ACTAS PERUANAS54 DE ANESTESIOLOGIA

MANEJO ANESTESICO DE LA ENFERMEDAD DESTEINERT A PROPOSITO DE UN CASO EN EL HOSPITALNACIONAL DANIEL A. CARRION

Autores:Dra. Ismena Ramos CerpaMédico Anestesiólogo-Ex-Residente del Hospital Daniel A. Carrión

Dra. Nora Castro HidalgoMédico Anestesiólogo-Asistente del Hospital Daniel A. Carrión

RESUMENLa enfermedad de Steinert también conocida comodistrofia miotónica, es transmitida por herenciaautosómica dominante, la muerte es causada fre-cuentemente por intercurrencias cardiacas o in-fecciones pulmonares.El manejo anestésico de estos pacientes es un retopara el anestesiólogo, debido a las alteracionescardiacas, problemas respiratorios, por la afecta-ción de los músculos respiratorios y del laringe di-ficultando o imposibilitando la ventilación y/ointubación de éstos pacientes.Se utilizó la presente técnica anestésica en unapaciente de 44 años con diagnóstico de enferme-dad de Steinert, que fue sometida a colecistectomíamediante la utilización de una técnica anestésicacombinada, anestesia peridural con bupivacainaal 0.5%, a una dosis de 75 mg más anestesia ge-neral endovenosa intubada utilizando en la in-ducción midazolan- propofol y topicación deorofaringe con lidocaina al 5%, no se utilizó nin-gún relajante muscular, siendo propofol el anesté-sico de mantenimiento.Comportándose la paciente en el trans operatoriocon gran estabilidad hemodinámica, requiriendoventilación mecánica en el post operatorio inme-diato, habiendo presentado un rápido despertar ybuena recuperación, conc1uyendose que dicha téc-nica anestésica es una buena alternativa paraser utilizada en este tipo de pacientes.

INTRODUCCION:Se realiza un estudio sobre el manejo anestésicode la enfermedad de Steinert a propósito de uncaso presentado en el Hospital Nacional Daniel A.Carrión.La enfermedad de Steinert también conocida comoD.istrofia Miotónica ó Enfermedad de BattenCurschmann ó Atrofia Miotónica, es una miopatíaque fue descrita por primera vez por Steinert en

1909 es transmitida por herencia autosómica do-minante. El gen para este desorden esta localiza-do en el brazo largo del cromosoma 19 (1). Lospacientes con distrofia miotónica están asocia-pos con Hipertermia Maligna (2). El comienzo deesta enfermedad se sitúa entre las segunda y ter-cera década de la vida (3); algunos casos en la pri-mera década muestran tempranamente signos de,la enfermedad. La muerte suele ocurrir antes de laquinta o sexta década por neumonía y/o fallocardiaco.

¡Lamolestia principal es la debilidad de los múscu-los faciales y cuello, resultando en debilidad de lospjos y boca, la debilidad y flacidez de los muscu-los temporales, maseteros otorgan una facies ca-racterística. También presenta debilidad de losmúsculos faringeos, del paladar y lengua, origi-nando habla nasal. disfagia y disartria.La miotonía es un fenómeno que se caracteriza por~a persistencia involuntaria de la contracción mus-cular tras un contracción voluntaria o provocadapor un estimulo eléctrico (1). La medida delos po-tenciales de membrana en vivo, nos muestra valo-res inferiores a los normales.~e sabe que la alteración no es de origen neural yaque la anestesia espinal o regional no evita ni de-tiene las contracturas. El bloqueo con curare de-muestra que la miotonía es independiente de latransmisión neuromuscular. Sin embargo la infil-tración con procainamida disminuye la miotonia(1,4). .En estudios minuciosos de la placa motora, se lÍa~ncontrado que los músculos miotónicos muestrangran múmero de placas y unas ramificacionessubterminales profusas. Este aspecto es similar alde los músculos de los pájaros de las ranas.¡Ladistrofia miotónica es una enfermedad sistémica(1) como lo demuestra la variedad de órganos afec:- 'tados. La alteración asociada más frecuente es la

cararata cuya frecuencia aumenta con la edad, en

"

muchos parientes del enfermo puede ser la únicaprueba de la presencia de la enfermedad (5). Tam-bién es frecuentes la calvicie frontal, la atrofiatesticular con fibrosis de los túbulos seminiferos,lo cual es primario y no como consecuencia de unaalteración hipofisiaria estos pacientes tienen ba-jos niveles de testosterona (4). Forga y Col. opi-nan que este cuadro consiste en una anormalidaddel AMPc dependiente de la proteinakinasa (CPK),relacionada con el gen de distrofia mitónica (6).Las alteraciones cardiorespiratorias tienen espe-cial importancia para el anestesiólogo. La altera-ción electrocardiografica más frecuente es la pro-longación del intervalo PR que no responde a laatropina. También son frecuentes el aplanamien-to de la onda P y las elevaciones de ST. La presiónsanguínea suele ser baja. En una serie estudiadase informa la muerte de 7 pacientes que fallecie-ron como resultado de una insuficiencia cardiaca;en uno se comprobó la existencia de unacardiomiopatía con lesiones similares a las delmúsculo esquelético. Algunos sufren crisis deStokes-Adams dado el aumento frecuente del in-

tervalo PR (4). Se ha reportado 2 casos de distro-fia miotónica complicada con taquicardiaventricular sostenida, la cual puede ser causa demuerte súbita (7). Así mismo se reportaron 4 miem-bros de una famillia afectada por distrofiamiotónica con compromiso cardiaco maligno, queperjudica el rol de conducción atrioventricular,causando vulnerabilidad ventricular y determinan-do muerte súbita en estos pacientes. (8). La grave-dad de la afectación cardiaca no va paralela a laintensidad de la afectación esquelética (9). Elcateterísmo cardiaco a demostrado un aumentode la presión en cuña, con un índice cardiaco bajoen algunos pacientes.Los problemas respiratorios pueden catalogarse en3 apartados:a) Alteraciones de las pruebas funcionales.b) Alteraciones del sistema nervioso central que

producen insuficiencia respiratoria.c) Problemas orofaringeos.Entre las alteraciones funcionales pulmonares fi-gura un descenso de la capacidad vital que en el50% de los pacientes esta reducida ~n más de un10%. El volumen de reserva respiratoria tambiénse encuentra reducida, al igual que la capacidadrespiratoria máxima, siendo de un 50 a un 70 %de lo normal. La alteración más impresionante esla reducción de la presión respiratoria máxima, quese encontró en un 25 % de lo normal (1, 4, la). Lainsuficiencia respiratoria es debida a la debilidadde los músculos respiratorios primarios y el

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diafragma; Los músculos intercostales sonmiotónicos y esto resulta en un incremento de laimpedancia respiratoria.La hipoventilación central puede ocurrir por unaalteración de respuesta de los quimioreceptorescentrales y periféricos al dióxído de carbono y oxí-geno (4, 10).Pacientes con este desorden son excesivamentesusceptibles a depresión respiratoria por efectosde los opiáceos, benzodiazepinas y barbitúricos,la anestesia general frecuentemente es seguida deuna prologanda depresión respiratoria. En estospacientes la curva de respuesta al C02 se despla-za a la derecha.Esta enfermedad también reduce la actividad delos músculos masticatorio s (11).La disfagia va paralela a la atrofia muscular y noa la miotonía. Aparte del esófago, el estómago tam-bién presenta una motilidad perezosa, se suponeque es como consecuencia de la afectación de lamusculatura lisa. La escasa motilidad gástricapuede reducir la absorción de fármacos por vía oral,al tiempo que aumenta el peligro de aspiraciones.El tratamiento se dirige a aliviar la miotónia, yaque para la atrofia no existe ningún tratamientoeficaz. La procainamida es eficaz y no produce sín-tomas secundarios. Se administra a dosis de 1 gr.4 veces al día, bloquea la miotónia ante el esfuerzoespontáneo, pero no tras la percusión, por lo queno resulta útil en la relajación quirúrgica.Usualmente él diagnostico de distrofia miotónicaesta basada en los hallazgos clínicos y una histo-ria familiar positiva; Los estudios de laboratoriopueden ser de ayuda para corroborar el diagnósti-co y para evaluar la evolución de la enfermedad.La Proteina Kinasa (CPK) se en cuenta en el sueroen niveles normales en etapas tempranas de la en-fermedad, en casos más avanzados esta leve o mo-deradamente elevada; en casos de distro(iamiotónica congénita muestra niveles normales. Laelectromiografia revela descargas miotónicas queson repetidas, revelando baja amplitud en el pa-trón de máximo esfuerzo, corta duración, poten-ciales polifásicos miotónicos y pérdida de unida-des motoras. La biopsia de músculo en este desor-den muestra atrofia de fibras musculares tipo 1 yun incremento del núcleo central. El electrocar-

diograma puede ser de ayuda, dada la alta inci-dencia de alteraciones del sistema de conduccióncardiaco, mostrando típicamente alargamiento delPRo elevación del segmento T y más comúnmenteun primer grado de bloqueo AV. Como son frecuen-tes los problemas respiratorios es importante de-terminar gases en sangre observándose un au-

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mento de la PC02 y saturaciones bajas de oxíge-no. Debemos determinar pruebas funcionales res-piratorias como capacidad vital, volumen de re-serva respiratoria y capacidad respiratoria máxi-ma, la presión respiratoria máxima.Esta enfermadad plantea graves problemas alanestesiólogo, debiendo tenerse en cuenta la posi-bilidad de alteraciones cardiacas graves, por loqu~ es preciso vigilar el EKG. Los problemas respi-ratorios en unión de la disfagia requieren una aten-ción especial; la afectación de los músculos respi-ratorios así como los de la laringe dificulta o impo-sibilitan la ventilación de estos pacientes (1, 12).Los pacientes necesitan ventilación asistida du-rante la anestesia debido a la desviación de la cur-va de respuesta al C02 y pueden necesitar unaventilación post operatoria incluso tras operacio-nes de cirugía menor. Por lo que deben obtenerseunas determinaciones de gases en sangrepreoperatorias. Entre las pruebas funcionales res-piratorias deben figurar el volumen espiratoriomáximo por segundo y si es posible el volumenminuto, la capacidad ventilatoria máxima y el vo-lumen pulmonar total.Estos pacientes tienen una sensibilidad exagera-da frenta a todos los fármaco s hipnótico-sedantespudiendo provocar apnea a pequeñas dosis. Enfases avanzadas puede observarse una mayor sen-sibilidad a los relajantes no despolarizantes losrelajantes despolarizantes deberian evitarse anteel riego de desencadenar una crisis miotónica quepodría dificultar o impedir la ventilación eintubación (12). así mismo la miotonía puede exa-cerbarse con el uso de etomidato, neostigmina,agentes inhalatorios, estímulo quirúrgico, hipoter-mia, temblores y/o hiperpotasemia. El tiopentalpuede producir un apnea grave, por lo que estácontraindicado. Dosis de hasta 100 mg de pentotalpueden provocar un apnea; Cuando esta aparece,la terapéutica de elección es la ventilación asistidaen lugar de tratamiento farmacológico. Estos pa-cientes tienen una sensibilidad excesiva ante cual-quier depresión respiratoria. La depresión no esel resultado de un efecto directo sobre el músculo,sino un efecto inespecifico de la medicacióndepresora en un enfermo con reserva respiratoriareducida (1, 4, lO, 12).Uno de los problemas más complicados para elanestesiólogo es la relajación muscular en estosenfermos. El bloqueo neural no garantiza la rela-jación ya que los músculos son sensibles a los es-tímulos del cirujano y del electrocauterio, que sonequivalentes a la percusión. La anestesia generalprofunda también produce relajación, pero puede

generar una depresión respiratoria prolongada yun deterioro inadmisible de la función cardiaca.

Los relajantes musculares de tipo despolarizantetienen las mismas limitaciones que los nodespolarizantes; además se han descrito numero-sos casos de extensión de la miotonía tras su uso.Se recomienda la anestesia locorregional siempreque sea posible, pero debemos tener en cuenta quela miotonía es independiente de la transimiónneuromusculalr, pudiendo ser necesaria la infil-tración muscular con anestesia local.

MATERIAL Y METODOS

Se trata de una paciente mujer de 44 años de edad,con diagnóstico de colecistitis crónica ca1culosa,hipotiroidismo con tratamiento sustitutorio, por-tadora de enfermedad de Steinert desde haceaproximadamente 12 años, inicio su enfermedadcon disminución de la fuerza muscular en

hemicuerpo derecho e hipotrofia muscular a pre-dominio del mismo, posteriormente presenta de-bilidad muscular facial J:Ülateral reflejo miotónicopositivo, parálisis del nervio frenico; refierecontracturas en reposo y sequedad de mucosas.Al exámen paciente lucida orientada faciesincaracteristica, disartria y voz gangosa, paresiafacial bilateral, ptosis palpebral a predomio dere-cho, fuerza muscular disminuida a predominio dehemicuerpo derecho, atrofia de músculos de ma-nos, pantorrillas y región anterior de ambas pier-nas, presenta marcha paraparesica, reflejomiotónico positivo, reflejos osteotendinosos dismi-nuidos.

EXAMENES AUXILIARES:

EKG: alargamiento del segmento PRo elevación deST, bloqueo completo de rama izquierda.Ecocardiograma: derrame pericardico leve.Electromiografia: distrofia muscular, enfermedadde Steinert. CPK: 178 v/dI.Espirometria y función pulmonar: defecto restric-tivo moderado (FVE: 61 %), además de obstrucciónmoderada de vías aéreas menores de 2mm (FEF:25/75%).

AGA: PA02:70 COHb; 13.9PAC02: 44.5 C02T: 23.3PH: 7.3 EB: -4.2HC03: 22 SAT Hb: 85.5%ACIDOSIS RESPIRATORIA

METODOS:Se monitoriza a la paciente con electrocardiogra-ma D II (Menen Medical INC 1210), pulsioximetria

(Ohmeda 3740), Presión arterial no Ínvasiva ycapnografia (Ohmeda 5200). PA: 100/60mmHg,pulso: 72x', Fr: 14x, Sat 02: 88%PC02: 33 mmHg. Peso: 48 Kg.Se canaliza vía venosa periférica y se administraC1Na al 9 % / 10 cc/kg, luego se coloca anestesiaperifural a nivel D12 - L1 con aguja de Touhy NQ17 administrando se Bupivacaína al 0.5% 75mg,después se administra atropina 0.5mg y se proce-de a la inducción con 10 mg de midazolan, 200 mgde propofol, se ventila con máscara 02 al 100%por 3mm, se topicaliza la oro faringe con lidocainaen spray al 5% y se procede a intubar con un tubo7.5 de baja presión, se mantiene la anestesia conpropofol a goteo a una dosis de 4 mg/Kg de peso ycon 02 al 100% a 4 Ltx' (Maquina de anestesiaOhmeda Excel 110) y con ventilación mecánica(Ventilador Ohmeda 7000) manteniendo se la sa-turación de 02 en 92% y la PC02 en 30 mmHg.Terminando la cirugía que duró 45 minutos sesuspende el goteo de propofol y despierta la pa-ciente a los 10 minutos sin respirar adecuadamentepor lo que es trasladada la unidad de cuidadosintensivos permaneciendo con ventilación mecá-nica con ventilador volumetrico por 2 horas enque es extubada; siendo trasladada a su servicioal día siguiente.

DISCUSION

Es un reto para el anestesíologo el manejo del pa-ciente con enfermedad de Steinert ya que tienenuna exagerada sensibilidad a presentar depresiónrespiratoria y dada la afectación de los músculoslaringeos que dificultan las ventilación y/o laintubación de estos pacientes.Así mismo por presentar mayor sensibilidad a losfármacos hipnótico-sedantes, agentes inhalatoriosy relajantes musculares no despolarizantes.Se eligió esta técnica anestésica combinada por losiguiente:

ANESTESIA REGIONAL:

- Esta anestesia nos va a dar una adecuada relaja-ción muscular abdominal.,- Nos da una prolongada analgesia la que durohasta el post operatorio inmediato; ya que la pa-ciente no requirió analgesia hasta después de 4horas de terminada la operación; <10 que fuebenificioso para la paciente en su función respira-toria.

ANESTESIA GENERAL ENDOVENOSAINTUBADA- Se intubó a la paciente para asegurar la vía aérea

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y disminuir el riesgo de una insuficiencia respira-toria en caso se desencadene una crisis miotónica.

Se utilizó propofol por ser un agente que no pro-duce muchas alteraciones cardiovasculares (14,16).Por no ser un agente desencadenante de hipertemiamaligna, patología frecuentemente asociada a laenfermedad de Steinert (13).Por la baja incidencia de náuseas y vómitos (15,16, 17).Por su período de acción corto (15, 17).Se mantuvo a la paciente con ventilación mecáni-ca y oxígeno al 100% para mejorar la saturaciónde 02 y disminuir la PC02, que en estos pacientesse encuentra alterada.

CONCLUSIONES:

La enfermedad de Steinert es una patología debaja incidencia en nuestro medio, por lo que noexiste ningún articulo ni estudio sobre el manejoanestésico de este tipo de pacientes en nuestro país.Dada la evolución de la paciente concluimos quela técnica anestésica utilizada es una buena op-ción para cirugía abdominal en estos pacientes.La asociación de dormonid-propofol en nuestrocaso demostró ser una buena alternativa para lainducción anestésica e intubación del paciente.:EIuso de propofol en el mantenimiento de la anes-tesia nos dio buena estabilidad hemodinamica yun despertar rápido.La anestesia regional nos brindo una adecuadarelajación abdominal, por lo que no se tuvo la ne-cesidad de utilizar relajantes neuromusculares.La combinación de anestesia general y regional enespecial en la cirugía abdominal, podría contribuira disminuir la morbimortalidad en estos pacien-tes.

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