MALFORMACIONES DE LA PARED TORÁCICA
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MALFORMACIONES DE LA PARED TORACICA
DR. ALAN SILVA AMAYA CATEDRA DE CIRUGÍA DE TORAX Y CARDIOVASCULAR
UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN MARTÍNFACULTAD DE MEDICINA HUMANA
PRESENTADO POR: TEOBALDO BARTRA JIMÉNEZ
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Descripción general
• El tórax es un cilindro de forma irregular con una abertura superior estrecha (abertura torácica superior) y una abertura relativamente grande (abertura torácica inferior).
– Abertura torácica superior• Permite la continuidad con el cuello.
– Abertura torácica inferior• Está cerrada por el diafragma
La pared musculoesquelética del tórax es flexible y está constituida por vértebras, costillas, músculos y el esternón
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• Respiración:
– Una de las funciones más importantes del tórax.
– Modifican el volumen de la cavidad torácica y son elementos fundamentales para la respiración:
• Los movimientos hacia arriba y abajo del diafragma.
• Cambios en las dimensiones lateral y anterior de la pared torácica.
Descripción general
• Protección de órganos vitales:– El tórax alberga y protege al
corazón, pulmones, grandes vasos y ofrece protección a algunas de las vísceras abdominales.
• La cavidad torácica rodeada por la pared del tórax y el diafragma está subdividida en tres compartimientos:– Una cavidad pleural derecha y otra izquierda.– El mediastino
FUNCIONES
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• Pared torácica:– Está constituida por elementos
esqueléticos y musculares:• Posteriormente, 12
vértebras torácicas y los discos intervertebrales que las separan.
• Lateralmente, constituida por las costillas (doce a cada lado) y tres capas de músculos planos, que cruzan los espacios intercostales entre las costillas adyacentes.
• Anteriormente, el esternón, que consta de manubrio, cuerpo y apófisis xifoides.
COMPONENTES
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Malformaciones Torácicas Congénitas
TIPO I : CARTILAGINOSAS 90% (excavatum- carinatum)
TIPO II: COSTALES (agenesias-fusiones
TIPO III: CONDROCOSTALES 4% (Poland-dismorfias)
TIPO IV: ESTERNALES (fisuras)
TIPO V: CLAVICULOESCAPULARES
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Pectus Excavatum (PE)(Pecho excavado, hundido o en embudo)
DEFINICIÓNDepresión del esternón de grado variable, asociado a una alteración de las articulaciones condroesternales inferiores y cuya etiología aún permanece desconocida.
- Mayoría de los casos son congénitos
-Presentación clínica de amplio espectro: leve o apenas imperceptibles → hasta severa y sintomática
La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos.
Malformaciones Torácicas Congénitas
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Epidemiología
- 75% de todas las malformaciones que afectan la pared del tórax, siendo considerada la malformación torácica más frecuente.
- Hasta el 40% de los pacientes tiene historia familiar de la enfermedad.
- Incidencia estimada en 1 / 700 – 1000 RNV.
- Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1.
- Se asocia a otras anormalidades del sistema músculo esquelético: ● Escoliosis ● Cifosis ● Sd de Marfán ● Sd. Ehlers Danlos-
Malformaciones Torácicas Congénitas
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ClínicaPectus asimétrico
Pectus simétrico
Compresión cardiaca en TAC o ecocardiografía
Disfunción ventricular derecha
Prolapso de válvula mitral
ArritmiaDolor torácicoPalpitaciones
Disnea en ejercicio
Baja autoestimaSd Ehlers DanlosEscoliosis
MayoríaASINTOMÁTICOS
Malformaciones Torácicas Congénitas
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TAC y Ecocardiografía.Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.25 se acepta que corresponde a una deformidad en rango patológico.
Estudio Malformaciones Torácicas Congénitas
Índice > 3.5 = severa deformidad = cirugía
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Asintomáticos y leves: Plan de ejercicios para lograr corrección postural.
Sintomáticos y con marcada deformidad: evaluación bronco pulmonar, cardiológica y psicológica para pesquisar posibles repercusiones funcionales y psicológicas.
Cirugía de Nuss indicaciones: - Estética - Compresión cardiaca - Función pulmonar alterada.
TratamientoMalformaciones Torácicas Congénitas
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Cirugía abierta: esternocondroplastia (Tec. Qx de Ravitch modificado)
Edad cirugía: prepuberal, mayor de 5 años
Tratamiento - TécnicasMalformaciones Torácicas Congénitas
DONALD NUSSCIRUGIA MINIMAMENTE INVASIVA VIA
TORACOSCOPICA
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CIRUGÍA - PROCEDIMIENTOMalformaciones Torácicas Congénitas
TÉCNICA DE NUSSBARRA DE ACEROTECNICA QUIRURGICA ANESTESIA Y ANALGESIA MOLDEANDO LA BARRAINCISIONES LATERALESINTRODUCTOR TORACICO VIDEOTORACOSCOPICARETIRO INTRODUCTOR ATADA A UNA CINTAPASE BARRA CONVEXA UNIDA A CINTABARRA CONCAVA.
FIJACION DE VOLTEADORES
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CIRUGÍA - PROCEDIMIENTOMalformaciones Torácicas Congénitas
BARRA EN POSICION CONVEXAESTABILIZADORESFIJACION DE LA BARRAFINAL DE LA OPERACION
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ResultadosMalformaciones Torácicas Congénitas
• En general buenos resultados estéticos y funcionales.
• Recurrencia: 5-15% (edad de la cirugía, Síndrome de Marfán).
• Infección herida operatoria.• Neumotórax.• Hematoma.• Fijación retroesternal: hemopericardio.
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DEFINICIÓN Protrusión de la pared anterior del tórax, producto del
sobrecrecimiento de los cartílagos costales con protrusión hacia delante del manubrio, cuerpo esternal y apéndice xifoide.
Simétricos o asimétricos.
Según la localización de la deformidad se pueden dividir en: 1. Condrocorporal o baja (unión esternón con xifoides). 2. Condromanubrial o alta. 3. Deformidad media.
Pectus Carinatum (PC)(Tórax en quilla)
Malformaciones Torácicas Congénitas
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Incidencia 1:3000 RNVMás frecuente en el sexo masculino en una relación
de 4 a 1.Relación con Pectus Excavatum 1:5.Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas, la
más frecuente es escoliosis, otras son síndrome de marfán, neurofibromatosis y síndrome de Poland.
EpidemiologíaMalformaciones Torácicas Congénitas
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• En general son asintomáticos.• El principal motivo de consulta es por razones
estéticas y su repercusión psicológica
● Quirúrgico: Cirugía de abramson.
Malformaciones Torácicas Congénitas Clínica
Tratamiento
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• Enfermedad congénita caracterizada por:– Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor**– Agenesia del Pectoral Menor– Sindactilia Ipsilateral
• Menos frecuentemente se acompaña con:– Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral– Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares)– Agenesia falángica distal ipsilateral
Sindrome de Poland
Malformaciones Torácicas Congénitas
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– Es la única malformación unilateral congénita– Afecta en 75% casos el lado derecho– Frecuencia de 1:30.000 a 1:40.000 RNV– Frecuente en varones
– No existe patrón de herencia ni factores de riesgo conocidos hasta el minuto.
– Teoría: Problemas Arteria Subclavia, migración anormal células embrionarias.
EpidemiologíaMalformaciones Torácicas Congénitas
Etiología
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• Problemas Respiratorios:– Posible Respiración Paradojal– Pulmón poco protegido
Malformaciones Torácicas Congénitas
• Diagnóstico:– Aplasia pectoral más un signo adicional– TAC evalúa grado
• Tratamiento:– Quirúrgico
• Pronóstico:– Excelente– Cirugía Costal en algunos casos puede provocar patron respiratorio de tipo
restrictivo.
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o Enfermedad congénita caracterizada por:o Ectopia Cordis (asociado a tetralogía de Fallot) **o Defecto de la Pared Abdominal (onfalocele) **o Disrupción del Diafragma Anterioro Disrupción del Esternón Distalo Disrupción del Pericardio Diafragmático
o Clase I 5 signos (Dx Definitivo) **o Clase II4 signos (Dx Probable) **o Clase III3 signos (Expresión incompleta)
Pentalogía de Cantrell
Malformaciones Torácicas Congénitas
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o Epidemiología:o SUUUUUPER RARO!!o Frecuencia de 1:65.000 a 1:200.000 RNVo En bibliografía hay menos de 90 casos estudiados.o Mortalidad inicial de 25%
o Etiología:o Misoprostol como abortivo fallido. (1er trimestre)o Uso de cocaína por parte de la madreo Teorías: Cromosoma X, Ambiente Uterino raro, Disrupción vascular
(misoprostol).o Puede Asociarse a otros defectos: esternón bífido, problemas de
SNC, divertículo de Meckel, poliesplenia, etc.
Pentalogía de Cantrell
Malformaciones Torácicas Congénitas
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Problemas RespiratoriosDisminución de la Distensibilidad Pulmonar.Falla de crecimiento pulmonar intrauterinoHernias Diafragmáticas producen Distress
Respiratorio.Posible Sindrome Restrictivo ante Reparación
Inmediata en un solo paso.
Pentalogía de Cantrell
Malformaciones Torácicas Congénitas
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• Diagnóstico:– Ultrasonografía fetal (1er trimestre)– Tomografía Helicoidal– RNM
• Tratamiento:– Cirugía en multiples etapas.– Proteger las vísceras expuestas y corregir cardiopatía
• Pronóstico:– Depende de Extensión del Defecto, Dx temprano y
manejo perioperatorio.– Sobrevivencia post Cx 5%
Pentalogía de Cantrell
Malformaciones Torácicas Congénitas
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• Enfermedad congénita que puede afectar tanto la parte superior esternal como la inferior. Puede ser de tipo Completa o Incompleta.
– Fisura Esternal Superior Sin patología cardiaca
– Fisura Esternal Inferior Con Posible patología cardiaca
– Fisura Esternal Completa Patología Cardiaca segura.
Malformaciones Torácicas Congénitas Fisura esternal – Esternón Bífido
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![Page 30: MALFORMACIONES DE LA PARED TORÁCICA](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012316/587bff451a28ab7c668b6355/html5/thumbnails/30.jpg)
• Epidemiología:– Frecuencia de 1:20.000 a 1:200.000 RNV (Cantrell)
• Etiología:– Teoría: ruptura del Corion entre la 6ª - 9ª semana agravada por la
compresión cardiaca.– Falta de unión de los primordios laterales (meso)
• Problemas Respiratorios:– Si la Fisura es del segmento superior, no trae problemas respiratorios.– Si es Inferior o Total, se produce SDRA del neonato y debe ser operado
de urgencia
Malformaciones Torácicas Congénitas Fisura esternal – Esternón Bífido
![Page 31: MALFORMACIONES DE LA PARED TORÁCICA](https://reader030.fdocuments.es/reader030/viewer/2022012316/587bff451a28ab7c668b6355/html5/thumbnails/31.jpg)
Diagnóstico:TACUltrasonografía FetalRadiografía
Tratamiento:Quirúrgico (reparación primaria neonatal)Cirugía depende del tipo de hendidura.
Pronóstico:BuenoAquellos con Fisura Distal o Completa tienden a complicarse más (incluso
post cirugía).
Malformaciones Torácicas Congénitas Fisura esternal – Esternón Bífido
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(Enfermedad de Jeune)
• Osteocondrodistrofia, tórax rígido, estrecho y
alteración de cartílagos costales.
Etiología:
Enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Tratamiento:
Esternotomía media para ampliar cavidad torácica.
Malformaciones Torácicas Congénitas Distrofia torácica asfixiante
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GRACIAS