, Echo, etc.) ha hecho que el cuadro clínico seaen realidad el que defina y determine la enfermedad independiente-mente de su etiología. Nos hallamos, pues, más que ante una enferme-dad, ante un síndrome. Mientras no se hayan descubierto antivíricosde acción eficaz, el tratamiento curativo de esta entidad será exclusiva-mente sintomático.

En las lesiones supraespinales, este síndrome alcanza una compleji-dad tal que ha obligado a la creación de centros de tratamiento espe-

(') Sección científica celebrada en la Sociedad Valenciana de Pediatría, de Valencia..

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cializados, que requieren costosas instalaciones y personal especialmen-te adiestrado.

LOCALIZACIONES SUPRAESPINALES. - Nos limitaremos al estudiofisiopatológico de los trastornos funcionales debidos a la lesión de cen-tros motores y vegetativos situados en el tallo cerebral y en el diencéfalo.

Dejamos de intento las localizaciones más altas, llamadas formasencefalíticas, por considerarlas en realidad menos individualizadas quelas anteriores y, sobre todo, por el hecho de que prácticamente siempreson resultado de una evolución ascendente de las lesiones espinobulba-res, con lo que la sintomatología dominante y la que obliga a tratamien-to especial sigue siendo en estos casos la debida a las lesiones de tallocerebral y de diencéfalo.

Si recordamos la distribución anatómica en esas estructuras de loscentros nerviosos veremos que en el bulbo espinal se encuentra el núcleoambiguo origen motor del glosofaríngeo y del neurogástrico, y por consi-guiente rector de la motilidad faríngea y laringopalatina. En la protube-rancia se halla el núcleo del facial y del motor ocular externo, y algo másarriba la raíz motora del trigémino (núcleo masticatorio). Más arriba, enel pedúnculo, se hallan el resto de los núcleos de origen de los nerviosmotores del globo ocular, motor ocular común y patético.

Aparte de estos núcleos motores, existe a lo largo de estas formacio-nes anatómicas un grupo de núcleos vegetativos regidos todos ellos pornúcleos más altos, situados en el diencéfalo. En el bulbo existe el centrocardiorrector y el centro vasopresor. Junto al mismo se halla un primercentro respiratorio, encargado de regir especialmente los movimientosinspiratorios. En los animales de experimentación, la sección por encimade este núcleo da lugar al paro de la respiración en posición de inspira-ción forzada.

En la protuberancia se halla otro centro respiratorio de significadoespiratorio. La sección por encima del mismo da lugar a un paro de larespiración en espiración forzada, lo cual indica la prevalencia de estecentro sobre el anterior.

Más ariba, a nivel del pedúnculo, un tercer centro respiratorio coor-dina la acción simultánea de los otros dos y, gracias a él, se estableceel ritmo respiratorio según una frecuencia, una determinada relacióninspiración-espiración, etcétera.

Finalmente, a nivel del diencé falo es donde se halla el centro respi-ratorio adaptador, cuyos impulsos modifican el centro peduncular deacuerdo con los datos de temperatura, concentración gaseosa, esfuerzofísico, etc., que le llegan por vía humoral y por vía nerviosa.

En el diencéfalo se regula además la temperatura corporal, el meta-bolismo hidrosalino, el metabolismo intermediario, etcétera.

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Por último, al lado de estas formaciones motoras y vegetativas, delas cuales citamos sólo las más importantes y aquéllas cuya alteraciónfuncional tiene consecuencias clínicas definidas, a todo lo largo del tallocerebral y junto a su base se halla una formación constituida por gruposaislados de sustancia gris incluidos en una verdadera red de neurofibri-llas. Esta formación, llamada sustancia o formación reticular, tiene unamisión coordinadora de los impulsos sensitivos y sensoriales que le lle-gan a la medula y los nervios craneales, difundiendo los mismos portodo el córtex y estableciendo conexiones con los ganglios de la base, elcerebelo, y enviando, por fin, impulsos descendentes hacia la medula(haz retículoespinal). Los estudios más recientes han demostrado que laformación reticular interviene en la regulación y mantenimiento deltono muscular y en el mantenimiento del estado de vigilia en la coordi-nación con centros hipotalámicos y límbicos.

De la personalidad de estos tres tipos de formaciones anatómicas,centros motores, centros vegetativos y formación reticular, deriva todala complejidad sintomática del síndrome supraespinal que estamos es-tudiando.

CLÍNICA. — Hasta ahora la poliomielitis solamente presentaba fun-damentalmente problemas locomotores, y su tratamiento competía alortopeda y al fisioterapeuta.

La localización más frecuente acostumbraba ser a la medula lum-bar, con lo que la alteración funcional solía quedar limitada a las pier-nas. Sin embargo, cada vez va siendo menos raro el encontrar enfermosen que la localización es más alta y más extensa, de forma que las pará-lisis o paresias afectan también a los músculos respiratorios (intercosta-les y diafragma). La asfixia que aparece como consecuencia es fácilmen-te tratable con un simple tanque hermético, donde se realicen alternati-vamente presiones negativas (inspiración) y positivas (espiración) conrespecto a la presión atmosférica.

Sin embargo, si la lesión alcanza a los centros supraespinales puededarse el caso de que un enfermo afecto de un proceso asfíctico no seadapte de ninguna manera al pulmón de acero. Puede ocurrir tambiénque la aparición de una parálisis de la deglución haga que los materia-les del vómito, las secreciones nasofaríngeas y la saliva sigan una falsavía y den lugar a una inundación respiratoria muy grave. Otras veces larespiración se hace con aparente normalidad; no existe parálisis de ladeglución, pero la hematosis no se realiza con la eficiencia debida. Lalesión de centros respiratorios, mal definidos aún anatómicamente, perode personalidad reconocida por la clínica, puede dar lugar a un fallo dedeterminadas funciones coadyuvadoras de la respiración, y cuyo efectopuede hacerla ineficaz aunque no exista en absoluto ninguna parálisis

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muscular ni ningún fallo en la coordinación de los movimientos respirato-rios. Nos referimos a la llamada broncomotricidad, a la que se debe elcambio constante de la luz bronquial, con la consiguiente variación delespacio muerto; la función secretora bronquial, cuya exageración puededar lugar a un cuadro de inundación bronquial en todo semejante alconsecutivo a la formación de una falsa vía por parálisis deglutoria, yfinalmente, la llamada vasomotricidad pulmonar, el fallo de la cual da lu-gar a la creación de cortocircuitos alveolocapilares, con el consiguientecuadro de hipoxia-hipocapnia, reconocible sólo por análisis de los gasesen sangre y muy difícil de corregir.

Todos estos cuadros clínicos desbordan por completo las indicacio-nes del simple pulmón de acero. La célebre epidemia de Copenhagueen 1952, al aplicar el pulmón de acero indistintamente a toda clase deenfermos que sufrían una asfixia, dio una mortalidad superior al 80 porciento. Esta mortalidad se redujo a menos del 60 por ciento con la adop-ción de métodos terapéuticos nuevos basados en el estudio de los tras-tornos funcionales que presentaban los enfermos.

Manteniendo el esquema de la localización anatómica de los cen-tros funcionales que hemos citado anteriormente, parece relativamentefácil esquematizar la sintomatología a que puede dar lugai la lesión delos mismos.

La cosa, sin embargo, no es tan simple como puede parecer a pri-mera vista, puesto que cada centro puede sufrir dos tipos de alteracionesfuncionales : una lesión irritativa que, como consecuencia, da un síndro,me hiperfuncional, y una acción deficitaria que ocasiona una supresiónde tal función. Síndromes irritativos y deficitarios dominan, pues, la pa-tología de las lesiones supraespinales y, en muchas ocasiones, obligan a.una terapéutica completamente diferente según el caso de que se trate..

Veamos a continuación estos síndromes.

Respiración: La lesión irritativa de los centros correspondientes setraducirá en una incoordinación de los movimientos respiratorios. Apar-te de los posibles fallos de contracción por lesiones espinales, la lesiónirritativa supraespinal hará que los músculos todavía capaces de con-traerse lo hagan de forma anárquica. Fallará asimismo el ritmo y la pro-fundidad de los movimientos respiratorios. En una palabra, incluso en elcaso de que no exista ninguna lesión espinal que afecte a intercostaleso diafragma, la anarquía respiratoria puede llegar a ser tal que el pa-ciente puede materialmente quedar asfixiado.

En el caso contrario, el síndrome deficitario dará lugar también auna asfixia que en ocasiones es muy difícil de diferenciar de la mencio-nada antes.

Tanto en un caso como en otro el enfermo es incapaz de gobernar

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SUS movimientos respiratorios, es incapaz de acelerar, enlentecer o pararo alterar el ritmo de su respiración. Esto constituye el signo clave paradiferenciar este tipo de lesiones de las lesiones puramente espinales, enque d enfermo es incapaz de dominar la musculatura respiratoria quetodavía le resta indemne.

Aparte de estas lesiones fundamentales, pueden afectarse tambiénlas funciones coadyuvadoras de la respiración : broncosecreción, bron-comotilidad y vasomotilidad, dando lugar a síndromes respirato-rios completos (inundación bronquial, hipoventilación por variación enel espacio muerto y cortocircuito alvéolocapilar) que en ocasiones difi-cultan enormemente el diagnóstico y la terapéutica. Es el caso, porejemplo, de una asfixia por arritmia respiratoria, junto con secreciones de-bidas en parte a la hipercapnia y en parte a la lesión irritativa bronco-secretora. Este caso, aunque raro en la clínica, hay que tenerlo en cuen-ta, ya que puede confundirse perfectamente con una simple bronconeu-monía.

Deglución: El síndrome irritativo se caracteriza por un espasmo delos músculos palatinolaríngeos. En la práctica, sin embargo, solamentese ha descrito la rigidez espasmódica de los constrictores de la faringe yde alguno de los músculos que intervienen en la deglución actuando so-bre la laringe; concretamente el cricoaritenoideo. Este tipo de lesión esbastante rara, pero, en el caso de presentarse, puede durar meses, y si nocede con una medicación relajante o con una secreción del músculo con-tractunrado —si ello es posible— puede hacer que el enfermo quedecasi a perpetuidad incapaz de deglutir y obligado por ello a llevar siem-pre una cánula traqueal con manguito.

La lesión deficitaria es mucho más frecuente. Consiste sobre todoen parálisis de los músculos palatinos y, en menor grado, de los farin-geos. La recuperación más o menos lenta suele ser la regla, aunque enocasiones puedan quedar secuelas en forma de dificultad de la deglución.de determinados alimentos.

Funciones circulatoria y cardíaca: El síndrome irritativo consiste enla aparición de arritmias cardíacas más o menos persistentes, con el pul-so arrítmico correspondiente, y en hipertensiones que no son explicablespor ninguna retención de CO,.

Al valorar estas arritmias hay que hacerlo siempre con un examenelectrocardiografico, pues no es infrecuente ni mucho menos la coexis-tencia de lesiones microcárdicas que, al producir bloqueos o extrasístolesde diversa índole, pueden ser la causa de estas alteraciones del ritmo.

El síndrome deficitario está constituido por una bradicardia y unahipotensión, que pueden 110:::-.- con rapidez, a veces enorme, al colapso.

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Tono muscular: Las hipertonías e hipotonías, extendidas incluso amúsculos no paralizados, pueden adscribirse en principio a lesiones res-pectivamente irritativas o deficitarias de la sustanca reticular en toda su•extensión.

Sensorio: También la lesión a nivel de la citada formación reticularpuede dar alteraciones, del sensorio, en el sentido de hiperfrenías e in-cluso delirios o de obnubilaciones, respondiendo respectivamente a unsíndrome irritativo deficitario.

Termorregulación: Función típicamente diencefálica, el fallo de latermorregulación suele presentarse casi siempre en forma de hipertermiade grado, a veces exagerado, llegándose a los 42 grados o más de tem-peratura. Cuando esta hiperpirexia se añade a la sintomatología citadaanteriormente indica lesiones muy altas y, por regla general, irrever-sibles.

Alteraciones metabólicas: Aunque en teoría son posibles, nosotrosno las hemos visto nunca, a pesar de practicar sistemáticamente pro tei-nogramas, urea en sangre y glucemias.

Hay que tener presente además que el paso de un síndrome irritati-vo a un síndrome deficitario puede hacerse con enorme rapidez. Encuestión de minutos e incluso de segundos una hipertensión puede se-guirse bruscamente de un colapso irreversible. A los que tenemos ex-periencia de tal tipo de pacientes nos es familiar el cuadro de lesión as-cendente que, empezando por la musculatura de las extremidades sigueluego con afectación de la respiración (al principio periférica y luegocentral), con alteraciones del ritmo cardíaco y con una tensión arterialque sube desmesuradamente y que suele acompañarse de una marcadahipertermia. Este cuadro reviste a los ojos del experto una gravedad ex-trema. En nuestro Servicio el personal está ya adiestrado para tener a

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punto una perfusión endovenosa de nor-adrenalina tan pronto como latensión empieza a descender.

Como puede deducirse de lo dicho, el control de estos enfermos hade ser muy cuidadoso y persistente. F análisis de gases en sangre, lamedición de la temperatura, la tensión arterial, el pulso y la forma comose realiza la respiración o cómo se adapta o pretende adaptarse el en-fermo al aparato respiratorio, son datos de observación que se obtienenen nuestro Servicio sistemáticamente cada una o dos horas en los enfer-mos no especialmente graves, y a cada momento en aquellos otros cuyagravedad así lo aconseja. La inadaptabilidad al respirador, los cambiosbruscos de síndrome irritativo a deficitario, la aprición de síntoms quedenotan irritación de centros hasta entonces al parecer indemnes, y enespecial la marcada hipertermia acompañada de arritmias y alteracionesdel sensorio, son consideradas por nosotros como de extrema gra-vedad.

TRATAMIENTO. Es muy raro encontrar lesiones aisladas tal comolas hemos enumerado. Lo corriente es una combinación de síndromesirritativos o deficitarios o ambos, con lo que la terapéutica se convierteen ocasiones en un verdadero rompecabezas y obliga prácticamentesiempre a una adaptación individual de la misma.

Sin embargo, a título informativo y orientador y aunque sólo tenga elvalor de un esquema, citaremos a continuación la pauta terapéutica usa-da por nosotros y que hasta ahora nos ha dado resultados bastante hala-güeños.

Cuando el niño no se adapta al respirador o presenta síntomas evi-dentes de una ataxia respiratoria, administramos dosis pequeñas de clor-promacina a razón de 0'50 a 1 mg. por kilogramo de peso cada tres/cuatrohoras, preferentemente por vía oral, aunque también puede darse porvía rectal o intramuscular. A la clorpromacina puede asociarse fenergán

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para reforzar sus efectos y evitar su acción depresora del centro vasopre-sor al poder administrarlo a dosis menores. Por la misma razón acon-sejamos administrar al mismo tiempo algún tónico periférico del tipodel veritol, para evitar un posible colapso en caso de una especial sensi-bilidad del centro vasopresor a la clorpromacina, cosa bastante frecuen-te en este tipo de enfermos.

Una vez conseguida la coordinación respiratoria, si el enfermo si-gue presentando síntomas de asfixia debe ser colocado en un aparatorespirador. En el caso de que los síntomas de asfixia sean muy manifies-tos ya en el momento del ingreso, el uso del respirador se impone inme-diatamente sin esperar a la acción sedante de la clorpromacina.

Si el enfermo no presenta secreciones bronquiales ni parálisis de ladeglución, el respirador será del tipo de presión negativa (pulmón deacero o coraza respiratoria), reservando esta última para los casos con me-nos afectación respiratoria.

Si el niño presenta secreciones o una parálisis de la deglución, yuna vez corregido el síndrome de ataxia respiratoria puede pasarse demomento sin el respirador, se colocará en decúbito prono, con la pelviselevada y la cabeza ladeada para que las secreciones y el producto deposibles vómitos se acumulen en la mejilla, de donde se aspirarán con fa-cilidad. En estos casos, claro está, la alimentación se hará por sonda gás-trica y de forma exclusivamente líquida; pero por poco peligro quehaya de vómitos se eliminará toda administración de líquidos por víagástrica y se procederá a una perfusión endovenosa de suero glucosado,suero fisiológico, al que se podrían añadir aminoácidos, vitaminas, etc.

Si pasadas unas horas el tratamiento postural no basta para solu-cionar el cuadro y el síndrome asfíctico es muy alarmante, se procederásin pérdida de tiempo a practicar una traqueotomía con una previa in-tubación traqueal, la cual permitirá aspirar el contenido bronquial yempezar ya a practicar una respiración artificial con un aparato portátilde presión positiva (OMO, por ejemplo) y con ello hacer la traqueotomíacon toda traquilidad.

Se dejará colocada una cánula de plata con un manguito inflablqlo que permitrá queden aisladas las vías respiratorias de la vía digestiva.La cánula entonces se podrá conectar con un aparato de respiraciónartificial a presión positiva (Bang, Engstrom, etc.).

Estos aparatos, aunque los hay de muy diversos modelos, se basantodos en la inyección de aire o una mezcla de aire y oxígeno en las víasrespiratorias, a presión. De esta forma tiene lugar la inspiración. La ins-piración suele ser pasiva, más o menos ayudada en algún momento poruna ligera presión negativa realizada por el mismo aparato.

.A primera vista ya se observan los inconvenientes que tienen loscitados aparatos. Uno de ellos consiste en que la presión positiva inspira-

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toria ayuda a impactar las secreciones en los bronquios y con ello facilitala aparición de atelectasias. Pero el inconveniente principal consiste enque la respiración a presión positiva se realiza de una forma afisiológica.En efecto, en lugar de haber una presión intratorácica negativa que fa-cilite el retorno venoso al corazón, en la inspiración la presión intratorá-cica aumenta enormemente, con lo que la sangre venosa no sólo no esaspirada hacia el corazón, sino que, por el contrario, es rechazada de lacavidad torácica. Si bien algunos aparatos, como el Engstrom, han tra-tado de obviar este inconveniente haciendo que una parte de la inspira-ción se haga pasivamente, facilitando así en cierto modo el retorno ve-noso en todos los aparatos, el problema persiste, y por ello a los pacien-tes sometidos a este tratamiento es preciso darles sistemáticamente ear-diotónicos del tipo de la estrofantina y vigilar la presión arterial, valo-rando la posible aparición de un colapso.

Los tónicos periféricos deben ser siempre la regla, pues hay que te-ner presente que un colapso periférico puede venir enmascarado poruna hipertensión de origen central, por irritación del centro vasopresoro como consecuencia de una hipercapnia.

La aparición de un edema agudo de pulmón no es rara en este tipode enfermos. Se sospechará siempre que se observe la persistencia oamento de secreciones muy fluidas, con síntomas evidentes de asfixia, apesar de aspiraciones bronquiales frecuentes y abundantes. En este casose colocará al enfermo ligeramente incorporado, se practicarán ligadurasen los miembros y se inyectará estrofantina por vía endovenosa. La pa-togenia de este edema de pulmón es en realidad desconocida.

La atelectasia pulmonar es otra de las complicaciones temibles enestos enfermos. Mucho más frecuente en los sometidos a presión posi-tiva que a presión negativa, es también mucho más frecuente cuando laparálisis diafragmática es muy grande. En la patogenia debe contarse,desde luego, con la obstrucción bronquial por un tapón mucoso, perohay que contar también con otros factores, especialmente con la apari-ción de espasmos bronquiales que explicarían en todo caso la fugacidadde muchas atelectasias, así como el que en ocasiones cedan éstas espec-tacularmente con la simple instilación por la cánula de una solución deadrenalina o nor-adrenalina al 1 por mil.

El cambio continuo de postura, la utilización de aerosoles de enzi-mas proteolíticas, la instilación sistemática de suero fisiológico por la cá-nula de traqueotomía y un aporte adecuado de líquidos son las armasprofilácticas contra la ateleetasia.

En caso de aparición de la misma se redoblarán las medidas cita-das, al mismo tiempo que se aumentará la presión inspiratoria, la veloci-dad de la inspiración y el porcentaje de oxígeno, a la par que la inspira-ción se hará más corta.

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Por regla general la parálisis de la deglución suele regresar al cabode unas semanas; sin embargo, no es rara la persistencia de dificultad eincluso impasibilidad absoluta deglutoria por un espasmo del constrictorsuperior de la faringe o del músculo cricoaritenoideo. En estos casos lasección del músculo contracturado suele terminar con la dificultad.

Los síndromes irritativos circulatorios, concretamente las arritmias,suelen beneficiarse del mismo tratamiento pléjico citado para la ataxiarespiratoria. En el caso concreto de hipertensión nos ha dado excelenteresultado la administración de los alcaloides de la rauwolfia serpentina.

El colapso agudo, que puede sobrevenir inmediatamente despuésde la traqueotomía y en cualquier momento de la enfermedad, y muy es-pecialmente en los casos en que la presión arterial ha ido subiendo ince-santemente, sólo puede ser tratado con una perfusión endovenosa denor-adrenalina.

La hiperpirexia suele ser dominada a base de un coktail lítico abase de clorpromacina, fenergán y reserpina, administrado por víaoral o parenteral. No es infrecuente, sin embargo, el observar el fracasode esta terapéutica.

Una vez más repetimos que la combinación de hiperpirexia con hi-pertensión y arritmia circulatoria o respiratoria suele constituir un sín-drome casi siempre fatal.

DISCUSION

Dr. SALES-VÁZQUEZ: La poliomielitis, nombre con que se engloban una seriede enfermedades paralizantes, es una enfermedad general que afecta no sólo auno o varios miembros, sino a todo el sistema nervioso, de tal forma que siestudiamos bien a estos enfermos, al parecer afectos de una forma de parálisisperiférica, encontraremos alteraciones supramedulares, discretas tal vez, pero evi-dentes, aunque no den lugar a estos cuadros tan llamativos que ha expuesto elDr. COROMINAS-BERET.

Prof. TonREs-MARTv: Expone el valor del K en las formas respiratorias depoliomielitis.

Dr. COROMINAS-BERET Manifiesta que está de acuerdo con lo expuestopor el Dr. SALES-VÁZQUEZ.

En cuanto a lo expuesto por el Prof. TORRES-MARTY, dice que las bajasde K dan lugar a un síndrome paralítico análogo al de la poliomielitis.

No obstante, últimamente se han publicado parálisis por hiperpotasemia.Lo que tiene más valor en la relación existente en tre el potasio intra y extra-celular: Ki/Ke.

Dice que en el Servicio Lassen del Hospital Claude Bernard, de París, vivióun caso de parálisis por hiperpotasemia.