Linfomas y Leucemias en Pediatría

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Leucemias en Pediatría

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Son proliferaciones malignas de células hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico,

debido a un desórden clonal de la célula pluripotencial.

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• Son las neoplasias malignas más frecuentes en la infancia y representan cerca del 31 % de toda la

patología oncológica en menores de 15 años.

• La incidencia anual es 4,5 casos nuevos por 100,000 niños en EUA.

• Las células malignas de las leucemias no permiten la expresión de las células normales de la médula ósea (lo cual es el orígen de los síntomas y signos).

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Niño con leucemia no linfoblástica aguda e hiperleucocitosis Glenda Juárez-Caballero, Ma. de Lourdes Cabrera-Muñoz, Sergio Gallegos-Castorena,Teodoro Muñiz-Ronquillo

Departamentos de Oncología y Patología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D. F., México

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Resumen de la historia clínica

Niño de 10 años de edad procedente de Coyuya, Guerrero, quien acudió a un hospital infantil de tercer nivel de atención con los siguientes datos: presencia de nodulos cervicales bilaterales de 20 días de evolución, de aparición súbita y crecimiento progresivo, sin hiperemia ni cambios en la temperatura local; al mismo tiempo presentó astenia, adinamia y palidez, inicialmente en cara y posteriormente generalizada que se exacerbó una semana antes.

Dos semanas previas a su ingreso presentó disfonía progresiva que al momento del ingreso le impedía hablar. Diez días antes comenzó con dolor abdominal tipo cólico localizado en hipogastrio con irradiación bilateral a hipocondrios que se exacerbaba a la palpación; también presentó edema palpebral no doloroso sin predominio de horario.

Tres días antes se agregó al cuadro dermatosis caracterizada por máculas violáceas de aproximadamente 2.0 mm de diámetro, en cara, tórax y brazos. Cuatro días antes de su ingreso estuvo hospitalizado en su lugar de origen; sin embargo, acudió al hospital por sus propios medios y el resumen clínico no mencionaba el tratamiento instituido. Entre sus antecedentes destaca padre campesino y fumador. El resto de los antecedentes heredo familiares, perinatales y personales patológicos carecen de importancia para el padecimiento actual.

Niño con leucemia no linfoblástica aguda e hiperleucocitosis Glenda Juárez-Caballero, Ma. de Lourdes Cabrera-Muñoz, Sergio Gallegos-Castorena,Teodoro Muñiz-Ronquillo

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Etiología: Factores que predisponen a LA

Trastornos Genéticos

Síndrome de Down

Síndrome de Fanconí

Síndrome de Bloom

Anemia de Diamond - Blackfan

Síndrome de Schwachman

Síndrome de Klinefelter

Síndrome de Turner

Neurofibromatosis tipo 1

Ataxia - Telangiectasia

Inmunodeficiencia Combinada Grave

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

Síndrome de Li - Fraumeni

Factores Ambientales

Radiación Ionizante

Fármacos

Alquilantes

Nitrosourea

Epipodofilotoxina

Exposición al benceno

Edad avanzada de la madre

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Exploración física:

Peso 35.5 kg (p50), talla 132 cm (p1O), frecuencia cardiaca 112 por minuto, frecuencia respiratoria 18 por minuto, tensión arterial 110/70 mm Hg, afebril, despierto, reactivo, presentaba palidez generalizada, petequias de 1.0 a 2.0 mm de diámetro en cara, tórax, brazos y abdomen, oídos sin alteraciones, hiperplasia gingival e hipertrofia de amígdalas palatinas grado III. Cuello con aumento de volumen bilateral a expensas de nodulos móviles, no dolorosos, sin cambios de coloración ni temperatura. También se encontraron nodulos supraclaviculares de 0.5 cm de diámetro, duros y dolorosos a la palpación. A la auscultación precordial, soplo sistólico grado II en segundo espacio intercostal izquierdo, campos pulmonares bien ventilados; abdomen blando, sin dolor a la palpación, borde hepático a 8, 7 y 7 cm por debajo del borde costal, bazo a 5, 5 y 6 cm por debajo del borde costal. Adenomegalias inguinales bilaterales de tamaño no especificado. Examen neurológico sin alteraciones. El resto de la exploración física, sin datos relevantes. Se solicitaron estudios de laboratorio y aspirado de médula ósea (Cuadro 1).

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Características Clínicas

Síntomas LLA (%) LMA (%)

Palidez 94 88

Fiebre 61 75

Sd. Hemorrágico 39 53

Dolores osteomusculares 23 28

Pérdida de peso 7 9

Otros 16 22

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Características Clínicas

Signo LLA (%) LMA (%)

Palidez 86 84

Adenomegalias 82 41

Esplenomegalia 70 53

Hepatomegalia 69 53

TT hemorrágicos 41 34

Fiebre sin infección 37 34

Síndrome infeccioso 11 19

Hiperplasia gingival - 12

Otros 12 19

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El tratamiento inicial consistió en ayuno, soluciones para hiperhidratación a 3 000 mL/m2sc/día con 50 mEq/L de bicarbonato de sodio; alopurinol 300 mg/m2sc/día. Se le transfundieron cuatro U/m2sc de concentrado de plaquetas.

A su ingreso, mediante frotis de sangre periférica se estableció el diagnóstico morfológico de leucemia linfoblástica aguda (LLA) L2, posteriormente se cambió el diagnóstico por el de leucemia no linfoblástica aguda (LNLA). Se tomó aspirado de médula ósea, cuyo informe de inmunohistoquímica fue: tinción de PAS positiva, mieloperoxidasa y sudan negro negativos en las células neoplásicas.

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CLASIFICACIÓN DE LEUCEMIAS

Desde el punto de vista clínico se clasifican en:

Leucemias Agudas: En M.O. gran cantidad de células muy primitivas malignizadas (blastos)

Leucemias Crónicas: En M.O: células neoplásicas en avanzado estado de maduración

Leucemias Congénitas: se diagnostican en las primeras 4 semanas de vida, casi siempre mieloides agudas

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MORFOLOGIA.LEUCEMIAS AGUDAS.

• L1: Leucemia linfoblástica con homogeneidad.

• L2: Leucemia linfoblástica con heterogeneidad.

• L3: leucemia linfoblástica tipo Burkitt.

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Clasificación FAB• Tamaño celular• Cromatina nuclear• Forma nuclear• Nucléolos• Cantidad de citoplasma• Cantidad de basofilia en el citoplasma• Vacuolización citoplasmática.

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LLA L1Tamaño: Reducidos, homogéneos.

Cromatina: Regular y homogénea.

Forma nuclear: Regular con hendiduras o muescas ocasionales.

Nucléolos: No prominentes

Citoplasma: Escaso y ligeramente basófiloVacuolas citoplasmáticas: Variables.

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LLA L2Tamaño: Grandes, heterogéneos.

Cromatina: Variable, heterogéneo.

Forma nuclear: Irregular, muescas.

Nucléolos: > 1. Grandes.

Cantidad citoplasma: Moderadamente abundante.

Basofilia citoplasma: Variable, intenso.

Vacuolización citoplasmática: Variable.

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LLA L3• Tamaño: Grande, homogéneo• Cromatina nuclear: Finamente punteada y homogénea.• Forma nuclear: Regular, redonda.• Nucléolos: Prominentes.• Cantidad de citoplasma: Moderadamente abundante Basofilia

citoplasmática: Muy intensa.• Vacuolización: Prominente.

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En cuanto a las diferencias citomorfológicas de la LLA y la LNLA, se sabe que los mieloblastos son de mayor tamaño que los linfoblastos, tienen núcleos indentados con cromatina fina y de uno a tres nucléolos grandes, el citoplasma es abundante y con la tinción de Wright se tiñe de azul o azul grisáceo. El subtipo M5 se presenta con más del 80% de blastos no eritroides en médula ósea, que habitualmente son monoblastos, promonocitos o monocitos.1-3 Los estudios de inmunofenotipo y citogenética deben realizarse en células de la médula ósea, ya que su morfología es distinta a la de las células de sangre periférica.1 En este caso no se cuenta con el inmunofenotipo de la médula ósea, solamente se sabe que los blastos fueron negativos para mieloperoxidasa y sudan negro B, y positivos con la tinción de PAS.

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Las leucemias mieloides agudas constituyen 20% de las leucemias en niños. En la clasificación de la FAB, de acuerdo con la morfología de los blastos y las tinciones histoquímicas,

se definen siete categorías que dependen del tipo de diferenciación de los blastos (granulocítico, monocítico,

eritroide o megacariocítico).1 Se debe evaluar el resto de los órganos con el objetivo de determinar la extensión de la

enfermedad.9

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MORFOLOGIA.LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS

LMA M0 Sin diferenciación

LMA M1 Con diferenciación mínima

LMA M2 Con maduración

LMA M3LMA M3 v

PromielocíticaVariante microgranular

LMA M4 Mielomonocítica agudaVariante eosinofílica.

LMA M5aLMA M5b

Monoblástica aguda sin diferenciaciónMonoblástica aguda con diferenciación

LMA M6 Eritroleucemia

LMA M7 Megacariocítica

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El paciente presentó datos de dificultad respiratoria por lo que se agregó: oxígeno suplementario en mascarilla facial (FiO2 40%) a 15 L/min, dosis única de dexametasona 2 mg intravenosa (IV) y posteriormente 0.25 mg/kg/día, y ranitidina 1 mg/kg/ IV cada ocho horas.Se indicó leucoféresis, la cual se pospuso debido a que no se pudo colocar un catéter de Mahurkar ya que el paciente presentaba tiempos de coagulación prolongados y plaquetopenia (Cuadro 1). Se inició tratamiento con plasma fresco congelado 10 mL/kg/día en dos dosis, que se transfundió en seis horas, y una dosis de 5 mg IV de vitamina K. La biometría de control mostró disminución de la cuenta de leucocitos por lo que se difirió de nuevo la leucoféresis (Cuadro 1).

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En el segundo día de hospitalización se agregó furosemide 1 mg/kg/día ya que se había exacerbado el edema palpebral. Al tercer día de hospitalización presentó hipokalemia e hipofosfatemia, por lo que se agregaron cloruro y fosfato de potasio a las soluciones de hiperhidratación. El aporte de potasio fue de 54.2 mEq/m2sc/día y el de fósforo de 1 mEq/kg/día.Ingresó al Servicio de Oncología al cuarto día para iniciar quimioterapia. El ecocardiograma mostró una fracción de eyección de 80% y fracción de acortamiento de 41%. El gasto urinario se mantuvo en 85 mL/kg/hora a pesar de haberse incrementado las soluciones de hiperhidratación a 4 000 mL/m2sc/día.

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El quinto y último día de hospitalización se agregó ondasentron 5 mg y dexametasona 2.5 mg cada ocho horas. No se pudo iniciar la quimioterapia ya que presentó taquicardia de 130 por minuto, polipnea 34 por minuto, irritabilidad, lenguaje incoherente, sangrado de mucosa oral, midriasis bilateral con adecuada respuesta a la luz y aumento de la creatinina sérica (Cuadro 1).Fue valorado por los médicos de la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) quienes solicitaron tomografía axial computada (TAC) de cráneo y traslado a la UTIP. La TAC no pudo realizarse debido a que el paciente tuvo deterioro respiratorio que requirió intubación inmediata. Posteriormente presentó paro cardiorrespiratorio que revirtió luego de tres ciclos de reanimación cardio-pulmonar y dos dosis de adrenalina. Pasó a UTIP en donde sangró por sonda nasogástrica y cánula oro–traqueal. Presentó nuevamente paro cardiaco, irreversible a maniobras avanzadas de reanimación.

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El quinto y último día de hospitalización se agregó ondasentron 5 mg y dexametasona 2.5 mg cada ocho horas. No se pudo iniciar la quimioterapia ya que presentó taquicardia de 130 por minuto, polipnea 34 por minuto, irritabilidad, lenguaje incoherente, sangrado de mucosa oral, midriasis bilateral con adecuada respuesta a la luz y aumento de la creatinina sérica (Cuadro 1).Fue valorado por los médicos de la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) quienes solicitaron tomografía axial computada (TAC) de cráneo y traslado a la UTIP. La TAC no pudo realizarse debido a que el paciente tuvo deterioro respiratorio que requirió intubación inmediata. Posteriormente presentó paro cardiorrespiratorio que revirtió luego de tres ciclos de reanimación cardio-pulmonar y dos dosis de adrenalina. Pasó a UTIP en donde sangró por sonda nasogástrica y cánula oro–traqueal. Presentó nuevamente paro cardiaco, irreversible a maniobras avanzadas de reanimación.

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El último día de hospitalización, el niño manifestó deterioro neurológico, como se ha observado en quienes presentan leucostasis en el sistema nervioso central (SNC). En un estudio de pacientes con hiperieucocitosis se observó que 16% sufrieron alteraciones neurológicas, y de éstos, de 5 a 30% tuvieron hemorragia del SNC.1,3,7 La asociación entre hemorragia del SNC y leucostasis se conoce desde los años treinta y es una causa de muerte temprana en casos de leucemia.

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Cuando este paciente comenzó a deteriorarse, tenía alteraciones de la coagulación, lo que aunado a la hiperieucocitosis incrementaba la posibilidad de sangrando en SNC.1,22,23 La leucemia M5 con leucocitosis mayor a 100 000 y datos de infiltración extramedular tiene un riesgo alto de presentar hemorragia del SNC, esto se correlaciona con el tamaño de los blastos así como con su capacidad de adherencia.1,22,23

Se considera que la causa de muerte fue una probable hemorragia intracraneana secundaria a coagulopatía y leucostasis.

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Epidemiología LLA

• Incidencia máxima entre 2 – 3 años

• Ligeramente más frecuente en varones

• Afecta con mayor frecuencia a niños con TT cromosómicos

• Riesgo de presentar leucemia se incrementa en gemelos

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Epidemiología LMA

• Representa entre el 15 al 20 % de las leucemias agudas en niños y adolescentes.

• Distribución similar en niños y niñas, de raza blanca y de color.

• Relación LMA / LLA es 1:1 en lactantes, 1:7 entre los 1 - 10 años y 1:3 entre 15 y 19 años

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Tratamiento LLA

• Terapia depende del Grupo de Riesgo • En general tratamiento inicial busca erradicación de la

leucemia de la M.O. (inducción)• Quimioterapia con 3 o 4 agentes • Remisión en el 98 % de los pacientes • Uno de los objetivos es reestablecer la hematopoyesis• También necesaria QT intratecal• Fases de la Terapia: Inducción, Consolidación,

Intensificación y mantenimiento

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Tratamiento LMA

• En general tratamiento inicial busca erradicación de la leucemia de la M.O. (inducción) y reestablecer la hematopoyesis

• La Quimioterapia consigue remisión hasta el 80 % de pacientes.

• Hasta 10% fallece por infección o Hemorragia• Transplante de M.O. mejora sobrevida• Necesidad de tratamiento de soporte

hematológico y de antibióticos al igual que en LLA

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Linfomas en Pediatría

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• 3eras neoplasias más frecuentes en los niños en EUA. La incidencia anual es de 15 casos x millón de niños

• Son neoplasias malignas del sistema linfoide.

• La malignización de las células linfoides se produce fundamentalmente por fuera de la M.O.

• Son enfermedades casi siempre sistémicas

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Clasificación

1. Enfermedad de Hodgkin (EH):

2. Linfoma No Hodgkin (LNH):

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Enfermedad de Hodgkin (EH)

• Resulta de la expansión clonal de una célula linfoide

• La Característica histológica fundamental es la presencia de células de Reed Sternberg.

• La EH en niños es una enfermedad eminentemente ganglionar sistémica que se disemina por vía linfática y hemática.

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Epidemiología y Causas

• Representa un 5% de los cáncer en < 15 años.

• En países en vías de desarrollo es más frecuente en niños pequeños.

• Los pacientes < 10 años son con mayor frecuencia varones.

• Causa desconocida pero EH es más común en deficiencias inmunes congénitas o adquiridas; posible relación con el VEB.

• Riesgo > de EH en gemelos y familiares de 1º grado

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Manifestaciones Clínicas

• Adenopatías indoloras casi siempre a nivel cervical, pero también puede dar afectación extraganglionar

• Pueden presentar síntomas y signos de obstrucción de las vías respiratorias, derrame pleural, pericárdico, etc

• El síndrome nefrótico es una manifestación poco fcte.

• La fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna son síntomas sistémicos de la enfermedad.

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Estudios para estadificar y de Diagnóstico

• Hemograma completo, VSG, ferritina sérica, Cu sérico• Pruebas de función hepática• Rx tórax, TC Tórax con contraste • TC cervical • TC o RM abdominal• Gammagrafía con galio• Biopsia de M.O.• Gammagrafía ósea • Biopsia del Tumor con marcadores IHQ

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Diagnóstico Diferencial

• Hiperplasia linfoide reactiva• Micobacteriosis• Toxoplasmosis• Linfomas No Hodgkin de localización ganglionar

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Factores pronóstico

• Extensión de enfermedad:

• Variedad histológica: EHPL y EHEN mejor Px y EHDL pobre Px

• Tasa de curación según estadío

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Linfoma No Hodgkin (LNH)

• Resulta de la expansión clonal de precursores linfoides inmaduros T, B o indeterminados.

• En niños nacen de precursores linfoides de M.O. Timo

• La mediana de edad de presentación es 5 años con leve predominio en varones (1,4:1)

• En EUA la incidencia anual del LNH es 10,5 x millón en niños de raza blanca

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Linfoma no Hodgkin de células T. Revisión: A propósito de un niño con un tumor laríngeoArmando Quero-Hernández,* Alberto Garnica Castillo,* Zoila Socorro López,* Daniel Carrasco Daza,* Ulises Reyes-Gómez*

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Linfoma No Hodgkin (LNH) : Etiopatogenia

• La infección x el VEB tiene gran importancia en la patogenia del Linfoma Burkitt.

• Las inmunodeficiencias congénitas o adquiridas predisponen al desarrollo de LNH

• Citostáticos usados en EH

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Clasificación

• LNH Linfoblástico (30 %)

• LNH Burkitt (40%)

• LNH de células grandes(20%)

• LNH Anaplásico (10%)

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Manifestaciones Clínicas x localización

• Linfoblástico: Tumor mediastínico, M.O., SNC, testicular, cutánea, etc.

• Burkitt: Abdominal, C Y C, SNC, MO, g. periféricos

• Células Grandes: Abdominal, mediastínica, raro otras

• Células Anaplásicas: Piel, enfermedad sistémica

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Estudios Dx

• Hemograma completo• Electrolitos séricos, ácido úrico, DHL, creatinina, Ca,

P• Pruebas de función hepática• Rx tórax y TC• Ecografía y/o TC abdominopelvica• Gammagrafía con Galio y/u ósea• Aspirado y biopsia bilateral de M.O.• Citología del LCR• Biopsia del tumor con estudios de IHQ

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Diagnóstico Diferencial

• Enfermedad de Hodgkin• Parasitosis Intestinal• Invaginación intestinal• Adenomegalias inflamatorias

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TratamientoLinfoma Hodking

• Quimioterapia• Radioterapia

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TratamientoLinfoma No Hodking

• Quimioterapia• Cirugía en casos localizados • Hidratación/ alcalinización / alopurinol• Profilaxis al SNC: QT intratecal, MTX HD

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GRACIAS