Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

44
LUPUS ERITEMATOSO E.M Kitzia Abril P. Chan

Transcript of Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Page 1: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

LUPUS ERITEMATOSO E.M Kitzia Abril P. Chan

Page 2: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Existen 2 tipos de LE: discoide o tegumentario y el sistémico, también se le ha dado cierta individualidad a una variedad denominada subaguda, con manifestaciones cutáneas especiales y poca afección al estado general del paciente.

Page 3: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

Page 4: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Padecimiento de causa desconocida que afecta piel y mucosas (oral y conjuntival poco evidente,15%).Caracterizada por lesiones en áreas expuestas a la luz sola, consistentes en eritema, escamas y atrofias.No lesiones viscerales, solo cutáneas: fijas (cara) o diseminadas a otra partes expuestas a la luz.No afecta el estado general, no lesiones pruriginosas.

Page 5: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

EPIDEMIOLOGIATodas las razasPredomina en mujeres (2:1)Más frecuente entre 20- 4050 – 85% cursan con Lupus Discoide.Niños: <2% de los casos de lupus

Page 6: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

ETIOPATOGENIA

Se desconoce las causaFactores genéticos predisponentes: HLA-B8, HLA-DR3,HLA-DRw2 y HLA-DQ1Factores desencadenantes: Radiación solar, medicamentos, virus y estrés.Luz Solar es una factor participante en la inducción y exacerbación del LE se sugiere que después del estrés o exposición, se induce la producción de proteínas de choque termino que actúan como blanco de las células T causando toxicidad de las células epidérmicas.

Page 7: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

TOPOGRAFÍAAfecta las partes expuestas a la luz solar (85%)La mayoría de los enfermos presenta: Lesiones limitadas a la mejillas y dorso de la nariz.Labios (sobre todo en el inferior), pabellones auriculares y piel cabelluda (12-60%)Si es diseminado afecta la parte superior del pecho (Zona V del escote) y cuello, caras externas de los antebrazos y brazos, dorso de manos, dedos.Rara vez en extremidades inferiores y tronco.

Page 8: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Lesiones pueden ser simétricas o asimétricas, y están constituidas por una o varias placas formadas por una triada: eritema, escamas y atrofia.Hiperpigmentaciòn (personas morenas).Forma placas bien formadas que miden desde alguno milímetros hasta abarcar una mejilla o toda la cara.

Page 9: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

La escama que las cubre es fina y adherente, se desprende con dificultad, recuerda a tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero o signo de la tachuela).La atrofia aparece poco a poco en el centro de las placas y es la natural evolución de la enfermedad.Evolución es crónica y asintomática, en ocasiones hay parestesias y con el tiempo quedan atrofias y telangiectasias.

Page 10: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

DIAGNOSTICOHistológico:Biopsia: Epidermis atrófica con presencia de hiperqueratosis marcada, tapones córneos a nivel de la desembocadura de los folículos, licuefacción de la membrana basal.Dermis se detecta edema, hialinización del tejido conjuntivo con necrosis fibroide, infiltrado linfocitario.

Page 11: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Inmunológico:Inmunofluorescencia directa muestra en la piel: IgG o IgM o de ambos, y fracciones del complemento C1q y C3 -> Lesiones expuestas al sol.

NUNCA EN LA PIEL NO AFECTADA

Inmunofluorescencia indirecta negativa.Otros exámenes de laboratorio como la biometria hematica, la sedimentación globular y el urianalisis son normales

Page 12: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

TRATAMIENTOProtección contra la luz solar con ropa y accesorios adecuados o con filtros solares.Fosfato de cloroquina:Adulto: 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios mesesNiños: Dosis inicial de 100 gramos por 4 a 8 semanas y después de la de sostén, que es de 25 a 50 mg/día.Talidomina:Adultos: 100 a 200 mg/díaNiños: 50 a 100 mgHASTA REMISIÓN DE SINTOMAS, Tratamiento de sostén consta de 50% de la dosis, con protección solar.

Page 13: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico
Page 14: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Page 15: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

DEFINICIÓNEnfermedad autoinmune sistema que se caracteriza por lesiones cutáneas, articulares y viscerales y presencia de varios anticuerpos.De evolución aguda, subaguda o crónica y de mal pronosticoRelacionada con factores genéticos, ambientales y hormonales

Page 16: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

EPIDEMIOLOGIATodas las razasCualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 añosPredilección por el sexo femenino (9:1) y más frecuente de raza negraCoexistencia de LES y artritis =rhupus=HLA-DR1 y HLA-DR2

Page 17: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

ETIOPATOGENIAEnfermedad autoinmune de origen desconocido, genera vasculitis por hipersensibilidad y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos.Factores genéticos multifactoriales: Se ha encontrado relación con HLA-A1,HLA-DR2,HLA-DR3,HLA-B8,HLA-DQwL y con alelos que causan deficiencia de componentes del complemento como C1q,C2 y C4A.Factores ambientales: Infecciones probablemente retrovirales o por Mycoplasma sp, exposición a la luz solar, uso de productos químicos como conservadores o aditivos de alimentos, material de jardinería.Medicamentos

Page 18: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico
Page 19: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

TOPOGRAFÍAEritema hasta formación de ampollasSon más diseminados, se presentan en zonas expuestas a la luz, como en la cara y escote en V del cuello, caras externas de brazos y antebrazos, lesiones en codos y rodillas, dorso y sobre todo en palmas y plantas de los pies. Edema en la cara, eritema difuso, escama no adherente, rara vez atrofia

Page 20: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Lesiones vasculares: Palma de las manos y plantas de los pies: Lesiones eritematosas, purpúricas, dolorosas y atróficas.

Cianosis y necrosis de la punta de los dedos, en pacientes que presentan fenómeno de Raynaud

Page 21: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Muslos y piernas suele verse: Livedo reticular y petequias o equimosis.

Alopecia difusa o en placas (no permanente)

9-40% lesiones en mucosas como erosiones, ulceraciones, vesículas o hemorragias.

Page 22: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

CUADRO CLÍNICO Síntomas generales:Síndrome febril: febrícula o fiebre hasta 40°CCefaleas, astenia, adinamia, sudoración profusa y evidente, ataque al estado general: adelgazamiento, emaciación y postración marcadas. Articulares: 95% Simétricas Dolor e inflamación Rodillas, tobillos y codos Musculares:Mialgias generalizadasMiositis, 5%

LesionesCardiovasculares: 30- 50% de los casos Cardiomegalia Pericarditis Miocarditis Endocarditis verrugosa de

Libman y Sacks

Pleuropulmonares 20 y 40% Pleuritis con o sin derrame

pleural Neumonitis Hemorragias pulmonaresDigestivas: Anorexia, nauseas Vomito, diarrea, dolor

abdominal Hepatomegalia, ictericia

Page 23: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Renales:45 y 75%

SN: 25% Crisis convulsivas, depresión,

ansiedad, disminución de la concentración, perdida del interés, irritabilidad, insomnio y estados psicóticos

Lesiones oculares:

No especificas10 y 25%Uveítis, epiescleritis, queratitis o lesiones retinianas

Lesiones auditivas:Hipoacusia neurosensorialLesiones en ganglios y bazo: Adenopatías y

esplenomegalia

Page 24: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

DIAGNOSTICO

Criterios del American College of Rheumatology (ACR)EritemaLesiones discoides

FotosensibiliadUlceras oralesArtritisSerositisAlteraciones renalesTrastornos neurológicosAlteraciones hematológicaAlteraciones inmunitariasAnticuerpos antinucleares

Enfermedad activaFiebreAfección en la piel, mucosas o piel cabelludaArtritisMiositsSerositisNefritisT. neurológicosT. Hematológicos

Page 25: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

BH

VSG

Uroanálisis

Proteínas séricas

Biopsia de piel

Biopsia renal

Anemia, leucopenia y trombocitopenia

Acelerada

Depuración de creatinina y filtrado glomerularProteinuria y cilindruria

Hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, alteración de la relación albúmina-globulinaTecnicas de inmunofluorescencia directaDepositos de IgG, IgM e IgA, C1, C3.Piel afectada + piel sanaDifícil de realizar

Útil para el pronostico

Page 26: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

1. Células LE en sangre periférica; suelen ser positivas en 80% de los casos con LES

2-Anticurpos anfinúcleo con titulación y antiDNA

3.Determinación de fracción C3 del complemento

4. Inmunofluorescencia directa en piel afectada y en piel sana no expuesta.

Page 27: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

TRATAMIENTO Prednisolona: 1 a 1.5 mg/kg/día con reducción progresiva (desaparición de la fiebre, mejoría del estado general, lesiones cutáneas, descenso del VSG, aumento de las cifras de C3) hasta alcanzar una dosis mínima indispensable.

Cloroquina: 150 mg Pacientes resistentes a los corticosteroides y sobre todo con daño renal, pueden usarse inmunodepresores como:Azatioprina 1 a 3 mg/kg/díaCiclofosfamida a 1 a 2 mg/kg/día Metotrexato: 10 a 25 mg/semana

100 a 150 mg por día, 5 días de la semana.

Page 28: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

ESCLERODERMIA

Page 29: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Es una enfermedad de causa desconocida, caracterizada por un endurecimiento de la piel, ya sea en zonas limitadas o generalizadas, afectándose en este caso diversos órganos.

Localizada y sistémica

Page 30: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

ESCLERODERMIA LOCALIZADA Enfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes que ocurre a cualquier edad, con predominio en mujeres; se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistemática.

Page 31: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia de 0.4 a 2.7 por 100 000 habitantes.Cualquier edad, incluso niños (15%), ambos sexosPredominio en mujeres de 20 a 40 años (2:1)Raza blanca

Page 32: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

CLASIFICACIÓN Morfea en placas: Lesiones en placasGotasQueloideasAtrofodermiaLiquen escleroso

Morfea lineal:Lesiones linealesGolpe de sableHemiatrofia facial progresiva

Morfea profunda: SubcutáneaFascitis eosinofilicaProfundaPanesclerótica

Morfea ampollarMorfea generalizada

Page 33: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Esclerodermia en placas: Una o varias placas de piel endurecida y atrófica, de varios tamaños variables: 3,4,5cm o más, bien limitadas, de superficie brillante y con alteraciones del pigmento (hipocrómicas o hipercrómicas).Placas deprimidas y al tacto se siente claramente su endurecimientoLesiones asintomáticas y crónicas, tienden a la atrofia y se ven en el tronco.Inicio de placa: Halo eritematovioláceo

Page 34: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Esclerodermia en banda: Son lineales, se extienden siguiendo la longitud de un miembro y dificultando su crecimiento cuando se presenta en niños.

Page 35: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Cara: Se observa en la frente, en la línea media o aun lado en forma de una banda de 2 a 3 cm de ancho, deprimida, que puede llegar hasta el hueso y es conocida como esclerodermia en “golpe de sable”.

Cuando el proceso es muy extenso se origina la hemiatrofia facial, con la cual se afecta también el tejido celular subcutáneo y las zonas malar y geniana de una mitad de la cara, se deprimen produciendo evidente asimetría de la cara.

Page 36: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Ainhum o esclerodermia anular: Congenita; predomina en raza negra.Banda circular de piel esclerosada que se observa en los dedos, sobre todo del pie, y estrangula por completo al dedo, produciéndose su amputación.

Page 37: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Esclerodermia diseminada o generalizada:Mujeres de 30 a 50 años.Genera grandes placas esclerosas que puede afectar todo un segmento y que en ocasiones tienden a la generalización; rodeada de una zona violeta y predomina en tronco y muslos.Síntomas articulares y fenómeno de Raynaud, sin datos de afección sistemática, alteraciones en las vertebras (sacralización del segmento lumbar y espina bífida)

Page 38: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

Es una enfermedad crónica del tejido conjuntivo, de origen desconocido, caracterizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel, articulaciones, los músculos y los órganos internos ( tubo digestivo, pulmones, riñones, corazón; fenómeno de Raynaud y esclerodactilia.

Page 39: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

EPIDEMIOLOGIAEs rara1.7 a 2.6 casos por cada 10 000 pacientes nuevos con enfermedades de la piel.Afecta a todas las razas30 y 40 años de edadPredomina en mujeres (2 a 4:1)

Page 40: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

ETIOPATOGENIADaño principal en los vasos en donde cuyas paredes se formarían sustancias antigénicas capaces de desencadenar un proceso inmunológico -> fibrosisLinfocitos T sanguíneos disminuidos y se han encontrado en el infiltrado inflamatorio de la dermis. LT producen linfocinas estimulantes de los fibroblastos que producirán colágena, cambios vasculares en vasos de pequeño calibre con obstrucción vascular y necrosis

Page 41: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Fenómeno de Raynaud en manos, palidez y cianosis e intolerancia a los cambios bruscos de temperatura, formación de ulceraciones (cicatrizar) o gangrena.

Page 42: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

Piel dura, poco elásticaRígida, desaparición de pliegues y arrugas (facie inexpresiva), labios inmóviles, microstomia, nariz afilada. Telangiectasis en la cara y extremidades.EsclerodactiliaCalcinosis: Codos, rodillas,maléolos,articulaciones interfalángicas y punta de los dedos produciendo levantamientos duros, bien limitados y doloroso que al abrirse espontáneamente dejan salir un material con aspecto de yeso.Esófago: Disfagia, tos y regurgitaciones.

Page 43: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

DIAGNÓSTICO

Es fundamentalmente clínico, signos y síntomas son suficientes para el diagnostico de esclerodermia localizada o sistémica, solo que este diagnóstico se hace cuando la enfermedad esta bien desarrollada, cuando se inicia es prácticamente imposible comprobar el diagnóstico.

Page 44: Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico

TRATAMIENTO No existe ningún medicamento efectivo o ideal.