Lupus eritematoso sistémico.

También llamado eritema malar.

Es una enfermedad de tipo inflamatorio crónico de origen autoinmune cuya causa no es muy bien conocida muy heterogénea que puede comprometer a cualquier órgano o sistema es más frecuente en mujeres que en hombres. Incidencia entre la 2° y 5° década de edad.

Más que una enfermedad como tal es en síndrome porque puede tener varias etiologías desde el punto de vista de los factores que subyacen, presente en personas de etnia afroamericana.

Enfermedad autoinmune porque es el propio organismo quien sintetiza anticuerpos contra los antígenos o determinantes antigénicos en nuestras propias células entonces es una autodestrucción. El cuerpo empieza a detectar como extraño los antígenos de nuestro componente celular y deja de sintetizar anticuerpos contra ellos.

Múltiples factores involucrados: genéticos, ambientales, infecciosos, hormonales.

Perdida de la tolerancia inmunogenica. Alteración en HLA, déficit de factores de complemento. Déficit de C4 de complemento. Anormalidad del metabolismo de las hormonas sexuales en algunos

pacientes.

Etiopatogenia:

Más frecuente en mujeres que en hombres. Sobre todo en edad reproductiva.

Hiperactividad tanto a células T como B y los pacientes empiezan a sintetizar gran cantidad gammaglobulina y autoanticuerpos contra múltiples antígenos celulares el paciente puede tener hipocompromitemia y elevación de ciertos mediadores inflamatorios.

Compromiso en órganos blancos como son las articulaciones en forma de artritis puede tener afección vascular como vasculitis o arteritis de origen inmunológico. Glóbulos rojos donde se forman anticuerpos contra antígenos de la propia membrana celular lo que puede producir la formación de complejos inmunes que van a provocar la destrucción de la membrana de los eritrocitos por lo tanto el

paciente puede tener hemolisis (ruptura de sus propios glóbulos rojos) anemia hemolítica que forma parte de esta enfermedad.

Desde el punto de vista clínico es una enfermedad que puede presentarse de forma proteiforme no hay patrón clínico para expresarse. Puede haber compromiso de un solo órgano como puede ser multisitemico.

Con compromiso de órganos internos: corazón, hígado, pulmón, riñón, vasculitis severa, trobocitopenia, SNC.

Sin compromiso de órganos internos: piel, articulaciones, serosa, anemia.

Puede tener síntomas constitucionales como fiebre, cansancio, pérdida de peso, debilidad.

Eritema malar o alas de mariposa que afecta el dorso de la nariz en la región malar y se presenta con un enrojecimiento que cursa descamativo en esa zona.

Fenómeno de Raynaud: cambio en la coloración en parte distal de los dedos.

Lupus discoide manifestación en piel característica hiperqueratosis en pabellón auricular.

Alopecia pérdida de cabello que puede ser localizada o generalizada.

Lesiones típicas:

Redondeada Exacerban a exposición con la luz solar Eritemas en manos. Hiperqueratosis en pabellón auricular.

Manifestaciones a nivel del SNC desde síndromes convulsivos hasta psicosis puede tener meningitis, paralisis de pares craneales, neuritis multiple,perdida de funciones cognitivas.

Puede presentar un VDRL falso positivo debido a la presencia de anticuerpos antifosfolipidos Ac de tipo anticardiolipina principalmente el cual esta implicado en la reacción de VDRL para el Diagnostico de sífilis.

Un paciente con lupus que tenga nefritis lupica o perdida de proteínas es de muy mal pronóstico.

Criterios de la ARA:

Rash malar. Lupus discoide. Fotosensibilidad. Ulceras ovales o nasales. Artritis erosiva migratoria. Afectación renal ( proteinuria). Serositis. Alteraciones neuropsiquiatricas. Alteraciones hematológicas. Alteraciones inmunes. Anticuerpos antinucleares.

Síndrome de Evans: asociación de leucopenia, trombocitopenia con anemia hemolítica y esplenomegalia.

Nefropatía lupica:

Clase I: normal al microscopio óptico, especial e inmunoflorecencia

Clase II: cambios mesangiales.

Clase III: hipercelularidad mesangial o esclerosis.

Clase IV: granulatosis proliferativa difusa.

Clase V: engrosamiento de la membrana basal:

Clase VI: lesión severa crónica.

Signos de Actividad:

Proliferación celular. Infiltración leucocitaria. Necrosis fibrinoide. Semilunas celulares.

Posibilidades de que el paciente responda al tto.

Signos de cronicidad:

Atrofia tubular. Fibrosis. Glomérulo esclerosis. Semilunas fibrosas.

Ya el daño esta hecho.

De los criterios de ARA la presencia de anticuerpos antinucleares esta en un 95% en los pacientes con lupus. El anticuerpo antismith el paciente que lo tenga positivo es lupus es muy especifico. El antihistona es asociado a lupus antimedicamentos no es un lupus como tal se ah presentado debido a los medicamentos si se retira el medicamento desaparece.

Descenso de factores de complemento C3, C4, C850 se relaciona con actividad lipica el paciente cuando se encuentra compesado el C3 y C4 se normalizan, cuando el C3, C4 y C850 estan mal se activan quiere decir hay inflamación activa hay lupus.

Paciente con lupus alta frecuencia a abortos y preclancia. En el embarazo se presenta un estado de inmunotolerancia propio es protector para la mujeres con lupus es decir se atenúa se hace más lento más tolerante y leve pero cuando termina el embarazo se desencadena bestialmente agresiva y es una fase muy peligrosa. Es decir lo que estaba estable se hace inestable.

Crisis aguda, nefropatía severa, compromiso SNC dificultan el pronostico.

Tratamiento:

Multidisciplinario y factorial. Asistencia psicológica Protegerse de luz solar. Corticoesteroides. Terapia inmunosupresora.