LEUCEMIA

ETIOLOGADesconocidaMultifactorialFactores genticos y medioambientales (radiacin ionizante y quimioterpicos: topoisomerasa II)

Translocaciones cromosmicasgenCapacidades transformadasLMC leucemia mieloide crnica

Sx Down Anemia de FanconiSx BloomAtaxia TelangiectasiaSx Wiskott Aldrich Neurofibromatosis 1

HermanosgemelosRiesgo elevado de leucemia Aguda.Demostracin: sangre de cordn, sangre neonatal.(tero)???

EPIDEMIOLOGA2500 3500 / ao< 15 aosLLA 75% > niosLMA 15-20 % alta en periodo neonatal h =mLMC 5%

MANIFESTACIONES CLINICASInsuf. Mdula seaAnemia NeutropeniatrombocitopeniaInfiltracin a tejidos especficos:Ganglios linfticos, hgado, bazo, cerebro, hueso, piel, encas, testculos

Sntomas frecuentes:FiebrePalidezPetequias o equimosisLetargiaMalestar generalAnorexiaDolor seo, articular.

LinfoadenopataHepatoesplenomegaliaMasas en mediastino anterior

Afectacin sintomtica del SNC

LABORATORIO

Blastos inmadurosAnemia y trombocitopeniaLeucos > 50,000/mm3HFIS, RCPDx definitivo: inmunofenotipo, punsin lumbar, Rx.

DX DIFERENCIALInfeccin:Virus Epstein Barr CMVmicobacteriasNo infecciosas:Anemia aplasicaAR juvenilPpura trombocitopnica inmuneTs congnitos

Dxs malignos: neuroblastoma, rabdomiosarcoma, sarcoma de Edwig.(pueden manif. Como tumores de celulas pequeas redondas y azules)

TRATAMIENTOLLAQuimioterapia de induccinRiesgo bajo: vincristina, prednisona, L-asparraginasa x 4 sem.Riesgo alto: daunorrubicina o doxorrubicina.Instalacin intratecal: metotrexato + citarabina + hidrocortsona. (para leucemia en SNC o prevenir su desarrollo)Radioterapia cranealQuimioterapia sistmica: ciclofosfamida, citarabina y 6-mercaptopurina.Tratamiento de continuacin: vincristina 1 Dosis/mes corticosteroides orales 5-7 das + 6-mercaptopurina oral/d + metotrexato/ sem.

LMAVarios ciclos de quimioterapia mielodepresora muy intensiva.Citarabina, daunomicina y etoposido.