390 ARAGON Y COL.

Linfoma Primario de Pncreas

RESMEN

Los linfomas de pncreas primarios son muy raros, reportamos un caso de un varn de 29 aos tratado y diagnosticado en el hospital Daniel A. Carrin. Present como sntomas iniciales ictericia marcada y dolor abdominal. Las imgenes ecogrficas y tomogrficas muestran masa en cabeza de pncreas por lo que se realizo procedimiento quirrgico ( duodenopancreatectoma). Macroscpicamente presentaba masa bien delimitada de 5 cm de dimetro de color blanquecino. Microscpicamente se evidenci linfocitos atpicos correspondiente a Linfoma difuso de clulas B grandes, CD20 +, CD3 -, ACE -, CD45 + sin enfermedad extrapancreatica. Se presenta el caso y revisin de la literatura

Palabras clave : Linfoma, pncreas, ictericia.

ABSTRACT

Pncreas lymphoma is very rare, we report a 29 years old man, treated at Daniel A. Carrion Hospital. He presented jaudince and abdominal pain . Ecography and tomography showed a mass in pncreas head . the patient underwent pancreaticoduodenectomy. The final diagnosis was Large B cell diffuse lymphoma. CD 20 +, CD3 -, CD45 + without extrapancreatic disease, ACE -. We report the case and literature review.

Key words: Lymphoma, pancreas, jaudince

Violeta Aragn Carrasco*, Lus Rivas Miope**, Dina Carayhua Prez***,Gabriela Vegas Navarro****

REV. GASTROENTEROL. PER 2006; 26: 390-394

* Mdico Residente. Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Daniel Alcides Carrin.** Mdico Asistente. Jefe del Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Daniel Alcides Carrin.*** Mdico Asistente. Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Daniel Alcides Carrin.**** Mdico Asistente. Servicio de Anatoma Patolgica . Hospital Daniel Alcides Carrin.

391LINFOMA PRIMARIO DE PNCREAS

INTRODUCCIN

Los linfomas no Hodgkin tienen presentacin extranodal hasta en un cuarto de los casos1, de stos el sitio mas frecuente es el tracto gastro-intestinal y en orden de frecuencia se presentan en estmago, intestino delgado y colon2. Los linfomas en pncreas representan una pequea

fraccin de todas las neoplasias malignas de pncreas siendo menos del 1 al 2 % y esto incluye a linfomas que estn dentro del tejido pancretico o que invaden al pncreas provenientes de tejido peri pancretico o de duodeno3,4. Dentro de los lin-fomas encontrados, el mas frecuente es el linfoma difuso de clulas B grandes llegando a mas del 75 % (WHO)5.

El tratamiento estndar actual es el uso de quimiote-rpicos, usualmente con cyclofosfamida, doxorubicina, vincris-tina, y dexametasona (CHOP) con o sin radioterapia ,aunque la recurrencia y la mortalidad aun son altas6. Actualmente se puede hacer el diagnstico mediante tcnicas no invasivas como la puncin con aguja fi na con gua ecogrfi ca3 y mas recientemente mediante la eco endoscopia7,obtenindose la muestra de tejido. Sin embargo el rol de la ciruga en linfomas localizados podra presentar un rol benefi cioso8. Debido a los pocos casos encontrados de linfoma primarios de pncreas, especialmente en pacientes menores de 35 aos presentamos el caso y revisin de la literatura.

Reporte de casoPaciente varn de 29 aos, agricultor. Natural y procedente Tcume Lambayeque sin antecedentes patolgicos de impor-tancia con un tiempo de enfermedad de 2 meses caracterizado por ictericia progresiva, acolia y orina colrica ,mas prurito generalizado a predominio nocturno, con prdida de peso de aproximadamente 3 Kg en un mes. Diaforesis nocturna y dolor abdominal espordico tipo hincada de leve intensidad en epigastrio. Examen fsicoPA 110 /70 FC 84 x` FR : 20 x T : 36.4Paciente en regular estado de salud , piel ictrica +++/+++,no se palpan adenomegalias, abdomen blando, depresible ,no doloroso a la palpacin, no visceromegalias.Resto de examen sin particularidades.

Exmenes auxiliares

Tabla 1 : Valores del hemograma

Examen Valor

Hto HbHematesLeucocitosPlaquetas Neutrfi losEosinfi los LinfocitosBasfi losMonocitos

42.9%13.7 gr/dl

4`860,0008850

48600079.4%1.4%

11.6%0.5%7.2%

Tabla 2 : Valores de bioqumica sangunea

Examen Valor Valor ref.

TGPTGOBilirrubina totalBilirrubina directaBilirrubina indirectaFosfatasa alcalina GlucosaUreaCreatininaTiempo de pro trombina Protenas totalesAlbmina Globulina GGTPCa 19-9 HBsAg IgM Hepatitis A

185 u/l129 u/l

29.07 mg/dl24.36 mg/dl4.71 mg/dl

937 U/l129 mg/dl27 mg/dl

0.69 mg/dl11.6"

7 mg/dl3.8 mg/dl3.2 mg/dl

92 U/l182.6 UI/ml

NegativoReactivo

< 43 U/ml< 25 U/ml

1-1.2 mg/dl< 0.3 mg/dl

0.2-0.4 mg/dl0.8-3 U/l

70-110 mg/dl20-40 mg/dl

12-13"6.2-8.2

3.5-5 mg/dl

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blanco amarillento, de bordes bien defi nidos, que rodea al conducto coldoco, el tumor se encuentra a 0.5 cm de la mucosa del duodeno ( sin sospecha de infi ltracin), a 4.5 cm. del borde distal de seccin de pncreas. Coledoco dilatado de 3.5 cm. de longitud por fuera del pncreas y de 2 cm. de circunferencia. Por dentro del tumor se encuentra estenosado con un dimetro de 0.4 cm. El resto de pncreas distal de color pardo verdoso. DUODENO de 20 de longitud x 6 de circunferencia, serosa congestiva en los 2/3 distales; mucosa con pliegues conservados, se observa ampolla de Vater a 7 cm del borde proximal, elevada, el resto de mucosa distal de aspecto hemorrgico.

Fig. 2. Pieza operatoria.

Inmunohistoqumica : ACE (negativo) . CD45 (positivo), CD 20 (Positivo) ,CD 3 (negativo)

Diagnstico histolgico: Linfoma difuso de clulas B grandes

Fig 3. Linfoma difuso de clulas B grandes. Inmunohistoqumica CD 20 +

DISCUSIN

Los linfomas primarios de pncreas son raros como localizacion extranodal, reportndose cerca de 150 casos en los ltimos 50 aos8, en el Per este sera el primer caso reportado. El paciente no tiene antecedentes de riesgo como exposicin a radiaciones sin embargo debido a su ocupacin (agricultor) habra que tener en cuenta que estuvo expuesto a insecticidas u otros qumicos, la edad de presentacin tambin es inusual el promedio de edad de presentacin de linfoma es de 59 aos segn la serie mas grande de pacientes9, el sexo masculino si esta considerablemente mas afectado siendo la relacin 2 : 1 aunque en pacientes menores de 35 aos esta relacin disminuye (Tabla 3 y 4).

Tabla 3. Revisin de literatura acerca de linfoma pancretico en paciente menores de 35 aos: Caractersticas y sntomas de los pacientes.

Autor Feather10

Boddie11

Shtamler12

Joly13

Presente Ao 1951 1980 1988 1992 2005Nmero 1 2 1 1 1Edad 29 32-44 31 23 29Gnero masculino masculino femenino femenino MasculinoDuracin de sntomas 32 sem 6 sem 4 sem Nr 6 semIctericia si si si Si SiObstruccin gstrica no no no

No No

Prdida de peso si si si

No Si

Dolorabdominal si si si No SiFiebre no no no Si NoAscitis no no no No NoPancreatitis no no no No Nonr : No reportado Tabla 4. Revisin de literatura de linfomas pancreticos en pacientes menores de 35 aos :

Estado e histologa

Autor AoPromTamao

AnnArbor

Diagnosticopatolgico

Feather 1951 6 cm II Linfoma difuso de clulas grandes

Boddie 1980 6 cm III- IV Linfoma difuso de clulas grandes

Shtamler 1988 6.5 III Linfoma de clulas grandes

Joly 1992 > 8 cm II Linfoma de clulas grandes hendidas

Presente 2005 5 cm I Linfoma difuso de clulas grandes

393LINFOMA PRIMARIO DE PNCREAS

El cuadro clnico usual se presenta como ictericia presente en casi el 100% de los casos10,11,12,13, el paciente presentaba una ictericia muy marcada que fue el motivo de consulta inicial, estara producida por obstruccin directa por efecto de masa, como se evidencia en la bioqumica sangunea (Tabla 2), adems el paciente refi ri sensacin de alza trmica vespertina no cuantifi cada por lo que este dato se consigna como negativo .

El paciente presentaba un nivel elevado de Ca 19-9; El Ca 19-914 es un antgeno oncofetal elevado en varios tipos de cncer especialmente de tipo gastrointestinal con una sensibilidad de 50 a 75 % y que se utiliza para determinar la operabilidad o no de los tumores de pncreas y para realizar seguimiento clnico y evaluar recurrencias sin embargo su utilidad como diagnstico de adenocarcinoma ha sido puesta en duda aunque es mayor que el CEA.

La imgenes son de gran utilidad para el diagnstico. Los linfomas clsicamente aparecen como lesiones focales hipo ecoicas o pueden infi ltrar difusamente el pncreas ge-neralmente no hay dilatacin de la rbol biliar o se pueden observan adenopatas retroperitoneales La tomografa por emisin de positrones (TEP), algunas veces combinada con tomografa computarizada, ha reemplazado a las gamma grafas con galio y a la linfangiografa en la estadifi cacin clnica.

El diagnstico preoperatorio puede ser realizado con mtodos no invasivos,como la puncin por aguja fi na mediante ecoendoscopia o con gua ecogrfi ca, an no disponibles en nuestro medio, la aspiracin con aguja fi na es un mtodo muy utilizado y su especifi cidad y sensibilidad se incrementan con el uso de citometra de fl ujo o con inmunohistoqumica del block cell. En el caso presentado, con los exmenes preoperatorios y la sospecha de neoplasia pancretica el paciente ingresa a sala para realizrsele una duodenopancreatectoma, la cual sucede sin intercurrencias y el paciente evoluciona favorable-mente en el post operatorio. El diagnstico histolgico corresponde a Linfoma Difuso De Celulas B Grandes, que corresponde al tipo mas frecuente de linfoma no Hodgkin, coincide con otras series mas grandes en las que en orden de frecuencia se presentan: Linfoma de difuso de clulas grandes, linfoma folicular, linfoma mixto folicular linfoma de clulas pequeas hendidas.(Ver tabla 5).

Tabla 5. Clasifi cacin OMS . Neoplasia de clulas B