19/01/2015

1

LISOSOMAS, PEROXISOMAS Y RIBOSOMAS

Enero de 2015

LISOSOMAS

Video 1

LISOSOMAS

Son orgnulos rodeados de membrana que contienen una serie de enzimas capaces de degradar todas las clases de polmeros biolgicos (protenas, cidos nucleicos, carbohidratos y lpidos).

Del griego l isis, disolucin, y soma cuerpo

19/01/2015

2

LISOSOMAS Fueron descubiertos en los aos 50 por Christian

De Duve y cols., quienes determinaron que la enzima fosfatasa cida se encontraba en un grupo especial de partculas membranosas de tamao intermedio entre las mitocondrias y los microsomas.

Lisosomas

Tienen una estructura muy sencilla, basada en una membrana plasmtica que almacena en su interior las protenas.

La cara interior de la membrana est muy glucosilada para impedir el ataque de las propias enzimas de su contenido interno.

Funcionan como "estmagos" de la clula y adems de digerir cualquier sustancia que ingrese del exterior, tambin ingieren detritos celulares

LISOSOMAS

Son organelosesfricos u ovalados.

Se localizan en el citosol

Tamao variable que oscila entre 0.11.2 m

Son formados por el Retculo EndoplasmicoRugoso (RER) y luego empaquetados por el Aparato de Golgi

19/01/2015

3

ENZIMAS LISOSOMALES Hidrolasas cidas Activas a pH cido (pH 4.5) Los lisosomas contienen alrededor de 40

enzimas degradativas diferentes. Degradan protenas (proteasas), steres

de sulfato (sulfatasas), lpidos (lipasas y fosfolipasas) o fosfatos de molculas orgnicas (fosfatasas).

La ms comn es la FOSFATASA CIDA

ENZIMAS LISOSOMALES Un sistema de

transporte de protones dependiente de ATP est presente en la membrana de los lisosomas para mantener cido el interior de este organelo (pH 4.5).

H+

H+

Lisosoma

Citosol

pH 4.5

pH 7

ATP ADP

Bomba protnica

Enzimas lisosomales

19/01/2015

4

Funcin de las hidrolasas cidas Degradar partculas

exgenas o constituyentes macromoleculares

Eliminar cualquier constituyente macromolecular u organelo que ya no sea til para la clula.

De dnde proceden los sustratos que se degradan en el lisosoma?

Endocitosis Proceso por el cual la clula introduce

molculas grandes o partculas, mediante la invaginacin de la membrana citoplasmtica formando una vescula que termina por desprenderse de la membrana para incorporarse al citoplasma. Endocitosis

fagocitosis pinocitosis

19/01/2015

5

Autofagocitosis Es la destruccin y reemplazo de los

organelos, durante la cual el mismo est rodeado por una membrana doble, la cual se fusiona con un lisosoma.

Biognesis de enzimas lisosomales

Biognesis de enzimas lisosomales Protenas integrantes son sintetizadas en ribososmas

unidos al RER Secrecin a la luz del RER donde son glicosiladas Son transportadas envueltas hacia el aparato de Golgi. En la cara Cis del aparato de Golgi la enzima NAcGlc-

fosfotransferasa aade un residuo de manosa-6-fosfato (Man-6-P)

Son movilizadas a travs de las cisternas cis, medial y trans del Golgi.

En la regin trans se encuentran con receptores de membrana que reconocen las M6 P

Las enzimas lisosomales unidas a su receptor son movilizadas hacia los lisosomas a travs de vesculas cubiertas con clatrina.

Al llegar al lisosoma, se encuentran en un medio con pH cido se disocia de su receptor, quedando as lista para actuar.

19/01/2015

6

Clasificacin Morfolgicamente, los lisosomas presentan un

amplio polimorfismo, sin embargo, pueden reconocerse dos tipos fundamentales de lisosomas: Lisosomas Primarios Lisosomas secundarios

Lisosomas primarios

Son las vesculas de almacenamiento de enzimas recin sintetizadas, liberadas desde el retculo trans del Golgi, de unos 0.4 m de dimetro limitados por una membrana

Lisosomas secundarios Son las vesculas resultantes de la fusin

de los lisosomas primarios con vacuolas que contienen material fagocitado.

Pueden a su vez clasificarse en: Heterofagosomas o vacuolas digestivas:

lisosomas primarios + vacuolas de fagocitosis o pinocitosis

Cuerpos residuales, vacuolas conteniendo material no digerido

Autolisosomas, o vacuolas autofgicas

19/01/2015

7

NcleoGolgi

Autofagia

Mitocondria

Exocitosis

LisosomasPrimarios

Endocitosis

Bacteria

Fagosoma

(Vacuola autofgica)

(Vacuola autofgica)Lisosoma secundario

Exocitosis

Funciones

Funciones Digestin de materiales incorporados por

endocitosis (Fagocitosis y pinocitosis) Digestin de compuestos de la propia

clula (autofagia) Digestin de materiales extracelulares

mediante liberacin de enzimas al medio circundante (Ej. Osteoclasto en el tejido seo)

Enfermedades asociadas a defectos lisosomales

Mutaciones en los genes que codifican estas protenas son los responsables de ms de 30 enfermedades, que se denominan enfermedades de depsito lisosmico

Enfermedad de Tay Sachs: falta hexosaminidasa a

Sindrome de Hurler (gargolismo): (Falta a -fucosidasa, b-galactosidasa)

Enfermedad de Gaucher: ausencia de glucosidasa

19/01/2015

8

Enfermedades asociadas a defectos lisosomales

Lisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A. GOLGI QUE CONTIENEN ENZIMAS DIGESTIVASLisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A. GOLGI QUE CONTIENEN ENZIMAS DIGESTIVASLisosomas: VESCULAS PROCEDENTES DE A. GOLGI QUE CONTIENEN ENZIMAS DIGESTIVAS

FUNCIN FAGOCTICA DE LOS LISOSOMAS

Lisosoma primario

Fagolisosomao lisosoma secundario

Fagosoma

Digieren material procedente de la endocitosis, la fagocitosis y la autofagia.

Se forman vacuolas fagocticas o fagosomas.

1

2 Los fagosomas se fusionan con los lisosomas para formar los fagolisosomas.

1

2Lisosomas secundarios al MET

Peroxisomas

19/01/2015

9

Peroxisomas

Los peroxisomas son orgnulos citoplasmticos muy comunes en forma de vesculas que contienen a las enzimas oxidasas y catalasa

Cumplen funciones de detoxificacin celular Solo se encuentran en clulas eucariticas a

excepcin de los eritrocitos Son particularmente prominentes en el hgado,

donde puede ocupar del 1.5 al 2% del volumen celular, y en el rin.

Son organelos esfricos conun diametro de 0.1 a 1.0m

Limitados por membranas

Contienen un centro denso ycristalino de enzimasoxidativas

Muy parecidos a los lisosomas

Peroxisomas

Las principales enzimas que lo conforman: D amino oxidasa Urato Oxidasa Catalasa

Funciones de los peroxisomas Llevan a cabo reacciones oxidativas de

degradacin de cidos grasos y aminocidos

La catalasa y peroxidasa son las enzimas que usanlos peroxisomas en el hgado para descomponerlas molculas de alcohol en sustancias quepuedan ser eliminadas del organismo.

La oxidacin de los cidos grasos en losperoxisomas permite obtener energa metablica.

En levaduras y plantas la oxidacin de los cidosgrasos est restringida a los peroxisomas

19/01/2015

10

Funciones de los peroxisomas En las clulas animales los cidos grasos son

oxidados tanto en los peroxisomas como en las mitocondrias

Catabolismo de cidos grasos de cadena larga.

Metabolizar radicales libres de oxgeno. Sntesis de lpidos de colesterol y ter Formacin de cidos biliares.

Enfermedades peroxisomales Algunas enfermedades congnitas humanas se

asocian con la ausencia de peroxisomas y/ocon la disfuncin de sus enzimas: ADRENOLEUCODISTROFIA: Falla en la b-oxidacin

de los cidos grasos, almacenamiento anormalde lpidos en cerebro, mdula, glndulasadrenales

SINDROME DE ZELLWEGER: producida por unadeficiencia en la biognesis de los peroxisomas,debido a que las enzimas permanecen en elcitosol en lugar de ser incoporadas a losperoxisomas.

Ribosomas

19/01/2015

11

Ribosomas

Mquina de fabricacin de protenas Se encuentran en clulas procariotas y

eucariotas Compuestos por:

Protenas ribosomales ARN ribosmico

Agua

Protenas

ARNr

80% compuestos por ARN

Componentes principales

Estructura

Unidad grande

19/01/2015

12

Ribosomas

La subunidad pequea Sitio E: se fija el ARNt Sitio P: fija al peptidil

ARNt Sitio A: fija a los

aminoacil ARNt La subunidad grande

cataliza la formacin de enlaces peptidicos

ARNr 65% ARNr 65%

Protenas 35%

Sub Unidad Mayor Sub Unidad Menor

Presenta tres salientes

Muestra dos lbulos

50SFormados por 2 molculas de ARN

23S5S

30SFormados por 1 molcula de ARN16S

34 Protenas 21 Protenas

Estructura y composicin qumica de los ribosomas procariotas

70S 70S

ARNr 40% ARNr 40%

Protenas 60%

Sub Unidad Mayor Sub Unidad Menor

Forma de feto Forma arrionada

60SFormados por 3 molculas de ARN5S 28S 5.8S

40SFormados por 1 molcula de ARN18S

49 Protenas 33 Protenas

Estructura y composicin qumica de los ribosomas eucariotas

80S80S

19/01/2015

13

S = Svedberg units, unidades de sedimentacinS = Svedberg units, unidades de sedimentacin

Estructura y composicin qumica de los ribosomas

Polirribosomas o polisomas

Conjunto de ribosomas asociados a una molcula de ARNm para realizar la traduccin simultnea de una misma protena.

Polirribosomas

19/01/2015

14

Ncleo

Nuclolo

Membrana nuclear

Protenas ribosomales

ARNrSubunidad pequea

Subunidad mayor

Ensamblaje del ribosoma

Estructuras globulares, sin membrana, formados por varios tipos de protenas asociados a ARNr

Las protenas ribosomales se sintetizan en el citoplasma y

pasan al nuclolo.

Las protenas ribosomales se sintetizan en el citoplasma y

pasan al nuclolo.

El ARNr se sintetiza en el ncleo.

Las dos subunidades ribosomales salen al citoplasma donde se

ensamblan.

FUNCIN: Los ribosomas intervienen

en la sntesis de protenas ensamblando los aminocidos segn el orden predeterminado por la secuencia de bases del ARNm

Ribosomas

Funciones de los ribosomas Funcin fundamental: sntesis de

protenas, para lo cual se llevan a cabo reacciones coordinadas que en su conjunto constituyen el proceso de traduccin o decodificacin de ARNm

La TRADUCCIN es el proceso de sntesis de protenas llevado a cabo en los ribosomas.

El proceso de fabricacin de protenas recibe el nombre deTRADUCCIN, puesto que se pasa de un lenguaje construidocon bases nitrogenadas a otro construido con aminocidos.

Sntesis proteca

TRADUCCIN

19/01/2015

15

Traduccin La traduccin del ARNm es la siguiente

fase de la sntesis proteca. El lenguaje de los nucletidos se transfiere

al de los aminocidos

Sntesis de protenas

El ribosoma empiezaa leer los tripletesdel ARNm e inicia laformacin delpolipptido

19/01/2015

16

Sntesis de protenas

Sintetizan las protenas delcitosol, el ncleo, losperoxisomas y lasmitocondrias.

Sintetizan las protenas delcitosol, el ncleo, losperoxisomas y lasmitocondrias.

La membrana celular, loslisosomas, el aparato degolgi y el propio retculoendoplsmico.

Los ribosomaslibres

Los ribosomasenlazados En lasuperficie del RER

Destino de las protenas sintetizadas en los ribosomas