1. JORGE OROZCO GAYTN

2. LES Patologa autoinmunitaria mediada por auto anticuerpos y complejos inmunes 90% mujeres en edad reproductiva Predisposicin ambos sexos Raza negra Estrgenos orales(riesgo doble): estmulo de T y B Luz UV exacerba el cuadro 70% 3. PATOGENIA HLA-10 y CD40L Hiperreaccin e hipersensibilidad de linfocitos T y B Antgeno: primera seal activadora Produccin sostenida de autoanticuerpos Produccin de complejos inmunes en tejidos: Secuestro y destruccin de clulas revestidas de Ig Fijacin y liberacin del complemento Liberacin de pptidos vasoactivos y enzimas destructoras en tejidos 4. LES Y AUTOANTICUERPOS 5. CRITERIOS DE CLASIFICACIN: 4/11, especificidad 95%, sensibilidad 70% 6. CUADRO CLNICO Manifestaciones diseminadas Musculoesquelticas Fiebre Mialgias Artralgias Postracin Prdida de peso Anemia Periodos de exacerbacin y remisin Poliartritis intermitente Leve o discapacitante Edema de tejidos blandos Manos, muecas, rodillas 10% deformidades articulares Mialgias sin miositis 7. Cutneas Lupus discoide Slo 5% presenta LES Circulares Bordes eritematosos Hiperpigmentados Elevados con centro atrfico Escamosos Lupus sistmico 20% presenta lesiones discoides Eritema malar o alas de mariposa Fotosensibilidad cara y cuello lceras orales 8. MANIFESTACIONES CLNICAS Renales EGO Proteinuria mayor a 500mg/24hrs y hematuria Dao glomerular Sndrome nefrtico 50% Hipertensin Nefropata terminal en 2 aos 20% mueren o tienen ERC a los 10 aos del dx Siempre biopsia Tx; glucocrticoides y citotxicos 9. MANIFESTACIONES CLNICAS SNC Problemas de memoria y razonamiento Cefalea intensas similar a migraa Crisis convulsivas de cualquier tipo Mielopata Tx. Anticolvulsivo e inmunosupresor 10. MANIFESTACIONES CLNICAS Vasculares Pulmonares Ms EVC e IAM Inflamatoria o vasculitis Ateroesclerosis acelerada RR 50 veces mayor en mujeres menores de 45 con LES Favorece: edad avanzada, hipertensin, dislipidemia Anticoagulantes e inmunosupresores Pleuritis con o sin derrame pleural AINES, casos leves Glucocorticoides en casos graves Infiltrados pulmonares Fibrosis y hemorragia intraalveolar 11. Cardiacas Hematolgicas 1 pericarditis Responde a antiinflamatorios Ocasionalmente taponamiento Miocarditis Endoncarditis fibrinosa de Libman-Sachs Insuficiencia mitral o artica Mayor riesgo de infartos Glucocorticoides a dosis altas Anemia normo-normo Anemia hemoltica Dosis alta de esteroide en bolos Leucopenia con linfopenia Trombocitopenia Lmite 40,000 Esteroide 1mg/kg 12. Digestivas Oculares Nausea, dolor abdominal Peritonitis autoinmune Elevacin de ALT y AST Vasculitis intestinal: perforacin e infecciones, isquemia Inmunosupresor y esteroide Ojo seco: sx Sjogren Vasculitis retiniana y neuritis ptica: ceguera frecuente Esteroide en bolos Secuela: Catarata y glaucoma 13. TRATAMIENTO No existe cura Reducir exacerbaciones agudas Suprimir los sntomas Reducir el dao a rgano blanco Si las manifestaciones ponen en peligro la vida o un rgano Si son potencialmente reversibles Prevencin de complicaciones Depender: 14. Manifestaciones no letales Artritis, fatiga, dolor en LES AINES: meningitis asptica, IRA, hipertensin y elevacin de transaminasas Cloroquina, hidroxicloroquina: Reduce el nmero de exacerbaciones Toxicidad retiniana Glucocorticoides sistmicos 15. MANIFESTACIONES POTENCIALMENTE LETALES NEFROPATA LPICA Metilprednisolona Mejora en 24 horas Mejora la supervivencia Cambio a prednisona y se mantiene 10-20mg/d Ciclofosfamida Mejora de 3-16 semanas Slo en nefritis recuperable Intil en Cr 3mg o mayor Esteroide+azatioprina 1mg/kg 16. Embarazo y lupus Fertilidad normal Abortos frecuentes 11B deshidrogenasa 2: desactiva glucocrticoides Prednisona a dosis bajas Betametason: bajo peso al nacer, alteraciones del SNC Anti Ro: lupus neonatal Aspirina incrementa nmero de neonatos vivos Bsqueda de anticuerpos antifosfolpidos Anticoagulacin 17. PRONSTICO 2 aos 90-95% 5 aos 82-90% 10 aos 71-80% 20 aos 63% Cr +1.4, sx nefrtico, anemia, complemento bajo 50% a 10 aos 18. LUPUS LIKE MS COMNES: Isoniazida Hidralazina Procainamida MENOS FRECUENTES Anticonvulsivos Clorpromazina Etanercept Infliximab Metildopa Minociclina Penicilamina Quinidina Sulfasalazina 19. ACTIVIDAD LPICA SLEDAI 12 PUNTOS: pulsos de esteroide 20. DEFINICIN Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguneos que resulta en destruccin de su pared y provoca eventos hemorrgicos, isqumicos y/o infartos. Sndromes (tamao, tipo y localizacin) Primaria Secundaria 21. CLASIFICACIN Sndromes Sndromes primarios Sndromes secundarios Granulomatosis de Wegener Vasculitis inducida por drogas Sndorme de Churg-Strauss Vasculitis asociada con otra enfermedad primaria. Poliarteritis nodosa Infeccin Poliangitis microscpica Malignidad Arteritis de clulas gigantes Enfermedad reumtica. Arteritis de Takayasu Purpura de Henoch-Schnlein Vasculitis idiopatico cutnea Crioglobulinemia mixta esencial. Sndrome de Behet Vasculitis aislada del SNC Sndrome de Cogan Enfermedad de Kawasaki Harrisons Principles of internal Medicine. 17 ed 22. CLASIFICACIN 1994 Consenso de Chapel Hill Predominantemente de pequeos vasos Enfermedad de Goodpasture Angigitis cutnea lecucocitoclsticca Purpura de Hemoch Schlen Crioglobulinemia esencial Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscopica Sndrome de Churg Strauss Vasculitis limitada a enfermedad renal Predominantemente de medianos vasos Poliarteritis nodosa Enfermedad de Buerger Enfermedad de Kawasaki Angiitis primaria del SNC Predominantemente de grandes vasos Arteritis de Takayasu Arteritis de Clulas gigantes Sndrome de Cogan Enfermedad de Behcet 23. CLASIFICACINClasificacin de Vasculitis modificada de Lie Angetis infecciosa Espiroquetas / Rikketsias Micobacterias Bacterias piogenas Virus Angetis no infecciosa Grandes, medianos y pequeos vasos Arteritis de Takayasu Medianos y pequeos vasos Tromboangetis obliterante Poliarteritis Nodosa Kawasaki Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg - Strauss Vasculitis de enfermedad del tejido conectivo: AR, LES Dermatomiosistis/Polimiosistis Esclerosis sistmica Sjogren Sndrome de Behcet Fiebre reumtica Pequeos vasos Henoch Schonlein Inducida por frmacos o cncer Enfermedad inflamatoria Goodpasture 24. FISIOPATOLOGA Mecanismos inmunopatognicos que ocurren en respuesta a ciertos estmulos antignicos. 1. Complejos inmunes 2. ANCA 3. Activacin linfocitos T y formacin de granuloma. Harrisons Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 25. 1. FORMACIN DE COMPLEJOS INMUNES Antgeno no identificado. - Antgeno de hepatitis B: PAN Respuesta variable: - Predisposicin gentica. - Exposiciones ambientales. - Antgenos. - Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos circulantes del vaso. - Tamao, flujo, presin hidrosttica del vaso. - Integridad preexistente del endotelio. - Propiedades fisicoqumicas del complejo inmune J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 26. 2. ANCAS 1. Citoplsmico (c-ANCA): - Antgeno: Proteincinasa 3 y proteinasa serina neutral 29-kDA - Tincin: Citoplasma granular y difuso. - >90% GW (abs vs proteincinasa 3) 2. Perinuclear (p-ANCA) - Antgeno: mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima. - Tincin: Patron perinuclear. - Poliangitis microscopica y sndorme de Churg Strauss, GW. Anticuerpos contra ciertas protenas de los grnulos citoplsmicos de neutrfilos y monocitos. 27. 2. ANCA TNF alfa. IL1 Neutrofilo *Degranulaci n *RL *IL1, IL8 Inflamacin y dao vascular. 28. 2. ANCA Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis Poliangetis Microcpica Granulomatos is de Wegener Sndrome de Churg - Strauss c ANCA 40% 70% 10% pANCA 50% 20% 60% ANCA 10% 5% 30% 29. 3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIN DE GRANULOMA Inmunidad celular. Clulas presentadoras de antgenos: - Clulas dendrticas. - Clulas endoteliales 30. N Engl J Med 2003;349:160-169 31. Mecanismos de dao vascular Formacin y/o deposito de complejos inmunes Purpura de Henoch-Schnlein Vasculitis asociada con enfermedad de la colgena Enfermedad del suero y vasculitis cutnea Crioglobulimenia mixta esencial Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B Produccin de ANCA. Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg-Strauss Poliangitis microscpica Respuesta de linfocitos T y formacin de granulomas Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu Sndorme de Churg-Strauss FISIOPATOLOGA Harrisons Principles of internal Medicine. 17 ed 32. CUADRO CLNICO Sntomas generales: Fiebre Malestar general Prdida de peso Artritis y/o Artralgias 33. CUADRO CLNICO Mltiples morfologas: Urticaria Prpura Vesculas hemorrgicas Ndulos lceras Livedo reticularis Infartos Gangrena 34. DIAGNSTICO 1. Detectar enfermedades sistmicas o frmacos desencadenantes 2. Laboratorio: BH, QS, PFH, EGO Acs anti VHB y VHC Crioglobulinas Acs antifosfolpidos Inmunoglobulinas Complemento ANCA Factor reumatoide Hemocultivos Ecocardiograma Antiestreptolisinas Rx de trax 35. DIAGNSTICO 3. Biopsia Pieza grande y profunda 48 hrs despus de la aparicin de la lesin vascultica En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del segmento circular livedo De sitios no ulcerados (del borde) Es necesario la inmunofluorescencia 1. Pauci inmune 2. Depsitos de IgA, IgG. IgM o C3 Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2) 36. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior junto con glomerulonefritis. Arteria de pequeo calibre y venulas. - Epidemiologa Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes. Raro en personas de raza negra. 1:1 Edad media: 40 aos. 1. Inflamacin de mucosa nasal u oral: lceras orales, descarga retronasal. 2. Rx trax: nodulos, infiltrados, cavitaciones 3. Hematuria microscopica o cilindros eritrocitarios 4. Biopsia con inflamacin granulomatosa 2 de 4. S88%, E 92% Clin North America Vol 33,( 2007) Harrisons Principles of internal Medicine. 17 ed 37. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Histologa: Vas respiratorias : vasculitis necrotizante de pequeas arterias y venas junto con la formacin de granulomas. Renal: GMN focal y segmentaria que puede evolucionar a GMN RP. Raro ver granulomas. Clin North America Vol 33,( 2007) 38. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Respuesta celular aberrante a antgenos (exgenos o endgenos) c-ANCA (proteincinasa 3) TH1: Aumento de secrecin de IFN, Il2. Clin North America Vol 33,( 2007) N Engl J Med 352:330, January 27, 2005 39. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Manifestaciones clnicas - Sntomas inespecficos - VRS (95%): Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o hemorragica, ulceras de mucosa nasal, perforacin del tabique nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis traqueal subglotica. VRI (85-90%): Infiltrados asintomticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor torcico. Cicatrices, obstruccin y atelectasias. Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis. Corazn (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatia. SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas. Renal (77%): GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros hemticos, IR. Hematolgico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando esta activa Clin North America Vol 33,( 2007) Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 15351550. 40. GRANULOMATOSIS DE WEGENER 41. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Laboratorio: - Aumento de VSG - Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis. - Hipergammaglobulinemia moderada (IgA) - Aumento de FR. C-ANCA (antiPR3) - GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%. - GW enfermedad limitada: S 69% - GW en remisin: S 40%. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006) . 42. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Tratamiento de enfermedad severa (compromete la vida) 1. Induccin: - Ciclofosfamida (2mg/kg/da oral) + Prednisona (1mg/kg/da). - Remisin completa de 75% - 90%. (3-6 meses de tratamiento) 2. Mantenimiento: Suspender ciclofosfamida e iniciar metotrexate o azatrioprina Durante 2 aos despus de la remisin. Metotraxate VO 0.3mg/kg /semana 2.5mg/semana 20-25 mg/semana. Acido flico 1 mg/da, o acido folnico 5-10 mg una vez a la semana Azatioprina 2mg/kg/da. Mofetil micofenolato 1000mg dos veces al da. 43. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Recada: - 50% de las remisiones presentan una o ms recadas - Determinacin de la recada: evidencia objetiva de actividad de la enfermedad. - Descartar: infeccin, toxicidad por medicamentos o secuelas crnicas. - Los ttulos de ANCA pueden ser engaosos. - Reinduccin de la remisin. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006) 44. GRANULOMATOSIS DE WEGENER 3. Tratamiento de enfermedad no severa: - Induccin con metotrexate+ prednisona. Otros: - Tratamiento biolgico: Rituximab (antiCD20) resultado preliminares favorables. ?? - Recambio plasmtico. Clini f North America. Vol33, (2007) 45. EUVAS Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006) 46. SNDROME DE CHURG STRAUSS Vasculitis de pequeos vasos. 1951 por Churg y Strauss. Asma, eosinofilia perifrica y tisular, formacin de granulomas y vasculitis de mltiples rganos. Epidemiologa: - Incidencia anual de 1-3 por milln. - Edad media 48 aos. - Mujer: Hombre 1.2:1. 1. Asma 2. Eosinofilia > 10% 3. Neuropatia 4. Infiltrados pulmoanres 5. Anormalidades de senos paranasales. 6. Eosinofilos en biopsia. 4 de 6. S85%, E99.7%. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006) 47. SNDROME DE CHURG STRAUSS Fase prodrmica Asma y/o rinitis alrgica Fase eosinofilica Infiltracin eosinofilica en pulmn, corazn, GI, con o sin granulomas Fase sistmica Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, rin y nervios perifricos 3-4 aos despus de asma. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 48. SNDORME DE CHURG STRAUSS Histologa: - Vasculitis necrotizante vasos de pequeo y mediano tamao, capilares, venas y venulas. - Granulomas. - Infiltracin de tejidos con eosinofilos. Patognesis precisa ??.... - Asma - pANCA 50% Pulmn con Churg Strauss : vasculitis eosinofilica. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 49. SNDROME DE CHURG STRAUSS Manifestaciones clnicas - Sntomas inespecficos: - VR (92%): Exacerbacin de asma, infiltrados pulmonares. Rinitis alergica y sinusitis - Mononeuritis mltiple (72%). - Corazn: (14%) - Piel ( 51%):, prpura, ndulos cutneos y subcutneos. - Renal: Menos comn y menos severo. . J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 50. SNDROME DE CHURG STRAUSS Diagnstico: - Evidencia de asma. - Eosinofilia - Cuadro clnico - Biopsia Laboratorio: Eosinofilia (>1000 cel/uL) Aumento de VSG, fibringeno, alfa2 globulina. pANCA: 50% 51. SNDROME DE CHURG STRAUSS Tratamiento: - Sin tratamiento a 5 aos: Supervivencia de 25%. - Con tratamiento: Supervivienvcia 72% - Causas de muerte: Involucro cardiaco. - Enfermedad leve: Esteroides. - Enfermedad multisistmica fulminante: Ciclofosfamida y prednisona J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 52. POLIANGITIS MICROSCOPICA Davson 1948. Vasculitis necrotizante en vasos de pequeos calibre La GMN y capilaritis pulmonar es comn. Epidemiologa: - Edad media.57 aos. - Hombres > mujeres. Clin North America Vol 33,( 2007) 53. POLIANGITIS MICROSCOPICA Histologa: - Vasculitis necrotizante de vasos de pequeo calibre, capilares y venulas. - No granulomas pANCA 75% Biopsia de pulmn. Clin North America Vol 33,( 2007) 54. POLIANGITIS MICROSCOPICA Manifestaciones clnicas: - Sntomas inespecficos. - GMN 69% . RP. Hematuria. - Pulmn 40%: Hemoptisis - Mononeuritis mltiple - Vasculitis de tubo digestivo - Vasculitis en piel: Purpura, petequias, eritema palmar, livedo. Clin North America Vol 33,( 2007) 55. POLIANGITIS MICROSCOPICA Laboratorio: - Aumento VSG, anemia, leucocitosis, trombocitosis. Tratamiento: - Con tratamiento a 5 aos: supervivencia 74%. - Mortalidad: hemorragia alveolar, enfermedad gastrointestinal, cardiaca, renal. - Prednisona y ciclofosfamida. - Recaida 35%. Clin North America Vol 33,( 2007) 56. CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL Crioglobulina: Ig que precipitan a bajas temperaturas que persisten en el suero y se resolubilizan cuando estn a altas temperaturas Tipo I Monoclonales, ( IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades linfoproliferativas. MM. Macroglobulinemia de Waldenstrn. Tipo II Mixta: monoclonal IgM ( FR) + policlonal IgG (50-60%). VHC (35%) Tipo III Policlonal (30-40%). Sndromes autoinmunes Clin North America Vol 33,( 2007) 57. CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL Triada: 1. Prpura (asociada a fro) 2. Artralgias 3. Astenia - Purpura, livedo reticulares, lceras - Artritis, neuropata perifrica - Renal 50%: GMN MP FR alto y C4 bajo Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2) Clin North America Vol 33,( 2007) 58. CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL Tratamiento: - Buscar hepatitis C - Presencia de GMN: pobre pronstico. 15% IRC. - Esteroides. - HVC: Interferon + rivabirina* - Respuesta completa 7%. Clin North America Vol 33,( 2007) 59. POLIARTERITIS NODOSA 1886 por Kussmaul y Marie. Vasculitis multisistmica, necrotizante de vasos de pequeo y mediano calibre. Epidemiologa: - 2-9 personas por milln. - 1:1. - PMN. Anemia. - Aumento de VSG. - Hipergamaglobulinemia en 30% en pacientes con Hepatitis B. Tratamiento: - Muerte por: Complicaciones gastrointestinales y cardiovasculares. - Enfermedad grave: Prednisona y ciclofosfamida. - Enfermedad leve: Esteroides. - Hepatitis B + PAN: terapia ativiral + esteroides. - Recada 10%. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2) 64. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Sndrome de ganglios linfticos mucocutneos. Enfermedad multisistmica , aguda, febril de los nios. 80% < 5 aos. Adenitis no supurativa de ganglios cervicales. Cambios en la piel y membranas (edema, conjuntivas congestionadas, eritema de la cavidad oral, labios y palmas), descamacin de la piel. Benigna y autolimitada J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 65. Tala de criteiro s kawasaki 66. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Histologa: - Proliferacin de la intima e infiltrado de la pared del vaso con clulas monocucleares. - Aneurismas y trombos. Tratamiento: - Mortalidad de 0.5-2.8%. Aneurismas de arterias coronarias y vasculitis (25%). - Gamma globulina (2g/kg en infusin por 10 h) + aspirina (100mg/kg/da por 14 das seguido de 3-5 mg/kg/da por varias semanas) 67. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Arteritis craneal o arteritis temporal. Involucro de uno o ms ramas de la arteria cartida (arteria temporal). Asociacin con polimialgia reumtica 40-50% Epidemiologa: - >50 aos. - Mujeres > hombres. 2:1 - Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes. - Asociacin con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04. 1. >50 aos 2. Cefalea de reciente inicio 3. Dolor o disminucin de pulso en arteria temporal 4. Aumento VSG 5. Biopsia: vasculitis + granuloma 3 de 5. S93.5%, E 91.2% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169 68. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Histologa: - Panarteritis con inflamacin mononuclear dentro de la pared del vaso. - Clulas gigantes. - Proliferacin en la intima y fragmentacin de la lamina elstica interna. Clin North America Vol 33,( 2007) J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 69. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Manifestaciones clnicas: - Sntomas generales. - Cefalea 93% - Claudicacin mandibular 40-67% - Dolor sobre la arteria, ausencia pulsos 55% - Diplopia, amaurosis fugax - Ceguera 5-50% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 347:261, July 25, 2002 70. ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Diagnostico - Biopsia + cuadro clnico - Tratamiento - Objetivo: reducir sntomas y prevenir perdida visual. - Prednisona 40-60mg/da por un mes, luego disminucin gradual. - Aspirina reduce complicaciones isquemia J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169 71. ARTERITIS DE TAKAYASUVasculitis sistmica granulomatosa que involucra aorta y sus ramas. (Inflamacin, estenosis). Sndrome del arco aortico. Epidemiologa: - Incidencia anual 1.2-2.6 casos por milln. - Adolescentes y mujeres jvenes. - Asia 1. 10mmHg entre ambos brazos. 5. Soplo en arterias subclavias, aorta. 6. Alteraciones en arteriograma 3 de 6. S90.5%, E97.8% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169 72. ARTERITIS DE TAKAYASU Topografa: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%). 73. ARTERITIS DE TAKAYASU Histologa: - Panarteritis con infiltrados mononucleares y clulas gigantes. - Proliferacin de la intima con fibrosis, cicatrices - Vascularizacin de la media - Disrupcin y degeneracin de la lamina elstica. - Estrechamiento del lumen con o sin trombosis.J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169 74. ARTERITIS DE TAKAYASU Manifestaciones clnicas: - Sntomas generales. - Fase I: fiebre, artralgias, prdida peso (inflamacin) - Fase II: disminucin pulsos, soplos, claudicacin, HAS, vasos dolorosos. - Fase III: periodo fibrotico. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169 75. ARTERITIS DE TAKAYASU Diagnostico: - Sospecha. - Arteriografa (ctt, RM): irregularidades,estenosis, dilatacin posestenosis, formacin de aneurismas, oclusin y evidencia de aumento de circulacin colateral. - Biopsia poco accesible. N Engl J Med 2003;349:160-169 76. ARTERITIS DE TAKAYASU - Tratamiento: - Superviviencia a 5 aos 35%. - Mortalidad: ICC, EVC, IAM,(estenosis) ruptura de aneurisma o IR. - Enfermeda crnica y con recadas. - Prednisona 40-60mg /da mejora sntomas, no aumenta la supervivencia. - Tratamiento quirrgico o y/o angioplastia. (solo cuando la inflamacin del vaso este controlada) J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 N Engl J Med 2003;349:160-169 77. SNDROME DE BEHCET Episodios recurrentes de ulceras orales, genitales, iritis y lesiones cutneas. 1:1. Hombres enfermedad ms severa. Mediterrneo. HLAB 51 Perivasculitis sistmica.Venulitis leucocitoclastica. Tratamiento: Esteroides tpicos o sistmicos. 1. Ulceras orales recurrentes. 2. Ulceras genitales recurrentes. 3. Lesiones oculares: uveitis, escleritis, vasculitis retineana, neuritis optica. 4. Lesiones en piel: pustulas, papulas, eritema nodoso. 5. Test de patergia 2. S91%, E 96% Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2) 78. Vasculitis secundarias Inducida por farmacos: - Prpura palpable generalizada o limitada a MI. Urticaria, lceras y hemorragias. - Alopurinol, tiazidas, sales de oro, sulfonamidas, fenitoina y penicilina. Hidralazina y propiltiouracilo. - Tratamiento: Evitar frmaco. Severidad de vasculitis. Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)