Protocolo de Manejo: HIPERBILIRRUBINEMIAResidentes: Tutor: Dra. Thelma Tern Dra. Jacqueline Torrez Dr. Julio Melgar

DEFINICIN, CONSIDERACIONES Y EPIDEMIOLOGIA

DEFINICIN y consideraciones :La ictericia es un signo clnico, caracterizado por la pigmentacin amarillenta de la piel, mucosas y fluidos corporales, por un aumento de la bilirrubina en sangre (hiperbilirrubinemia).La Ictericia neonatal constituye uno de los fenmenos clnicos ms frecuentes durante el periodo neonatal. Una bilirrubina srica mayor a 2mg/dl, se halla presente prcticamente en todos los recin nacidos. La hiperbilirrubinemia se hace clnicamente evidente cuando sobrepasa los 5 mg/dl.

DEFINICIN y consideraciones:Hiperbilirrubinemia fisiolgica

Es la elevacin fisiolgica de los niveles de bilirrubina indirecta, durante el segundo o tercer da, que se resuelve de forma espontanea. Ocurre en casi todos los recin nacidos, particularmente los preterminos.

DEFINICIN y consideraciones:Hiperbilirrubinemia fisiolgicaCriterios de exclusin a) Bilirrubina indirecta >12,9 mg/dl en neonatos a termino. b) Bilirrubina indirecta >15 mg/dl en neonatos pretermino. c) Niveles de bilirrubina que aumentan ms de >5 mg/dl/da. d) Ictericia durante las primeras 24 horas de vida. e) Bilirrubina directa > 2 mg/dl o >20% de la bilirrubina total.

DEFINICIN y consideraciones:Ictericia prolongada Aquella que se manifiesta o persiste ms all de los 14 das de vida.

EPIDEMIOLOGIA:60 a 70% de los neonatos maduros y 80% de los neonatos inmaduros se muestran clnicamente ictricos.

ETIOLOGA

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

Aumento en la produccin de bilirrubinaEnfermedad hemolticaMediado por el sistema inmune: Haloinmunizacin Rh, incompatibilidad a grupo ABO u otros grupos sanguneos. Hereditarias: Defectos en la membrana de los eritrocitos: esferocitosis, eliptocitosis, piropoiquilocitosis, estomatocitosis. Deficit enzimtico: Deficit de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, piruvato kinasa y otras. Hemoglobinopatias: y Talasemia. Hemoglonima inestable: Anemia de los cuerpos de Heinz.

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

Aumento en la produccin de bilirrubinaOtras causas Sepsis. Coagulacin intravascular diseminada. Extravasacin de sangre: cefalohematomas, hemorragia intracraneal o pulmonar, hematoma subcapsular heptico, zonas extensas de equimosis o petequias, hemorragia gastrointestinal y grandes hemangiomas. Policitemia. Nios macrosomicos de madres diabticas.

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

Aumento en la circulacin enterohepaticaIctericia por leche materna. Estenosis pilorica. Obstruccin intestinal.

Disminucin en la eliminacinPrematuridad. Deficit de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

Defectos en la conjugacinSndromes Crigler Najjar tipo I y II y de Gilbert.

Alteraciones metablicasHipotiroidismo, galactosemia, tirosinemia.

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

Enfermedad biliar extrahepticaAtresia Biliar. Quiste de coledoco. Estenosis biliar. Perforacin espontnea del conducto biliar. Colelitiasis. Neoplasias.

Enfermedad biliar intrahepticaColestasis intraheptica progresiva. Bilis espesa. Ausencia de vas biliares intrahepticas.

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

Enfermedad hepatocelularDefectos genticos y metablicos. Deficit de 1-antitripsina, fibrosis qustica, sndrome de Zellweger, de Dubin-Johnson y Rotor, galactosemia. Infecciones. Nutricin parenteral total. Hepatitis neonatal idioptica. Hemocromatosis neonatal.

Colestasis intraheptica con vas biliares normalesInfeccin Viral: hepatitis viral B, hepatitis viral no A no B, citomegalovirus, virus herpes simple, virus coxsackie, virus Epstein Barr, adenovirus.

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

Colestasis intraheptica con vas biliares normalesInfeccin Bacteriana: Treponema pallidum, E. coli, Streptococcus del grupo B, Staphylococcus aureus, Listeria, infeccin urinaria por E. coli o Proteus. Otros: Toxoplasma gondii.

Alteraciones genticas y errores en el metabolismoSndromes Dubin-Johnson, Rotor, galactosemia, intolerancia hereditaria a la fructosa, tirosinemia, deficit de 1-antitripsina, enfermedad de Byler, colestasis recurrente con linfedema, sndrome cerebrohepatorenal, porfiria eritropoytica congnita, enfermedad de Niemann Pick, sndrome del cabello rizado Menkes.

EVALUACIN, DIAGNOSTICO Y MANEJO

ANAMNESISAntecedentes familiares Historia familiar de ictericia, anemia, esplenectomia, alteraciones metablicas. Antecedentes maternos Diabetes o infeccin materna. Uso de oxitocina, sulfonamidas, antimalaricos y nitrofurantoina (en nios con dficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa). Trauma obsttrico, asfixia, prematuridad.

ANAMNESISAntecedentes en el recin nacido Lactancia materna. Factores que afecten el transito intestinal (obstruccin, alteracin de la motilidad intestinal). Algunos sntomas como vmitos, letargia, acolia, coluria.

EXAMEN FSICOApreciacin visual de la ictericia segn las zonas de Kramer:Zona 1: Zona 2: Zona 3: Zona 4: Zona 5: 4 a 7 mg/dl. 5 a 8,5 mg/dl. 6 a 11,5 mg/dl. 9 a 17 mg/dl. > 15 mg/dl.

EXAMEN FSICOAdems se debe buscar: Cefalohematomas, petequias o equimosis. Hepatomegalia, esplemomegalia, hipertensin portal. Signos de prematuridad, de RCIU. Rubicundez, palidez, macrosomia. Onfalitis, corioretinitis, microcefalia. Examen neurolgico: Letargia, llanto agudo, succin dbil, vmitos, hipotona y convulsiones.

EXMENES DE LABORATORIOEn policlnico: Ante la sospecha clnica de una hiperbilirrubinemia: Niveles de bilirrubina total, directa e indirecta, ubicar en una de las siguientes zonas:

EXMENES DE LABORATORIOEn policlnico: Pacientes en zona de alto riesgo, deben ser evaluados nuevamente en un mximo de 24 horas. Y segn criterio medico se pueden solicitar tambin: Hemograma y recuento de reticulocitos. Grupo y factor Rh del nio y la madre. Coombs directo. Otros exmenes: uroanlisis, PCR, ALAT, ASAT, fosfatasa alcalina, TP, TPTA, colesterol, trigliceridos, glucemia, TORCH y otros. Ecografa, radiografa de abdomen, etc.

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIN:

Todo paciente que segn las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatra requiera fototerapia o exanguineotranfusion.

EXMENES DE LABORATORIOEn hospitalizacin: Niveles de bilirrubina total, directa e indirecta (dependiendo del tiempo transcurrido desde la toma de muestra anterior). Hemograma y recuento de reticulocitos. Grupo y factor Rh del nio y la madre. Coombs directo. Niveles de albumina. Otros exmenes: uroanlisis, PCR, ALAT, ASAT, fosfatasa alcalina, TP, TPTA, colesterol, trigliceridos, glucemia, TORCH y otros. Ecografa, radiografa de abdomen, etc.

TRATAMIENTO: FOTOTERAPIAIndicaciones:Guas de Fototerapia en neonatos 35 semanas Hospitalizados

Bajo riesgo: sanos y 38 s. Factores de riesgo: enfermedad hemoltica o 35-37 Mediano riesgo: 38 s. + factor de riesgo s. yisoinmune, dficit de glucosa-6-fosfato sano. deshidrogenasa, s. + factor de riesgo. Alto riesgo: 35-37 asfixia perinatal, letargia, inestabilidad de la temperatura, sepsis, acidosis o albumina menor a 3 g/dl .

TRATAMIENTO: FOTOTERAPIAConsideraciones:

Se debe fraccionar la dieta en 8 o 12 tomas. La AAP recomienda no descontinuar la lactancia materna, sin embargo, es una opcin sustituirla temporalmente por leche de frmula. La fototerapia debe ser continua. Se recomienda utilizar luz azul, tambin es til la luz de fibraoptica (blanca).

TRATAMIENTO: FOTOTERAPIAConsideraciones: Deber haber una distancia de 30 a 40 cm de la lampara al neonato. A mayor rea expuesta mayor efectividad. El neonato deber estar totalmente desnudo. Cuando se utilice luz azul se deber cubrir los ojos del neonato. Se debe tomar en cuenta que la fototerapia aumenta las perdidas insensibles de 0,5 a 1 ml/Kp/hora.

TRATAMIENTO: FOTOTERAPIASe debe descontinuar la fototerapia: Por lo general, cuando los niveles de bilirrubina disminuyan a 13 o 14 mg/dl. ** Se debe tomar en cuenta los niveles que no precisan fototerapia segn las guas de la AAP, para la edad y peso del paciente.

TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA

Seguimiento: Se debe realizar controles cada 12 horas en pacientes con factores de riesgo y cada 24 horas en pacientes sin riesgo.

Complicaciones: (muy raras) Sndrome del nio bronceado, en hiperbilirrubinemia colestsica (conjugada). Deshidratacin. Erupciones vesiculares, bullosas o fotosensibilidad.

TRATAMIENTO: EXANGUINEOTRANSFUSINIndicaciones:Guas de Exanguineotransfusin en neonatos 35 semanas Hospitalizados

Factores de sanos y 38 s. Bajo riesgo:riesgo: enfermedad hemoltica isoinmune, dficit de glucosa-6-fosfato s. + factor de riesgo o 35-37 Mediano riesgo: 38deshidrogenasa, asfixia perinatal, letargia, s. y sano. inestabilidad de la temperatura, sepsis, acidosis o albumina menor a 3 g/dl . Alto riesgo: 35-37 s. + factor de riesgo.

TRATAMIENTO: EXANGUINEOTRANSFUSINConsideraciones: Si los niveles de bilirrubina de ingreso indican exanguineotransfusin, se debe iniciar fototerapia intensiva y realizar controles cada 2 a 3 horas. Si a las 6 horas persiste por encima de los niveles, esta se debe realizar. Se debe realizar exanguineotransfusin inmediata si el neonato presenta signos de encefalopata hiperbilirrubinmica (hipertona, arqueo, retrocolis, opisttonos, fiebre o llanto de tono agudo) o si los niveles estn 5mg/dl por encima.

TRATAMIENTO: EXANGUINEOTRANSFUSIN Procedimiento: Debe haber un ambiente con temperatura adecuada. Debe estar disponible equipo de soporte respiratorio y resucitacin, adems de equipos de monitorizacin. Se debe permeabilizar la arteria o vena umbilical (onfaloclisis), en condiciones aspticas, equipo adecuado y por personal preparado (cirujano pediatra).

TRATAMIENTO: EXANGUINEOTRANSFUSIN Procedimiento: Colocar SNG al neonato y vaciar contenido gstrico. Preparar equipo de exanguineotransfusin. Mantener la sangre a transfundir a una temperatura de 37C. Solicitar: Sangre completa O Rh (-) en incompatibilidad Rh y O Rh (compatible) o (-) en incompatibilidad ABO. La sangre no deber tener una edad mayor a 72 horas (para mantener pH >7.0).Se debe agitar la sangre peridicamente (para mantener el hematocrito).

TRATAMIENTO: EXANGUINEOTRANSFUSINTransfusin: Realizar una exanguineotransfusin simple de doble volumen utilizando la siguiente formula: 80ml x peso (Kg) x 2 Se debe transfundir en alicuotas de 10 ml: Volumen a transfundir/10 = # de alicuotas. Por cada 10 alicuotas (100ml) se deber administrar 1 ml de gluconato de calicio al 10%.

TRATAMIENTO: EXANGUINEOTRANSFUSINSeguimiento: Concluido la exanguineotransfusin se debe iniciar inmediatamente fototerapia. Se deben realizar controles de bilirrubina a las 2, 4 y 6 horas, luego con intervalos de 6 horas. El uso de antibiticos posterior a la exanguineotransfusin deber ser considerado de manera individual.

TRATAMIENTO: EXANGUINEOTRANSFUSINComplicaciones: (5%) Infeccin: bacteriemia, hepatitis, CMV, malaria, VIH. Complicaciones vasculares: embolia gaseosa o por cogulos, vasoespasmo, trombosis e infarto de rganos. Apnea, bradicardia. Coagulopatas: por trombocitopenia o disminucin de los factores de coagulacin. Las plaquetas pueden disminuir en un 50%. Alteraciones electrolticas: hiperkalemia o hipocalcemia. Hipoglicemia. Acidosis o alkalosis metablica. Enterocolitis necrotizante: se recomienda retirar la onfaloclisis luego del procedimiento y mantener al neonato en NPO por 24 horas.

TRATAMIENTOGuas de Fototerapia y Exanguineotransfusin en neonatos de bajo peso, segn peso de nacimientoNivel de Bilirrubina total mg/dl Peso de nacimiento (g) Fototerapia Exanguineotransfusin

1500 1500 1999 2000 - 2499

5-8 8-12 11-14

13-16 16-18 18-20

TRATAMIENTOGuas de Fototerapia y Exanguineotransfusin en neonatos de pretermino, segn edad gestacionalNivel de Bilirrubina total mg/dl Exanguineotransfusin Edad gestacional (s) Fototerapia Enfermos* Sanos

36 32 28 24

14,6 8,8 5,8 4,7

17,5 14,6 11,7 8,8

20,5 17,5 14,6 11,7

* Asfixia perinatal, hipoxia, acidosis, hipercapnia.

TRATAMIENTO: Hiperbilirrubinemia conjugada

El manejo medico, de soporte nutricional, quirrgico y otros tipos de tratamiento se basaran en la etiologa de la hiperbilirrubinemia.

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