Malformaciones congénitas de las vertebras cervicales y la cintura escapular.

María Alejandra Sicsik Aragón

6to SEMESTRE

GRUPO D

SÍNDROME DE BANDAS CONSTRICTIVAS

La displasia de Streeter ó síndrome de las bandas de constricción congénita (SBCC)• Aparece en alrededor del 2-3% de

los embarazos.

Se manifiesta como bandas anulares concéntricas en las extremidades superiores o

inferiores y algunas veces en el tronco o abdomen.

Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

Teoría intrínseca de

Streeter

Teoría extrínseca de

Torpin


http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015

http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/

SindactiliaBraquidactiliaAmputaciones

naturalesAmputaciones

posparto necesarias por necrosisLinfedema

¿CAUSAS?Traumatismo fuerte directo en el abdomen

Amniocentesis

Drogas [Metadona, LSD]

Oligohidroamnios por infecciones bacterianas

http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015

http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/

Criterios de Patterson para el diagnóstico de Síndrome de bandas constrictivas [1961]

• Bandas de constricción simples• Bandas de constricción acompañadas de deformación en

las partes distales con o sin linfedema• Bandas de constricción con fusión de las porciones

distales o sindactilia• Amputaciones intra-uterinas


El diagnóstico precoz del síndrome de las bandas de constricción congénitas puede ser realizado mediante la ultrasonografía al final del primer trimestre de gestación

GONZALEZ SALVAT, Rosa María; QUINTANA AGUILAR, Jorge Raúl; ROJAS GONZALEZ, Regla María y YANES CALDERON, Margeris. Síndrome de bandas amnióticas. Rev Cubana Obstet Ginecol [online]. 2013, vol.39, n.4, pp. 389-395. ISSN 0138-600X.

TRATAMIENTO


SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL

Acortamiento de cuello

Limitación del movimiento

Implantación baja del cabello

Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

CLASIFICACIÓN DE ANDRÉ FEIL [1919]

Tipo I.- Fusión masiva de un bloque [Cervicales altas]

Tipo II.- Fusión en dos espacios intercostales con hemivertebras ¿Fusiones atlanto-occipitales?

Tipo III.-Fusiones también en vertebras torácica y lumbares


MANIFESTACIONES

Seg

mentación incorrecta so

mitas

mesodér

micas

• 3ra a Octava semana

Trastorno do

minante autosó

mico

• Afecta más a mujeres

• GDF6 and GDF3

Se aco

mpaña de otras ano

malias

• Cardiovasculares [15%]

• Renales [35%]• Deformidad de Sprengel [35%]• Escoliosis [60%]


Kippel-Feil en un niño de 12 años

Kippel-Feil en un niño de 1 año

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO…

Cuerpos vertebrales aplanados y ensanchados

Discos intervertebrales angostos y obliterados

Hemivertebras y costillas cervicales


TRATAMIENTO

Amplificación de movimiento

Cervicalización de Bonola

Quirúrgico para tejidos blandos y membranas


Paliación de los síntomas

DEFORMIDAD DE SPRENGEL

• LA DEFORMIDAD DE SPRENGEL SE CARACTERIZA POR LA ELEVACIÓN CONGÉNITA DE LA ESCÁPULA.

Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63

Es una enfermedad rara 2 por cada 2000

Proporción entre hombres y mujeres 1:3

Predominio por la escápula izquierda

HUESO OMOVERTEBRAL?

CAUSAS

Presión intrauterina elevada.Articulación anormal de la escápula con la columna

vertebral.Defectos de los músculos [La escápula no puedes

descender].Músculos normales pero existencia de los primeros

dos factores.

Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63

CUADRO CLÍNICO


Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish.

• GRADO 1 O MUY LEVE: Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el paciente vestido

• GRADO 2 O LEVE: Los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia como un bulto en el cuello

• GRADO 3 O MODERADA: La deformidad es fácilmente visible y el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto

• GRADO 4 O GRAVE: La escápula está muy alta, con el ángulo superomedial cerca del occipucio, con Pterygium colli y brevicolli


SIGNOS RADIOGRÁFICOS…

ANTEROPOSTERIORLATERALOBLICUA

TRATAMIENTO…• CORREGIR LA DEFORMIDAD

• MEJORAR LA FUNCIÓN


TORTÍCOLIS CONGÉNITA

La tortícolis muscular congénita es una entidad frecuente

Produce cambios restrictivos reflejados

en trastornos progresivos del

crecimiento y posición de la cabeza y en la rotación y flexión del

cuello

presente al nacimiento como una banda

fibrosa o tumor en la región del músculo

esternocleidomastoideo

Villegas-Alzate F.J., Cuadros-Serrano C.A.. Tortícolis muscular congénita: punto de vista del cirujano plástico. Cir. plást. iberolatinoam. [revista en la Internet]. 2014 Mar [citado 2015 Oct 16] ; 40(1): 43-54..

TORTUS COLLUS

Fibrosis dentro del ECM probablemente

consecuente a fenómenos vasculares.

Partos de nalgas y extracción con fórceps¿Rotura del músculo?.

Mala posición intrauterina


CUADRO CLÍNICOPredomina en lado derecho.

Puede estar presente desde el nacimiento.

Masa dura a la palpación.

Afecta a ambas porciones del músculo

Desaparece de 2 a 6 meses.

La cara se aplana.


DIAGNÓSTICO

MÚSCULO PALPABLE ‘’TUMOR FIBROSO’’

MENTÓN DESVIADO

CABEZA INCLINADA

MEJORA CON MANIPULACIÓN Y ESTIRAMIENTO


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL



MANTENER LA TENSIÓN, CONTAR HASTA 10

GRACIAS!!!

Malformaciones congénitas de las vertebras cervicales y la cintura escapular.

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