¿Cuál es el oncogén implicado en la resistencia a la apoptosis que participa en

la patogénesis del linfoma folicular y se activa mediante la traslocación t(14,18)?:

(MIR-2005)A. BCL 1.B. BCL 2.C. BCL 6.D. BAD.E. FAS.

RESPUESTA: «B»

Linfoma folicular

• En el 85-90% , de estos linfomas se encuentra la translocación t(14,18) que implica al oncogén bcl-2 presentes en el cromosoma 8, sobre expresado en la proteína bcl-2 potente inhibidor de la apoptosis.

De todos los siguientes parámetros el que mayor importancia pronóstica tiene en los linfomas agresivos es: MIR (2009)

A. Afectación extraganglionar.B. Hipoalbuminemia.C. LDH sérica.D. Estadio de la enfermedad (Ann Arbor).E. Nivel del receptor soluble de la transferrina.

RESPUESTA: «C»

Linfomas agresivos

• Factores desfavorables en el indice pronostico internacional (IPI) para linfomas agresivos son: – Edad mayor de 60 años – Estadios III y IV – Mal estado general – 2 o mas localizaciones extralinfaticas – LHD serico:

• Riesgo bajo 0-1 • Riesgo intermedio 2-3 • Riesgo alto 4-5

• En pacientes menores 60 años la IPI ha demostrado ser mas útil con parámetros: – Estado general – Estadio III o IV – Elevación de LH • Riesgo bajo 0• Riesgo intermedio-bajo 1• Riesgo intermedio-alto 2• Riesgo alto 3

En ambos observamos que el parámetro de pronostico mas importante es el LH ya que este nos puede dar un pronostico del riesgo clasificado en bajo intermedio y alto

Un paciente de 75 años presenta adenopatías y una linfocitosis en sangre periférica a expensas de

linfocitos CD20+ y CD5+, con traslocación cromosómica t(II;14) y afectación de la mucosa del tubo digestivo, todo ello es compatible con: (MIR

2009)

A. Linfoma del Manto Estadio IV.B. Leucemia Linfática Crónica B Estadio m-B.C. Macroglobulinemia de Waldestrom.D. Leucemia Prolinfocítica.E. Leucemia Linfática Crónica B Estadio n-A.

RESPUESTA: «A»

Linfoma de células del manto

Linfoma agresivo que tiene origen en las células del manto del folículo linfoide Patron histologico caracteristico con intesnsa sobreexpresion de inmunoglobulinas de superficie de tipo B (CD 19 y CD20) junto a un antigeno de celulas T (CD5). En todos los casos se expresa la proteina ciclina D1 por translocacion t(11;14)

• Clinica: – Adenopatias – Afectacion medular y de sangre periferica – Asi como afectacion extragangionar

(gastrointestinal y SNC)

Tratamiento . Esquema CHOP

Un paciente con VIH positivo presenta una gran masa abdominal, adenopatías a nivel supra e infradiafragmático,

sudoración nocturna y fiebre. La biopsia ganglionar muestra una proliferación difusa de células de mediano tamaño no

hendidas, con un citoplasma intensamente basófilo con vacuolas, CD19 y CD20 positivas, y reordenamiento del

prooncogén C-MYC. De entre las siguientes entidades cuál es el diagnóstico más probable: (MIR-2008)

A. Linfoma folicular.B. Enfermedad de Hodgkin.C. Linfoma de Burkitt.D. Linfoma de células del manto.E. Linfoma T hepatoesplénico.

RESPUESTA: «C»

Linfoma folicular

• En el 85-90% , de estos linfomas se encuentra la translocación t(14,18) que implica al oncogén bcl-2 presentes en el cromosoma 8, sobre expresado en la proteína bcl-2 potente inhibidor de la apoptosis.

Enfermedad de hodking

• Se caracteriza por células reed-sternberg, hay que tenerlo en cuenta pero esta célula no es patognomónica de la enfermedad.

• Clínica: – Aparición de adenopatías periféricas

fundamentalmente cervicales y mediastinicas indoloras – Fiebre tumoral, sudoración nocturna y perdida de peso

mayor del 10% – El prurito es un síntoma típico – Afectacion esplenica en 30% de casos y hepatica en 5%

Linfoma de burkitt

• Linfoma linfoblastico B, se observan células de tamaño intermedio con citoplasma muy basófilo y vacuolado.

• Se caracteriza por reordenamiento c-myc • Clínica: masa abdominales con síntomas B (fiebre,

sudoración nocturna) • Variedades – Variedad africana – Variedad no endemica– Variedad epidemica asociada a SIDA

Linfoma de células del manto

Linfoma agresivo que tiene origen en las células del manto del folículo linfoide Patron histologico caracteristico con intesnsa sobreexpresion de inmunoglobulinas de superficie de tipo B (CD 19 y CD20) junto a un antigeno de celulas T (CD5). En todos los casos se expresa la proteina ciclina D1 por translocacion t(11;14)

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta? (MIR-2007)

A. La forma de enfermedad de Hodgkin esclerosis nodular es especialmente frecuente en mujeres jóvenes.

B. El linfoma de Burkitt se caracteriza por la t(14;28).C. El linfoma folicular tiene habitualmente comportamiento

clínico de alta malignidad, con dificil control duradero con las posibilidades terapéuticas actuales.

D. La presentación inicial más frecuente de un linfoma MALT es una masa mediastínica.

E. La radioterapia nodal es el tratamiento de primera elección para un paciente con enfermedad de Hodgkin en Estadio III-B en mujeres en edad fértil

RESPUESTA: «A»

Linfoma hodgkin Esclerosis nodular

• Constituye la variedad histológica mas frecuente y es la segunda en mejor pronostico

• Se caracteriza por la presencias de bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales.

• Son típicas de esta variedad histológica las células lacunares.

• Es propio de mujeres jovenes con fecuencia afecta al mediastino y se acompaña de prurito.

Linfoma burkitt

• Se caracteriza por reordenamiento c-myc translocacion t(8;14)

Linfoma folicular

• Su curso es indolente con adenopatías indoloras un 255 puede presentar esplenomegalia

• Con la quimioterapia disminuyen las recaídas

Linfoma MALT

• Elicobater pylori produce alteraciones estructurales y a partir de estos pueden producir los linfomas malt, de curso indolente

Tratamiento del linfoma folicular

• La quimioterapia es el tratamiento de primera elección, se administra 6-8 ciclos de ABVD además se debe asociar radioterapia

El anticuerpo monoclonal anti-CD20 (Rituxi-mab) mejora los resultados de la quimioterapia, cuando se asocia a ella, en el

tratamiento de: (MIR-2007)

A. Leucemia Mieloide Aguda.B. Mieloma avanzado.C. Linfoma no Hodgkin B CD20+.D. Linfomas T.E. Tricoleucemia.

RESPUESTA: «C»

Leucemia Mieloide Aguda

• Tratamiento: – Induccion con antraciclina y Ara-C no se precisa

neuroprofilaxis excepto en variates M4 y M5

Anti CD-20

• En la actualidad se realizan tratamiento con poliquimioterapia siempre asociado con los procesos de estirpe B con el anticuerpo monoclonal anti CD-20 que ha mejorado la respuesta frente a todos los subtipos de linfoma

Tricoleucemia

• Tratamiento con análogos de purina, remisión mas del 95% de los casos, se hará esplenectomía si hay infiltrado moderado de la medula ósea

Tricoleucemia • Tratamiento con análogos de purina, remisión

mas del 95% de los casos, se hará esplenectomía si hay infiltrado moderado de la medula ósea