MALFORMACIONES

CONGÉNITAS

Marisa Leyva Sánchez – A01333852

MALFORMACIONES

CONGÉNITAS

• 10% malformaciones del aparato urinario.

• Displasias e hipoplasias renales = 20% de IRC en niños.

• Nefropatía congénita hereditaria o adquirido en

gestación.

• Genes tumor de Wilms anomalías urogenitales.

• CAKUT (anomalías congénitas del riñón y de vías

urinarias)

• Defectos enzimáticos o metabólicos del transporte

tubular (cistinuria & acidosis tubular renal).

• Riñón en herradura frecuente, resto infrecuentes.

Trastorno Características

Agenesia Renal

- Bilateral

- Unilateral: compatible con la vida (riñón presente

con hipertrofia compensadora).

- Asociada: defectos en extremidades o pulmones

hipoplásicos & muerte precoz.

- Esclerosis glomerular progresiva por nefronas

hipertrófiadas progresión final a nefropatía

crónica.

Hipoplasia

- Fracaso en el desarrollo de tamaño normal.

- Bilateral IR en primera infancia.

- Unilateral + frecuente

- Verdadera rara

- Secundaria/adquirida: cicatrización por

enfermedades vasculares, infecciosas o

parenquimatosas.

- Distinción entre congénitos & adquiridos difícil.

- Riñón hipoplásico no tiene cicatrices & tiene <

número de lóbulos renales & pirámides.

- Oligomefanefronia riñón pequeño con nefronas

muy hipertróficas.

Trastorno Características

Riñones ectópicos

- Desarrollo de metanefros en focos

ectópicos (poco frecuentes).

- Riñones sobre borde de pelvis o dentro

de ella.

- Tamaño normal o pequeño.

- Posición anormal acodamiento o

tortuosidades de uréteres causan

obstrucción al flujo urinario –>

predispone a infecciones bacterianas.

Riñones en herradura

- Estructura herradura por fusión de

polos superior (10%) o inferior (90º%)

(atraviesa línea media delante de

grandes vasos).

- Frecuente 1 cada 7.000 autopsias.

DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA

- Trastorno por anomalía en diferenciación metanéfrica.

- Características histológicas:

- Cuadro: islotes de mesénquima indiferenciado, con cartílago & túbulos colectores inmaduros.

- Organización tubular anormal.

- Quistes con revestimiento epitelial plano.

- Asociada a obstrucción urétero pélvica, agenesia ureteral o atresia & otras anomalías de vías urinarias bajas.

- Unilateral (+ frecuente, dx por masa palpable) o bilateral (desarrolla IR).

- Riñón de + tamaño, + irregular & multiquístico.

- Quistes de tamaño variable (microscópicos – cm).

• Función de riñón no afectado = normal.

• Pronóstico: excelente si se extrae qx el riñón afectado.

BIBLIOGRAFÍA

- Kumar V., Abbas AK., Fausto N., Aster J. Robbins y Cotran:

Patología estructural y funcional. 8a ed. España: Elsevier;

2010.