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    Linfoma deHodgkin

    LEUCEMIA LINFOMA MIELOMA

    La impresin de esta publicacin fueposible gracias a un subsidio educativo de

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    ndice

    Introduccin 1

    Sangre y mdula sea normales y el sistema linftico 2

    Linfoma de Hodgkin 5

    Incidencia, causas y factores de riesgo 6

    Signos y sntomas 7

    Diagnstico 9

    Subtipos del linfoma de Hodgkin 10

    Estadificacin 12

    Tratamiento 15

    Efectos secundarios del tratamiento 22

    Investigacin y ensayos clnicos 23

    Aspectos sociales y emocionales 27

    Supervivencia 30

    Glosario 32

    Recursos 48

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    Linfoma es el nombre general para un grupo de tipos de cncer que afectan elsistema linftico. Los dos tipos principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin

    y el linfoma no Hodgkin. Con la mayora de las formas de linfoma de Hodgkinhay tasas altas de curacin.

    Durante el 2008, es probable que se diagnostiquen alrededor de 8,220 nuevoscasos de linfoma de Hodgkin en los Estados Unidos. El linfoma de Hodgkin es eloctavo tipo de cncer ms comn entre las mujeres de 20 a 45 aos de edady el decimoprimer tipo de cncer ms comn entre los hombres de la mismaedad (fuente: Surveillance, Epidemiology, and End Results [SEER] Program;

    National Cancer Institute, 2008).

    Linfoma de Hodgkin ofrece informacin a pacientes, sus familiares y laspersonas que cuidan a los pacientes. Se ofrecen breves descripciones de lasangre y mdula sea normales y del sistema linftico como informacin derespaldo, seguidas de una descripcin detallada del linfoma de Hodgkin. Ellibrito tambin contiene informacin sobre consideraciones importantes antes ydespus del tratamiento para mejorar la calidad de vida de los sobrevivientes delinfoma de Hodgkin. Esperamos que esta informacin le resulte til, y con gustorecibiremos sus comentarios sobre la informacin en el librito.

    Este librito incluye un glosario para ayudar a los lectores a entender los trminosmdicos. Algunos de los trminos mdicos utilizados en este librito puedenser sinnimos de otras palabras o frases empleadas por los profesionales de lasalud. Consulte a su mdico si tiene preguntas sobre cmo se aplican a su caso

    los trminos usados en este librito.

    Esta publicacin se dise para brindar informacin precisa y fidedigna. Es distribuida por The Leukemia & Lymphoma

    Society (La Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma, LLS por sus siglas en ingls) como un servicio pblico,

    entendindose que LLS no se dedica a prestar servicios mdicos ni otros servicios profesionales.

    Introduccin

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    Sangre y mdula sea normales y elsistema linfticoSangre y mdula sea. La sangre est compuesta de plasma y clulas suspendidas en

    el plasma. El plasma est compuesto principalmente de agua, en la cual hay muchassustancias qumicas disueltas. Entre ellas se encuentran

    Protenas,comolaalbmina;anticuerpos,inclusivelosqueelcuerpoproduceporlas vacunas (como los anticuerpos contra el virus de la poliomielitis) y factores decoagulacin

    Hormonas,talescomolahormonatiroidea

    Minerales,talescomoelhierro,elcalcio,elmagnesio,elsodioyelpotasio

    Vitaminas,talescomoelcidoflicoyla B12.

    Las clulas suspendidas en el plasma incluyen glbulos rojos, plaquetas y glbulosblancos (neutrfilos, eosinfilos, basfilos, monocitos y linfocitos).

    Losglbulosrojosconstituyenentreel40yel45%delvolumendelasangre.Estnllenos de hemoglobina, la protena que recoge el oxgeno de los pulmones y lotransporta a las clulas de todo el cuerpo.

    Lasplaquetassonpequeosfragmentoscelulares(deundcimodeltamaodelosglbulos rojos) que ayudan a detener las hemorragias en el sitio de una lesin en elcuerpo. Por ejemplo, cuando una persona se corta, se desgarran los vasos sanguneosque transportan la sangre. Las plaquetas se adhieren a la superficie desgarrada delvaso sanguneo, se amontonan y tapan el sitio de la hemorragia. Con el tiempo seforma un cogulo firme. Entonces la pared del vaso sanguneo sana en el sitio delcogulo y vuelve a su estado normal.

    Losneutrfilos(tambinllamadosleucocitos polimorfonucleares, PMN o polis)y los monocitos son glbulos blancos. Se denominan fagocitos (clulas queingieren) porque pueden ingerir las bacterias o los hongos y destruirlos. A diferencia

    de los glbulos rojos y las plaquetas, los glbulos blancos salen de la sangre y entranen los tejidos, donde pueden ingerir bacterias u hongos invasores y ayudar a combatirlas infecciones. Los eosinfilos y los basfilos son otros dos tipos de glbulos blancosque reaccionan ante los alrgenos.

    Lamayoradeloslinfocitos,otrotipodeglbuloblanco,seencuentraenlosganglioslinfticos, el bazo (un rgano ubicado en la porcin superior izquierda del abdomen) ylos conductos linfticos, pero algunos entran en la sangre. Existen tres tipos principalesde linfocitos: clulas T, clulas B y clulas citolticas naturales. Estas clulas son parte

    fundamental del sistema inmunitario.

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    La mdula sea es un tejido esponjoso donde tiene lugar la produccin de las clulassanguneas. Ocupa la cavidad central de los huesos. En los recin nacidos, todos loshuesos tienen mdula sea activa. Para cuando una persona comienza su edad adulta,los huesos de las manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen mdula sea enfuncionamiento. La columna vertebral (vrtebras), los huesos de las caderas y los omplatos,las costillas, el esternn y el crneo contienen la mdula sea que produce las clulassanguneas de los adultos. La sangre pasa a travs de la mdula sea y recoge los glbulosrojos y blancos y las plaquetas formados, para la circulacin.

    El proceso de la formacin de clulas sanguneas se denomina hematopoyesis. Un pequeogrupo de clulas, las clulas madre hematopoyticas, se transforma en todas las clulassanguneas de la mdula sea mediante un proceso de diferenciacin (vea la Figura 1).

    Cuando las clulas totalmente desarrolladas y funcionales estn formadas, salen de lamdula sea y entran en la sangre. En las personas sanas hay suficientes clulas madrepara seguir produciendo nuevas clulas sanguneas continuamente. Algunas clulasmadre entran en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan pequeas que nose pueden contar ni identificar con los mtodos tpicos de conteo de clulas sanguneas.Sin embargo, su presencia en la sangre es importante. Si se recolecta una cantidad

    suficiente de estas clulas de un donante compatible (utilizando una tcnica especial),se pueden trasplantar a un receptor cuyas propias clulas madre no son capaces deproducir nuevas clulas sanguneas. La circulacin de las clulas madre, desde la mdulasea hacia la sangre y de regreso, tambin ocurre en el feto. Despus del parto, la

    Figura 1. Este diagrama simplificado ilustra el proceso mediante el cual las clulas madre se

    transforman en clulas sanguneas funcionales (hematopoyesis) y en clulas linfticas.

    Desarrollo de las clulas sanguneas y de los linfocitos

    Se diferencian y maduranpara transformarse en seistipos de clulas sanguneas

    Se diferencian y maduranpara transformarse en trestipos de linfocitos

    Clulas hematopoyticasmultipotenciales

    Glbulos rojosNeutrfilosEosinfilos

    BasfilosMonocitosPlaquetas

    Clulas linfocticasmultipotenciales

    Linfocitos TLinfocitos BClulas citolticas naturales

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    CLULAS MADRE

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    sangre de la placenta y del cordn umbilical se puede recolectar, almacenar y usarcomo fuente de clulas madre para trasplante. (Para obtener ms informacin sobreel trasplante de clulas madre, consulte el librito gratuito de LLS titulado Trasplante declulas madre sanguneas y de mdula sea y la hoja de informacin titulada Trasplantede clulas madre de la sangre del cordn umbilical).

    El sistema linftico. La mdula sea es, en realidad, dos rganos en uno. El primero esel rgano que produce las clulas sanguneas. El segundo es el rgano que produce loslinfocitos y forma parte del sistema inmunitario.

    La mdula sea produce los tres tipos principales de linfocitos:

    LoslinfocitosB(clulasB),queproducenanticuerposenrespuestaalosantgenosextraos, en especial microbios.

    LoslinfocitosT(clulasT),quesedesarrollaneneltimo.LoslinfocitosTtienenvarias

    funciones, entre las que se incluye ayudar a los linfocitos B a producir anticuerpospara combatir las bacterias, los virus u otros microbios invasores. El anticuerpo seune al microbio, posibilitando que otros glbulos blancos reconozcan el anticuerpoy lo introduzcan (ingieran) en su interior junto con el microbio que lleva acoplado.Entonces el glbulo blanco destruye y digiere el microbio.

    Lasclulascitolticasnaturales,queatacanlasclulasinfectadasporvirussinnecesidad de un anticuerpo ni de otra mediacin. Las clulas T y las clulas citolticasnaturales tienen adems otras funciones y son elementos importantes en estudiosque intentan disear inmunoterapias para el tratamiento del linfoma y otros tipos decncer.

    Los linfocitos circulan a travs de conductos denominados linfticos, que conectanentre s los ganglios linfticos diseminados por el cuerpo. Los conductos linfticosconvergen en grandes conductos que se vuelcan en un vaso sanguneo. Los linfocitosentran en la sangre a travs de estos conductos. La mayora de los linfocitos seencuentra en los ganglios linfticos y en otras partes del sistema linftico (vea la Tabla 1en la pgina 5) como la piel, el bazo, las amgdalas y las adenoides (ganglios linfticosespeciales), la membrana intestinal y, en las personas jvenes, en el timo.

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    El linfoma de Hodgkin, uno de los tipos de cncer ms curables, fue nombrado en honordel mdico Thomas Hodgkin. En 1832, el Dr. Hodgkin describi varios casos de personas

    con sntomas de un cncer que afectaba a los ganglios linfticos. Esta enfermedad seconoci como enfermedad de Hodgkin durante aproximadamente 170 aos. A finesdel siglo XX su nombre se cambi oficialmente a linfoma de Hodgkin, cuando fueevidente que la enfermedad era consecuencia de una lesin en el ADN de un linfocito.El dao al ADN es adquirido (ocurre despus del nacimiento) en vez de heredado. ElADN alterado en el linfocito produce un cambio canceroso que, si no se trata, da comoresultado un crecimiento descontrolado de los linfocitos cancerosos. La acumulacin delos linfocitos cancerosos produce las masas tumorales que se encuentran en los ganglioslinfticos y otros lugares del cuerpo (vea la seccin Signos y sntomas en la pgina 7).

    El linfoma de Hodgkin se diferencia de otros tipos de linfoma por la presencia de lasclulas de Reed-Sternberg (llamadas as por los cientficos que las identificaron porprimera vez). Otras clulas asociadas con la enfermedad se llaman clulas de Hodgkin.

    Tabla 1. Algunas partes del sistema linftico

    Ganglios linfticos

    Clulas plasmticas

    Vasos linfticos

    Bazo

    Linfocinas

    Linfocitos B

    reas linfticas gastrointestinales

    Amgdalas y adenoides

    Clulas citolticas naturales

    Linfocitos T

    Mdula sea

    Inmunoglobulinas

    Tabla 1. La mayora de los linfocitos se encuentra en los ganglios linfticos y en otras partes del

    sistema linftico, tales como la piel, el bazo, las amgdalas, las adenoides y la membrana intestinal.

    Linfoma de Hodgkin

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    Incidencia. Es ms probable que se diagnostique linfoma de Hodgkin a personas deentre 20 y 35 aos de edad. Es menos comn en la edad media y se vuelve mscomn otra vez despus de los 65 aos de edad (vea la Figura 2).

    Causas y factores de riesgo. La mayora de los casos de linfoma de Hodgkin sepresenta en personas que no tienen factores de riesgo identificables; la mayora delas personas con factores de riesgo identificables no padece linfoma de Hodgkin. Lossiguientes son ejemplos de factores de riesgo.

    Losantecedentesdemononucleosisinfecciosaconfirmadaanivelserolgicotriplicanel riesgo de padecer linfoma de Hodgkin en los adultos jvenes en comparacin conel riesgo de la poblacin general.

    LaspersonasinfectadasconelviruslinfotrpicohumanodeclulasT(HTLVporsussiglaseningls)oconelvirusdelainmunodeficienciahumana(VIH)tambintienenms probabilidades de padecer linfoma de Hodgkin.

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    Edad (aos)

    Figura 2. El eje horizontal muestra intervalos cada 5 aos de edad. El eje vertical muestra lafrecuencia de nuevos casos de linfoma de Hodgkin por cada 100,000 personas en un grupoetario dado. La incidencia del linfoma de Hodgkin alcanza sus puntos mximos entre los 15 y44 aos y a partir de los 60 aos de edad (fuente: Surveillance, Epidemiology, and End Results[SEER] Program; National Cancer Institute, 2008).

    Incidencia

    (cantidadp

    or

    cada

    100,0

    00)

    Linfoma de HodgkinTasas de incidencia por edad (2001-2005)

    Incidencia, causas y factores de riesgo

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    Existencasosaisladosdeunaincidenciamayoralonormalentrefamiliares,aligualque con muchos tipos de cncer, y hay un aumento de la incidencia de linfoma deHodgkin en hermanos y hermanas de pacientes con la enfermedad. Estos casosson poco comunes, pero se est estudiando el concepto de predisposicin genticapara determinar su papel en la aparicin espordica del linfoma de Hodgkin enpersonas que de otro modo se consideran sanas. (Para obtener ms informacinen ingls, consulte la informacin de Other Disease Studies en la seccin ClinicalTrials Service en www.LLS.org, o pngase en contacto con el Centro de RecursosInformativos llamando al 1-800-955-4572).

    Los resultados de ciertos estudios sobre las causas del linfoma de Hodgkin no han sidodefinitivos. Por ejemplo:

    Sehanrealizadomuchosestudiosparadeterminarlasvinculacionesentreellinfomade Hodgkin y las exposiciones al medio ambiente, especialmente el ocupacional, sin

    obtener resultados claros. ElvirusdeEpstein-Barrhasidoasociadoconprcticamentelamitaddeloscasos.Sin

    embargo, no se ha establecido en forma concluyente que este virus sea la causa dellinfoma de Hodgkin.

    El primer signo ms comn del linfoma de Hodgkin es la inflamacin (aumento detamao) indolora de uno o ms ganglios linfticos. La gran mayora de los pacientes conlinfoma de Hodgkin tienen ganglios linfticos afectados en la parte superior del cuerpo,generalmente en el cuello o en la parte superior del pecho. Algunas veces el gangliolinftico afectado est en la axila, el abdomen o la ingle.

    En el cuerpo hay aproximadamente 600 ganglios linfticos (vea la Figura 3 en la pgina 8).

    Signos y sntomas

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    El linfoma de Hodgkin y el sistema linftico

    Bazo

    Mdulasea

    Los ganglios

    estndistribuidospor todo elcuerpo.

    El sistema linftico forma parte del sistema inmunitario. El sistema inmunitarionormal ayuda a proteger el cuerpo de las infecciones. La mdula, los ganglioslinfticos, los linfocitos y el bazo son algunas de las partes del sistema inmunitario.Hay aproximadamente 600 ganglios linfticos en todo el cuerpo.

    Figura 3. Los ganglios linfticos y otros tejidos linfoides que comnmente estn involucrados enel linfoma son aquellos alrededor de las orejas y la mandbula, en las amgdalas y las adenoides,

    en la parte anterior y posterior del cuello, por encima y por debajo de la clavcula, en las axilas,cerca del codo, en el pecho, en el abdomen, en la pelvis y en la ingle. El bazo contiene muchasacumulaciones de linfocitos que pueden volverse malignos y crecer, produciendo un aumento deltamao del bazo. El tejido linftico asociado con el intestino tambin puede ser un sitio donde sedesarrolla el linfoma.

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    Otros sntomas de linfoma de Hodgkin incluyen

    Fiebre

    Tospersistenteydificultadpararespirar(siellinfomadeHodgkinseencuentraenelpecho)

    Sudoracin,especialmenteporlanoche(quedarempapadoporelsudorentodoel

    cuerpo, no slo en el rea del cuello o el pecho)

    Prdidadepeso

    Picazn.

    Las personas con linfoma de Hodgkin pueden sentir dolor en los ganglios linfticosdespus de beber alcohol, esto es poco comn pero es un sntoma especfico. El bazopuede estar agrandado.

    Imaginologa. Es posible que el mdico primero pida pruebas de imaginologa (veala explicacin del diagnstico por imgenes en la seccin Estadificacin de la pgina12) cuando la historia clnica y el examen fsico de un paciente sugieran un posiblediagnstico de linfoma de Hodgkin. Las pruebas de imaginologa pueden mostrarganglios linfticos agrandados en el pecho, el abdomen o en ambos. Las masastumorales pueden aparecer tambin fuera de los ganglios linfticos, en los pulmones,

    huesos o en otros tejidos del cuerpo.

    Biopsia de ganglio linftico. El diagnstico del linfoma de Hodgkin puede ser difcily requiere un hematopatlogo con experiencia (un mdico que se especializa eninterpretar y diagnosticar los cambios fsicos causados por enfermedades de la sangrey la mdula sea) para analizar las muestras de biopsias. El linfoma de Hodgkin puedeconfundirse con varios tipos de linfoma no Hodgkin, y como el tratamiento es diferente,se necesita un diagnstico preciso. Tenga en cuenta que puede ser necesario obteneruna segunda opinin de otro hematopatlogo si existe alguna duda sobre el diagnstico.

    Se necesita una biopsia de un ganglio linftico u otro sitio tumoral afectado paraconfirmar el diagnstico de linfoma de Hodgkin. Por lo general, una biopsia con agujade un ganglio linftico no es suficiente para lograr un diagnstico concluyente. Elganglio linftico o parte del ganglio linftico se extirpa quirrgicamente, para que elhematopatlogo tenga suficiente tejido para realizar un diagnstico concluyente.

    Diagnstico

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    Generalmente el tejido del ganglio linftico se puede extirpar utilizando anestesia local.En ocasiones es necesario hacer una ciruga de trax o de abdomen con anestesiageneral para realizar el diagnstico. Existen nuevos enfoques mnimamente invasivos queutilizan un tubo delgado e iluminado llamado laparoscopio. Estos enfoques permitenque las biopsias se realicen dentro de las cavidades corporales sin hacer grandesincisiones o manipulaciones.

    Para preparar la muestra, el hematopatlogo toma parte del tejido de la biopsia, locoloca en un conservador y lo tie. Las clulas de la muestra se examinan con unmicroscopio. Los patrones particulares de los cambios en los ganglios linfticos que soncaractersticos del linfoma de Hodgkin son visibles bajo el microscopio y pueden ayudar aque el anatomopatlogo categorice el linfoma de Hodgkin del paciente en uno de variossubtipos (vea la Tabla 2 en la pgina 11).

    Inmunofenotipificacin. A veces se utiliza una tcnica llamada inmunofenotipificacinpara distinguir el linfoma de Hodgkin de otros tipos de linfoma o de otras enfermedadesno cancerosas. El hematopatlogo busca la presencia de las clulas de Reed-Sternberg y

    de Hodgkin para confirmar un diagnstico de linfoma de Hodgkin.

    Es importante saber cul subtipo del linfoma de Hodgkin tiene el paciente para tomardecisiones sobre el tratamiento. Hay dos subtipos principales de linfoma de Hodgkin(vea la Tabla 2 en la pgina 11). Aproximadamente el 95 por ciento de los pacientescon linfoma de Hodgkin tienen el linfoma de Hodgkin clsico. El otro tipo principal es ellinfoma de Hodgkin ganglionar con predominancia de linfocitos.

    El linfoma de Hodgkin clsico se puede subdividir an ms. El subtipo de esclerosisganglionar del linfoma de Hodgkin clsico es el tipo ms comn en adultos jvenes (de15 a 34 aos). El subtipo de celularidad mixta del linfoma de Hodgkin clsico es ms

    comn en nios (de hasta 14 aos) y en adultos mayores (de 55 a 74 aos). Conambos tipos hay tasas altas de curacin.

    Linfoma de Hodgkin clsico. Se han identificado cuatro subtipos principales de linfomade Hodgkin clsico. Estos son

    Esclerosis ganglionar. La esclerosis ganglionar es el subtipo ms comn y representaaproximadamente entre el 60 y 70 por ciento de los casos de linfoma de Hodgkin.Los pacientes ms jvenes tienen mayor probabilidad de padecer este tipo delinfoma. Los primeros ganglios afectados son aquellos ubicados en el centro del

    pecho (el mediastino). Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso entre lasclulas de Hodgkin, visible al microscopio. Este tipo de tejido forma cicatrices y enalgunos casos despus del tratamiento pueden quedar anomalas persistentes, talescomo pequeas masas. Estas masas pueden ser benignas, formadas por tejido

    Subtipos del linfoma de Hodgkin

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    cicatricial (lo que tambin se llama fibrosis residual) que permanece despus deque se han eliminado las clulas enfermas.

    Celularidad mixta. El subtipo de celularidad mixta es el segundo subtipo ms comn.Ocurre en aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes y principalmente enpacientes mayores, nios y personas con trastornos inmunitarios, como por ejemplo

    el SIDA. Es un subtipo algo ms agresivo, si bien es tan curable como el subtipo delinfoma de Hodgkin de esclerosis ganglionar.

    Disminucin de linfocitos. El subtipo con disminucin de linfocitos ocurre enaproximadamente el 4 por ciento de los pacientes, casi siempre en los pacientesmayores. Por lo general indica una enfermedad extendida con un pronsticorelativamente malo. Es posible que se diagnostique de forma errnea como linfomano Hodgkin.

    Clsico rico en linfocitos. Este subtipo es similar al subtipo ganglionar conpredominancia de linfocitos pero tiene ms caractersticas en comn con el linfoma

    de Hodgkin clsico.

    Linfoma de Hodgkin ganglionar con predominancia de linfocitos. El subtipoganglionar con predominancia de linfocitos (NLPHL por sus siglas en ingls) se presentaen aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes. Las clulas de NLPHL, conocidascomo clulas linfocticas y de histolisis, son diferentes a las clulas B clsicas de Reed-Sternberg. Los pacientes con este subtipo quizs no presenten sntomas y generalmenteson diagnosticados con una enfermedad muy limitada. Es ms comn en hombres

    jvenes. El subtipo NLPHL progresa lentamente y se asocia con una supervivenciaa largo plazo. Sin embargo, existe un riesgo del 3 por ciento de que este subtipo setransforme en linfoma no Hodgkin. El tratamiento es algo diferente del tratamiento paraotros subtipos (vea la seccin Tratamiento contra el linfoma de Hodgkin ganglionar conpredominancia de linfocitos en la pgina 20).

    Tabla 2. Subtipos del linfoma de Hodgkin

    Linfoma de Hodgkin clsico

    Linfoma de Hodgkin de esclerosis ganglionar

    Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta

    Linfoma de Hodgkin con disminucin de linfocitos

    Linfoma de Hodgkin clsico rico en linfocitos

    Linfoma de Hodgkin ganglionar con predominancia de linfocitos

    Tabla 2. La Organizacin Mundial de la Salud (OMS), que influye en la clasificacin deenfermedades en todo el mundo, ha designado varios subtipos de Linfoma de Hodgkin.

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    Se utiliza un examen fsico y pruebas de imaginologa (llamadas tambin radiologade diagnstico) para determinar la extensin de la enfermedad. Esto se llamaestadificacin. La estadificacin ofrece informacin importante para la planificacin del

    tratamiento. El sistema de estadificacin usado comnmente para el linfoma de Hodgkines el sistema modificado de estadificacin de Ann Arbor.

    Examen fsico y pruebas de imaginologa. El examen fsico y las pruebas deimaginologa ayudan al mdico a evaluar

    Laubicacinydistribucindelosganglioslinfticosagrandados

    Sihayotrosrganosafectadosademsdelosganglioslinfticos

    Siexistenacumulacionesmuygrandesdetumoresenunouotrositio.

    Las pruebas de imaginologa incluyen

    Radiografasdetrax

    Tomografacomputarizada(CTporsussiglaseningls)deltrax,abdomenypelvis

    Imaginologaporresonanciamagntica(MRIporsussiglaseningls)

    Tomografaporemisindepositronesde18F-fluorodesoxiglucosa(FDG-PETporsussiglas en ingls) en todo el cuerpo.

    En muchos centros, se hace a los pacientes tomografas computarizadas del cuello, trax,abdomen y pelvis (todas las reas en las que estn presentes ganglios linfticos) para versi hay otras reas afectadas por la enfermedad. Las imgenes tambin pueden mostrar silos pulmones, el hgado y otros rganos estn afectados. Esta informacin resulta til en laestadificacin (vea la Tabla 3 en la pgina 13 y la Figura 4 en la pgina 14).

    El uso de las pruebas de imaginologa tipo PET o PET/CT en el control del linfoma deHodgkin es cada vez ms comn. Actualmente, se usa ampliamente la prueba PET paraevaluar la respuesta del cuerpo despus del tratamiento. Se utiliza con menos frecuencia

    para la estadificacin previa al tratamiento y para evaluar la respuesta del cuerpo duranteel tratamiento. La prueba PET no puede reemplazar a la CT ni a la biopsia de mdulasea en la estadificacin del linfoma de Hodgkin. Sin embargo, puede ofrecer informacincomplementaria.

    Estadificacin

    pgina 12

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    Tabla 3. Etapas y categoras del linfomade Hodgkin

    Etapa I

    Afectacin evidente de una sola regin de ganglios linfticos o deun solo rgano, como por ejemplo los huesos.

    Etapa II

    Afectacin de dos o tres regiones de ganglios linfticos que estn cercaentre s; por ejemplo, todos los del cuello y del pecho, o todos los delabdomen y del mismo lado del diafragma (un msculo delgado debajode los pulmones).

    Etapa III

    Afectacin de varias regiones de ganglios linfticos en el cuello, elpecho y el abdomen (a ambos lados del diafragma).

    Etapa IV

    Amplia afectacin de los ganglios linfticos a ambos lados deldiafragma y otros rganos, como los pulmones, el hgado y los huesos.

    Categoras A y B. Las cuatro etapas del linfoma de Hodgkin sepueden dividir en categoras A y B.

    LacategoraAindicalaausenciadefiebre,sudoracinexcesivay

    prdida de peso.

    LacategoraBindicaquelospacientestienenfiebre,sudoracin

    excesiva y prdida de peso. Por ejemplo, la etapa IIB indica queel paciente tiene

    Dos sitios de ganglios linfticos afectados por la enfermedad,uno cerca del otro (por ejemplo, ganglios linfticos agrandadosen el cuello y cerca de la clavcula, o en el cuello y la axila)

    Fiebre, sudoracin excesiva y prdida de peso.

    Los pacientes en la categora B a menudo necesitan un tratamientoms agresivo.

    Tabla 3. La etapa y la presencia de sntomas determinan si se recomienda radioterapia,quimioterapia o ambas para el tratamiento (vea la Tabla 4 en la pgina 16).

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    Pruebas de sangre y mdula sea. Los pacientes tambin se someten a conteos declulas sanguneas y otras anlisis de sangre para evaluar los indicadores de la gravedadde la enfermedad, como por ejemplo los niveles de protenas en la sangre, los niveles decido rico, la tasa de sedimentacin eritroctica (ESR por sus siglas en ingls) y funcioneshepticas.

    A muchos de los pacientes diagnosticados con linfoma de Hodgkin se les realizar unabiopsia de mdula sea para asegurarse de que la enfermedad no se haya extendidoa la mdula sea. Es posible que no se requiera una biopsia de mdula sea para lospacientes que se encuentran en las primeras etapas de la enfermedad y que muestrancaractersticas clnicas de bajo riesgo (tales como ausencia de sntomas de fiebre,sudoraciones nocturnas, prdida de peso o acumulaciones grandes de linfocitos).

    pgina 14

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    Etapa I Etapa II Etapa III Etapa IV

    Diafragma

    Etapas del linfoma de Hodgkin

    Figura 4. La ilustracin muestra la ubicacin del linfoma de Hodgkin en el cuerpo en cada etapa.Las etapas se describen en la Tabla 3 de la pgina 13.

    Enfermedadlocalizada; unasola reginde ganglioslinfticos o unsolo rgano.

    Dos o msregionesde ganglioslinfticos enel mismo ladodel diafragma.

    Dos o msregionesde ganglioslinfticos porarriba y por abajodel diafragma.

    Enfermedadextendida; variosrganos; con osin afectacinde ganglioslinfticos.

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    El tratamiento para los pacientes con linfoma de Hodgkin tiene como objetivo la curacin.Ms del 75 por ciento de todos los pacientes diagnosticados con linfoma de Hodgkin sepueden curar con los enfoques de tratamiento actuales. La tasa de curacin es ms alta,

    cerca del 90 por ciento, para los pacientes ms jvenes.

    Planificacin del tratamiento. Los factores que contribuyen a la planificacin deltratamiento para los pacientes con linfoma de Hodgkin incluyen

    Elsubtipodelaenfermedad

    Laetapaylacategoradelaenfermedad

    Silaenfermedadresisteeltratamientoosiesuncasoderecada

    Laedaddelpacienteylapresenciadeenfermedadesotrastornoscoexistentes(por

    ejemplo, anemia grave, enfermedad renal o cardaca, diabetes).

    Se estn realizando ensayos clnicos para identificar otros indicadores pronsticos para lospacientesconlinfomadeHodgkin.(VealaseccinInvestigacin y ensayos clnicos queempieza en la pgina 23).

    Consideraciones previas al tratamiento. Los adultos en edad de concebir y los padresde nios diagnosticados con linfoma de Hodgkin deben pedir a sus mdicos informacinsobre cmo disminuir el riesgo de infertilidad. Consulte la hoja de informacin gratuita de

    LLS titulada Fertilidadpara obtener ms detalles sobre este tema.

    Enfoques de tratamiento. La radioterapia con quimioterapia dirigida al rea afectada(llamada tambin terapia de modalidad combinada) es el enfoque de tratamiento mscomn para el linfoma de Hodgkin. La radioterapia dirigida al rea afectada se concentraen las acumulaciones de clulas evidentes del linfoma de Hodgkin y la quimioterapia seutiliza para destruir las clulas de linfoma circundantes.

    La radioterapia implica el uso de mquinas especiales que producen rayos de alta energa

    capaces de destruir las clulas del linfoma de Hodgkin. Las mejoras continuas en losdispositivos utilizados para la radioterapia han llevado a tratamientos que se dirigen msprecisamente a las reas afectadas por la enfermedad. Adems, los rganos no afectados,como por ejemplo los pulmones, el hgado y los rganos reproductores, se protegen paraayudar a minimizar los efectos secundarios del tratamiento.

    Es posible administrar quimioterapia sin radioterapia a pacientes con una enfermedadextendida, fiebre, sudoracin nocturna severa y/o prdida de peso (vea la Tabla 4 en la

    pgina 16).

    Tratamiento

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    Por lo general, se combinan al menos cuatro frmacos en los tratamientos dequimioterapia. Los frmacos se disuelven en un lquido y generalmente se administranalpacienteporvaintravenosa(IV)perifrica.ParaalgunospacientesconlinfomadeHodgkin, es posible que se utilice un acceso venoso, una va central o un catter venosocentral que se introduce por debajo de la piel (este tipo de catter se conoce comoPICC o PIC en ingls.

    Entorno del tratamiento. La radioterapia y la quimioterapia se pueden administraren una clnica para pacientes ambulatorios o en un centro oncolgico. En ocasionesson necesarios perodos cortos de hospitalizacin. Por ejemplo, si la terapia esparticularmente intensiva, puede provocar disminuciones prolongadas o graves de lacantidad de glbulos rojos, glbulos blancos y/o plaquetas. Puede que sea necesariorealizar transfusiones de hemoderivados adecuados y administrar factores de crecimientode clulas sanguneas para mejorar la produccin de clulas sanguneas. Puede que eltratamiento ambulatorio sea una posible opcin incluso en estos casos. Es posible que

    los pacientes que se someten a autotrasplantes de clulas madre sean hospitalizados.Los pacientes que se someten a alotrasplantes de clulas madre tienen que quedar en

    el hospital.

    Tabla 4. Algunos enfoques de tratamiento para ellinfoma de Hodgkin

    Quimioterapiaconmltiplesfrmacos,administradaconosin

    tratamientos de radioterapia dirigida al rea afectada

    Combinacionesdequimioterapia

    ABVD (Adriamycin [doxorubicina], bleomicina, vinblastina ydacarbazina)

    BEACOPP (bleomicina, etopsido, Adriamycin[doxorubicina], ciclofosfamida, Oncovin [vincristina],

    procarbazina y prednisona)

    Stanford V (mecloretamina [Mustargen], doxorubicina,vinblastina, vincristina, bleomicina, etopsido y prednisona)

    Altasdosisdequimioterapiaconuntrasplantedeclulasmadre

    Vea la seccin Efectos secundarios del tratamiento en la pgina 22.

    pgina 16

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    Linfoma de Hodgkin de Etapa I y Etapa II. La tasa de curacin para los pacientes conlinfoma de Hodgkin en las etapas I y II supera el 95 por ciento. El enfoque actual detratamiento es administrar cantidades reducidas de radiacin junto con quimioterapia.Este enfoque ha dado como resultado una menor toxicidad y mejores resultados.LaABVD(Adriamycin [doxorubicina], bleomicina, vinblastina y dacarbazina) es laprimera opcin para la mayora de los pacientes adultos que necesitan someterse aquimioterapia.Eselrgimenmseficazymenostxicodisponiblehoyenda.LaABVDpresenta un riesgo menor de leucemia o infertilidad que otras combinaciones paraadultos.

    Las pautas actuales de prctica para el tratamiento del linfoma de Hodgkin de bajoriesgo en las primeras etapas sugieren que aproximadamente el 95 por ciento de lospacientespuedecurarsecontanslodosciclosdeABVD,seguidosporradioterapiacon una dosis reducida de radiacin dirigida al rea afectada. Los resultados de algunos

    ensayos clnicos indican que la gran mayora de los pacientes con linfoma de Hodgkin enlas etapas I y II podra beneficiarse de la quimioterapia sola, con una tasa de curacin deaproximadamente el 85 por ciento.

    Los pacientes con enfermedades de riesgo ms alto en las etapas I y II generalmenterequierenalmenosde4a6ciclosdeABVD,seguidostambinporlaradioterapiadirigida al rea afectada.

    VealaseccinLinfoma de Hodgkin ganglionar con predominancia de linfocitos en la

    pgina 20 para obtener ms informacin sobre este subtipo.

    Linfoma de Hodgkin avanzado. El linfoma de Hodgkin es potencialmente curable enlasetapasfinales.Engeneral,alospacientesconlaenfermedadenlasetapasIIIoIVselos administra quimioterapia con mltiples frmacos, como por ejemplo de 6 a 8 ciclosdeABVDoBEACOPP(bleomicina,etopsido,Adriamycin [doxorubicina], ciclofosfamida,Oncovin [vincristina], procarbazina y prednisona).

    La BEACOPP presenta una buena tasa de curacin pero conlleva un pequeo riesgo de

    leucemia u otros tipos de cncer secundario. Por este motivo es el tratamiento menoscomn en los Estados Unidos y en Canad. Puede que se use para pacientes quepresentan casos muy agresivos de linfoma de Hodgkin avanzado.

    ElenfoqueStanfordV(mecloretamina,doxorubicina,vinblastina,vincristina,bleomicina,etopsido y prednisona) con o sin radioterapia es otra forma de quimioterapia conmltiples frmacos para el linfoma de Hodgkin avanzado. Se administra durante unperodomsbreveperoconmsfrecuenciaquelaABVD.Estergimeneseficazenloscasos de enfermedad extendida y avanzada. Sin embargo, se necesitan ms datos para

    sabersiesteenfoqueessuperioralaABVDuotrasterapias.

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    Los factores internacionales de pronstico para el linfoma de Hodgkin avanzado.Hace varios aos un consorcio internacional agrup datos de pacientes e identific unpuntaje pronstico para pacientes con linfoma de Hodgkin avanzado basado en sietefactores. Estos factores ofrecen una base para recomendar ya sea un tratamiento msagresivo o menos agresivo, incluido el trasplante de clulas madre, para pacientes de altoriesgo. Los factores internacionales de pronstico para el linfoma de Hodgkin avanzadotambin promueven la uniformidad en el diseo y la evaluacin de los ensayos clnicos(vea la Tabla 5).

    Control de la respuesta al tratamiento. La tomografa por emisin de positrones confluorodesoxiglucosa (PET en ingls) ofrece informacin ms precisa que la tomografacomputarizada (CT en ingls) para la evaluacin de la respuesta al tratamiento, porquelas imgenes PET distinguen entre tejido tumoral y fibroso.

    Observacin posterior a la terapia. A los pacientes con linfoma de Hodgkin es necesariorealizarles exmenes peridicos durante algunos aos despus del tratamiento, paraevaluar si hay indicadores de una recidiva. Se utilizan radiografas de trax y pruebas deCT del abdomen para detectar la recada de la enfermedad. Es necesario investigar ms

    el uso de la prueba PET en la observacin peridica despus del tratamiento, cuando nohay evidencia clnica, bioqumica ni radiogrfica de la enfermedad, para determinar si laobservacin de rutina con PET es superior a los mtodos de observacin estndar.

    Estos siete factores estn asociados con un riesgo mayor de padecer la

    enfermedad; cuantos ms factores estn presentes, mayor es el riesgo.

    El paciente es

    Hombre

    de45aosdeedadoms.

    El paciente tiene

    EnfermedadenlaetapaIV

    Niveldehemoglobinamenorde10.5g/dL

    Conteodeglbulosblancosde15,000/Lomayor

    Conteodelinfocitosmenorde600/Ly/omenordel8porcientodel conteo total de glbulos blancos

    Niveldealbminamenorde4g/dL.

    Tabla 5. Factores internacionales de pronstico para ellinfoma de Hodgkin avanzado

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    Tambin se deben observar a los pacientes para evaluar si padecen efectos a largo plazoy tardos del tratamiento (vea la seccin Efectos a largo plazo y tardos del tratamiento enla pgina 25).

    Recada de linfoma de Hodgkin o enfermedad resistente al tratamiento. LaABVDda como resultado una regresin de la enfermedad en la mayora de los pacientes. Sinembargo, un pequeo porcentaje de pacientes tiene una enfermedad que no respondeal tratamiento inicial (llamada linfoma de Hodgkin resistente al tratamiento). Menos del10porcientodelospacientesrespondeslobrevementeonorespondealaABVDyexperimenta una progresin de la enfermedad. Estos pacientes requieren tratamiento conaltas dosis de quimioterapia adems de un trasplante de clulas madre.

    Para los pacientes que presentan una recada despus del tratamiento, el linfoma deHodgkin es potencialmente curable incluso en estos casos.

    Altas dosis de quimioterapia con trasplante de clulas madre. El trasplante de clulasmadre puede ofrecer una cura a algunos pacientes con recada del linfoma de Hodgkin.

    Actualmente, no se recomiendan altas dosis de quimioterapia con trasplante de clulasmadre como tratamiento inicial debido a que

    SelogranmuybuenosresultadosconABVDoBEACOPPcomotratamientoprincipal

    Laquimioterapiaadministradaenaltasdosisyeltrasplantedeclulasmadresontratamientos de alto riesgo que presentan mayor toxicidad.

    Autotrasplante de clulas madre. Se utilizan altas dosis de quimioterapia conautotrasplante de clulas madre como opcin rutinaria para los pacientes que sufren unarecada por primera vez. Con este tratamiento, se esperan tasas de supervivencia sin laenfermedad del 40 al 50 por ciento a los 5 aos, y la mortalidad en trasplantes es inferioral 5 por ciento.

    Alotrasplante de clulas madre. Algunos pacientes con mltiples recadas de linfomade Hodgkin se han tratado con xito con alotrasplantes de clulas madre. Sin embargo,

    este tratamiento presenta un riesgo notable de mortalidad. Se estn llevando a caboensayos clnicos para tratar a pacientes en recada con una forma de alotrasplante llamadatrasplante de clulas madre de intensidad reducida (vea la pgina 26). Se necesita msinvestigacin mdica para determinar la eficacia de este tratamiento para los pacientescon linfoma de Hodgkin.

    VeaellibritogratuitodeLLStituladoTrasplante de clulas madre sanguneas y demdula sea para obtener ms informacin sobre los autotrasplantes y alotrasplantes declulas madre.

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    Tratamiento del linfoma de Hodgkin ganglionar con predominancia de linfocitos.Los pacientes con este subtipo de linfoma de Hodgkin necesitan un tratamiento diferentea los pacientes con linfoma de Hodgkin clsico. Casi el 80 por ciento de los pacientescon linfoma de Hodgkin ganglionar con predominancia de linfocitos se diagnostican con laenfermedad en la etapa I.

    Este subtipo es una forma del linfoma de Hodgkin que progresa lentamente. Estasociado con casi 100 por ciento de supervivencia a largo plazo y es importante queno se administren tratamientos excesivos a estos pacientes. Actualmente, el tratamientopara los pacientes con linfoma de Hodgkin con predominancia ganglionar linfoctica esnicamente la radioterapia dirigida slo al rea afectada. Si bien los pacientes respondena la quimioterapia, la enfermedad tiende a recurrir con ms frecuencia despus de laquimioterapia.

    Linfoma de Hodgkin en los nios. La incidencia del linfoma de Hodgkin en los nios yen los adultos jvenes menores de 20 aos de edad fue del 1.1 por cada 100,000 en2005 (segn los datos ms recientes que estn disponibles). La tasa de supervivencia a 5aos para los pacientes menores de 20 aos es del 95 por ciento.

    Es importante que los adultos jvenes y los padres de los nios diagnosticados con linfomade Hodgkin hablen con los integrantes del equipo de oncologa sobre

    Laetapadelaenfermedad(vealapgina12)

    Elsubtipoespecficodelaenfermedad(vealapgina10)

    Otrosposiblesfactoresderiesgo,comoporejemplolosresultadosdeciertaspruebasde laboratorio

    Latasaderespuestaaltratamiento,medidaporlosmdicosutilizandotcnicasdeimaginologa tales como PET y PET-CT.

    Los mdicos utilizan esta informacin sobre la enfermedad del paciente para determinarel tratamiento ms eficaz. El mayor avance en el tratamiento de los ltimos tiempos es lacapacidad de los mdicos de elaborar planes de tratamiento que limitan la cantidad de

    terapia requerida para lograr la remisin. Es importante comentar la terapia planificada conlos integrantes del equipo de oncologa para informarse sobre los frmacos, los posiblesefectossecundariosylosefectosalargoplazo,yelcalendariodeltratamiento.Vealaseccin Consideraciones previas al tratamiento en la pgina 15.

    pgina 20

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    Los nios y los adultos jvenes con linfoma de Hodgkin se tratan generalmente conquimioterapia de mltiples frmacos, a veces con la adicin de radioterapia para aumentarel control local de la enfermedad. Estas son algunas de las combinaciones que se puedenusar:

    COPP(Cytoxan, Oncovin, prednisona y procarbazina)

    ABVD(Adriamycin, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) COPP-ABV(Cytoxan, Oncovin, prednisona y procarbazina, Adriamycin, bleomicina,

    vinblastina)

    CHOP(Cytoxan, hidroxidaunomicina, Oncovin y prednisona).

    Sepuedenusarotrascombinacionestambin,incluyendoBEACOPPyStanfordV(vealaTabla 4 en la pgina 16). Para obtener ms informacin sobre los frmacos individualesy el manejo de los efectos secundarios, consulte el librito gratuito de LLS titulado

    Farmacoterapia y manejo de los efectos secundarios.

    Los avances en el tratamiento del linfoma de Hodgkin en los nios, con la mejora delas tasas de curacin y la calidad de vida de los sobrevivientes, se deben en gran partea las investigaciones de grupos cooperativos de mdicos pediatras. El enfoque de lasinvestigaciones y ensayos clnicos en curso es

    Mejoraranmslatasadecuracin,especialmenteenlosniosconlinfomadeHodgkinavanzado,comoporejemploenlasetapasIIIByIV

    Minimizarelriesgodeefectostardosyalargoplazoasociadosconeltratamiento(por

    ejemplo, infertilidad, deterioro de la funcin cardaca y tipos de cncer secundario).

    Resumen de los resultados del tratamiento. Muchos pacientes con linfoma de Hodgkinse curan despus del tratamiento inicial. Para la cantidad menor de pacientes que sufrenrecidivas o recadas de la enfermedad, un tratamiento adicional con quimioterapia, aveces en combinacin con el trasplante de clulas madre, es a menudo exitoso. Una grancantidad de estos pacientes se curan o tienen perodos muy largos sin la enfermedaddespus de someterse a un rgimen posterior de tratamiento.

    VealaseccinInvestigacin y ensayos clnicos en la pgina 23 para obtener msinformacin sobre el tratamiento para todos los tipos de linfoma de Hodgkin.

    pgina 21

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    Infecciones. Una de las caractersticas importantes del linfoma de Hodgkin es unadisminucin de la funcin del sistema inmunitario. Las clulas del sistema inmunitariono reaccionan normalmente. Esta situacin puede dejar a los pacientes susceptibles a

    ciertos tipos de infecciones. El herpes zoster (tambin conocido como culebrilla) es unejemplo de una enfermedad viral que ocurre con mayor frecuencia en pacientes conlinfoma de Hodgkin. Los efectos de la quimioterapia y la radioterapia pueden aumentar lasusceptibilidad a las infecciones, ya que estos tratamientos aumentan la supresin de lafuncin de los inmunocitos. La extirpacin del bazo, que se realiza con menos frecuenciaen la actualidad, tambin contribuye al riesgo de contraer infecciones graves. Sin embargo,cuando los pacientes se curan, es posible que la funcin del sistema inmunitario puedamejorar. Adems, la mejora en el tratamiento de los pacientes con linfoma de Hodgkin,un conocimiento mejor de los riesgos de contraer enfermedades infecciosas, y la

    disponibilidad de mejores terapias antibiticas han hecho que las complicaciones porinfecciones sean menos problemticas para los pacientes desde el punto de vista mdico.

    Otros efectos secundarios dependen de la intensidad y del tipo de quimioterapia, el readel cuerpo adonde se dirige la radioterapia, la edad del paciente y los problemas mdicoscoexistentes (diabetes, enfermedad renal crnica y otros). En los ltimos aos, los nuevosfrmacos han aumentado la capacidad de los mdicos de controlar las nuseas y losvmitos y otros efectos secundarios.

    Formacin inhibida de clulas sanguneas. La cantidad de clulas sanguneas puededisminuir drsticamente en los pacientes tratados con quimioterapia, y es posible quenecesiten recibir transfusiones de sangre. Si la cantidad de glbulos blancos disminuyegravemente y durante largos perodos de tiempo, los pacientes pueden padecerinfecciones y requerir tratamiento con antibiticos. Para dejar que la cantidad de clulassanguneas se recupere de los efectos del tratamiento, a veces se alteran las dosis dequimioterapia o el tiempo entre los ciclos de quimioterapia, o se administran frmacoscomo factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas en ingls).

    VeaellibritogratuitodeLLStituladoBlood Transfusion para obtener ms informacin(este libro slo est disponible en ingls en este momento).

    Efectos sobre la fertilidad. Es posible que los pacientes padezcan una disminucinde fertilidad despus del tratamiento. El riesgo de infertilidad vara segn la forma deltratamiento: el tipo y la cantidad de quimioterapia, el rea del cuerpo adonde se dirige laradioterapia y la edad del paciente. Los hombres que corren riesgo de padecer infertilidadpueden considerar la opcin de guardar esperma en instalaciones especializadas antesdel tratamiento. Las mujeres que presentan insuficiencia ovrica despus del tratamiento

    entrarn en la menopausia prematura y necesitarn terapia de reemplazo hormonal. En elcaso de parejas en edad de concebir, si uno de ellos ha recibido tratamiento, la incidenciade prdida fetal y la salud del recin nacido es muy similar a la de las parejas sanas.

    Efectos secundarios del tratamiento

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    Otros efectos. Puede que el tratamiento cause nuseas, vmitos, diarrea, fatiga extrema,fiebre, tos o cada del cabello. Estos y otros posibles efectos dependen de los frmacosy las dosis utilizadas, y de la susceptibilidad del paciente individual. Cuando se presentanefectos secundarios, la mayora son temporales y se resuelven una vez completada laterapia. Ciertos frmacos tienen una tendencia especfica de afectar ciertos tejidos (porejemplo, la vincristina tiende a afectar el tejido nervioso y la bleomicina tal vez afecte lospulmones). Para obtener informacin especfica sobre frmacos especficos, vea el libritogratuito de LLS titulado Farmacoterapia y manejo de los efectos secundarios.

    Programa de investigacin mdica de LLS. LLS invierte fondos tanto en programasde investigacin bsica como aplicada sobre el linfoma de Hodgkin y otros tipos de

    cncer de la sangre. LLS financia un estudio poblacional para identificar los genes y lasprotenas celulares que rigen la respuesta inmunitaria al linfoma de Hodgkin en adultosjvenes. Este trabajo puede llevar a una mejor comprensin de las formas de linfoma deHodgkin de bajo riesgo y de alto riesgo. Se est llevando a cabo otro estudio financiadopor LLS para comprender la forma en que las clulas del linfoma de Hodgkin evadenlos mecanismos de respuesta inmunitaria. El estudio puede llevar a la identificacin denuevas terapias dirigidas.

    Ensayos clnicos. Los ensayos clnicos de mltiples fases sobre nuevos tratamientos,

    realizados por mdicos e investigadores mdicos, son estudios de investigacin que seplanifican y se supervisan cuidadosamente. En un ensayo de fase 1, se estudia a unacantidad relativamente pequea de pacientes a fin de evaluar las dosis, la tolerancia delpaciente y los efectos txicos agudos de un nuevo tratamiento. En un ensayo de fase 2,se estudian a ms pacientes y se rene ms informacin sobre las dosis, los efectos yla toxicidad. En un ensayo de fase 3, el tratamiento se compara en grandes cantidadesde pacientes, las que se asignan al azar para que un grupo reciba el mejor tratamientoexistente y el otro el nuevo tratamiento del estudio. Los estudios de fase 4 se llevan acabo para investigar nuevos frmacos o tratamientos que ya tienen la aprobacin de la

    Administracin de Alimentos y Frmacos (FDA por sus siglas en ingls). Los objetivos deesta fase son identificar usos adicionales del frmaco o tratamiento, reunir informacinadicional sobre la seguridad y eficacia en un grupo ms grande de pacientes, y establecerla eficacia en subgrupos especficos de pacientes, por ejemplo, en pacientes mayores de65 aos.

    Se estn realizando ensayos clnicos a fin de estudiar tratamientos para pacientes recindiagnosticados, o pacientes que presentan una recada o que tienen una enfermedadresistente al tratamiento. Los ensayos clnicos pueden investigar nuevos frmacos, nuevas

    combinaciones de frmacos o nuevas maneras de tratar a pacientes con frmacos yaaprobados.

    Investigacin mdica y ensayos clnicos

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    Hay varios tipos de estudios para mejorar el tratamiento del linfoma de Hodgkin, incluidosestudios para investigar las causas, los factores de riesgo y los asuntos de calidad devida. En la Tabla 6 hay ejemplos del tipo de preguntas que los investigadores intentanresponder en el curso de los estudios.

    Cmopodemosdisminuirelriesgodelosefectostardosyalargo

    plazo del tratamiento?

    Qupodemosaprendersobrelosmarcadorestumoralesylascausas

    genticas del linfoma de Hodgkin (ocurrencias mltiples entrefamiliares) que puedan llevar a una mejor comprensin de las causas,

    los factores de riesgo y los tratamientos menos txicos? Cmopodemosmejorarlacalidaddevidadelossobrevivientesdel

    linfoma de Hodgkin?

    Podemoselaborartratamientosmseficacesymenostxicos

    para los pacientes con linfoma de Hodgkin avanzado, resistente altratamiento o con recada de la enfermedad?

    Losnuevosenfoquesdeltrasplantedeclulasmadrepuedenhacer

    que esta terapia sea ms segura, especialmente para los pacientes

    mayores y ms enfermos? Culeslafuncindelaterapiadevacunaseneltratamientodel

    linfoma de Hodgkin?

    El Centro de Recursos Informativos de LLS ofrece orientacin paraayudar a los pacientes a trabajar con sus mdicos para determinarsi un ensayo clnico en particular se recomienda como opcin detratamiento en su caso. Los especialistas en informacin llevarn a cabobsquedas personalizadas de ensayos clnicos para pacientes, familiares

    y profesionales de la salud. Puede llamar al (800) 955-4572 para hablarcon un especialista en informacin sobre este servicio, o puede teneracceso al servicio por Internet en www.LLS.org.

    Tabla 6. Se estn abordando muchos tipos de preguntas en los ensayos clnicos actuales. Senecesita la participacin de pacientes. Para obtener ms informacin, hable con su mdico opngase en contacto con un especialista en informacin de LLS.

    Tabla 6. Preguntas a responder en los ensayos clnicossobre linfoma de Hodgkin

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    Efectos a largo plazo y tardos del tratamiento. Existe un amplio inters en estudiar eluso de la quimioterapia sola para el tratamiento de pacientes con linfoma de Hodgkin enlas primeras etapas. Se han realizado varios estudios sobre esta opcin de tratamiento ylos resultados sugieren que la quimioterapia sola es un enfoque posible. Se han llevadoa cabo estudios para

    Compararlosresultadosdelusodequimioterapiasolaconelusodeunaterapiademodalidad combinada (quimioterapia con radioterapia dirigida al rea afectada)

    ReuniryanalizardatossobrelosefectossecundariosalargoplazodelaABVDylaradioterapia dirigida al rea afectada.

    Uso provisional de la prueba PET/CT para tomar decisiones sobre modificacionesen tratamientos de quimioterapia. Estudios recientes para comparar diferentesregmenesdequimioterapia,talescomoABVDyBEACOPP,hanllevadoanuevosdesafos para identificar los factores de pronstico clnicos o biolgicos que pueden

    ayudar a los mdicos a reconocer a esos pacientes que se beneficiarn ms detratamientos ms intensivos. Se estn llevando a cabo otros estudios para abordar losdesafos de usar PET a fin de evaluar los beneficios de las terapias especficas (terapiasadaptadas al riesgo) para pacientes individuales.

    Marcadores tumorales y causas genticas. Se estn llevando a cabo estudios paraidentificar marcadores tumorales llamados biomarcadores, que son sustancias liberadasen altos niveles por las clulas cancerosas. Los biomarcadores se pueden utilizarpara obtener informacin sobre la presencia y el nivel de las clulas cancerosas. Los

    biomarcadores que se estn investigando en el linfoma de Hodgkin incluyen CD44,unamolculaqueseadhiere a la superficie de las clulas. Los niveles altos de

    CD44 pueden indicar una enfermedad ms agresiva.

    Interleucina(IL)10,unfactorinmunitario.LosnivelesaltosdeIL10puedenindicarunpronstico relativamente malo.

    Se estn llevando a cabo estudios sobre casos de incidencias mayores de linfoma deHodgkin entre familiares de lo que es normal en la poblacin general, para entender

    mejor las causas genticas del linfoma de Hodgkin. El objetivo es identificar los cambiosgenticos que tal vez lleven a la capacidad de predecir el riesgo de una persona depadecer linfoma de Hodgkin.

    Estudios sobre la calidad de vida. En los Estados Unidos hay ms de 100,000sobrevivientesdelinfomadeHodgkin.Variosestudioshandescritolosefectosalargoplazo de la terapia, incluidos distintos tipos de cncer secundario, problemas delcorazn y depresin entre los sobrevivientes de linfoma de Hodgkin. Existe muchoconocimiento sobre los efectos tardos del linfoma de Hodgkin diagnosticado y tratado

    antes de 1987. Como resultado de ese conocimiento, a fines de la dcada de 1980 secambi el tratamiento para disminuir el riesgo de efectos a largo plazo. Actualmente losinvestigadores estn reuniendo informacin sobre los efectos tardos y a largo plazo entrelos sobrevivientes que fueron tratados en los ltimos 20 aos.

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    El objetivo es ofrecer tratamientos menos txicos a las personas que reciban diagnsticosen el futuro, mientras que se mantienen o se mejoran las tasas de curacin de la terapiaestndar. Esta informacin tambin se utilizar para proponer pautas sobre la atencinde seguimiento a largo plazo para los sobrevivientes. Es posible que se les pida a losparticipantes del estudio que completen cuestionarios sobre su estado de salud mdicoy su calidad de vida (como por ejemplo, nivel de energa, actitud ante la vida y cualquierefecto fsico a largo plazo de la enfermedad).

    Linfoma de Hodgkin avanzado, en recada o resistente al tratamiento. Se estnestudiando varios regmenes de quimioterapia, con o sin terapias dirigidas, paradeterminar su eficacia y seguridad en casos de enfermedad avanzada, en recadao resistente al tratamiento. Ejemplos de los estudios incluyen comparaciones deresultados entre diferentes combinaciones de quimioterapia con o sin nuevos frmacosy anticuerpos. La adicin de nuevos agentes a los regmenes de quimioterapia talvez permita que los pacientes puedan recibir menores cantidades de quimioterapia,reduciendo as los efectos secundarios.

    Trasplante de clulas madre. Se estn llevando a cabo varios estudios sobre este tipode trasplante. Se estn estudiando los frmacos gemcitabina y vinorelbina, seguidos porcarmustina, etopsido y ciclofosfamida y autotrasplante de clulas madre para tratar ellinfoma de Hodgkin recurrente o resistente al tratamiento.

    Se est estudiando el uso de bortezomib en pacientes con linfoma de Hodgkin de altoriesgo y otros tipos de linfoma como opcin de tratamiento antes del alotrasplante declulas madre.

    Se estn estudiando el uso de frmacos inmunosupresores denominados inhibidoresde la transduccin de seales, tales como temsirolims, tacrolims y sirolims, paraevitar la reaccin injerto contra husped en los pacientes que han recibido alotrasplantesde clulas madre.

    Se estn llevando a cabo ensayos clnicos sobre alotrasplantes de clulas madre deintensidad reducida (alotrasplante no mieloablativo) para determinar la utilidad deeste enfoque en pacientes mayores y ms enfermos con muchos tipos de cncer dela sangre, incluyendo el linfoma de Hodgkin. Como resultado, puede que el trasplantesea una opcin para los pacientes entre los 60 y 70 aos de edad. Los pacientes quese acondicionan para un trasplante de intensidad reducida reciben dosis ms bajas defrmacos de quimioterapia y/o radioterapia como preparacin para el trasplante. Losfrmacos inmunosupresores se usan para evitar el rechazo del injerto, y es posible que elinjerto de los inmunocitos del donante permita que estas clulas ataquen la enfermedad.La eficacia del trasplante de intensidad reducida se debe al efecto injerto contra linfomade los linfocitos del donante ms que a las altas dosis de quimioterapia.

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    VealapublicacingratuitadeLLStituladaTrasplante de clulas madre sanguneas y demdula sea para obtener informacin completa sobre los trasplantes de clulas madre.

    Terapia de vacunas. Los cientficos estn produciendo vacunas que estimulan el sistemainmunitario para combatir e inhibir la proliferacin de las clulas de linfoma. A diferenciade las vacunas clsicas, stas no previenen la enfermedad sino que se utilizan despusde la terapia principal para estimular al sistema inmunitario para atacar cualquier clulade linfoma residual. Las vacunas se han usado ms ampliamente en ensayos clnicossobre el linfoma folicular, pero las clulas del linfoma de Hodgkin tambin presentanantgenos de tumor y esto potencialmente podra permitir que una vacuna dieraresultado.

    Para obtener ms informacin, consulte la hoja de informacin gratuita de LLS tituladaVaccine Therapy. (Esta publicacin slo est disponible en ingls en este momento).

    Un diagnstico de linfoma de Hodgkin provoca a menudo una profunda respuestaemocional en los pacientes, en sus familiares y en sus amigos. Aunque hay una tasa altade curacin con esta enfermedad, las personas pueden reaccionar con ansiedad, temory depresin. Ninguna de las reacciones es universal ni inesperada. La mayora de laspersonas con linfoma de Hodgkin son capaces de sobrellevar el diagnstico, aunque alprincipio es difcil de aceptar. Con la ayuda de informacin y tiempo, muchas personasse concentran en el proceso de la terapia que les aguarda y en las posibilidades derecuperacin. Con el paso del tiempo, muchos sobrevivientes tienden a preocuparsemenos por los detalles menos significativos y le dan ms importancia a la familia, eltrabajo y sus relaciones con otras personas.

    Al principio los pacientes quizs quieran aprender sobre el linfoma de Hodgkin y sutratamiento. Se recomienda a los pacientes y a las personas que los cuidan que hablensobre la enfermedad y su tratamiento, que hagan preguntas y expresen sus miedos oinquietudes a los mdicos, enfermeras, trabajadores sociales y dems miembros delequipo de profesionales de oncologa que atienden al paciente. Estos profesionalesestn disponibles para pasar tiempo con el paciente, responder preguntas, prestar apoyoemocional y recomendarle otros recursos tiles.

    Durante y despus del tratamiento, puede que los pacientes deseen la ayuda de susamigos, familiares o las personas que los cuidan para obtener y procesar la informacindel mdico y de otros miembros del equipo oncolgico. La presencia de otra personapuede ayudar a aliviar el estrs del paciente. Esta persona tambin puede ayudar alpaciente a hacer preguntas y a registrar y retener informacin. Si bien no siempre esposible tener este tipo de apoyo, los pacientes pueden buscar otro tipo de ayuda;por ejemplo, los grupos de apoyo locales o por Internet pueden ofrecer un foro parahablar sobre la situacin. A menudo, los pacientes con linfoma de Hodgkin tienen

    Aspectos sociales y emocionales

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    oportunidades para conocerse unos a otros, y estas amistades ofrecen apoyo. Con eltiempo, algunos pacientes establecen relaciones de apoyo con su equipo de atencinmdica.

    El tratamiento para el linfoma de Hodgkin implicar cambios en la vida diaria, al menosdurante un tiempo. Puede que los efectos secundarios de la enfermedad y deltratamiento, las posibles hospitalizaciones y la preocupacin sobre la recuperacin, lasfinanzas, el trabajo o la vida familiar hagan que una persona dude de su propio valor ode su identidad. Estas inquietudes pueden afectar las relaciones de las personas, inclusolas relaciones ntimas. Tal vez resulte tranquilizador reconocer que estos sentimientos sonnormales, y saber que muchos efectos secundarios son temporales. La comunicacinabierta y honesta sobre los miedos y las preocupaciones puede resultar til.

    Finanzas. El tratamiento puede ser difcil para muchas personas y familias desde elpunto de vista econmico, debido a la prdida de ingresos y al alto costo de muchosmedicamentos y procedimientos. A travs del Programa de Ayuda Econmica paraPacientes, LLS ofrece a personas con necesidades econmicas el reembolso de dineropor algunos medicamentos, gastos de transporte y costos de procedimientos. A travsdel Programa de Ayuda con Copagos, LLS tambin ofrece a los pacientes ayuda conlas primas y los copagos de seguros mdicos privados, as como tambin de MedicareParte B, Medicare Plan D, el seguro de salud complementario de Medicare y MedicareAdvantage. Los medicamentos cubiertos con este programa incluyen los recetados alpaciente a travs de una farmacia o los administrados en el consultorio o en el hospitalpor parte de un profesional de la salud. Es necesario tener cobertura para medicamentosrecetados con un seguro pblico o privado para poder participar en este programa.

    Depresin. Es importante buscar consejo mdico si el estado de nimo de un pacienteno mejora con el tiempo. Por ejemplo, si un paciente est deprimido todos los dasdurante un perodo de dos semanas. La depresin es una enfermedad que debetratarse, incluso cuando una persona recibe tratamiento para el linfoma. El tratamientopara la depresin ofrece beneficios demostrados a las personas con cncer. Existenmuchas fuentes de ayuda a disposicin de los pacientes y las personas que loscuidan. Algunos aspectos de la atencin mdica pueden causar estrs, por ejemplo lacomunicacin con familiares y amigos, decisiones sobe el tratamiento y cmo encontrarel tiempo y dinero necesarios para el tratamiento. Pngase en contacto con LLS o pida alos profesionales de la salud orientacin y recomendaciones de otras fuentes de ayuda,como grupos de apoyo, servicios de consejera o programas comunitarios. El NationalInstitute of Mental Health (Instituto Nacional de Salud Mental, NIMH por sus siglas eningls) ofrece varias publicaciones sobre la depresin que pueden resultar tiles. Paraobtener ms informacin, visite www.nimh.nih.gov (en ingls) y escriba depresinen la casilla de bsqueda en la parte superior de la pgina web, o llame al NIMH al(866) 615-6464.

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    Preocupaciones de los nios. La mayora de los nios diagnosticados con linfoma deHodgkin pueden esperar una cura. Pueden esperar terminar su educacin, integrarse a lafuerza laboral, casarse y tener hijos. An as, cada familia que vive con un diagnstico delinfoma de Hodgkin infantil se ve inmersa en un mundo desconocido de tratamientos yatencin de seguimiento. El nio, sus padres y sus hermanos necesitan apoyo. Recuerdeque hay ayuda disponible. No dude en pedir ayuda para su hijo, para usted o para otrosmiembros de la familia, incluso si ya utiliza los servicios de un psiclogo, un trabajadorsocial o un especialista en vida infantil. Muchas familias obtendrn beneficios del apoyoadicional.

    Al ofrecer informacin a su hijo sobre la enfermedad y el tratamiento, apropiada segnsu edad, lo ayudar a confiar tanto en usted como en el equipo de tratamiento, ya sentirse cmodo al hablar de sus miedos e inquietudes. Para obtener orientacinprctica sobre cmo apoyar a su hijo y a los dems miembros de la familia, ademsde cmo manejar sus propias preocupaciones, compartir las noticias con el resto de lafamilia y amigos y atravesar la transicin una vez terminado el tratamiento, consulte ellibrito gratuito de LLS titulado Cmo enfrentarse a la leucemia y el linfoma en los nios.Los libritos gratuitos de LLS tituladosAprender y vivir con cncer: En defensa de lasnecesidades educativas de su hijo; Pictures of My Journey: Activities for Kids With Cancery The Stem Cell Transplant Coloring Book tambin pueden ser tiles para obtener msinformacin. (Las publicaciones con ttulos en ingls slo estn disponibles en ingls eneste momento).

    Podemos ayudar. LLS tambin ofrece programas a travs de las oficinas de suscaptulos locales para ayudar a aliviar las presiones emocionales y econmicas queocasiona un diagnstico de cncer de la sangre. Para localizar un captulo en su rea,pedir publicaciones gratuitas o hablar directamente con un especialista en informacin,visite el sitio web de LLS en www.LLS.org, o comunquese con el Centro de RecursosInformativos llamando al (800) 955-4572.

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    Efectos a largo plazo y tardos del tratamiento. Actualmente se entiende mucho sobrelos tipos de tratamiento especficos para el linfoma de Hodgkin y el riesgo de los efectostardos o a largo plazo, incluido el riesgo de padecer un cncer secundario. El tratamiento

    del linfoma de Hodgkin ha cambiado durante los ltimos aos y contina evolucionando.A los pacientes con linfoma de Hodgkin en las primeras etapas ya no se los administraradioterapia profilctica dirigida a reas extensas del cuerpo, a fin de reducir el riesgodeunarecidiva.LaABVDsehautilizadoampliamentedurantemsde20aos,ynopresenta un riesgo serio de provocar leucemia o infertilidad en comparacin con lasterapias anteriores. Sin embargo, no existe la misma cantidad de datos claros sobre losefectos a largo plazo de la quimioterapia como s la hay sobre los efectos a largo plazo dela radioterapia, y por lo tanto se necesita ms evaluacin.

    Los pacientes que fueron tratados entre 15 y 20 aos atrs recibieron radioterapiaagresiva para la enfermedad en las etapas I y II. Este tratamiento est asociado conefectos tardos y a largo plazo, incluido el riesgo de padecer un cncer secundario. Elnivel de riesgo de padecer un cncer secundario est relacionado tanto con la extensincomo con la dosis de la radioterapia. Se han informado varios tipos de cncer secundario,incluyendo cncer de seno, de pulmn, de estmago y de hueso y de tejidos blandos tanpronto como 5 aos y tan tarde como 30 aos despus del tratamiento con radioterapia.

    Las nias o las mujeres menores de 30 aos que reciben radioterapia en el seno corren

    el riesgo de padecer cncer de seno entre 15 y 20 aos despus de recibir radioterapiacomo tratamiento para el linfoma de Hodgkin. Los hombres sobrevivientes de cncerinfantil tambin pueden correr riesgo de padecer un cncer secundario. Sin embargo,no parecen correr el mismo riesgo de padecer cncer de seno como las sobrevivientesmujeres de cncer infantil.

    La radioterapia tambin puede lesionar los pulmones, especialmente cuando seadministraconbleomicina(lasiglaBdeABVD),ylossobrevivientesquehanrecibidoradioterapia en el pecho tambin corren riesgo de padecer cncer de pulmn. Las

    personas en este grupo de riesgo deberan saber que fumar aumenta an ms el riesgo.Se les debera aconsejar que no comenzaran a fumar o que dejaran de fumar si lo hacen.Existe fuerte evidencia cientfica de que las personas que no fuman pero que recibieronradioterapia en el pecho para el linfoma de Hodgkin entre 10 y 20 aos atrs corren unriesgo casi cuatro veces mayor de padecer cncer de pulmn que la poblacin general.Los fumadores que recibieron tratamiento para el linfoma de Hodgkin con radioterapiaen el pecho pueden correr un riesgo de hasta 25 a 40 veces mayor de padecer cncerde pulmn, dependiendo de si recibieron radioterapia sola o si tambin recibieron

    quimioterapia.

    Supervivencia

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    La radioterapia en el pecho tambin se ha asociado con problemas del corazn, incluidala inflamacin de la membrana que rodea al corazn (pericardio) o infarto de miocardio(ataque cardaco clsico). La radioterapia puede lesionar la glndula tiroides causando unadisminucin de la funcin tiroidea (hipotiroidismo).

    En las dcadas de los 70 y 80, se usaba una combinacin de frmacos de quimioterapiacompuesta de mecloretamina, Oncovin (vincristina), procarbazina y prednisona (MOPP)para tratar el linfoma de Hodgkin. Este tratamiento est asociado con un aumento delriesgo de padecer leucemia.

    La fatiga es un efecto comn a largo plazo para muchas personas que recibenquimioterapia, radioterapia o una terapia de modalidad combinada. Para obtener msinformacin sobre este tema, consulte la hoja de informacin gratuita de LLS tituladaFatigue. (Esta publicacin slo est disponible en ingls en este momento).

    Atencin de seguimiento. Se recomienda a los sobrevivientes de linfoma de Hodgkin que

    Llevenunregistrodelostratamientosquerecibieronparaayudaralosmdicosaexaminarlos por posibles problemas de salud despus del fin del tratamiento

    Sehagananlisisdesangrecada5aosparamedirsusnivelesdecolesterolsifuerontratados con radioterapia en el pecho

    Sehaganexmenesregularesparadetectarproblemasdelcorazn

    Sehaganexmenesregularesparadetectarcncer(sehaninformadocasosdecncer

    de seno, de pulmn, de estmago, de hueso y de tejidos blandos tan pronto como 5aos despus de la terapia inicial)

    Sehaganautoexmenesdeseno

    Sehaganmamografasdereferenciadentrodelos10aosdespusdelaterapiaoa los 25 aos de edad, y que repitan las mamografas cada dos o tres aos si sonmujeres y recibieron radioterapia en el pecho para linfoma de Hodgkin infantil ocomo adulto (si bien algunas mujeres tal vez padezcan cncer de seno despus deltratamiento para linfoma de Hodgkin, puede detectarse temprano y tratarse ofreciendola mejor probabilidad de curacin)

    Sehaganexmenesregularesparadetectarcncerdepulmnsirecibieronradioterapia en el pecho (fumar aumenta an ms el riesgo de padecer cncer depulmn y muchos otros tipos de cncer, incluyendo leucemia mielgena aguda ysndrome mielodisplsico)

    Sehaganchequeosdefuncintiroidearegulares

    Obtenganapoyomdicoypsicosocialparalafatiga,ladepresinyotrosefectosalargo plazo si es necesario.

    Para obtener ms informacin, incluyendo detalles sobre los riesgos asociados conagentes especficos de quimioterapia, consulte las hojas de informacin gratuitas de LLStituladas Efectos a largo plazo y tardos del tratamiento en adultos y Efectos a largoplazo y tardos del tratamiento de la leucemia o el linfoma en nios.

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    Acceso venosoUn pequeo dispositivo que se usa junto con una va central (catter) para teneracceso a una vena. El acceso venoso se coloca por debajo de la piel del trax. Unavez que el sitio cicatriza, no se necesitan vendajes ni cuidados especiales en casa.Para administrar medicamentos o productos nutritivos, o para sacar muestras desangre, el mdico o la enfermera colocan una aguja en el acceso venoso a travs dela piel. Se puede aplicar una crema adormecedora en la piel antes de usar el acceso.Se puede usar un acceso venoso para algunos pacientes con linfoma de Hodgkin.

    ADNEl material gentico de la clula. El nombre cientfico del ADN es cido

    desoxirribonucleico. Est formado por una estructura de azcares y fosfatos conescalones compuestos por purinas y pirimidinas (las unidades estructurales delos cidos nucleicos). La secuencia de las purinas y las pirimidinas en el ADN esresponsable de pasar la informacin gentica a las clulas nuevas durante el procesode divisin celular, de pasar la informacin gentica de una generacin a la siguientedurante la reproduccin y de proporcionar las instrucciones para la formacin deprotenas, las que a su vez llevan a cabo las funciones importantes de una clula. Unamutacin es generalmente un cambio o una prdida de la secuencia de las purinaso pirimidinas del ADN. Las mutaciones pueden provocar la destruccin de una clula,cambios en la forma en la que funciona una clula y en algunos casos el cncer.

    AfresisEl proceso de extraer componentes de la sangre de un donante y devolverle los queno se necesitan. El proceso (tambin denominado hemafresis) utiliza la circulacincontinua de la sangre de un donante a travs de un aparato, desde donde regresa aldonante, posibilitando la extraccin de los elementos deseados de grandes volmenesde sangre. Se pueden extraer, por separado, plaquetas, glbulos rojos, glbulos

    blancos y plasma. Por ejemplo, esta tcnica permite la recoleccin de suficientesplaquetas para una transfusin de un solo donante (en vez de necesitar de seis aocho donantes individuales). De este modo, el receptor de las plaquetas est expuestoa menos donantes o puede recibir plaquetas con HLA compatible de un solo donanteemparentado. Esta tcnica tambin se usa para extraer las clulas madre que circulanen la sangre, las que pueden congelarse, almacenarse y utilizarse posteriormente paratrasplante, en lugar de utilizar las clulas madre de la mdula sea.

    Glosario

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    AlbminaUna protena importante en la sangre que cumple una funcin en la lucha contra lasinfecciones y la formacin o reparacin del tejido muscular. Los niveles normales dealbmina varan de 3.5 a 5.5 g/dL (gramos por decilitro). El nivel ptimo es de 4 g/dL.Los resultados de las pruebas pueden variar un poco entre laboratorios y tal vez sean

    afectados por el mtodo que utiliza el laboratorio para procesar la muestra de sangre.

    Alotrasplante de clulas madreTratamiento que utiliza clulas madre de un donante para restablecer la mdulasea y las clulas sanguneas de un paciente. En primer lugar, el paciente recibeuna terapia de acondicionamiento (altas dosis de quimioterapia, o altas dosis dequimioterapia con radioterapia en todo el cuerpo) para tratar el linfoma y paraapagar el sistema inmunitario del paciente, con el fin de que no rechace las clulasmadre del donante. Se est estudiando un tipo de trasplante llamado trasplanteno mieloablativo (o minitrasplante). Utiliza dosis ms bajas de terapia deacondicionamiento y puede que presente menos riesgos, en especial para pacientesde ms edad. (Para obtener ms informacin, consulte el librito gratuito de LLStitulado Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea).

    Anlisis citogenticoEl proceso para analizar la cantidad y el tamao de los cromosomas de las clulas.Adems de detectar alteraciones cromosmicas, en algunos casos es posible identificar

    los genes especficos que estn afectados. Estos resultados son muy tiles paradiagnosticar tipos especficos de leucemia y linfoma, a fin de determinar enfoquesde tratamiento y para observar la respuesta al tratamiento. La persona que prepara yexamina los cromosomas e interpreta los resultados se llama citogenetista.

    AnatomopatlogoMdico que identifica enfermedades mediante el estudio de tejidos bajo unmicroscopio. Unhematopatlogo es un tipo de anatomopatlogo que estudia lasenfermedades de las clulas sanguneas observando frotis de sangre perifrica,

    aspiraciones y biopsias de mdula sea y ganglios linfticos y dems tejidos, y queusa su conocimiento experto para identificar enfermedades tales como el linfomade Hodgkin. Adems de usar el microscopio, el hematopatlogo usa resultados deanlisis de laboratorio, citometra de flujo y pruebas de diagnstico molecular parallegar al diagnstico ms preciso. El hematopatlogo trabaja con el hematlogo/onclogo que atiende al paciente y decide el mejor tratamiento segn el diagnstico.

    Anemia

    Una disminucin de la cantidad de glbulos rojos y, por lo tanto, de la concentracinde hemoglobina en la sangre. Como resultado, la sangre es menos capaz detransportar oxgeno. Si es grave, la anemia puede causar palidez, debilidad, fatiga ydificultad para respirar al hacer esfuerzos.

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    AnticuerposProtenas liberadas por las clulas plasmticas (derivadas de los linfocitos B) quereconocen y se unen a las sustancias extraas especficas llamadas antgenos. Losanticuerpos cubren, marcan para su destruccin o inactivan partculas extraas comobacterias y virus o toxinas nocivas. Los anticuerpos tambin se pueden producir en

    el laboratorio de dos maneras. Si se inyecta material de una especie en otra, estaltima reconocer el material como extrao y elaborar anticuerpos contra el mismo.Estos anticuerpos suelen ser anticuerpos policlonales; es decir, reaccionan ante variosagentes dirigidos (antgenos). Se utiliza una tcnica de laboratorio para producirun anticuerpo especfico conocido como anticuerpo monoclonal. Los anticuerposmonoclonales reaccionan ante un solo agente dirigido (antgeno) y pueden usarsede varias formas importantes. Se pueden usar para identificar y clasificar tipos deleucemia y linfoma en humanos, o pueden alterarse para hacerlos tiles en lainmunoterapia con mediacin de anticuerpos.

    AntgenoUna sustancia extraa, usualmente una protena, que estimula una respuestainmunitaria cuando se ingiere, se inhala o entra en contacto con la piel o lasmembranas mucosas. Las bacterias, los virus o alrgenos son ejemplos de antgenos.Los antgenos estimulan las clulas plasmticas para producir anticuerpos.

    Antgenos leucocitarios humanos (HLA por sus siglas en ingls)

    Estas protenas estn en la superficie de la mayora de los tejidos celulares yproporcionan a una persona su tipo individual de tejido. Los factores de HLA seheredan de la madre y del padre, y la mayor probabilidad de tener el mismo tipode HLA es entre hermanos y hermanas. En promedio, se calculan que uno de cadacuatro hermanos/as comparta el mismo tipo de HLA. La prueba de antgenos HLA sedenomina tipificacin de tejido. Hay seis grupos principales de antgenos HLA: A, B,C, D, Dr y Dq. Estas protenas de la superficie de las clulas actan como antgenoscuando son donadas (trasplantadas) a otra persona, el receptor. Si los antgenos delas clulas del donante son idnticos (por ej., gemelos idnticos) o muy similares (por

    ej., hermanos con HLA compatible), el trasplante (las clulas madre donadas) tendrms probabilidades de sobrevivir (injertarse) en el receptor . Adems, las clulas delcuerpo del receptor tendrn menos probabilidades de ser atacadas por las clulasinmunitarias donadas (un resultado denominado reaccin injerto contra husped).

    AntioncognVerGen supresor de tumor.

    Aspiracin de mdula seaUna prueba para examinar clulas de la mdula sea a fin de detectar anomalascelulares. La muestra de mdula sea por lo general se toma del hueso ilaco delpaciente. Una vez que se administra un medicamento para anestesiar la piel, seextrae la muestra mediante una aguja especial que se introduce en la mdula sea

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    a travs del hueso. La muestra se observa con un microscopio para identificar clulasanormales. Las clulas obtenidas tambin pueden emplearse en anlisis citogenticoy en otras pruebas.

    Autoinfusin de clulas madreEsta tcnica, a menudo denominada autotrasplante de clulas madre, implica:1) recolectar las clulas madre de la sangre o de la mdula sea del paciente, 2)congelarlas para un uso posterior, y 3) descongelarlas e infundirlas a travs de uncatter permanente una vez que el paciente haya recibido quimioterapia intensiva oradioterapia. La sangre o la mdula sea pueden obtenerse de un paciente con unaenfermedad medular (por ejemplo, leucemia mielgena aguda) cuando la personaest en remisin, o cuando la mdula sea y la sangre no sean evidentementeanormales (por ejemplo, linfoma). Tcnicamente, este procedimiento no es untrasplante, lo cual implica quitar tejido de una persona (el donante) y drselo a

    otra (el receptor). El propsito del procedimiento es restablecer la produccin declulas sanguneas usando las clulas madre conservadas y reinfundidas despus deque la terapia intensiva haya daado gravemente la mdula sea que le queda alpaciente. Este procedimiento puede realizarse con clulas madre de la mdula seao de la sangre. stas ltimas pueden recolectarse mediante afresis. (Para obtenerms informacin, vea el librito gratuito de LLS titulado Trasplante de clulas madre

    sanguneas y de mdula sea).

    BazoUn rgano que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen, justodebajo del lado izquierdo del diafragma. Contiene concentraciones de linfocitos yadems filtra las clulas viejas o gastadas de la sangre. A menudo resulta afectadoen casos de leucemia linfoctica y linfomas. El aumento del tamao del bazo sellama esplenomegalia. La extirpacin quirrgica del bazo se llama esplenectoma.La extirpacin del bazo se usa para tratar ciertas enfermedades. La mayora de lasfunciones del bazo pueden ser realizadas por otros rganos, como los ganglioslinfticos y el hgado, pero una persona a la que le hayan extirpado el bazo corre

    mayor riesgo de sufrir una infeccin. La persona recibe una terapia de antibiticos deinmediato ante la primera seal de infeccin, tal como fiebre.

    BiopsiaUn procedimiento para obtener tejidos con fines diagnsticos. En muchos casos, sepuede utilizar una aguja especial para obtener el tejido. En algunos casos, se puedeextirpar quirrgicamente un trozo ms grande de tejido. Como el aspecto de unganglio linftico es importante en la categorizacin del tipo de linfoma que puede estar

    presente, tal vez sea necesario extirpar con ciruga un ganglio inflamado completo, ovarios ganglios linfticos (biopsia de ganglios linfticos). Un anatomopatlogo coloca eltejido en un conservador, lo tie y lo examina bajo un microscopio.

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    Biopsia de mdula seaUna prueba para examinar clulas de la mdula sea a fin de detectar anomalascelulares. Esta prueba difiere de la aspiracin de mdula sea en que se extirpa unapequea cantidad de hueso lleno de mdula sea, por lo general del hueso ilaco.Una vez que se administra un medicamento para anestesiar la zona, se extirpa,

    mediante una aguja especial para biopsias, una muestra de hueso que contienemdula. La mdula sea se examina con el microscopio para determinar si hayclulas anormales. La aspiracin de mdula sea y la biopsia pueden hacerse en elconsultorio del mdico o en el hospital. Las dos pruebas casi siempre se hacen a lavez. Ambas pruebas se hacen tambin despus del tratamiento, para determinar laproporcin de clulas sanguneas cancerosas eliminadas por la terapia.

    CariotipoEl arreglo sistemtico, mediante imgenes, de los 46 cromosomas humanos de una

    clula en 22 pares complementarios (un cromosoma materno y uno paterno encada par) segn su longitud, del ms largo al ms corto, y otras caractersticas. Estos22 pares se llaman autosomas. Los cromosomas sexuales se muestran como unparseparado(yaseaXXoXY).(VerHibridacin in situ con fluorescencia).

    Catter permanenteVerVacentral

    Catter venoso central introducido en forma percutnea (va PICC o PIC)Este tipo de catter se introduce a travs de una vena del brazo. Algunos frmacos

    utilizados para tratar el linfoma de Hodgkin se administran por va oral, como porejemplo la prednisona. Muchos otros frmacos se administran por va intravenosa(IV)ysepuede usar la va PICC para administrar estos medicamentos. Las vasPICC tambin se pueden usar para administrar nutricin o clulas sanguneas, si esnecesario, y para tomar muestras de sangre.

    Clulas madreClulas primitivas en la mdula que se transforman en glbulos rojos, glbulos

    blancos y plaquetas. Por lo general, las clulas madre se encuentran en gran parteen la mdula, pero algunas salen de ella y circulan en la sangre. Mediante el uso detcnicas especiales, las clulas madre de la sangre pueden ser extradas, conservadasmediante congelacin y descongeladas posteriormente para utilizarse en terapia declulasmadre.(VerHematopoyesis).

    Clulas madre del cordn umbilicalLas clulas madre que estn presentes en la sangre extrada de la placenta y delcordn umbilical. Estas clulas madre tienen la capacidad de repoblar la mdula de

    un receptor compatible y producir clulas sanguneas. La sangre del cordn umbilicalcongelada es una fuente de clulas madre de donantes, para trasplante a receptorescon HLA compatible. La mayora de los trasplantes de sangre del cordn umbilicalson posibles gracias a donantes no emparentados compatibles o casi compatibles.

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    Ciclo de tratamientoUn perodo intensivo y concentrado de quimioterapia (y/o radioterapia). Es posibleque la terapia se administre durante varios das o semanas y este perodo representaun ciclo de tratamiento. El plan de tratamiento posiblemente requiera dos, tres o msciclos de tratamiento.

    CitocinasSustancias qumicas derivadas de las clulas (citoderivadas) que son secretadas porvarios tipos de clulas y que actan sobre otras clulas para estimular o inhibir sufuncin. Las sustancias qumicas derivadas de los linfocitos se llaman linfocinas.Las sustancias qumicas derivadas de los linfocitos que actan sobre otros glbulosblancos se llaman interleucinas; es decir, interactan entre dos tipos de leucocitos.Algunas citocinas pueden producirse comercialmente y usarse en los tratamientos.El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor estimulante de

    colonias de granulocitos y macrfagos (GM-CSF) son dos tipos de estas citocinas.Estimulan la produccin