MALFORMACIONES CONGENITAS

GASTROINTESTINALES

EQUPO 2:o Elizabeth Hernández Huicocheo Karina Cuevas Arteagao Guillermina Piña Castillo o Ruth Linares de Los Santos o Maritza Zacamoto Arredondo

Las malformaciones congénitas son alteraciones en la estructura de un órgano o parte del cuerpo; debidas a trastornos en su desarrollo durante la gestación, causados por factores genéticos o ambientales, provocando además alteración del funcionamiento del órgano afectado.

Su importancia radica en tratarse de un problema frecuente (15 de cada 1.000 recién nacidos) y grave; ya que puede comprometer a órganos vitales, causando la muerte y en aquellos

que logran sobrevivir, requerir

tratamientos largos y costosos.

Esta malformación se caracteriza por la presencia de una hendidura o separación en el labio superior de la boca como resultado del crecimiento incompleto de ambos lados del labio durante la etapa temprana del embarazo: entre la cuarta y octava semana de gestación. 

LABIO LEPORINO

TIPOS DE LABIO LEPORINO:

 presencia de una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz. 

en este caso, la hendidura, que también se ubica a un lado del labio, se extiende hasta la nariz. 

unilateral incompleta

unilateral completo

bilateral completo es la forma más severa

puesto que compromete a ambos lados del labio; y la hendidura se extiende a toda la zona inferior de la nariz

unilateral incompleta unilateral completo

bilateral completo

ETIOLOGÍA

o Historial de esta malformidad en algún familiar.o Factores en el ambiente que reaccionan con ciertos genes específicos e interfieren con el proceso normal del cierre del paladar y el desarrollo del labio:o fármacoso drogaso productos químicoso plomoo deficiencias de vitaminas.

Es una división en el paladar, que es el  techo de la boca. Esto deja una abertura entre la nariz y la boca. Esto pasa

entre las primeras 6 a 12 semanas del embarazo.Esta hendidura puede

comprometer cualquier lado del paladar y puede

extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar

duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo

también llega a incluir el labio.

PALADAR HENDIDO

ETIOLOGÍA

oFactores genéticos o hereditarios

oContacto con agentes o consumo de teratógenos (ambiente contaminado con sustancias químicas)

oEmbarazos en mujeres mayores de 35 años o en adolescentes

oTabaquismoo Dieta mal balanceadaouso de fármacos no preescritos

El labio leporino y el paladar hendido no son peligrosos para el niño, pero son desfigurantes y dificultan o impiden (dependiendo de la gravedad de la patología)

Dificultad al succionar correctamente al mamar

SIGNOS

CIRUGÍA: El tratamiento es quirúrgico y se recomienda que sea a edad temprana de preferencia antes de que el niño cumpla tres meses de edad. Estas operaciones se realizarán dependiendo del peso, la salud general del niño y la severidad de la hendidura. Además, dependido de la severidad puede realizarse por etapas o en una sola intervención.

Posteriormente, cuando el niño tiene más edad se puede practicar cirugía estética para corregir algunos defectos del labio, la nariz, las encías, y/o el paladar.

ALIMENTACIÓN: problemas para la lactancia ya sea materna o artificial. Estos pequeños ingieren mucho aire, y es necesario ayudarles a eliminar los gases con frecuencia.

TRATAMIENTO

PROBLEMAS SECUNDARIOS: infecciones de oído.

HABLA Y LEGUAJE: Pérdida de la audición (terapia para el desarrollo del

lenguaje).

ODONTOLOGÍA: dx temprano de dificultades en el habla, (mandíbulas son de la forma y tamaño correcto, corregir la posición de cada diente).

PSICOLOGÍA: Ayuda familiar e integración del niño a su entorno.

TRATAMIENTO

Cuidados pre y post-operatorios Ingesta de líquidos en abundancia,

después de cada ingesta Cuidado en su alimentación Fármacos (analgésicos y antibióticos)

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

(Laparosquisis) Es un defecto congénito en el cual existe un orificio abdominal fetal, mide entre 1-3 cm. De diámetro, por el cual los intestinos del protruyen o se salen por fuera del cuerpo a través de un defecto en un lado del cordón umbilical. (se origina entre la 5ta. Y 8va. Semana de gestación).

GASTROSQUISIS

ETIOLOGÍA

Embarazos de alto riesgo:

a) Infecciones

b) Madres adolescentes

c) Uso de cigarrillos, abuso de droga o cualquier otro factor que contribuya a producir recién nacidos de bajo peso.

d) Retraso del crecimiento intrauterino

ecografía a partir de la 14ª semana de gestación 

DIAGNOSTICO

Protuberancia en el abdomen

Intestino que protruye a través de la pared abdominal cerca del cordón umbilical

problemas con el movimiento y la absorción intestinal (abundante liquido amniótico)

SIGNOS

Es un defecto congénito en el cual se presenta protrusión de los intestinos u otros órganos abdominales del bebé a través del ombligo.

En los bebés con un onfalocele, los intestinos sólo están cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar fácilmente.

ONFALOCELE

Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a través del área del ombligo.

Existen diferentes tamaños de onfaloceles: en los pequeños solamente protruye el intestino, mientras que en los más grandes también pueden protruir el hígado o el bazo.

SIGNOS

QUIRURGICO: el tratamiento consiste en introducir los órganos a

la cavidad abdominal y cerrar el defecto, llamado Cierre primario, esto solo se logra en dos terceras partes de los casos. El procedimiento es una urgencia quirúrgica y se debe realizar en las primeras 12 a 24 horas.  

TRATAMIENTO

Se tiene que hacer el cierre en forma diferida en dos tiempos.

1) Primero es colocar un silo de silicona, malla de Schuster o una bolsa plástica estéril al borde del defecto de la pared abdominal  para proteger los intestinos. Diariamente en un lapso de 3 a 10 días se reducirá la bolsa plástica estéril.

2) Segundo tiempo  es hacer el cierre de la pared abdominal.  

TRATAMIENTO

Cuidados pre y post-operatorios Se maneja al R.N en cuidados intensivos. Riesgo de infección o septicemia

(antibióticos) nutrición parenteral total ventilación respiratoria - sedante (fentanyl)

y relajante muscular (vecuronio) a infusión continua a dosis habituales

líquidos intravenosos calculados sonda orogástrica control térmico y S.V.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Es un padecimiento frecuente en el R.N., sobre todo en el prematuro.

Consiste en una lesión tipo necrosis de las paredes intestinales y frecuentemente paso de gas entre los tejidos lesionados, que se manifiesta como un cuadro de sepsis grave.

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

Distensión e hipersensibilidad abdominal (retención de contenido gástrico)

Necrosis de la pared intestinal irregularidad en la curva térmica Evacuaciones de tipo diarreico y Melena Intolerancia a la alimentación (vomito) Periodos de Apnea Letárgia Sepsis Decaimiento Taquicardia hipotensión arterial

SIGNOS

ETIOLOGÍA

Prematurez•Alimentación láctea•Colonización de bacterias•Consumo de drogas durante el embarazo (cocaína)

oRxoIntolerancia persistente a la V.O.oGasometría (Acidosis metabólica inexplicable)

DIAGNOSTICO

QUIRURGICO: En la intervención se extirpa el intestino

gangrenado y se crean ostomías. En caso necesario extirpar la zona estenótica para eliminar la obstrucción intestinal.

TRATAMIENTO

Cuidados pre y post-operatorios Se maneja al R.N en cuidados intensivos. Riesgo de infección o septicemia

(antibióticos) NPT Soporte ventiladora Solución intravenosa (vía permeable) sonda orogástrica control térmico y S.V. Curación de estomas

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

(la ausencia de una abertura normal) es la falta de formación completa de una porción del conducto intestinal. Sucede con mayor frecuencia en el íleon (parte inferior del intestino delgado).

ATRESIA INTESTINAL

Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula Traqueoesofágic

a Aislada:

CLASIFICACION DE ATRESIA INTESTINAL:

Atresia Esofágica con Fístula

Traqueoesofágica Distal Atresia Esofágica

Pura o Atresia Esofágica sin

Fístula Traqueoesofágic

a

o Inflamación de la parte superior del abdomeno Vómito temprano en grandes cantidades y que

puede ser verdoso (contiene bilis)o Vómito continuo, incluso cuando el bebé no ha

sido alimentado por varias horas.o Ausencia de orina después de las primeras

micciones.o Ausencia de deposiciones después de las

primeras heces del meconio.

SIGNOS

ETIOLOGÍA

Se desconosce, pero en la mayoría de casos aparece una enfermedad cardiaca.

•ECOGRAFIA FETAL

•RADIOGRAFIA ABDOMINAL

DIAGNOSTICO

QUIRURGICO: La cirugía para reparar el esófago se debe llevar a

cabo rápidamente después de que el bebé se ha estabilizado, de manera que no se presente daño a sus pulmones y que se le pueda alimentar.

TRATAMIENTO

Cuidados pre y post-operatorios Se maneja al R.N en cuidados intensivos. Riesgo de infección o septicemia

(antibióticos) NPT Soporte ventiladora Solución intravenosa (vía permeable) sonda orogástrica control térmico y S.V. Colocación en incubadora

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

ATRESIA INTESTINAL TIPO I

ATRESIA INTESTINAL TIPO II

ATRESIA INTESTINAL TIPO II

ATRESIA INTESTINAL TIPO III

También llamada enfermedad de Hirschprung. Es la ausencia de terminaciones nerviosas en la parte final del intestino grueso (colon). Es una enfermedad congénita, más frecuente en los niños o en síndromes genéticos como el síndrome de Down.

MEGACOLON CONGENITO

Estreñimiento baja ganancia de peso y talla. Obstrucción intestinal Melena Distención abdominal

Radiografías Biopsia intestinal

SIGNOS Y SÍNTOMAS

DIAGNOSTICO

o-Detectar signos y síntomas que puedan influir en la recuperación del niño.oMedir parámetros vitales.oCanalizar vena periférica con trocar.oSuspender vía oral no más de 4 horas antes de la intervención quirúrgica.oAdministrar sedantes (indicación medica)oadministrar analgésico oColocar sonda vesical y nasogástrica.oNPT

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Es una bolsa en la pared de la parte inferior del intestino que está presente al nacer (congénito). El divertículo puede contener tejido que es idéntico al tejido del estómago o del páncreas. Es un tejido remanente de estructuras en el tubo digestivo del feto que no se reabsorbió por completo

DIVERTICULO DE MECKEL

Malestar abdominal o dolor que va de leve a severo

Melena (debido a producción excesiva de ácido de la mucosa gástrica que puede presentarse dentro del divertículo). 

Diarrea

Radiografías Ultrasonido

SIGNOS Y SÍNTOMAS

DIAGNOSTICO

QUIRURGICO: Se recomienda la cirugía para extirpar el divertículo en

caso de sangrado. Se extirpa quirúrgicamente el segmento del intestino delgado que contiene el divertículo y se cosen los extremos del intestino.

TRATAMIENTO

Cuidados pre y post-operatorios Se maneja al R.N en cuidados intensivos. Riesgo de infección o septicemia

(antibióticos) Sonda nasogástrica Solución intravenosa (vía permeable) control térmico y S.V. Colocación en incubadora Control de líquidos Transfusión sanguínea en caso de anemia

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Es un defecto que está presente al nacer que implica ausencia u obstrucción del orificio anal. El ano es la abertura hacia el recto a través de la cual las heces salen del cuerpo.

ANO IMPERFORADO

El recto puede:

1) terminar en una bolsa ciega que no se conecta con el colon.

2) tener aberturas hacia la uretra, la vejiga, la base del pene o el escroto en los niños o la vagina en las niñas.

3) estrechamiento (estenosis) o ausencia del ano.

•Esta anomalía se presenta en más o menos 1 de cada 5,000 bebés.

TIPOS DE LESIONES DE ANO IMPERFORADO:

NORMAL BAJA (saco) ALTA (fistula)

Ausencia del orificio anal o fuera de su lugar. El orificio anal está muy cerca de la abertura

vaginal en las mujeres. No hay paso de la primera evacuación o meconio

entre las 24 a 48 horas después del nacimiento. El meconio o primera evacuación pasa a través de

la vagina o la uretra en las mujeres y por la base del pene o el escroto o la uretra en los varones.

Abdomen distendido Estreñimiento, dolor y dificultad al evacuar.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

DIAGNOSTICO

radiografía simple de abdomen ultrasonido abdominal, renal, y perineo. Ecocardiograma.

QUIRURGICO: Se requiere reconstrucción quirúrgica del ano y si el

recto se comunica con otros órganos, también será necesaria la reparación de estos órganos. Con frecuencia, se requiere una colostomía temporal.

TRATAMIENTO

oRecién nacido que no elimine heces en las 24 horas postparto,

debe ser evaluado y observar si el meconiooSNG abierta.oHidratación parenteral.oPreparación para exámenes: Rx abdomen simple,

invertografía, sedimento orina, urocultivo.

Malformación baja:oAnaplastia inmediata.oRégimen 0 por 7 días.oNutrición parenteral.

oCuidados post-operatoriosoPosición decúbito ventral o lateral.

oAseo de la zona perianal post-deposición.oDilatación anal cuando sea indicado.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

• Malformación alta:

Colostomia• A los 6-12 meses: anorrectoplastia.• Dilatación anal cuando sea indicado.• Estimulación del desarrollo psicomotor.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA