Malformaciones Esqueléticas

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Malformaciones Malformaciones Esqueléticas Esqueléticas Oscar Salinas. Oscar Salinas. Claudio Araneda. Claudio Araneda.

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Malformaciones Malformaciones EsqueléticasEsqueléticas

Oscar Salinas.Oscar Salinas.

Claudio Araneda.Claudio Araneda.

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IntroducciónIntroducción

• El sistema esquelético se desarrolla a El sistema esquelético se desarrolla a partir del mesénquima, que deriva de la partir del mesénquima, que deriva de la hoja germinativa del mesodermo y de la hoja germinativa del mesodermo y de la cresta neural.cresta neural.

• Algunos huesos, como los huesos planos Algunos huesos, como los huesos planos del cráneo, experimentan un proceso de del cráneo, experimentan un proceso de osificación membranosa, esto es, las osificación membranosa, esto es, las células mesenquimáticas se transforman células mesenquimáticas se transforman directamente en osteoblastos. directamente en osteoblastos.

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CráneoCráneo• El cráneo está compuesto por el neurocráneo El cráneo está compuesto por el neurocráneo

y el viscerocráneo (la cara). El neurocráneo y el viscerocráneo (la cara). El neurocráneo tiene una porción membranosa, que forma la tiene una porción membranosa, que forma la bóveda craneana, y una porción cartilaginosa bóveda craneana, y una porción cartilaginosa (condrocráneo) que constituye la base del (condrocráneo) que constituye la base del cráneo. cráneo.

• Las células de la cresta neural forman la Las células de la cresta neural forman la cara, la mayor parte de la bóveda craneana y cara, la mayor parte de la bóveda craneana y la porción precordal del condrocráneo (parte la porción precordal del condrocráneo (parte que se encuentra por delante de la que se encuentra por delante de la notocorda). notocorda).

• El mesodermo paraxial forma el resto del El mesodermo paraxial forma el resto del cráneo. cráneo.

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• En la mayor parte de los En la mayor parte de los huesos, tales como los huesos, tales como los huesos largos de las huesos largos de las extremidades, el extremidades, el mesénquima se condensa mesénquima se condensa y forma el molde de y forma el molde de cartílago hialino de los cartílago hialino de los huesos. huesos.

• En estos moldes de En estos moldes de cartílago aparecen cartílago aparecen centros de osificación y, centros de osificación y, gradualmente, el hueso gradualmente, el hueso se osifica por un proceso se osifica por un proceso de osificación de osificación endocondral. endocondral.

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Columna vertebralColumna vertebral• La columna vertebral y las costillas La columna vertebral y las costillas

se desarrollan a partir de los se desarrollan a partir de los segmentos de esclerotomas de los segmentos de esclerotomas de los somitas y el esternón deriva del somitas y el esternón deriva del mesodermo de la pared corporal mesodermo de la pared corporal ventral. ventral.

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Malformaciones congénitas Malformaciones congénitas del Sistema Esqueléticodel Sistema Esquelético

• Se define como defecto congénito Se define como defecto congénito toda variante anatómica o funcional toda variante anatómica o funcional que se desvía de la norma, heredada que se desvía de la norma, heredada a través de cualquier modelo a través de cualquier modelo mendeliano, o causada por una mendeliano, o causada por una nueva mutación, por una anomalía nueva mutación, por una anomalía cromosómica, por infección o por cromosómica, por infección o por cualquier insulto químico o físico al cualquier insulto químico o físico al embrión o feto antes del nacimiento.embrión o feto antes del nacimiento.

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Factores etiológicos de las Factores etiológicos de las Malformaciones Malformaciones

Origen genético: Existencia de un Origen genético: Existencia de un error en la información genética del error en la información genética del nuevo cigoto.nuevo cigoto.

Alteraciones cromosómicas

Alteraciones génicas

trisonomía, la monosomía del cromosoma X, la triploidía y las alteraciones estructurales.

Son el resultado de mutaciones que modifican la secuencia de los nucleótidos de lo cual está constituído un gen..

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Factores etiológicos de las Factores etiológicos de las MalformacionesMalformaciones

Origen ambientalOrigen ambiental Agentes infecciosos

Agentes químicos

Agentes Físicos

virus del sarampión, de la rubéola, el citomegalovirus, el herpes simple y virus del SIDA.

fármacos , drogas estupefacientes y la ingestión de alcohol.

radiaciones ionizantes (los rayos X), las radiaciones ultravioletas, el calor, las presiones atmosféricas

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CRANEOSINOSTOSISCRANEOSINOSTOSIS*Consecuencia cierre*Consecuencia cierreprematuro de prematuro de

suturassuturasCraneales. Craneales. *Causa desconocida. *Causa desconocida. *Mas frecuente *Mas frecuente

varones.varones.*Sutura sagital. *Sutura sagital. *Cráneo se Alarga y *Cráneo se Alarga y

estrecha.estrecha.

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ESCAFOCEFALIA ESCAFOCEFALIA • Cierre precoz y Cierre precoz y

exclusivo de la sutura exclusivo de la sutura sagital que separa a sagital que separa a los huesos parietales.los huesos parietales.

• Lleva al crecimiento Lleva al crecimiento del cráneo en del cráneo en paralelo a la sutura paralelo a la sutura cerrada y a la cerrada y a la imposibilidad de imposibilidad de crecimiento crecimiento transversal. transversal.

• cabeza alargada en cabeza alargada en sentido sentido anteroposterior.anteroposterior.

• No produce No produce hipertensión hipertensión intracraneal .intracraneal .

• Problema Problema esencialmente esencialmente estético. estético.

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MACROCEFALIA MACROCEFALIA • Defecto raro del desarrollo cerebral en Defecto raro del desarrollo cerebral en

el que el cerebro crece de forma el que el cerebro crece de forma excesiva durante los primeros meses de excesiva durante los primeros meses de vida del niño, a causa de lo cual se vida del niño, a causa de lo cual se produce un crecimiento anormalmente produce un crecimiento anormalmente rápido de la cabeza. rápido de la cabeza. CAUSAS

§ Hidrocefalia (congénita, postraumática u obstructiva)§ Enfermedad de Canavan§ Síndrome de Morquio§ Macrocefalia familiar benigna (predisposición familiar al tamaño grande de la cabeza)§ Sangrado intracraneal

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MICROCEFALIA MICROCEFALIA • La microcefalia usualmente se presenta La microcefalia usualmente se presenta

en la mayoría de los casos debido a una en la mayoría de los casos debido a una deficiencia en la tasa de crecimiento deficiencia en la tasa de crecimiento cerebral. El crecimiento del cráneo está cerebral. El crecimiento del cráneo está determinado por la expansión cerebral determinado por la expansión cerebral que sucede durante el crecimiento que sucede durante el crecimiento normal del cerebro en el embarazo y en normal del cerebro en el embarazo y en la infancia.la infancia.

• Las condiciones que afectan el Las condiciones que afectan el crecimiento cerebral pueden ocasionar crecimiento cerebral pueden ocasionar microcefalia, incluyendo infecciones, microcefalia, incluyendo infecciones, trastornos genéticos y desnutrición trastornos genéticos y desnutrición severa.severa.

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CAUSASCAUSAS• § síndrome de Down§ síndrome de Down• § rubéola congénita§ rubéola congénita• § toxoplasmosis congénita§ toxoplasmosis congénita• § citomegalovirus congénito§ citomegalovirus congénito• § síndrome del maullido de gato§ síndrome del maullido de gato• § síndrome de Seckel§ síndrome de Seckel• § síndrome de Rubinstein-Taybi§ síndrome de Rubinstein-Taybi• § trisomía 13§ trisomía 13• § trisomía 18§ trisomía 18• § síndrome Smith-Lemli-Opitz§ síndrome Smith-Lemli-Opitz• § síndrome de Cornelia de Lange§ síndrome de Cornelia de Lange• § fenilcetonuria (PKU) materna no controlada§ fenilcetonuria (PKU) materna no controlada• § envenenamiento por metilmercurio§ envenenamiento por metilmercurio

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MICROSOMÍA MICROSOMÍA HEMIFACIAL HEMIFACIAL

• Es una malformación presente al nacimiento, no Es una malformación presente al nacimiento, no es tan rara (1/ 3.000 RN vivos). es tan rara (1/ 3.000 RN vivos).

• Se manifiesta por hipoplasia (en grado variable) Se manifiesta por hipoplasia (en grado variable) de la hemimandíbula y del maxilar.de la hemimandíbula y del maxilar.

• Además presenta malformación auricular en ese Además presenta malformación auricular en ese lado. lado.

• Es generalmente unilateral.Es generalmente unilateral.• se originaría in útero, por una alteración se originaría in útero, por una alteración

vascular en la arteria estapedia (arteria vascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 1er y 2do arco branquial y embrionaria del 1er y 2do arco branquial y precursora del sistema carotídeo). precursora del sistema carotídeo).

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• TRATAMIENTOTRATAMIENTO Su tratamiento comprende la Su tratamiento comprende la

reparación de los tejidos óseos reparación de los tejidos óseos y blandos alterados. El y blandos alterados. El tratamiento se inicia en la tratamiento se inicia en la primera infancia con reparación primera infancia con reparación del nervio facial y elongación del nervio facial y elongación del ramo mandibular del ramo mandibular (distracción ósea). A los 6 años (distracción ósea). A los 6 años de edad se efectúa la de edad se efectúa la reconstrucción auricular (con reconstrucción auricular (con cartílagos costales) y en la cartílagos costales) y en la juventud se efectúa cirugía del juventud se efectúa cirugía del maxilar y la mandíbula maxilar y la mandíbula (osteotomías e injertos óseos).(osteotomías e injertos óseos).

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HIPOPLASIA MAXILAR HIPOPLASIA MAXILAR • Es un maxilar Es un maxilar

superior poco superior poco desarrollado en el desarrollado en el sentido antero sentido antero posterior (retrusión posterior (retrusión maxilar) o en el maxilar) o en el sentido vertical sentido vertical (colapso maxilar (colapso maxilar vertical). La causa vertical). La causa más frecuente de más frecuente de hipoplasia maxilar es hipoplasia maxilar es la fisura labio la fisura labio palatina, cuya palatina, cuya secuela es un defecto secuela es un defecto del crecimiento óseo del crecimiento óseo maxilar. maxilar.

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HIPERTROFIA MAXILAR HIPERTROFIA MAXILAR

• Es un desarrollo exagerado Es un desarrollo exagerado del maxilar superior. del maxilar superior. Cuando es en sentido Cuando es en sentido vertical, ocasiona la vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la Sonrisa Gingival, que es la exposición exagerada de exposición exagerada de encía. Cuando la encía. Cuando la hipertrofia es en sentido hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona antero posterior, ocasiona el perfil convexo con el perfil convexo con dientes salientes y mal dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se oclusión Angle II. Se corrige con cirugía ósea corrige con cirugía ósea maxilar. maxilar.

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FISURA LABIO ALVEOLO FISURA LABIO ALVEOLO PALATINAPALATINA

• Es una de las malformaciones Es una de las malformaciones congenitas mas frecuentes.congenitas mas frecuentes.

• Afecta el paladar 1º o Afecta el paladar 1º o anterior y / o el 2º o anterior y / o el 2º o posterior.posterior.

• El paladar 1º abarca: Nariz, El paladar 1º abarca: Nariz, labio superior y alveolo hasta labio superior y alveolo hasta foramen incisivo.foramen incisivo.

• El paladar 2º abarca: paladar El paladar 2º abarca: paladar duro (óseo), paladar blando duro (óseo), paladar blando (velo palatino) hasta la úvula.(velo palatino) hasta la úvula.

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ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

Factores genéticos y / o medioambientales :*Disminuir o inhibir el crecimiento de células de cresta neural.*Alterar el contacto de los procesos o realizarlos en forma inadecuada.*Interrumpir el avance mesodérmico por falta de adelgazamiento de los bordes.*Alteraciones de la dirección de los vectores de crecimiento.

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Fisura del paladar Fisura del paladar primarioprimario

• Falla de crecimiento mesodermo.Falla de crecimiento mesodermo.• Falta de borramiento de surcos de Falta de borramiento de surcos de

fusión nasofrontal y maxilar.fusión nasofrontal y maxilar.• Ectodermos y endodermo en contacto.Ectodermos y endodermo en contacto.• Traccción de crecimiento lateral que Traccción de crecimiento lateral que

rompen los surcos y originan la fisura.rompen los surcos y originan la fisura.• LA FISURA PUEDE SER COMPLETA , LA FISURA PUEDE SER COMPLETA ,

INCOMPLETA, UNI O BILATERAL.INCOMPLETA, UNI O BILATERAL.

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Fisura del paladar Fisura del paladar secundariosecundario

• Hipoplasia de los procesos palatinos Hipoplasia de los procesos palatinos o retardo en su elevación.o retardo en su elevación.

• Interposición lingualInterposición lingual• Crecimiento exagerado de la cara en Crecimiento exagerado de la cara en

relación con el crecimiento de los relación con el crecimiento de los procesos palatinos.procesos palatinos.

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