LEUCEMIAS AGUDAS

DIAZ SILVA VICTOR MD

HEMATOLOGIA CLINICA

OBJETIVOS

Definir y clasificar las leucemias.

Describir la patogénesis y fisiopatología de las leucemias.

Establecer los análisis de laboratorio para un correcto diagnóstico.

Señalar el manejo básico de la leucemias agudas.

DIRIGIDO A:Médicos InternistasMédicos GeneralesEstudiantes de medicina humana

Vínculos de interés:Ninguno

DEFINICION

Grupo heterogéneo de desordenes hematológicos malignosPresencia de una clona no controlada con acumulación de blastos en la médula ósea y tejidosAparecen en forma súbita y de evolución fatalIncidencia 1,8/100 000 habitantes

Tomado de Leutz A. Zellbiologe aktuell 2004; 3:16-18

CLASIFICACION

AGUDALeucemia linfoblastica agudaLeucemia no linfoblastica aguda

CRONICALeucemia mieloide crónicaLeucemia linfocítica crónica

LEUCEMIA AGUDA

LEUCEMIA NO LINFOBLASTICALMA – M0 y M1 inmadura (5-10%)LMA – M2 mieloblastos (30-40%)LMA – M3 promielocítica (10-15%)LMA – M4 mielomonocíticaLMA – M5 monoblastica (10-15%)LMA – M6 eritroide (<5%)LMA – M7 megakariocitica - fibrosis

LEUCEMIA AGUDA

LEUCEMIA LINFOBLASTICAFAB – L1 85%FAB – L2 14%FAB – L3 (Burkitt) 1%

LEUCEMOGENESIS

EVIDENCIA EPIDEMIOLOGICA

Factores hereditariosAnemia FanconniSd DownSd Ataxia

Radiación y drogas

Virus: EBV y HTLV-1

LEUCEMOGENESIS

EVIDENCIA MOLECULAR

OncogenesTranslocaciónMutaciones únicas

Genes supresores de tumor

Rol de los receptores ácido retinoico

Nervi C. Epigenetics 2008; 3:1-4

Castilla LH. Cancer cell 2008; 13:289-91

Drumea K. Current Opin Hematolog 2008; 15:37-41

Tomado de Leutz A. Zellbiologe aktuell 2004; 3:16-18

Tomado de Leutz A. Zellbiologe aktuell 2004; 3:16-18

Tomado de Pui CH. NEJM 2004; 350:1535-1538

FISIOPATOLOGIA

Deficiencia en el número de células sanguíneas y su función Infección : neutropeniaHemorragia : trombocitopeniaAnemia : eritropoyesis inefectiva

FISIOPATOLOGIA

Invasión de órganos vitalesHiperleucocitosis produce incremento de la

viscosidad, riesgo de microtrombos y sangrado.

Compromiso principalmente de cerebro y pulmón.

Leucostasis con daño vascular.Órgano santuario: testículo y meninges.

FISIOPATOLOGIA

Alteración metabólicaSecundaria a la enfermedad y/o

tratamientoHiponatremia liberación de sustancia

semejante a vasopresinaHipokalemia liberación de lisosimaHiperuricemia liberación de purinas en la

lisis tumoral leucémica

Leucemia Linfoblastica

Clonal de linfocitos inmaduros

Común en la infancia (3-4 años)

Disminuye con los años, pero se incrementa después de los 40 años

Corresponde al 85% de las leucemias infantiles

Leucemia No Linfoblastica

Clonal mieloide

Raro en los niños (15%)

Adultos entre 15-39 años y se incrementa con la edad

80% de las leucemias en adultos

CLINICA

Dolor óseo y articular

Linfadenopatias

Hepato-esplenomegalia

Masa mediastinal

Hiperplasia gingival

Deposito en piel

CID

EXAMENES AUXILIARES

Hemograma completoAnemia normocitica normocrómicaLeucopenia o leucocitosisBlastos en sangre periféricaTrombocitopenia

LINFOIDE

Pequeño a intermedio

Escaso citoplasma

Cromatina densa

Nucleolo no específico

Auer negativo

MIELOIDE

Gran tamaño

Regular citoplasma

Cromatina laxa y fina

Nucleolo prominente

Auer positivo en 50%

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

EXAMENES AUXILIARES

Mielograma

Coloraciones especialesMPOPASFosfatasa ácida

Inmunofenotipo

Cariotipo

EXAMENES AUXILIARES

Bioquímica renal y hepática

Radiografía de tórax

Estudio de LCR

MANEJO

SOPORTEColocación de CVCTerapia hemotransfusional: paquete GR,

plaquetas por aferesis, plasma fresco congelado

Hidratación y alcalinizaciónControl y prevención de las infeccionesApoyo psicológico

MANEJO

ESPECIFICOQuimioterapia

InducciónConsolidaciónMantenimiento

Eliminar la enfermedad y las células residuales

Gracias.