Tome I V Le coma myxoeddmateux 271 Numdro 3

CARREFOUR DES SPC:CIALITCS

Le coma myxoad6mateux

A propos de 8 observations

par Ph. DESJARS*, H. DE ROSTU** et B. CHARBONNEL**

Huit observations de coma myxoed6mateux recueillies entre 1971 et 1981 sont expos6es avec leurs principales caract6ristiques cliniques, biologiques, th6rapeutiques et 6volutives. Trois patients sur huit sont d6c6d6s. A partir de ces observations et des donn6es de la litt6rature, diff6rents commentaires, rant physiopathologiques que th6rapeutiques, portant sur l'hypothermie, les fonctions cardiaque et respiratoire, l 'hyponatr6mie et les troubles endocriniens vus dans le coma myoxoed6mateux sont pr6sent6s.

La Revue de Mddecine interne, tome IV, n ° 3, septembre 1983, pp. 271 a 277.

Mots clds : myxoed6me, coma, th6rapeutique.

I. INTRODUCTION II. OBSERVATIONS

Le coma myxced6mateux est habitueUement consid6r6 comme une complication rare des hypothy- roidies, mais son incidence exacte est probablement sous-estim6e, car le diagnostic n'est pas toujours pos6 (2, 3, 19). De ce fait, les s6ries publi6es comportent peu de cas, les traitements appliqu6s diff6rent et seul le pronostic reste mauvais, la mortalit6 6tant 6gale'ou sup6rieure a 50 p. 100 (2, 6, 11, 19).

A p r o p o s de 8 observations recueillies en 10 ans, nous avons essay6 de revoir les principaux probl6mes pos6s par ces malades et de proposer une attitude th6rapeufique pour cbacun d'eux.

Huit observations, 7 femmes et 1 homme, ont 6t6 recueillies entre 1971 et 1981.

Les principaux 616merits cliniques et les principales valeurs biologiques concernant ces huit malades figurent respectivement dans le tableau I et te tableau II.

1. Ant6cedents.

Six malades n'avaient aucun pass6 thyroidien connu, deux 6taient des hypothyroidiens connus mais insuftisamment trait6s (1,5' et 1 cg d'extraits thyroidiens par jour). Quant aux autres ant6c6dents, ils sont essentiellement cardio-vasculaires (voir tableau I).

* Service de rdanimation mddicale (Pr. F. Nicolas), H6tel-Dieu, 44035 Nantes Cedex.

"* Clinique mddicale B (Pr J. Guillon), Hdtel-Dieu, 44035 Nan- tes Cedex.

2. Anamnese.

Ces diff6rents cas ont 6t6 observ6s a toutes les p6riodes de l'ann6e et nous n'avons retrouv6 qu'une

R~u le : 27-12-1982. Renvoi pour correction le: 21-2-1983. Acceptation d6finitive le: 22-4-1983.

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seule circonstance d6clenchante nette sous la forme d 'une infection broncho-pulmonaire (obs. n ° 8). En regle, le tableau clinique s'est install6 progressivement avec la notion de troubles psychiques mod6r6s darts les semaines pr6c6dentes.

3. Tableau clinique a I'entree (tableau I).

Tous les malades avaient les signes classiques du myxced6me et le diagnostic a toujours 6t6 port6 sur la clinique et confirm6 par les valeurs biologiques. Aucun patient n'6tait hyperthermique, 3 avaient une temp6rature basse et une hypothermie vraie (temp6- rature < 35 ° C) 6tait observ6e dans 3 cas.

Sur le plan neurologique et selon la classification de Plum et Posner (24), un malade 6tait dans le coma et tous les autres dans un 6tat stuporeux. L'61ectroenc6phalogramme, quand il a 6t6 pratiqu6 (n = 4), n 'a montr6 qu 'un ralentissement diffus et sym6trique de l'activit6 61ectrique de base.

Sur le p!an cardio-vasculaire, la fr6quence cardiaque moyenne 6tait de 59 ± 14, la tension art6rieUe systolique toujours sup6rieure ou 6gale 100 mmHg. Cinq patients ont eu une 6tude h6modynamique par voie sanglante qui montrai t un index cardiaque moyen bas 6gal ~ 1.70V 0.1 l m i n - 1 . m - 2 . Une cardiom6galie 6tait pr6- sente dans 5 observations mais des signes d'insuffi- sance cardiaque congestive pr6sents seulement dans 2 cas. A l '61ectrocardiogramme existaient de fac#n

constante des troubles de la repolarisation ; de plus, 3 malades avaient un bloc de branche dont 2 avec des extrasystoles.

Sur le plan respiratoire, de gros rgtles d 'encombre- ment bronchique 6taient retrouv6s de fat, on constante

l 'auscultation, 7 malades 6talent hypox6miques (PaO2 = 7.5 ± 1 kPa), et 2 parmi ces 7 avaient une hypoventi lat ion alv6olaire. I1 n'existait pas d ' image parenchymateuse fi la radiographie pulmonaire. Enfm, l 'on notait la pr6sence d 'une ascite de moyenne abondance, dans 2 observations et un 6panchement pleural bilat6ral dans 1 cas.

4. Valeurs biologiques (tableau II).

Aucune glyc6mie n'6tait basse, la valeur moyen- ne de celle-ci 6tait de 6.7 ± 0.6 mmol.1 - I Cinq patients avaient une hyponatr6mie s6v&e (Na + < 115 m m o l . l - 1 ) , et p o u r l ' e n s e m b l e des observations la natr6mie 6tait de 118 ± 4 mmol. 1 -

Sur le plan r6nal, on notait dans 2 cas une azot6rnie 61ev6e, l 'une t6moin d 'une insuffisance r6nale fonctionnelle et l 'autre d 'une atteinte orga- nique. La natriur~se mesur6e ~t l 'entr6e 6tait en moyenne de Na ÷ = 18 -+ 7 mmol. j - 1, chez 5 malades la natriur6se 6tait ~< 15 mmol. j - i ; pour les 3 autres, elle 6tait normale ou augment6e.

Les dosages hormonaux ont 6t6 effectu6s par m6thodes radio-immunologique : pour I 'ETR (indice

TABLEAU I

DONNI~ES CLINIQUES A L'ENTREE

DONNEES CLINIQUES OBS. 1 OBS. 2 OBS. 3 OBS. 4 OBS. 5 OBS. 6 OBS. 7 OBS. 8

Sexe F F F F F M F F Age 64 60 71 71 76 70 56 75 Temp6rature (o C) 33 36 34 36 37 35°5 34°5 37

ETAT NEUROLOGIQUE • stupeur + + + + + + + • c o m a t e u x +

CARDIO-VASCULAIRE " • Ant6c6dents 0 INFARC HTA 0 ? IVG HTA HTA

+

INFARC FC 50 55 65 50 55 60 60 80 IC 1.9 1.4 1.75 - - - 1.97 1.5 IS 32 26 25 - - - 28 18 PCP . . . . . . 10 6

Rappor t c a rd io / t ho ra - cique N / / ,I N / N , /

]~VOLUTION DCD G DCD DCD G G G G

FC = fr6quence cardiaque ; IC = index cardiaque : 1.min- 1 . m - 2 ; IS = index systolique : ml.beat -1 . m - 2 ; PCP = pression capillaire pulmonaire; IVG = insuffisance ventriculaire gauche; DCD = d6c6d6; G = gu6rison.

Tome IV Le coma myxoeddmateux 273 Numdro 3

TABLEAU II

VALEURS BIOLOGIQUES A L'ENTRP~E

VALEURS BIOLOGIQUES OBS. 1 OBS. 2 OBS. 3 OBS. 4 OBS. 5 OBS. 6 OBS. 7 OBS. 8

Sang Ur6e mmol.1- 1 7 3.5 15 5 9 15 5 5 glucose retool.l- 1 5.9 5.9 5.3 10.3 6 5.9 6.8 7.4 sodium mmol.1-1 124 110 142 107 114 113 120 114 PaCO2 kPa 6 5.2 4.5 4.3 4.5 4.5 10 11.6 PaO2 kPa 9 14.3 * 5.7 5.4 7.7 8.6 4.3 4.6 Ph 7.40 7.42 7.47 7.40 7.40 7.54 7.29 7.26 ETR ** - 0.8 - 0.82 0.84 - - -

(N = 1 ± 0.13) T3 ng.d1-1 - - 8 19 68 32 10 < 10

(N = 110 - 180) T4 /zg.dl-t - - 3.6 - - 1.55 0.3 < 1

( N = 5 - 15) TSH #u.m1-1 - - - > 50 10.5 28 34 > 55

(N~< 6) Cortisol ug.dl- 1 20 50 14 18 12 16 28

( N = 8 - 2 0 )

Urines Sodium mmol.j - 1 2 30 4 10 8 25 60 15

* Sous 5 1 d'oxyg~ne ** Indice de thyroxine active

de thyroxine active) par la trousse Mallinckrodt, pour T3 par la trousse Lepetit et pour T4 par la trousse Eriamat. Quand ils ont pu 6tre pratiqu6s, ces dosages confirmaient l 'hypothyro'idie darts 7 observations. La TSH dos6e chez 5 patients 6tait ~t la limite sup6rieure de la normale darts 1 cas et nettement augment6e dans les 4 autres.

Par ailleurs, une 6tude de la masse sanguine par Cr 51 a 6t6 r6alis6e clans deux observations (n °s 2 et 3) ; elle mettait en 6vidence une hypovol6mie portant plus sur le volume globulaire que sur le volume plasmatique.

5. T r a i t e m e n t .

Traitement symptomatique et trai tement hormonal substitutif ont toujours 6t6 associ6s.

Traitement symptomat ique: il a consist6 d 'une par t en une assistance respiratoire : 4 patients f ront eu qu 'une oxyg6noth6rapie par sonde nasale (obs. l , 2, 4, 6), 4 ont 6t6 intub6s (obs. 3, 5, 7, 8) et 3 ont b6n6fici6 d 'une ventilation contr616e (obs. 3, 7, 8). Il s 'est agi d 'autre part d 'une correction des perturba- tions hydro-61ec~olytiques : sur 7 malades hypona- tr6miques, 6 ont 6t6 mis en bilan hydrique n6gatif et 2 ont re~u darts les premi6res 48 h des apports importants de Na + (175 mmol et 280 re tool / j ) ; aucun des 7 n 'a regu de diur6tiques.

Traitement hormonal.

Pour le traitement opoth6rapique, 3 groupes peuvent &re distingu6s. Dans le premier groupe

(obs. 2, 3, 6, 8), on a cherch6 h atteindre assez rapidement (3 h 5 j) une posologie correspondant h la limite inf6rieure de la dose subsitutive, soit tr i iodothyronine 50 #g.j - l e t /ou thyroxine 70/zg.j - 1. Dans le deuxi6me groupe (obs. 1 et 7), seule la thyroxine a 6t6 donn6e et ~t des doses sup6rieures ~t la dose substitutive, soit 350 g 400/zg de T4. Enfm, dans le dernier groupe (obs. 4 et 5), seule la tr i iodothyronine a 6t6 administr6e et h des doses inf6rieures ~t la dose substitutive, soit moins de 50 #g. j - 1

Un seul malade (obs. 2) n 'a pas re~u de traitement substitutff cortico-surr6nalien, l_~s autres ont regu des doses variables d 'hydrocort isone : 30 mg.j - ~ dans les observations n °s 4 et 5, entre 30 et 75 m g . j - 1 pour les observations n ° ' 6 et 7, ou enfm, d a m les cas n °s 1 et 8, des doses sup6rieures h 75 mg.j - 1.

III. E V O L U T I O N

Sous simple r6chauffement passif (pi6ce g 26 °C e t /ou couvertures), les temp6ratures se sont normali- s6es en quelques heures h 36 ° ; aucune complication n 'a 6t6 not6e en cours de r6chauffement. L'6tat de conscience est redevenu normal en 2 h 4 jours. Sur le plan hydro61ectrolytique et r6nal, la natr6mie s'est normalis6e (Na + >~ 135 mmol .1 -1 en moyenne en 6 jours (extr6mes 3 et 9 j). Un patient (obs. n ° 7) a fait une insuffisance r6nale aigu6 qui a n6cessit6 des s6ances d'h6modialyse. Aucun des malades intub6s et

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en ventilation contr616e n'a fait de complications respiratoires mais le sevrage du respirateur a 6t6 long dans 2 cas. Un des malades non intub6 h l'entr6e l'a 6t6 ~t la suite d'une anoxie aigu6, un autre a fa r un arr6t cardiaque brutal tr6s probablement d'origine hypoxique.

Dans 3 observations (n °s 2, 7, 8), off l'6tude h6modynamique a 6t6 poursuivie sous traitement hormonal substitutif, on a assist6 ~t un retour a la normale de l'index systolique et de rindex cardiaque en 3 ~t 4 jours. Dans la plupart des observations, les troubles de la repolarisation ~ rECG se sont am61ior6s clans un d61ai de 4 a 10 jours. L'indication des b6ta-bloqueurs a 6t6 pos6e deux fois mals le traitement a dfi &re arr&6 du fait de complications : dans l'observation n ° 2, apr6s un arr6t cardiaque r6versible survenant 45 min apr6s la prise de 20 mg de propranolol; dans l'observation n ° 8, devant la survenu d'un bronchospasme s6v6re sous traltement par 80 mg.J - 1 de propranolol.

Au total, 5 malades ont gu6ri; 3 malades sont d6c6d6s: dans l'observation n ° 1, d'un arr6t car- diaque d'origine hypoxique chez un malade non intub6e ;dans l'observation n ° 3, d'un choc septique chez une malade leucop6nique a l'entr6e (GB: 2 600 mm3); enfm, clans l'observation n ° 4, d'une insuffisance cardiaque congestive pr6sente ~t l'entr6e et irr6ductible.

Ult6rieurement, une origine haute de l'hypothyroi- die a 6t6 suspect6e pour les observations n ° 2 et n ° 5. Les taux urinaires de LH et FSH 6taient effondr6s chez ces deux femmes m6nopaus6es. En outre, chez la patiente n ° 2, le cortisol plasmatique s'61evait sous synacth6ne et 2 tests h la m6topytone 6taient n6gatffs ~t 4 mois d'intervalles ; dans le cas n ° 5, le test au LH-RH et le test au TRF n'avaient respectivement aucun effet ni sur la LH ni sur la TSH.

IV. DISCUSSION

Nos observations ne se diff6rencient gu6re de celles d6j/t publi6es et seule une mortalit6 de 3 patients sur 8 dans notre collectif contre 50 p. 100 et plus selon les donn6es de la litt6rature (2, 6, 11, 19) nous a incit6s/t les pr6senter en centrant nos commentaires sur certains aspects cliniques et leur coroUaire th6rapeutique.

1. L'hypothermie.

Une temp6rature basse est la r6gle au cours du coma myxced6mateux, mais rhypothermie n'est pas constante si l'on accepte la d6fmition habitueUe, soit une temp6rature 6gale ou inf6rieure ~t 35 °C (18). Lorsqu'elle existe, cette hypothermie est dite d6fense minima (18) et est plus souvent mod6r6e (comprise entre 32 et 35 °C) que grave (comprise entre 25 et 32 °C) traduisant alors un exposition

directe au froid et engendrant des complications propres de l'hypothermie (18).

A l'inverse, une temp6rature normale ou 61ev6e signe de faqon constante une infection qui peut 6tre la cause d6clenchante ou la premi6re complication du coma myxoedemateux (2, 3).

2. La fonction cardiaque.

La fonction cardiaque au cours de l'hypothyroidie a 6t6 bien 6tudi6e tant par des m6thodes invasives (1, 12) que non invasives (7, 27), et ces 6tudes ont montr6 une diminution de la performance cardiaque qui se corrige sous traitement substitutif (1, 7, 27).

A l'inverse, peu de coma myxoxl6mateux ont 6t6 l'objet d'6tudes h6modynamiques, e t n o s 5 observa- tions viennent s'ajouter aux 6 de R6gnier (26). La concordance des r6sultats dans ces deux 6tudes permet de donner le proffl h6modynamique suivant au coma myxcedemateux: bradycardie sinusale, index cardiaque et systolique diminu6s, pression de l'oreiUette droite et pression pulmonaire bloqu6e normale, pression art6rielle moyenne conserv6e par 616vation des r6sistances vasculaires syst6miques, ces valeurs revenant ~t la normale sous traitement hormonal. Au total donc, peu de diff6rences avec rhypothyroidie non compliqu6e (7, 26) en dehors de la bradycardie dont on peut penser qu'elle est en pattie li6e h l'hypothermie parfois associ6e au coma myxced6mateux. La baisse de la performance ventriculaire est secondaire h une diminution de la contractilit6 myocardique (7, 26) dont la r6versibilit6 sous traitement hormonal d6montre qu'elle est li6e ~t l'6tat d'hypothyroidie, soit de mani6re indirecte par adaptation du coeur ~t des besoins p6riph6riques en oxyg6ne tr6s abaiss6s (12), soit de mani6re directe par disparition des effets cardiaques des hormones thyroidiennes dont le taux sanguin est effondr6 (7). En conclusion, il s'agit donc d'un 6tat h6modyna- mique pr6caire mais adapt6 qui rel6ve du seul traitement hormonal et non de m6dicaments sympathomim6tiques dont les risques sont ici l'aggravation d'une insuffisance coronarienne sous- jacente (2, 3, 19).

Plusieurs accidents 6volutifs m6ritent d'&re signa- 16s. L'insuffisance cardiaque pr6sente a l'entr6e s'av6re en g6n6ral irr6ductible malgr6 les traltements hormonaux et toni-cardiaques, ce fut le cas darts notre quatri6me observation. La survenue d'un 6tat de choc doit faire discuter une hypovol6mie et/ou une complication infectieuse, ~t vrai dire plus fr&tuente puisque dans la s6rie de Catz l'infection 6tait en jeu clans 10 cas de choc sur 12 (4). C'est alors qu'une 6tude h6modynamique comp16te est indispen- sable pour guider la th6rapeutique. Enfm, le risque d'aggravation d'un angor ou d'apparition d'un infarctus du myocarde, quoique classique (2, 3), n'a 6t6 retrouv6 qu'une fois sous la forme d'une isch6rnie uniquement 61ectrique. Par contre, l'adjonction d'un b6ta-bloqueur, type propranolol, outre le fait que son efticacit6 n'est pas totalement demontr6e dans

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rassociation angor-hypothyro'idie (14), a entrain6 darts les 2 cas ot~ elle fur prescrite des complications graves qui nous font d6sormais rejeter son utilisation.

3. Les manifestations respiratoires.

A l'inverse de rhypothyroidie non compliqu6e o~ la ventilation est suftlsante pour maintenir une PaO2 et une PaCO2 normales (32), l'hypox6mie est pratiquement constante dans le coma myxced6ma- teux (7 fois sur 8 dans nos observations) et l'hypoventilation alv6olaire fr6quente (9, 15, 16, 20) (3 cas sur 8 dans notre s6rie). I1 est donc indispensable chez ces malades de surveiUer l'h6ma- tose par des gazom~tries art6rielles syst~matiques. Diff6rentes hypotheses ont 6t6 formul6es quant ~t l'origine de ces troubles. De nombreux facteurs sont en faveur d'une atteinte de la m~zanique respiratoire : l'obstruction des voies a6riennes sup6rieures par infiltration de la langue et des structures pharyng6es peut entrainer une hypox6mie et/ou une hypercapnie (21, 30), laquelle dispara~t sons traitement (21); l'atteinte des muscles respiratoires secondaire /~ la myopathie myxced6mateuse est reponsable d'une diminution de l'ampliation thoracique qui favorise les micro-at61estasies (9, 15, 16) ; l 'encombrement trach~o-bronchique dont l'6ventueUe surinfection vient majorer rimportance(9). L'hypothgse d'un trouble de l'6changeur par alt6ration premi6re du surfactant reste encore du domaine exp6rimental (3). Quant/~ l'atteinte des centres respiratoires, elle peut jouer un r61e en cas d'administration intempestive de s6datifs mais rien ne prouve qu'elle existe du seul fair de r hypo~yroidie.

Bien que la responsabilit6 des troubles respiratoires darts la mortalit6 6levee du coma myxoed6mateux ne puisse 6tre exactement chiffr6e, l'int6r& de la r6animation respiratoire dans cette affection a 6t6 soulign6e d6s 1960 par Nordquist(20) puis par d'autres auteurs (9, 15, 16). Que ces troubles soient pr6sents h l'entr6e ou se d6masquent lots de la reprise du m6tabolisme qui accroit la demande en O2 et la production de CO2, les imp6mtifs du traitement demeurent les m6mes: assurer la libert6 des voies a6riennes, 6viter une pneumopathie d'inhalation, obtenir une h6matose normale. C'est dire que l'oxyg6noth6rapie au masque ne pourra &re indiqu~e que chez les malades sans trouble de vigilance et hors la pr6sence d'un encombrement trach6o-bronchique ; dans tons les autres cas, l'intubation trach6ale s'impose. On y associera la ventilation contr616e d6s qu'existe une hypoventilation alv~olaire. Nous avons perdu l'une de nos malades (obs. n ° 1) pour n'avoir pas respect6 ces regles simples.

4. Troubles hydro-electrolytiques.

Une hyponatr6mie avec natriur6se le plus souvent conserv~e est classiquement retrouv~e au cours du coma myxcedemateux (2, 3). Dans nos observations,

l'hyponatr6mie 6tait pratiquement constante, 7 fois sur 8, par contre, la natriur6se ~t l'entr6e 6tait basse darts 5 cas et normale ou augment6e dans 3. Cette natriur~se basse est retrouv6e darts d'autres observa- tions que les n6tres (2, 22) et permet de mettre en doute la classique notion de natriurbse conserv~e au cours du coma myxoed6mateux.

La physiopathologie de cette hyponatr6mie, consid6r~e comme une hyponatr6mie de dilution par d6faut d'excr6tion de l'eau, n'est pas encore 61ucid6e et ne parait pas univoque.

De nombreux auteurs font jouer un r61e l'hormone anti-diur6tique (ADH) (23, 29, 31), et d'ailleurs des observations avec hypervasopressin6- mie indiscutable ou 6t6 publiees (5, 17, 31). Cependant, rapporter cette hypervasopresin6mie une s6cr&ion inappropriee d'ADH (SIADH), entit6 strictement d~fmie(32), semble douteux au vu des observatiOns publi6es off manquent la natriurese l'entr~e, la valeur de la vol6mie et off rapport sod6 a permis de corriger l'hyponatr6mie (23, 29, 31). Par contre, l'616vation de I'ADH plasmatique peut ici &re secondaire ~ un stimulus non osmolaire telle une hypovol6mie (28). En faveur d'un tel m6canisme, on trouve une baisse de la vol~mie quand celle-ci a pu &re mesur~e comme dans 2 de nos cas (25, 31), le proffl h6modynamique d6j/t envisag6, la natriur6se basse observ6e darts nombre d'observations, enfm le travail r~cent de Conte-Devolx pour qui rhypervaso- pressin6mie est li~e essentiellement /~ la chute du d6bit cardiaque se rapprochant ainsi de celle observ~e dans les insufflsances cardiaques congestives (5).

A roppos6, il existe des observations oil l'hyponatr6mie ne s'accompagne pas d'616vation de rADH plasmatique (17, 31). Dans ce cas, le d~ficit d'excr6tion de reau est attribu~/~ la baisse du volume de filtrat provenant au segment de dilution du rein(10), cette baisse du volume &ant une cons&tuence de la diminution de la filtration glom6rulaire, elle-m~me li~e ~t la chute du d6bit cardiaque (8). Sur le plan th~rapeutique, que l'hyponatr~mie s'accompagne ou non d'hypervaso- pressin6mie, la premiere mesure doit &re la restriction hydrique (100 h 150 ml.j - 1) qui ne vise ici que l'effet et non la cause. Car en d6finitive seule l'hormoth&apie substitutive, peut-6tre en corrigeant le d6bit cardiaque(1, 12), permettra de lever la cause : le d6ficit d'excr6tion de reau. Cependant, si au 3 e, 4 e jour la natremie reste basse, inf6rieure 125 retool. 1 -l , un apport sod6 intraveineux nirect et calcul6 sur la base d'une natr6mie ~t 140 pourra &re envisag6.

5. Les troubles endocriniens.

Presents chez tous nos malades, les signes cliniques du myx~ t6me peuvent 6tre frustes si la cause d6clenchante est l'arr& d'un traitement thyroidien substitutff. Dans tons les cas, les dosages hormonaux, T3 et T4 effondr~s, confirmeront le diagnostic tandis que le dosage de l 'hormone

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thyr6ostirnulante (TSH) visera /t en determiner l'origine : p6riph6rique avec TSH 61ev6e, haute avec TSH basse. Enfm, la possibilit6 d'une insuftisance surr6nale qui n'est que fonctionnelle dans les hypothyroidies d'origine p6riph6rique est classique (2, 3, 19) et doit 6tre prise en compte bien que sa fr6quence et sa nature physiopathologique exacte ne soient qu'imparfaitement connues. D'ailleurs, la cortisol6mie est en r6gie normale comme dans nos observations.

L'hormonoth6rapie thyroidierme utilise la triiodo- thyronine (T3) et la thyroxine (T4).

La triiodothyronine, soit DLT3, soit LT3, a comme avantages un delai d'action de quelques heures avec un maximum d'efticacit6 au 2 e jour. Par contre, sa demi-vie courte oblige h fractionner la dose journali6re, et nous ne disposons pas en France de la forme injectable. La posologie habitueUement utilis~e est de 50 ~ 100/zg.j - 1 en 2 ~ 4 prises (2, 3, 19). A c e s doses, on observe sur le plan cardio-vasculaire un effet b~n6fique d6s la 24 e heure (27), le retour ~t des valeurs normales s'effectuant en 7-8 jours (27), tandis que le taux de TSH demeure 616v6 (27). Pour des doses moindres 25/zg.j- l et dans les cas d'hypothy- roidies s6v6res, la voie intravaineuse ne s'est pas montr~e sup6rieure h la voie orale (27),

La thyroxine, soft DLT4 utilisable par voie intraveineuse, soit DLT4 e t /ou LT4 per os, a une demi-vie longue de l 'ordre de 9 h 10 jours, son maximum d'efficacit6 s'6tablit au 8 ~ jour. Deux sch6mas sont propos6s quant h la posologie. Le premier comporte une injec'don de 300 # g / m 2 de T4 afro de restaurer le capital thyroxinique de l'organisme, ce dont l'int6r~t est plus th6orique que pratique (2, 3, 13, 19), suivie d'une dose de 50 ~t 60 gg soit journali6re (2, 13), soit hebdomadaire (19). Le second fair appel uniquement ~ une posologie de 100 /t 150 #g . j - I (3). Cette posologie, pour les hypothyroidies s6v6res, n 'a pas d'effet durant les premi6res 24 heures mais permet de normaliser la fonction cardiaque et le taux de TSH en une semai- ne (27). Par aiUeurs, toujours chez les m6mes malades et pour les m6mes doses, la vole intraveineuse ne s'est pas montr~e sup~rieure h la voie orale (27).

L'accord n'est donc pas fair rant en ce qui concerne le choix de rhormone, que l'association 6ventuelle de plusieurs hormones et que les posologies ~t utiliser. Pour notre part, en fonction de nos observations et des dorm~es de la litt6rature, notre sch6ma th6rapeuthique serait actuellement le suivant : pendant les 3 premiers jours LT3 50 h 75 #g.j - 1 en 3 prises associ~es/l la DLT4 intraveineuse/t la dose de 100 a 150tzg.j - l ; les jours suivants uniquement DLT4 100 ~t 150 lzg.j- ], relay6e par la LT4 per os. Bien entendu, cela n'est qu 'un sch6ma qui devra ~tre adapt~ h chaque patient en prenant en consideration son 6tat ant~rieur, particuli~rement cardio-vasculaire, des complications ~ventuelles, et r apparition ou l'aggravation d'une insuffisance coronarienne.

L'hormonoth&apie cortico-surr~nalienne sera sys- t6matiquement associ6e ~ la pr~c~dente et fera appel

l'ac~tate de cortisone h la dose de 100 mg. j - ] en 4 injections et ce tant que la vole orale est inutilisable. Le relais oral sera assur6 par 30- 40 mg. j - ~ d'hydrocortisone, la dur~e du traitement 6tant de 15 jours h 1 mois.

VII. CONCLUSION

Le coma myxo-ed~mateux, expression extreme des hypothyro'idies, reste une urgence dont le traitement doit &re actif mais non agressif. Le traitement a pour but d'6viter les complications propres ~ la p6riode de coma et celles observ6es lors du retour ~t un niveau m6tabolique d'euthyroidie. En dehors de l 'hormono- th6rapie substitutive et du traitement de la cause d6clenchante, la r6animation respiratoire nous a sembl6 primordiale. Par contre, sur le plan h6modynamique, du fair de la correction rapide du debit cardiaque, l'utilisation de m6dicaments inotro- pes positifs apparait inutile voire dangereuse. I1 en va de m~me de l'indication d 'un b&a-bloquant qui ne relive que du cas particulier.

SUMMARY

Eight cases of hypothyroid coma observed between 1971 and 1981 are reported, and their main clinical, biological and therapeutic features descri- bed. Three out of the 8 patients died. Physio- pathological and therapeutic comments are made with reference to these cases and previous reports, concerning the hypothermia, cardiac and respiratory function, hyponatraemia and the endocrine distur- bances observed in hypothyroid coma.

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