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LOS PRIONES

Agentes infecciosos proteicos

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EL PRIÓN - Causante de la enfermedad

• Se trata de una proteína que todo ser humano tiene.

• No se sabe su función en el cuerpo humano.

• Los ratones knock-out para el gen del PrPc, no tienen, aparentemente ningún efecto.

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LA TEORÍA PRIÓNICA

• Se debe a Prusiner 1982.

• Premio nobel muy rápido.

• Mutaciones en PrPc provoca el cambio conformacional a PrPsc que es infeccioso.

• Se puede producir también por contacto.

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TEORÍA PRIÓNICA: ACCIÓN PrPsc

PrPsc

Prión “infeccioso”

PrPc

Prión normal

Contacto PrPsc - PrPc

Inducción de cambio

conformacional

PrPsc PrPsc

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COMPARATIVA PRIÓN NORMAL – PRIÓN INFECCIOSO

Prión normal Prión infeccioso

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ADQUISICIÓN DE LA EEB

Ingestión del prión

Acúmulo en Placas de Peyer

FASE LENTA DE LA ENFERMEDAD(8 - 12 meses)

Viaje de los priones hacia el tejido nervioso

Propagación linfoide-neurotrópica

Aparición de los síntomas

Máxima concentración de priones

5-6 meses después de [máx]

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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES HUMANAS

• Hay muchas: (1 caso por millón de hab./año)– Kuru– Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (1920)

• Esporádica• Familiar• Iatrogénica

– Insomnio familiar fatal– Síndrome de Gerstmann-Sträuser-Scheiker– nvECJnvECJ

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SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD

• Primeros:– Nerviosismo– Hiperestesia– Rechinar de dientes– Miedo

• Tardíos:– Dificultad para sortear

obstáculos.– Ataxia– Pérdida del equilibrio– Pierden peso (pero siguen

comiendo igual)