Malformacion reproductor femenino

Dr Hugo Abel Pinto RamiacuterezDr Hugo Abel Pinto RamiacuterezEspecialidad en Medicina familiar y Especialidad en Medicina familiar y

Especialista en Urgencias Especialista en Urgencias Maestriacutea en Farmacologiacutea (2011)Maestriacutea en Farmacologiacutea (2011)

Hermafroditismo verdadero

Las personas con hermafroditismo verdadero tienen ovario y testiacuteculo En ocasiones los tejidos ovaacuterico y testicular estaacuten presente en la misma goacutenada (ovotestes) La mayoriacutea de los hermafroditas verdaderos tienen una constitucioacuten 46XX aunque tambieacuten puede ser 46XY (como en Africa) o mosaicos 45X46XY Los genitales externos son ambiguos o femeninos pero el tubeacuterculo genital es prominente

Testiacuteculo

Ovario

Hermafroditismo verdadero El tejido gonadal se puede ubicar en las regiones ovaacuterica inguinal o labioescrotal

Un ovotestis puede ser reconocido por palpacioacuten ultrasonido o resonancia magneacutetica

Generalmente existe un uacutetero que puede ser hipoplaacutesico y puede haber menstruaciones

En estas personas se desarrollan glaacutendulas mamarias durante la pubertad

La mayoriacutea de las veces se les asigna un sexo masculino debido a un falo prominente

Es mucho mayor la proporcioacuten de tejido testicular que ovaacuterico en un ovotesti

Existe una gran confusioacuten en cuanto al conocimiento de las causas que determinan esta malformacioacuten Se cree que podriacutea deberse a quimerismo es decir la presencia en un mismo individuo de dos o maacutes liacuteneas celulares que por definicioacuten son derivadas de cigotos diferentes

Hermafroditismo Verdadero


La cloaca es una estructura tubular En las fases

tempranas del desarrollo de un bebeacute el aparato urinario el recto y la vagina desembocan en este uacutenico tubo Pero posteriormente en el desarrollo las tres aacutereas se separan y tienen sus propias aberturas Si la cloaca persiste a medida que la bebeacute crece en el uacutetero no se forman todas las aberturas Por ejemplo una bebeacute puede nacer con soacutelo una abertura en la parte de abajo del cuerpo cerca del aacuterea rectal y la orina y las heces no pueden ser eliminadas del cuerpo Esto puede causar dolor intenso hinchazoacuten del estoacutemago y problemas respiratorios Algunas anomaliacuteas de la cloaca pueden hacer que una nintildea luzca como si tuviera el pene de un hombre Estas anomaliacuteas congeacutenitas son poco comunes

Anomaliacuteas de la cloaca

FIacuteSTULAS RECTOURETRALES debido a la falta de

desarrollo de los pliegues de Rathke Estos conductos se fijan a la uretra peacutelvica por encima de la fiacutestula rectouretral La regioacuten no dividida de la cloaca se convierte en desembocadura de vagina recto y uretra

FIacuteSTULAS RECTOVESICALES se produce por un falta de formacioacuten del pliegue de Tourneux y del pliegue de Rathke En las mujeres esta anomaliacutea puede interferir con la funcioacuten normal de los extremos inferiores de los conductos paramesoneacutefricos con formacioacuten de dos vaginas y uacuteteros separados que se abren directamente en la vejiga

FIacuteSTULAS CUTAacuteNEAS (PERINEALES) El recto estaacute bien localizado dentro del mecanismo del esfiacutenter excepto por su porcioacuten maacutes baja que estaacute situada anteriormente El recto y la vagina estaacuten bien separados


FIacuteSTULAS VESTIBULARES El intestino se abre justo

detraacutes del himen en el vestiacutebulo de los genitales femeninos Inmediatamente por arriba del sitio de la fiacutestula el recto y la vagina estaacuten separados por una pared comuacuten delgada Estas mujeres tienen por lo regular muacutesculos bien desarrollados y un sacro y nervios normales Sin embargo algunas veces este defecto se acompantildea de un sacro mal desarrollado

CLOACA PERSISTENTE se define como una anormalidad en la cual el recto la vagina y el aparato urinario convergen y se fusionan en un solo conducto comuacuten


Los problemas del desarrollo pueden llevar a una hinchazoacuten del cliacutetoris o fusioacuten de los labios (cuando los pliegues de tejido alrededor de la abertura de la vagina se juntan) La mayor parte de los otros problemas de este tipo estaacuten relacionados sobre todo con intersexualidad o genitales ambiguos

Problemas con los oacuterganos genitales externos


El himen es un tejido delgado que cubre

parcialmente la abertura de la vagina Un himen imperforado bloquea completamente la abertura vaginal de tal manera que la sangre menstrual o el moco no pueden salir del cuerpo lo que lleva a menudo a que se presente hinchazoacuten dolorosa de la vagina Algunas veces el himen tiene soacutelo una abertura muy pequentildea Es posible que este problema no se descubra hasta la pubertad Algunas bebeacutes nacen sin un himen

Himen imperforado

Himen imperforado

Los problemas del desarrollo pueden hacer que una nintildea tenga un ovario extra tejido extra fijado a un ovario o estructuras llamadas ovotestis que tienen tejido masculino y femenino

Anomaliacuteas ovaacutericas

Una nintildea puede nacer sin vagina o tener la

abertura vaginal obstruida por una capa de ceacutelulas que estaacuten maacutes altas en la parte de arriba de la vagina que donde estaacute el himen La ausencia de vagina muy a menudo se debe al siacutendrome de Rokitansky-Kuumlster-Hauser En este siacutendrome la bebeacute carece de parte o de todos los oacuterganos reproductores internos (uacutetero cuello uterino y trompas de Falopio) Otras anomaliacuteas abarcan el hecho de tener dos vaginas o una vagina que desemboca en el aparato urinario

Anomaliacuteas vaginales

Los problemas del desarrollo pueden hacer que una nintildea

nazca con un cuello uterino y uacutetero extra un uacutetero parcialmente formado o un bloqueo del uacutetero Normalmente las nintildeas nacidas con medio uacutetero y media vagina carecen de rintildeoacuten en el mismo lado del cuerpo

Anomaliacuteas del uacutetero y del cuello uterino

Las malformaciones uterinas pueden deberse a

Defecto en el desarrollo de uno de los sistemas de Muumlller (uacutetero unicorne cuerno rudimentario)

Falta de acercamiento y fusioacuten en la liacutenea media (uacutetero didelfo)

Trastorno en la tunelizacioacuten del cordoacuten genital (uacutetero soacutelido rudimentario agenesia de vagina)

Persistencia del tabique en cualquiera de los tres niveles (cuello cuerpo y vagina)


Las malformaciones del uacutetero o de la vagina se atribuyen a anomaliacuteas de la fusioacuten o la regresioacuten de los extremos caudales de los conductos paramesoneacutefricos

Anomaliacuteas del uacutetero y la vagina A) uacutetero doble con vagina doble B) uacutetero doble con vagina uacutenica C) uacutetero bicorne D) uacutetero septo E) uacutetero unicorne F) atresia del ceacutervix

Malformaciones

Uterovaginales maacutes comunes

Grupo I Uacutetero bilocular [1] Grupo II Uacutetero

cordiforme [2] Uacutetero bicorne [3] Grupo III

Uacutetero tabicado (cuello) [4] Uacutetero tabicado (cuello y

cuerpo) [5] Uacutetero tabicado (vagina cuello y cuerpo) [6] Grupo IV Uacutetero didelfo [7] Uacutetero unicorne [8]

Uacutetero bilocular o tabicado con cuello uacutenico Un tabique que desciende

del fondo divide la cavidad uterina en dos mitades sin modificar la forma externa del uacutetero Es una malformacioacuten debida al desarrollo embrionario tardiacuteo ya que este tabique debioacute desaparecer a la 18va semana

Grupo I

Uacutetero Cordiforme o Arcuatus Tiene un diaacutemetro transverso aumentado en el fondo y

tercio medio lo que predispone la posicioacuten transversa del feto El fondo uterino aplanado o deprimido revela una distribucioacuten miometrial pobre en relacioacuten con el resto del cuerpo

Grupo II

Uacutetero Bicorne Se debe a la fusioacuten incompleta de los conductos

alrededor de la 13va semana Se realiza la fecundacioacuten y nidacioacuten normal pero ocurren abortos o partos prematuros frecuentemente Es diacuteficil el alumbramiento ya que la placenta se aloja en el fondo de uno de los cuernos

Grupo II

Uacutetero con cuello tabicado o doble acompantildeado o no de tabique longitudinal de cuerpo y vagina Se debe a la desaparicioacuten incompleta del tabique

uterocervicovaginal que ocurre a la 16va semana Agrava el pronoacutestico del parto El tabique vaginal lomgitudinal o vagina en ldquocantildeo de escopetardquo puede obligar a su seccioacuten para permitir el descenso de su presentacioacuten

Grupo III

Grupo III (Uacutetero tabicado)

Tabicado en el cuello Tabicado en el cuello cuerpo y vagina

Tabicado en el cuello y cuerpo


Uacutetero Didelfo

Son hemi-uacuteteros separados con vagina dobles producidos por la falta de acercamiento de los conductos de Muumlller hecho que ocurre al segundo mes El temor maacutes grande en este caso es la rotura uterina que puede acontecer a nivel del punto de unioacuten de los cuerpos uterinos alrededor del 5to mes de embarazo Esto se puede diagnosticar por medio de la palpacioacuten

Grupo IV

Uacutetero Didelfo

Uacutetero doble con vagina

doble

Uacutetero Unicorne

Se da por maduracioacuten unilateral de un solo conducto de Muller alrededor del primer mes de desarrollo embrionario con ausencia o desarrollo del lado opuesto En muchos existe ausencia renal del mismo lado El pronoacutestico de esta anormalidad es grave debido a la probabilidad de hemorragia interna consecutiva a la rotura del cuerno

Grupo IV

Uacutetero Unicorne

Es de notar que las malformaciones maacutes

tempranas por ejemplo las del grupo IV que sobrevienen entre el 1er y 2do mes de vida intrauterina tienen peor pronoacutestico que las maacutes tardiacuteas como las del grupo I que ocurren en el 4to mes

En el grupo I el teacutermino llega hasta el 90 mientras que en el grupo IV el aborto o parto prematuro incide en el 40

La mortalidad fetal oscila en los grupos extremos en un 20 en el primero y un 50 en el uacuteltimo

Pronoacutestico

GRACIAS POR SU ATENCIOacuteN Para ver otros temas relacionadosVisite Blog SIN BANDERA httphugopintoramirezblogspotmxVisite httpwwwslidesharenetHugoPinto4

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Hermafroditismo verdadero

Las personas con hermafroditismo verdadero tienen ovario y testiacuteculo En ocasiones los tejidos ovaacuterico y testicular estaacuten presente en la misma goacutenada (ovotestes) La mayoriacutea de los hermafroditas verdaderos tienen una constitucioacuten 46XX aunque tambieacuten puede ser 46XY (como en Africa) o mosaicos 45X46XY Los genitales externos son ambiguos o femeninos pero el tubeacuterculo genital es prominente

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Himen imperforado

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Grupo I



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Himen imperforado

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