Leucemia Linfocitica de Celulas Grandes Granulares
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Leucemia Linfocitica de Celulas Grande
• Jesús Onairam Lopez Parra
• Everly Medina Medina
• Omar Alejandro Meza Godoy
Hematología Clínica
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2
Leucemia Linfocitica de Celulas Grande
Enfermedad linfoproliferativa de linfocitos granulares.
Las enfermedades clonales con linfocitos granulares grandes (LGL) pueden proceder tanto de células T
(CD3+), como de células NK (CD3-).
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1 Morfologia similar
Distintos marcadores de superficie
3Distintas características clínicas
4 Pronósticos distintos
3
2
Williams. (2010). Hematologia. .: Marbán
Diferencias:
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4
• El LGL comprende aproximadamente el 2% -5% de todas las neoplasias malignas de células T o NK.
• La forma LGL-T indolente representa más del 80% de los casos, con mayor prevalencia entre los ancianos.
• Las personas más jóvenes son los más afectados por la agresiva subtipo LGL-NK (media 39 años diagnóstico).
• No hay predilección sexual.
Epidemiologia
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LGL- T:
Infección con virus HTLV / actividad frecuente frente a epitopo BA-21 de la proteína env p21e.
LGL-NK:
Virus de Epstein-Barr
Las células leucémicas LGL muestran muchas características de las células T CD8 activadas por antígeno.
Desregulación de la apoptosis.
Etiología y patogénesis
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Manifestaciones Clínicas
Infecciones recurrentes
Síntomas B
Hepatoesplenomegalia
Adenopatía
Artritis reumatoide
Síndrome de Felty
Sintomas B• Fiebre inexplicable
>38C• Sudoracion Nocturna• Perdida de peso
corporal >10%
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Hallazgos hematológicos
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Inmunofenotipos
Anomalías inmunes
Histopatología
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8
LGG-T• Recuento de células LGL de
4.200/ul.
• 84% de los pacientes tendrán neutropenia crónica.
• 48% tiene neutrófilos menores de 500/ul.
• Aplasia pura de la serie roja
• Anemia hemolítica con test de Coombs positivo
LGG-NK
• Recuento de células LGL de 5.0000/ul.• 18% de pacientes con tendran
neutropenia grave.• Anemia en 100% de los casos• La trombopenia • La coagulopatía
Hallazgos Hematológicos
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9
La leucemia LGG-T :
CD3+, CD4-. CD8+. CD16+, CD56-,CD57+ y HLA-DR+.
La leucemia LGG-NK:
CD3-. CD4-. CD8-, CDI6+.CD56+ y CD57.
Inmunofenotipos
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Anomalías Inmunes
60%
40%
10-40%
55%
40%
Inmunocomplejos circulantes
Anticuerpo antinucleares
Factor reumatoide
Anticuerpos antineutrófilos
Coombs positivo 15%
Hipergammaglobulinemia policlonal
• Inmunidad humoral
• Inmunidad celular
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Histopatología
BazoCordones y senos de la pulpa roja hiperplasia de células plasmáticas y centros germinales prominentes
Hígado
Los sinusoides hepáticos y las zonas portales La maduración granulocítica está detenidaAplasia de la serie rojaGanglios linfáticos no afectados
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Criterios de Sokol y Loughan
• Criterio A: Aumento persistente de LGG en sangre periférica,
cuyo recuento puede revelar 2 a 20 x 109/ L.
• Criterio B: Inmunofenotipo típico flujo citometría
• Criterio C: clonalidad; hoy este criterio sólo beneficia a los casos de LGLG-T, que es método válido (PCR o transferencia Southern), que muestra el reordenamiento TCR;
• Criterio D: presentación clínica; que ayuda en la diferenciación de los procesos clonales y procesos de reacción.
LGLG-T, citopenias, esplenomegalia, y la artritis reumatoide; LGLG-NK, citopenia y signos agudos de la enfermedad, los síntomas B (fiebre, pérdida de peso y sudoración) y órganomegalia.
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• Crónica.
• En los casos inusuales que coexpresan CD3 y CD56 la evolución clínica puede ser más agresiva
• Morbilidad y mortalidad significativas debido a infecciones.
• Las dosis bajas de 10 mg/m2 de metotrexato, por vía oral, una vez a la semana, o 100 mg de ciclofosfamida por vía oral, diariamente, ociclosporina, pueden ser efectivas para mejorar la neutropenia y la anemia.
• Hay neoplasias coexistentes de células B (p. ej., gammapatía monoclonal esencial o leucemia linfocítica crónica) en 25% de los pacientes.
• Estos pacientes alcanzan de 3-5 años de vida.
Pronostico
LGL- T
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Pronostico
LGL- NK
• Es común que la presentación sea aguda y la evolución, agresiva.
• Los pacientes con linfocitosis NK crónica podrían no necesitar tratamiento.
• No se ha informado de ninguna combinación de quimioterapia efectiva.
• Los pacientes con NK-LGL suelen fallecer unos meses después del diagnóstico, a pesar de quimioterapia agresiva con diversos medicamentos.
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Tratamiento
Metotrexato y prednisona a corto plazo son la principal de primera línea.
Tasa de respuesta global en 3 meses en 55% de los pacientes.
• Corticoides
• Esplenectomía
• ¿RITUXIMAB?
Williams. (2010). Hematologia. .: Marbán
Divi Cornec. ( July 18, 2013). Long-term remission of T-cell large granular lymphocyte leukemia associated with rheumatoid arthritis after rituximab therapy. Blood Journal, 1, 5