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UNIVERSIDAD SAN FRANCISCO DE QUITO
Seguimiento y Tratamiento de Paciente con Labio y Paladar Hendido
Unilateral Completo Izquierdo desde su Crecimiento y Desarrollo Intrauterino con Evaluación de Labioplastía.
María Lisette Sandoval Portilla
Tesis de grado presentada como requisito para la obtención del título de Odontóloga
Quito, Enero del 2008
Universidad San Francisco de Quito
Colegio de Ciencias de la Salud
HOJA DE APROBACIÓN DE TESIS
Seguimiento y Tratamiento de Paciente con Labio y Paladar Hendido Unilateral Completo Izquierdo desde su Crecimiento y Desarrollo
Intrauterino con Evaluación de Labioplastía.
María Lisette Sandoval Portilla
Dr. Valeri Paredes
Director de Tesis ..………..……………………………….
Dr. Jerson Cabezas
Miembro del Comité de Tesis ………………………………………….
Dr. Patricio Unda
Miembro del Comité de Tesis ………………………………………….
Dra. Paulina Aliaga
Miembro del Comité de Tesis ………………………………………….
Dr. Enrique Noboa
Decano del Colegio de Ciencias de la Salud ………………………………..
Quito, Enero del 2008
Dedicatoria
A mi madre, mi padre y mi hermano por darme todo el apoyo en estos cinco años
de estudio. Por su paciencia y por todo el amor que me han brindado siempre.
Agradecimientos
Quiero agradecer a mi director de tesis el Dr. Valeri Paredes y a la Dra. Anita
Armas por haberme brindado todo su apoyo y su tiempo para la realización de este trabajo.
También a mis profesores de pregrado por que durante estos cinco años han compartido
conmigo sus conocimientos y me han enseñado excelentes bases de la odontología. A los
directores de la Facultad de Odontología ya que me brindaron la oportunidad de poder
estudiar la carrera que tanto había soñado. A mis compañero del pregrado en general pero
en especial a Estefanía Rodríguez por compartir conmigo tan buenos momentos, por
brindarme su amistad y por el trabajo en grupo realizado. Y por ultimo al personal de la
Clínica Odontológica por su ayuda y paciencia durante todos estos años de trabajo para la
comunidad.
Resumen
La frecuencia de mal formaciones congénitas en nuestro medio resulta alta en especial la de labio y paladar hendido debido a que se presenta en cualquier nivel social, económico, de educación, y racial. Su etiología es multifactorial pero lo factores más importantes son: congénitos, hereditarios y ambientales. A través de este trabajo se realizó un seguimiento desde la etapa intrauterina hasta la post labioplastía de un menor de sexo masculino, de la ciudad de Quito, con diagnóstico de labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo. Se realizó la cirugía como tratamiento inicial a las 10 semanas de vida y siguiendo la regla de los 10, mediante la técnica quirurgica de colgajos triangulares de Tennison Randall. Un diagnóstico oportuno a través de ecografías tridimensionales durante el periodo de gestación fue necesario para conseguir planificar adecuadamente el tratamiento a ser realizado en estos casos, así como un manejo integral adecuado psicológico de los padres, lo que permitió una colaboración de parte de los mismos para una continuidad en el tratamiento del menor. De igual manera la intervención oportuna de médicos especialistas encargados de la salud del paciente, permitió obtener resultados óptimos como los redactados en este trabajo.
Abstract
Congenital anomalies have a high frequency in our social environment but one of the most common is cleft lip and palate. This anomaly can be present at any social class, economic and educational level and in any racial group. Clefts are thought to be of mutifactorial etiology, the most important factors include: congenital, hereditary and environmental. The purpose of this study was to make a sequencing of a male child from Quito, with a diagnose of left complete unilateral cleft lip and palate, since his fetal stage and after his first surgical intervention of cleft lip repair. This surgical procedure was done using the Z-plasty technique of Tennison Randall, when the child was 10 weeks old, following the rule of 10´s. It was necessary to make a correct prenatal diagnosis using three-dimensional images, so that the parents can learn about this congenital problem and be prepared psychologically for the child’s birth. And also to plan appropriately with time the treatment the child was going to follow since his delivery. The intervention of an interdisciplinary team of doctors on time allowed such extraordinary results of this study.
Tabla de Contenido
Portada
Hoja de Aprobación
Derechos de Autor ………………………………………………………………………. iii
Dedicatoria ………………………………………………………………………………. iv
Agradecimientos ……………………………………………………………………......... v
Resumen …………………………………………………………………………………. vi
Abstract …………………………………………………………………………………. vii
Tabla de Contenido ……………………………………………………………………. viii
Lista de Figuras …………………………………………………………………………. xi
1. Introducción …………………………………………………………………........ 1
2. Marco Teórico…………………………………………………………………….. 4
2.1 Historia ……………………………………………………………….. 4
2.2 Definiciones ……………………………………................................... 4
2.3 Epidemiología ……………………………………………………........ 5
2.4 Etiología ………………………………………………………………. 7
2.4.1 Factores Genéticos ……………………………….. 7
2.4.2 Factores Ambientales …………………................ 11
2.5 Clasificación ………………………………………………………… 12
2.6 Embriología …………………………………………………………. 14
2.6.1 Desarrollo Embriológico Normal …………......... 14
2.6.2 Desarrollo Embriológico de Labio y Paladar
Hendido……. ……………………………………. 16
2.7 Anatomía de Labio y Paladar Hendido ……………………............ 18
2.8 Evaluación y manejo pre, trans y post operatorio del paciente con
Hendidura de Labio y Paladar …………………………………….. 20
2.8.1 Asesoramiento Prenatal ……………………........ 21
2.8.2 Forma de Alimentación ………………………… 22
2.8.3 Evaluación Preoperatorio ………………………. 24
2.8.4 Procedimiento Trans operatorio: Cirugía de
Labioplastía. …………………………………….. 26
2.8.5 Cuidado e Indicaciones postoperatorias.............. 30
2.8.5.1 Complicaciones………………....... 30
2.9 Síndromes Relacionados …………………………………………… 31
2.10 Aspectos Psicológicos ………………………………………........ 35
3 Hipótesis …………………………………………………………………………….. 39
4 Justificación ………………………………………………………………………… 40
5 Objetivos …………………………………………………………………………….. 41
5.1 Objetivos Generales ………………………………………………... 41
5.2 Objetivos Específicos ……………………………………………….. 41
6 Materiales y Métodos ………………………………………………………………. 42
6.1 Tipo de Estudio …………………………………………………....... 42
6.2 Métodos …………………………………………………………........ 42
6.2.1 Evaluación pre y post operatoria ………………. 42
6.2.2 Datos Obtenidos ………………………………… 44
6.3 Muestra ………..…………………………………………………….. 44
6.4 Técnica e Instrumentos …………………………………………….. 45
6.4.1 Técnica Utilizada ………………………………... 45
6.4.2 Instrumental Quirúrgico ……………………….. 51
6.4.3 Medicación y Soluciones ……………………….. 51
6.4.4 Cuidados post operatorios …………………........ 52
6.4.4.1 Cuidados inmediatos ……………. 52
6.4.4.2 Cuidados después de alta
hospitalaria ………………………. 52
6.5 Recolección de Datos……………………………………………....... 53
6.5.1 Tiempos de Evaluación …………………………. 53
7 Resultados ………………...………………………………........…………................ 54
7.1 Análisis Fotográfico Comparativo ………………………………… 54
8 Discusión …………………………………………………………………………….. 64
9 Conclusiones ……………………………………………………………………….... 67
10 Recomendaciones ………………………………………………………………........ 68
11 Bibliografía ...………………………………………………………………………... 69
12 Anexo 1: ……………………………………………………………………………... 71
13 Anexo 2: ……………………………………………………………………………... 73
14 Anexo 3 .……………………………………………………………………………... 75
15 Anexo 4: …………..…………………………………………………………………. 78
Lista de Figuras:
Figura # 1: Puntos a seguir en la Técnica de Tennison Randall……………………... 28
Figura # 2: Muestra los cortes terminados y la relación entre los colgajos………….. 28
Figura # 3: Resultado Final de la Técnica de Tennison Randall……………………... 29
Figura # 4: Paciente con intubación orotraqueal, recibiendo asepsia
y antisepsia……………………………………………………………………………. 46
Figura # 5: Paciente con campos quirúrgicos y tatuado el diseño
de colgajos triangulares de Tennison Randall………………………………………… 47
Figura # 6: Incisión de piel, músculo y mucosa con rotación
de colgajos triangulares……………………………………………………………….. 48
Figura # 7: Sutura de la mucosa labial con catgut crómico 4-0……………………… 49
Figura # 8: Labioplastía con técnica de Tennison Randall finalizada.
Simetría de fosas nasales……………………………………………………………… 50
Figura # 9: Periodo Fetal de 6 meses, lado afectado, eco tridimensional……………. 54
Figura # 10: Periodo Fetal 6 meses, lado sano, eco y tridimensional………………... 55
Figura # 11: Periodo Fetal de 6 meses, eco de cabeza y fémur……………………… 56
Figura # 12: Periodo Fetal de 6 meses, eco de columna y abdomen…………………. 57
Figura # 13: Paciente a los dos meses y medio de edad, previo a cirugía
de labio plastia con exámenes de laboratorio de rutina cuyos resultados
se encontraron dentro de las cifras normales………………………………………….. 58
Figura # 14: Paciente en post operatorio inmediato del labioplastía al
retirar la anestesia general…………………………………………………………….. 59
Figura # 15: Paciente a los 5 días post cirugía, previo al retiro de puntos…………… 60
Figura # 16: Paciente enseguida de retirar los puntos………………………………... 61
Figura # 17: Paciente a los 15 días post operatorio.………………………………….. 62
Figura # 18: Paciente a la edad de 5 meses y medio, post
operatorio de 3 meses…………………………………………………………………. 63
1. INTRODUCCIÓN:
Las anomalías congénitas son una de las causas más importantes de muerte e
incapacidad infantil. Alrededor del mundo estas afectan del 2 al 3% de recién nacidos al
año[6]. Una de las anomalías que se presenta con más frecuencia y que causan mayor
repercusión psicológica en los individuos que la padecen es el labio y paladar hendido. Se
presenta en cualquier nivel social, económico, de educación, y racial. Su etiología es
multifactorial pero los factores más importantes son: padres muy jóvenes o de edad
avanzada, herencia, genético, deficiencia en la ingesta de acido fólico, tabaquismo,
alcoholismo, teratógenos ambientales entre otros[2].
En el Ecuador debido a muchos factores entre los que se destacan pobreza, falta de
conocimiento, mal nutrición, embarazos a corta edad, trabajos de riesgo, contaminación,
entre otros, los estratos sociales bajos son los más afectados por esta malformación
congénita. Pero en países donde se tiene mayor cantidad de recursos e información sobre
las causas de las malformaciones congénitas como el labio y paladar hendido, la gente que
quiere tener hijos realiza una planificación familiar correcta que involucra un buen cuidado
de la salud materna previa y durante el embarazo, lo cual podría disminuir la incidencia de
esta patología. Es por esto que mientras en los países tercer mundistas la incidencia de
labio y paladar aumenta, en los países desarrollados disminuye.
La anomalía congénita de labio y paladar hendido necesita ser valorada desde que
el niño se encuentra en el útero si las condiciones lo permiten, sino desde que nace
haciendo un buen diagnóstico e indicando a los padres como debe ser tratado el niño antes
de la cirugía reconstructiva, es decir como un niño normal. Ya que el pronóstico es
directamente proporcional al tratamiento temprano, adecuado y efectivo. Algunos autores
recomiendan que se realice la cirugía a penas el niño nace. Pero según la literatura y lo
mundialmente aceptado la intervención quirúrgica de labioplastía se debe realizar entre los
dos y medio y los tres meses de nacido[2]. Otros autores dicen que se la debe realizar
exactamente a la décima semana de edad del paciente,[8]. Existen diferentes técnicas
reconstructivas para realizar la cirugía, entre las más conocidas se encuentran las técnicas
de Millard y de Tennison Randall, siendo la ultima la más eficaz para hendiduras amplias,
donde se hace un cierre en tres planos: mucosa oral vestibular, miorrafia del músculo
orbicular y sutura de la piel. Posteriormente a la edad de un año y medio se realiza la
cirugía de cierre del paladar[2]. Y así se continúa con los demás procesos con el transcurso
del tiempo mientras en niño va creciendo.
Hoy en día el aspecto físico en las personas es muy importante, una de las partes
que más sobresale en la cara son los labios. Estos tienen mucha importancia en la
comunicación y expresión oral, como también son parte de la sensualidad y sexualidad de
las personas[4]. Es por esto que un aspecto muy importante a tomar en cuenta es que si no
se realiza la cirugía de labioplastía tanto el individuo que padece la anomalía como sus
padres van a tener problemas psicológicos, debido a la discriminación por parte de la
sociedad. La falta de conocimiento de la gente acerca de la aceptación a los individuos que
padecen este problema hace que sea una necesidad imperativa su tratamiento, por lo que en
nuestro país se convierte en uno de los principales problemas de salud pública y social.
Por lo que este trabajo pretende ayudar al niño recién nacido que padece de la
anomalía de labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo, ha ser un miembro mas
de la sociedad sin ser discriminado por su apariencia física. Sino ser aceptado por todos los
que le rodean y tener oportunidad de llevar una vida normal. Todo esto se llevará a cabo a
través de la intervención quirúrgica de labioplastía a la edad adecuada, y de ser evaluado
constantemente para realizar las operaciones necesarias y lo que se encuentre al alcance del
tratamiento integral, para que goce de buena salud tanto física como funcional. Así como
también dar una guía tanto psicológica como de los pasos del tratamiento del paciente a los
padres y miembros de la familia, ya que depende de ellos en gran medida el éxito del
tratamiento.
2. MARCO TEÓRICO:
2.1 Historia:
Hablar de lesiones del tipo labio y paladar hendido, se remota a mucho tiempo
atrás, puede ser considerado tan antiguo como la misma humanidad. En la historia de los
diferentes pueblos alrededor del mundo se han reportado muchos casos de defectos
congénitos, Skoog lo describe en 1969 al basarse en una estatua de barro del siglo VI A.C.
que se hallo en Corinto. En América también se han encontrado restos de cerámica del
siglo I D.C. y de 1500 años A.C. según Ortiz Monasterio[4]. Para algunas civilizaciones
estos defectos simbolizaron una belleza especial, otras los hicieron místicos, pero la gran
mayoría no dejaron que los afectados vivieran ya que no eran igual a los demás [5]. Es por
esto que hoy en día, los defectos congénitos especialmente el de labio y paladar hendido
son un reto a resolver para muchos especialistas, intentando que los individuos que la
padecen puedan tener una vida normal sin ser discriminados.
Los reportes más antiguos de reparación de labio y paladar hendido remotan a la
literatura China del siglo IV D.C., en el oeste los primeros reportes aparecen en la edad
media en el 1300 con el cirujano flamenco Jehan Yperman, pero se acreditan las primeras
ilustraciones sobre cirugía de labio y paladar al cirujano del renacimiento Ambrose Pare en
el año 1500[9]. Los primeros reportes enuncian una técnica muy sencilla que con el tiempo
y la experiencia de los cirujanos ha ido cambiando y mejorando.
2. 2 Definiciones:
Las malformaciones congénitas son alteraciones estructurales que se originan
durante la vida embrionaria o fetal, independientemente de la causa que las produjo. En
latín congenitus significa nacer junto, o estar presente en el nacimiento[1]. También se
puede decir que el defecto congénito se describe como una alteración de la estructura
macroscópica presente al nacer. Siendo el labio y paladar hendido lesiones que se
presentan con una frecuencia de 1/1000 recién nacidos[5].
La hendidura de labio y paladar es una malformación congénita donde las mitades
formadoras del techo de la boca o paladar y el piso de la nariz no se cierran ya que no se
forma el respectivo hueso, músculo, mucosa y/o piel en el desarrollo embrionario. Cuando
la hendidura comprende la piel y la encía, la malformación se nota mucho en la parte
central de la cara, sea de un solo lado o de los dos[6].
2. 3 Epidemiología:
El labio y paladar hendido es una de las malformaciónes congénitas más frecuentes
que causan mayor repercusión psicológica en los individuos que la padecen y se presenta
en cualquier nivel social, económico, de educación, y en cualquier raza. En países donde se
tiene más recursos se puede saber la frecuencia de las malformaciones congénitas casi
exactamente, pero como el Ecuador no dispone de las fuentes se tiene que basar en
estadísticas de otras naciones[1]. Las estadísticas de países como México, donde las
similitudes con el nuestro son grandes, demuestran que de cada 750 recién nacidos uno
tiene labio y paladar hendido[2]. Pero según la literatura médica mundial en términos
generales se encuentra un recién nacido con labio y paladar hendido de cada 1000 en la
raza caucásica. Esta mal formación congénita es mucho menos común en la raza negra, los
datos dicen que se presenta en 0,41 de 1000 nacimientos[9]. Mientras que en los orientales
la frecuencia es mayor: 2,13 en 1000 nacimientos. Se dice que la malformación congénita
labio palatina va en aumento dado que hay menor cantidad de muertes postnatales, menor
cantidad de muertes durante operaciones y mayor cantidad de nacimientos[1]. Pero es
mucho más común que se vea en niños que han nacidos muertos y en abortos naturales[9].
Dentro de esta anomalía cuando no se llega a formar completamente la hendidura
labio paladar, y se encuentra afectado solamente el paladar se lo llama paladar hendido
submucoso, y tiene una frecuencia de 5 al 10%. Cuando es mínima puede pasar
desapercibida si el individuo habla correctamente[1].
En cuanto a la hendidura labial, esta puede ser uni o bilateral, la ultima con una
frecuencia del 20%. Al ser unilateral se encuentra más en el lado izquierdo con un 70% de
frecuencia. 85% de las hendiduras bilaterales y 70% de las unilaterales labiales se
relacionan con la hendidura palatina[1]. La hendidura labial se encuentra más en los
hombres, mientras que la hendidura palatina en las mujeres. Se cree que esto se debe a que
en las mujeres se cierra el paladar más tarde que en los hombres, haciéndolo más
susceptible a problemas en la gestación. Pero cuando es labio palatina mayor es la
frecuencia en hombres que en mujeres, con una relación de 2:1[9].
Se ha demostrado a través de estudios que los hijos de padres con hendidura labial
y palatina o sin ella, tienen en mayor frecuencia la misma anomalía[1]. Aparentemente las
lesiones de paladar hendido están más relacionadas con factores ambientales que pueden
ser factores hereditarios[9]. El 60% de los niños con hendidura palatina tienen otra mal
formación congénita[1]. Y el 29% de individuos que padecen hendidura tienen un
síndrome relacionado, pero están más asociados a hendidura palatina que a hendidura de
labio y paladar[9]. Existe datos que afirman que las lesiones de hendidura palatina
completa se encuentran en mayor cantidad que la hendidura solo del paladar blando[1].
Observándose que a mayor edad de los padres mayor es la probabilidad de tener un hijo
con labio y paladar hendido, y parece ser que madres con labio y paladar hendido tienen
mayor probabilidad de tener hijos afectados que cuando son los padres los que padecen del
la anomalía[9].
2. 4 Etiología:
La etiología de esta malformación congénita es multifactorial, los factores más
importantes son: congénito, genético, hereditario, edad materna y paterna avanzada o
disminuída, falta en la ingesta de ácido fólico, tabaquismo, alcoholismo, ingesta de
medicamentos como anticonvulsivantes, ansiolíticos entre otros[2]. Se debe saber que no
todo lo congénito es genético, por lo que no se puede decir que siempre el labio y paladar
hendido es de causa congénita, pero cuando no lo es, necesariamente es genético[1]
2. 4. 1 Factores Genéticos:
Uno de los factores que más influyen en la predisposición del labio y paladar
hendido son los genéticos y/o hereditarios. Cuando un miembro de una familia presenta
esta malformación la probabilidad de que se presente nuevamente dentro de la familia
depende de muchos factores que incluyen: historia de la familia, severidad, género, grado
de relación con el individuo afectado anteriormente y la expresión del síndrome[8].
Predecir la herencia de la malformación puede ser muy difícil, por lo que se debe
recurrir a un especialista en genética, basándose en el pedigrí y en pruebas genéticas.
Como la mayoría de casos de labio y paladar hendido son esporádicos, la posibilidad de
que exista otro caso igual en la familia es de aproximadamente del 2 al 4%, o que la
hendidura haya sido bilateral[8]. Según los últimos estudios, múltiples genes se relacionan
con la etiología de esta malformación, los que incluyen: el MSX, LHX, goosecoid, y el
DLX. También se puede interferir con factores de crecimiento o con sus receptores, que
están relacionados con la fusión de labio y paladar, estos incluyen: factor de crecimiento de
los fibroblastos, factor de crecimiento epidermal, factor de crecimiento transformante-β, y
plasma rico en plaquetas con sus factores de crecimiento[9].
El labio y paladar hendido puede deberse a herencia multifactorial o mendeliana.
En este tipo de herencia con más frecuencia se afectan dos niños por una niña,
considerándose dos grupos de factores: primero el factor poligénico constituído por genes
de microefecto aditivo de los cuales su número específico no se conoce, estos por
sumasión constituyen una predisposición del embrión para tener la malformación. Por sí
sola esta predisposición no puede producir la malformación, por lo que el factor poligénico
deberá interactuar con factores ambientales que serán los precipitantes en la vida
intrauterina. La naturaleza de estos factores no se conoce específicamente, pero podrían ser
los siguientes: utilizar medicamentos en gestantes con un embrión genéticamente
predispuesto, radiaciones ionizantes durante la embriogénesis, agentes biológicos como
virus de rubéola, Toxoplasma gondii, condiciones propias del embrión debidas a deficiente
irrigación sanguínea, mala implantación del mismo, entre otras[1].
Cuando se trata de una herencia mendeliana lo más común es que uno de los padres
tenga en mayor o menor grado la misma malformación, o también que familiares cercanos
la padezcan. En este tipo de herencia los culpables son los genes de efecto mayor, debido a
condiciones fisiológicas diferentes entre los sexos, se trata del efecto Carter, que está
condicionado por los genes de los cromosomas sexuales. La mayor inestabilidad de
determinado sexo muestra que la capacidad de expresión es diferente entre los productos
del sexo masculino y del sexo femenino[1].
Tener un caso de labio y paladar hendido en la familia por primera vez no es fácil
de aceptar por lo que se debe dar a conocer “El consejo genético” que es la aplicación más
importante de la genética clínica, y se la realiza tanto con el diagnóstico clínico como con
el genético. Este se auxilia con el mendelismo básico y con los conocimientos del riesgo
empírico de los procesos debidos a la herencia multifactorial, se ayuda con lo encontrado
de la citogenética clínica, se colabora con la búsqueda de los heterocigotos portadores y se
termina con lo que constituye la medicina preventiva[1].Llegando a un diagnóstico
prenatal donde intervienen implicaciones médicas, legales, éticas, sociales y religiosas.
Con esto se puede informar el riesgo que hay en una familia de que se pueda repetir
la malformación o bien presentarse por primera vez. El consejo genético también pretende
informar la evolución del defecto, orientar sobre el manejo terapéutico, dietético,
rehabilitación y las medidas de prevención que se pueden tomar[1].
Al tener el diagnóstico genético se va a determinar si la causa es por herencia
multifactorial, herencia mendeliana o una cromosomopatía. Todo esto se logra haciendo
una buena historia clínica, y estudiando cuidadosamente al paciente clínicamente. Con este
mismo interrogatorio podemos llegar a obtener el pedigrí del paciente y minimizar el tipo
de herencia. Así cuando un paciente presenta a parte del labio y paladar hendido otros
signos que son parte de un síndrome estamos frente a una cromosomopatía. Pero si la
lesión es única será una herencia mendeliana o una herencia multifactorial. Cuando se tiene
el diagnóstico genético aparentemente exacto se debe llegar a la conclusión del riesgo de
repetición el cual tiene algunas dificultades:
1. Labio y paladar hendido debido a factores ambientales, el grado de
repetición es negligible.
2. Labio y paladar hendido debido a herencia multifactorial: el riesgo de
repetición es menor del 10%, este riesgo aumenta con la gravedad de la
lesión. Este se duplica y triplica dependiendo el número de familiares
afectados en la familia. Si la madre es la afectada, siendo el sexo menos
afectado pero el que más predisposición presenta de factor poligénico. El
riesgo aumenta cuando los padres son consanguíneos porque concentran
los factores poligénicos predisponentes.
3. Labio y paladar hendido debido a herencia mendeliana: depende del tipo
de herencia: autosómica dominante donde el progenitor afectado pasa la
alteración con 50% de probabilidad a sus hijos independiente del sexo.
4. Labio y paladar hendido como signo de síndromes mendelianos que se
pueden deber a:
a. Herencia autosómica dominante: riesgo del 50% si un progenitor esta
afectado, riesgo negligible si el síndrome es debido a neomutación.
b. Herencia autosómica recesiva: riesgo 25%. Los progenitores no están
afectados y son aparentemente normales.
c. Herencia recesiva ligada al “X”: padre afectado, ningún hijo o hija
estarán afectados. Madre portadora aparentemente normal afecta a la
mitad de sus hijos varones[1].
2. 4. 2 Factores Ambientales:
Los factores ambientales son factores etiológicos que interfieren con el desarrollo
normal del embrión. Esta es otra de las causas más comunes que conllevan a la
malformación de labio y paladar hendido. Estos afectan al embrión si están en contacto con
el mismo en el primer trimestre, dando un exceso de células muertas. Los factores
ambientales más comunes son: químicos, radiación, hipoxia materna, medicamentos,
deficiencias nutricionales, obstrucción física, tabaquismo, alcoholismo, drogadicción, edad
avanzada o poca edad de los padres, entre otros[8].
Los teratógenos que han sido experimentados en animales modelos que han
causado labio y paladar hendido incluyen: esteroides, anticonvulsivantes como fentoína,
diazepam, etanol, 13-cis ácido retinóico, methotrexate, y radiación ionizante junto con
períodos de hipoxia e hiperemia. También infección como la rubéola y la toxoplasmosis se
relacionan con la hendidura de labio y paladar[9].
Los anticonvulsivantes o antiepilépticos están relacionados directamente con la
producción del paladar hendido. Mientras que las tetraciclinas al ser administradas por
mucho tiempo conllevan a defectos en los tejidos dentarios, en el desarrollo normal y
retardan el crecimiento óseo. La Hidantoína que se utiliza para las disritmias produce el
paladar hendido. En cambio las Benzodiacepinas aumentan el riesgo de tener paladar
hendido pero solo en el primer trimestre de vida embrionaria. Y por ultimo los corticoides
y los antidiabéticos orales que se han experimentado en animales, generan hendidura
palatina secundaria, así como también la hipervitaminosis A, esto se da por la persistencia
de los epitelios enfrentados en el momento de la fusión del mesodermo. Estudios
realizados informan también que diferentes virus así como otros organismos pueden causar
malformaciones congénitas. Un ejemplo es el toxoplasma que atraviesa la placenta
causando las malformaciones[11].
2. 5 Clasificación:
Se han descrito muchas clasificaciones para la hendidura labio palatina pero
ninguna ha sido completamente aceptada debido a los diferentes idiomas, falta de
información o por ser muy complicadas, por lo que cuatro serán descritas y algunas
mencionadas[8].
Un sistema de clasificación que se utiliza típicamente en clínica, como lo hacen
Costello y Ruiz en su trabajo, se basa en una descripción anatómica. La hendidura puede
ser uni o bi lateral; pequeña, incompleta o completa; puede o no incluir el labio, nariz,
paladar primario, y/o paladar secundario. Si la hendidura facial es más severa se utiliza el
sistema orbitocéntrico de numeración de Tessier, donde las hendiduras pueden involucrar
todo tipo de tejido como: piel, mucosa, hueso, dientes, músculo, cerebro, nervios
periféricos y otros tejidos más específicos[8].
Otra Clasificación es la de Veau (1931), que clasificó según los grados de
deformidad a través de números. El problema de esta clasificación es que no incluye la
hendidura de labio y alveolo[1]:
Grupo I: Hendidura de paladar blando
Grupo II: Hendidura de paladar blando y duro
Grupo III: Hendidura unilateral completa de alveolo paladar duro y blando.
La clasificación de Kernahan y Stara (1958), se basa en la embriología en relación
al foramen incisivo; es la más utilizada ya que es la más completa[1].
1- Hendidura unilateral incompleta del paladar primario
2- Hendidura unilateral completa del paladar primario
3- Hendidura bilateral incompleta del paladar primario
4- Hendidura bilateral completa del paladar primario
5- Hendidura unilateral incompleta del paladar secundario
6- Hendidura unilateral completa del paladar secundario
7- Hendidura bilateral incompleta del paladar secundario
8- Hendidura bilateral completa del paladar secundario
9- Hendidura unilateral incompleta del paladar primario y secundario
10- Hendidura bilateral incompleta del paladar primario y secundario
11- Hendidura unilateral completa del paladar primario y secundario
12- Hendidura bilateral completa del paladar primario y secundario
Y la cuarta clasificación de labio que se describirá es la propuesta por Millard y Byrd:
• Labio leporino cicatricial o forma larvada
• Labio leporino unilateral
• Labio leporino bilateral
• Labio leporino central (forma inusual, agenesia total del prolabio)
Las formas unilateral o bilateral pueden ser:
• Completo
• Incompleto
Por lo que el labio hendido bilateral puede ser la combinación de un incompleto y
otro completo, los dos completos o los dos incompletos. Pueden estar o no asociados a
una deformidad en la nariz y esta puede ser ligera, moderada o grave, y también tener o
no hendidura palatina[10].
Existen también otras clasificaciones como por ejemplo la oficial de la
Confederación Internacional de Cirujanos Plásticos, la propuesta por Vilar-Sancho,
Harkins y col., Davies y Ritchie. Pero de todas estas las más utilizada y completa es las de
Kernahan y Stark mencionada anteriormente[1].
2. 6 Embriogénesis:
2. 6. 1 Desarrollo Embrionario Normal:
El desarrollo facial comienza en la tercera semana de gestación seguido por la
cuarta y octava semana del desarrollo de la porción craneal del embrión. A la décima
semana la cara del embrión toma un aspecto facial de un humano. Cinco prominencias
faciales, dos pares y una impar, que rodean al estomodeo o boca primitiva, son las
responsables del desarrollo de la cara. El primer arco braquial forma las prominencias del
maxilar y la mandíbula, y la porción anterior de la aurícula. Cuando hay un mayor
desarrollo del embrión este continúa con el desarrollo de la prominencia nasal media que
forma el filtrum, la región del arco de Cupido, la región del labio superior, la punta de la
nariz, la premaxila, el paladar primario y el septum nasal. Las prominencias nasales
laterales van a formar las alas nasales, mientras que con el desarrollo del surco
nasolacrimal se separan las prominencias nasales laterales de la prominencia maxilar[9].
La palatogénesis comienza a fines de la quinta semana y termina a fines de la
doceava semana. El paladar primario que viene del proceso palatino medio, que se deriva
de la prominencia frontonasal, se forma por la fusión de los procesos nasales medios. El
paladar primario se transforma en la premaxila del maxilar y aloja a los incisivos. Esta
porción que se ubica en la parte más anterior del foramen incisivo representa solo una
porción pequeña del paladar duro del adulto. El paladar secundario que se desarrolla a
partir de las prominencias maxilares en el día 45 aproximadamente, se deriva de la fusión
las prominencias laterales palatinas y se extiende posteriormente desde el foramen
incisivo[9].
Al inicio las tres prominencias que son la medial y las dos laterales palatinas, están
separadas por la orientación vertical de los procesos laterales palatinos localizados a los
dos lados de la lengua. Sin embargo durante la octava semana los procesos palatinos
laterales cambian de una orientación vertical a una orientación horizontal iniciando su
levantamiento y fusión. El septum nasal que crece desde la unión de las prominencias
nasales, inicia su fusión con el paladar desarrollado y su superficie nasal a la novena
semana. Para la doceava semana este proceso de unión se ha completado. La osificación
del paladar primario y la parte anterior del paladar secundario conlleva a la formación del
paladar duro, mientras que la porción posterior del paladar secundario forma el paladar
blando y la úvula. El rafe palatino en el paladar blando representa la línea de unión de los
procesos palatinos laterales[9].
Todos estos procesos complejos son iniciados por la matriz extracelular a través de
factores solubles como: diferentes tipos de colágeno entre los más importantes se
encuentran el I y IX, el tenascin, el factor de crecimiento epidermal, el factor de
crecimiento de transformación α y β, el factor de crecimiento derivado de plaquetas, el
factor de crecimiento de fibroblastos (FGF), así como también las células de superficie
moleculares y los mensajeros intracelulares. Según los estudios los genes relacionados con
estos procesos son los críticos para que se de el desarrollo normal. Algunos genes como el
H-2 locus y el Xq13-Xq21 del cromosoma X también se los considera parte del desarrollo
del paladar[9].
2. 6. 2 Desarrollo Embriológico del Labio y Paladar Hendido:
Para entender el objetivo de la reconstrucción de labio y paladar hendido se debe
saber en que momento de la embriogénesis falló el desarrollo normal del individuo con
esta malformación. Existen puntos críticos en el desarrollo del feto cuando la fusión de las
prominencias son normales y se forman la nariz, los labios y el paladar. Las anomalías
ocurren cuando el desarrollo normal entre estas estructuras es alterado. Cada una de estas
prominencias está formada por ectomesénquima que se deriva del tejido de la cresta neural
del mesencéfalo y romboencéfalo. El mesodermo también está presente en las
prominencias como tejido mesenquimático. El destino de cada una de estas células y de los
tejidos está controlado por varios genes que dirigen su migración, desarrollo y apoptosis
para formar el tejido normal de la cara del feto. A nivel molecular hay muchos factores
interdependientes como: señales de transducción, stress mecánico, y producción de
factores de crecimiento, que afectan el desarrollo de estos tejidos[8].
Aproximadamente en la sexta semana del desarrollo embrionario, el proceso nasal
medio se fusiona con los procesos nasales laterales y con los procesos maxilares para
formar la base de la nariz, los agujeros de la nariz y el labio superior. La unión de todas
estas estructuras forman el paladar primario. Cuando este mecanismo falla, se tiene como
resultado la hendidura de los labios y/o del maxilar. En aproximadamente la octava semana
los procesos palatinos ascienden y se fusionan con el septum nasal para formar el paladar
secundario. Cuando una de los procesos palatinos falla y no asciende para fusionarse con
los otros componentes se forma una hendidura unilateral del paladar secundario. Si los dos
procesos palatinos fallan y no se unen entre los dos y el septum nasal, se forma una
hendidura palatina bilateral[8].
La fusión normal ocurre cuando la apoptosis o muerte celular programada se da en
los bordes de los procesos palatinos. El componente ectodérmico se desintegra y el
mesénquima se fusiona para formar el paladar intacto. Enseguida después de este proceso
el paladar primario se fusiona con el paladar secundario y se da la osificación. Si en algún
momento en el transcurso de este proceso algo falla se dan las hendiduras del paladar
primario y/o secundario con falla completa o incompleta, basado en el grado de falla en la
fusión[8].
Existen dos teorías que tratan de explicar la formación de las hendiduras. La
primera o más clásica, propone una falla en la fusión de los extremos libres de los procesos
que forman la cara, que explica que hay un retardo o limitación en los movimientos,
evitando que los procesos se contacten el uno con el otro, o que haya un desequilibrio entre
la reproducción y la muerte celular. Waarbick sugirió que las células epiteliales tienen que
desaparecer y que si esto no ocurre aunque los extremos se unan, el mesodermo de
alrededor no se fusiona, dando como resultado una hendidura. Las interrupciones parciales
darán como resultado una hendidura incompleta. Esta explicación ha sido aceptada para el
paladar hendido[1].
La segunda teoría habla sobre una penetración mesodérmica propuesta por
Waarbick, Stara y Ehrmann y proponen que no existen extremos libres en los procesos
faciales sino que el centro de la cara esta formado por una capa bilaminar de ectodermo-
endodermo por el interior del que migra el mesodermo, y si esta migración no se da, la
pared ectodérmica queda débil y se rompe dando una hendidura. Mientras que Jhonston
encontró que los organizadores secundarios o células de la cresta neural forman una capa
suplementaria al mesodermo subyacente de los procesos faciales y de los arcos braquiales.
Así las estructuras craneofaciales pueden considerarse como derivadas de las células
neuroectodérmicas, si la migración de estas células no se lleva a cabo no se da la
penetración mesodérmica dando una hendidura cuya extensión será inversamente
proporcional a la cantidad de mesodermo existente. Los procesos patogénicos que se dan
son una alteración en el índice mitótico con muerte celular prematura, dando como
resultado una falla en la penetración del mesodermo y creando áreas débiles. O también
puede ser resultado de un retardo en la replicación de las células de la cresta neural[1].
Podríamos complementar a las teorías que explican la patología de labio y paladar
hendido el no descenso de la lengua y/o interposición de la lengua en la fusión de los
procesos maxilares en la etapa embriológica.
Con esto se puede concluir que cualquier factor que altere la proliferación,
migración y/o diferenciación de las células del mesénquima como del neuroectodermo de
la cresta neural podrán dar como resultado una hendidura facial[1].
2. 7 Anatomía del Labio y Paladar Hendido:
En base a diferentes estudios realizados en cadáveres de niños con labio y paladar
hendido se ha podido conocer las anomalías de las estructuras musculares, vasculares,
nerviosas y óseas. Cuando se tiene una hendidura labial las fibras musculares del músculo
orbicular no se entrecruzan sobre el maxilar sino que siguen paralelamente el margen del
labio hendido, por lo que queda divido haciendo que el esfínter quede incapacitado y no
pueda realizar la tracción de los músculos antagonistas que se insertan en la comisura bucal
produciendo el levantamiento y distorsión de las partes de labio. Las deformidades del área
de la nariz son: desviación de la punta hacia el lado de la hendidura, desplazamiento del
domo incluyendo el cartílago, ángulo obtuso entre la cruz medial y lateral, torcimiento de
la narina, ausencia del surco alar, desplazamiento de la base alar, deficiencia de apoyo
maxilar, piso nasal extenso, desplazamiento medial de la cruz y desplazamiento de la
columnela[1].
Según Fara el músculo orbicular de los labios a nivel del filtrum en el lado hendido
es hipoplásico y no se extiende en toda la longitud del margen del labio como en el lado sin
la hendidura, por lo que hay una limitación de fibras musculares para crecer a través de la
línea media. Novosol y Lavrentiev dicen que existen músculos menos diferenciados,
anchos y grandes en las capas más externas y angostos en las internas. La división del
orbicular de los labios se da por un cambio de dirección de sus fibras y por la falta de
unión de sus haces principales en la superficie profunda. El haz más poderoso esta unido a
la base del ala de la nariz y sirve para el desplazamiento de la base del ala de la nariz del
lado hendido, así como del septum nasal del lado sano[1].
El principal aporte vascular del labio viene de la arteria facial de las ramas
colaterales de las arterias oftálmicas e infraorbitarias. Cuando se tiene una hendidura labial
unilateral los vasos siguen a lo largo del margen del labio hacia arriba y paralelos a las
fibras musculares. Y a pesar de que los vasos estén interrumpidos por la hendidura se tiene
suficiente aporte sanguíneo para el labio y la nariz para tener una buena cicatrización
cuando se realiza la cirugía de labioplastía[1].
El aporte nervioso sensorial para la nariz y el labio vienen del nervio infraorbitario,
rama del 5to par craneal. Mientras que el aporte motor viene del facial y sus ramas
zigomático, bucal y mandibular, que siguen el curso de las fibras musculares del orbicular
de los labios y se interrumpen a nivel de la hendidura[1].
El área velofaríngea que se encuentra afectada en la hendidura de labio y paladar
unilateral participa en la producción del habla, por lo que al estar alterada produce una
disfunción y lenguaje anormal. En la anatomía normal las fibras musculares del área
velofaríngea forman un anillo que en la hendidura se encuentra roto. Las fibras musculares
cuando tienen un desarrollo normal se dirigen hacia el paladar óseo en forma de abanico
formando un rafe al unirse en la parte media. Mientras que en la hendidura hay alteraciones
en la inserción, distribución e inserción de las fibras musculares. Siguen los márgenes de la
hendidura donde en su transcurso encuentran inserción en la parte posterior del paladar
óseo y son hipoplásicas[1]. Por lo que pueden ocasionar un escape del aire al momento de
hablar.
Por lo general el paladar óseo es corto y estrecho cuando la hendidura es completa,
y habrá un canal naso palatino. Se han revelado los siguientes hallazgos óseos según
evaluaciones cefalométricas: acortamiento de la premaxila, menor dimensión vertical y
retrusión de la misma[1].
2. 8 Evaluación y Manejo Pre, Trans y Postoperatorio del Paciente con
Hendidura de Labio y Paladar:
El tratamiento integral de un paciente con labio y paladar hendido requiere
consideraciones de las deformidades anatómicas y un balance entre intervenciones del
tratamiento y crecimiento. La coordinación desde que el individuo nace hasta su
adolescencia con la planeación correcta del tratamiento es esencial para conseguir el mejor
resultado. Para esto también se necesita la intervención de especialistas que incluyen
cirujanos orales y máxilofaciales, otorrinolaringólogo, genetistas, patólogos en habla y
lenguaje, ortodoncistas, cirujanos plásticos, psicólogos, nutricionista, rehabilitadores
orales, odontopediatras, pediatras, entre otros. Los objetivos que se quieren conseguir
durante el tratamiento integral del individuo con labio y paladar hendido son: [8].
• Apariencia normal y estética del labio y la nariz
• Paladar primario y secundario intacto
• Habla, lenguaje y audición normal
• Vía aérea nasal libre
• Oclusión Clase I con función masticatoria normal
• Salud dental y periodontal
• Desarrollo psicológico normal
Pero no solo se debe tomar en cuenta al paciente con la malformación congénita
sino también la preparación de los familiares a través de una salud psicológica de los
mismos para poder sobrellevar el tratamiento del individuo con la hendidura. Los padres
deben estar instruidos en cuidados del niño, como darle de comer, como ayudarle para que
desarrolle un habla normal, todas las intervenciones quirúrgicas a las cuales debe
someterse, cada cuanto será evaluado, entre otras cosas más.
2. 8. 1 Asesoramiento Prenatal:
Gracias a los avances recientes de imágenes de ultrasonido se puede visualizar a las
16 semanas intrauterinas a los individuos con labio hendido, ya que el diagnóstico preciso
de paladar es más difícil de ver. Las estructuras palatinas se pueden visualizar a través de
vistas sagitales y coronales, pero esto solo se logra con mucha tecnología y especialistas en
ultrasonido. Cuando se diagnostica labio hendido durante el embarazo los familiares deben
ser referidos a los diferentes especialitas para una discusión prenatal[8].
En la consulta prenatal los padres reciben todas las indicaciones necesarias para el
desarrollo normal del paciente, se explica sobre el diagnóstico, las diferentes etapas de
reconstrucción de labio y paladar hendido necesarias, las consideraciones prácticas para
dar de comer, entre otras. Este asesoramiento da la oportunidad a los familiares para hacer
preguntas, calmar sus temores, explicar a los padres que este padecimiento no es culpa de
ellos, ya que el sentimiento de culpabilidad puede causar problemas intrafamiliares, en
especial en gente de bajos recursos. Así los padres estarán más tranquilos y orientados
para cuando el niño nazca y sabrán los cuidados necesarios que deberán seguir durante el
periodo postnatal[8].
Se deben hacer también exámenes adicionales para evaluar la posibilidad de
síndromes y deformidades asociadas[8]. Pero lo más importante es que deben saber que el
individuo con la malformación congénita debe ser tratado como un niño normal para que
las repercusiones psicológicas sean menores tanto en él, como en su familia y sea más fácil
llevar la situación.
2. 8. 2 Forma de Alimentación:
Los niños que nacen con labio hendido pueden ser mucho más fácilmente
alimentados que los que nacen con labio y paladar hendido ya que no logran crear un cierre
entre la lengua y el paladar. Se pueden dar regurgitaciones nasales e ineficiencia del
manejo de las secreciones. Se debe dar de alimentar al niño lo más sentado posible o
ubicarlo verticalmente en el seno de la madre. En algunos casos cuando es muy
complicado va a ser necesario utilizar botellas especializadas para alimentar
inmediatamente después del nacimiento[8]. Pero se debe insistir a la madre que alimente a
través del seno materno ya que así el niño mejora su capacidad muscular y la relación
madre e hijo no se pierde[1].
Si el niño se atraganta mucho se debe proseguir a dar con un gotero para que
aprenda a tragar. Pero si la leche se sale mucho por la nariz a pesar de los varios intentos,
se debe ir donde el especialista para que le fabriquen al niño una placa removible para
colocar en el paladar que cerrará la comunicación entre la nariz y la boca y el problema de
alimentación mejorará pero no quedará resuelto ya que el labio todavía sigue abierto[1].
Se debe tomar muy seriamente en cuenta la ganancia de peso que tenga el niño.
Generalmente en 24 horas el niño debe tener aproximadamente entre 2 a 3 onzas de leche
por cada libra de peso. Las sesiones de alimentación no pueden durar más de 35 minutos
ya que el niño estará consumiendo demás calorías de las que puede. Se debe pesar al
infante cada semana por lo menos, usando la misma balanza y si es mejor en el pediatra. Se
recomienda dar de comer al niño leche materna ya que esta da tanto la nutrición como los
beneficios inmunológicos necesarios, a parte de la oportunidad de que el niño tenga la fase
de amamantamiento necesaria para un desarrollo psicológico normal del mismo[8]. Pero si
esto no se puede conseguir se debe buscar la manera para dar de comer al niño, para
mantener su peso y su nutrición en los valores normales y poder proseguir cuando sea
necesario con la cirugía de labio.
2. 8. 3 Evaluación Preoperatoria:
Dado que hay muchas escuelas de tratamiento de labio y paladar hendido el tiempo
en el cual se debe realizar la cirugía de labioplastía también es controversial. Algunos
piensan que se la debe hacer a penas el niño nace para que los padres se lleven un niño
normal a casa, a este procedimiento se lo conoce como la reparación sin cicatriz. Se dice
que hay una ausencia de proceso inflamatorio porque hay una falta de polimorfonucleares
y macrófagos, y que el neonato tiene factores que mejoran las condiciones del resultado,
que mientras más rápido se repare una lesión, menos marca y estigma se tendrá[3]. Pero en
los recién nacidos las estructuras serán mucho mas pequeñas y difíciles de manipular y a
parte los resultados no han sido comprobados todavía. Otros dicen que se la debe realizar
entre las 10 y 12 semanas de vida donde se ha evaluado completamente al paciente y
tratado cualquier tipo de defecto congénito que tenga a parte del labio y paladar hendido.
También en este tiempo la cirugía podría ser más fácil de realizar ya que las estructuras
anatómicas van a estar más desarrolladas y prominentes que cuando es recién nacido. Con
esto siguen la “regla de los 10”, 10 semanas de vida, 10 libras de peso, y un mínimo de
10dL/mg de hemoglobina, para así poder utilizar la anestesia general con tranquilidad[8].
La evaluación preoperatoria debe incluir historia clínica orientada en busca de
malformaciones congénitas asociadas, exploración física donde se verificará si el niño
presenta faringe hiperémica y secreción hialina, a menudo con amígdalas hipertróficas. Por
lo que se debe hacer un diagnóstico diferencial entre una condición normal o infección
aguda de vías respiratorias altas o alguna enfermedad intercurrente propia de la edad. Se
deben también realizar exámenes de laboratorio y pruebas cruzadas, por lo que el paciente
debe ingresar un día antes de la cirugía. Los exámenes de laboratorio incluyen biometría
hemática completa, tiempos de sangrado, coagulación, protrombina, tromboplastina
parcial, recuento de plaquetas, tipo sanguíneo, exámenes de orina y química sanguínea.
Con respecto a la hemoglobina debe ir de acuerdo con la edad, donde el límite inferior
aceptado en el recién nacido es de 14 g y para el lactante de 3 meses 10g, estas aseguran un
transporte del oxígeno a los tejidos[1].
Si el paciente presenta algún tipo de cardiopatía congénita cianótica generalmente
presentan hemoglobina y hematocrito altos por hemoconcentración la cual se acompaña de
tiempos de protrombina alargados, cifras que deben ser corregidas antes de la cirugía con
aplicación de vitamina K o plasma fresco[1].
La medicación y el ayuno preoperatorio van a ir de acuerdo con la edad del
paciente. Los niños menores de seis meses reciben solo un vagolítico ya que por su edad
no necesitan un tranquilizante, pero cuando son mayores de seis meses reciben un
tranquilizante por vía parenteral. Se utiliza el vagolítico clorhidrato de aminóxido de
atropina con dosis 0.01 a 0.02mg/ kg de peso por vía intravenosa previa a inducción de
anestesia para disminuir las secreciones y efectos vagales. Y el ayuno no debe ser
prolongado, máximo de cuatro horas en menores de seis meses, ya que el hambre produce
llanto y deshidratación preoperatoria. En mayores de seis meses el ayuno puede ser de seis
a ocho horas, y si la operación se retrasa se debe colocar por venoclisis una solución de
dextrosa al 5% para cubrir los requerimientos. Si el paciente presenta síndromes asociados
con malformaciones cardíacas y obstrucciones respiratorias debe disminuirse la dosis o
evitar dar la medicación preanestésica, ya que esta puede aumentar la obstrucción
respiratoria o por depresión conducir a una insuficiencia respiratoria con hipoxia severa[1].
Ya en el quirófano se debe mantener al niño con una temperatura adecuada,
utilizando ya sea un colchón térmico o lo deben envolver con mantas, para evitar
hipotermia. El proceso se realiza bajo anestesia general con intubación orotraqueal. Los
tubos para colocar la anestesia deben ser de material no irritante para los tejidos,
transparente, seleccionado de acuerdo a la edad, peso y altura del paciente. Para la
intubación se debe colocar bajo la cabeza del niño una dona de aproximadamente 4cm de
alto, sin elevación de hombros y espalda, así se alinearan los ejes de la boca y la laringe
permitiendo una mejor visibilidad que facilita la intubación. Se deben tener hojas del
laringoscopio de diferentes tamaños, largos y formas para poder modificar el ángulo del
laringoscopio y mejorar la visión. Los ojos se deben proteger con pomada oftálmica y
cubrirlos para evitar que se lesionen durante el aseo de la cara[1].
Previa a la incisión es habitual la infiltración de anestesia local de Lidocaina al 2%
con epinefrina 1/100,000 y se mantendrá la vía permeable con solución de lactato de
Ringer de 250cc.
2. 8. 4 Procedimiento Transoperatorio: Cirugía de Labioplastía._
Una vez que el niño este adecuadamente anestesiado se procederá a realizar la
cirugía de labioplastía. Con esta se quiere llegar a tener una integridad anatómica, simetría
y una apariencia normal, y como objetivo final la reconstrucción y el cierre labial. Es
necesario que el cirujano que realice la labioplastía trate de obtener el mejor resultado para
que el paciente no tenga que ser intervenido quirúrgicamente en mayor número de veces.
La técnica se determinará dependiendo el paciente y la experiencia del cirujano. Hoy en
día la técnica más utilizada y la que mejor resultados ha dado es la de Tennison Randall. Se
traza un tatuaje con un marcador especial de los diferentes puntos a utilizar en la técnica, el
cual se debe realizar antes de colocar la anestesia local. Cuando ya se tiene hecho el
tatuaje, se coloca la anestesia local como se mencionó anteriormente y se espera de 5 a 10
minutos después de la infiltración para realizar la cirugía[1].
“En la técnica de Tennison Randall los puntos que se toman en cuenta para hacer el
tatuaje son los siguientes: 1. línea media, 2. tubérculo de cupido en lado sano, 3. la
distancia que existe entre 1 y 2 y que se transpola entre 1 y 3, debiendo coincidir este punto
donde el bermellón tiene su grosor normal, de éste hacia la parte interna de la columnela, el
punto 5 figura # 1, esquema lateral izquierdo, resultando el ángulo del punto 10. Nos dará
la longitud vertical que existe en el lado sano el punto 2 tubérculo de Cupido al piso de la
narina de este mismo lado, punto 4; siempre se hará el trazo de esta segunda línea 3-7 en
forma perpendicular a la primera, pues el trazarla con otro ángulo puede aumentar o
disminuir la dimensión vertical en el labio.
En el lado con la malformación, el punto 8 es marcado también donde el bermellón
tiene su grosor normal, teniendo la dimensión de la resultante 10 del lado opuesto; esta
misma se lleva al lado hendido colocando el punto 9 y formara la base del colgajo
triangular, No. 11, que se muestra en la figura # 1 en el esquema lateral derecho; del punto
9 se trazará otra línea hasta el punto 6 que esta en la base del ala colapsada, la distancia
entre los dos tendrá el mismo largo que la resultante 13 del lado opuesto y así tendremos la
misma dimensión en los trazos. Las líneas punteadas en el bermellón en el lado sano se
trazan en forma de triángulo, teniendo el vértice de este en el límite de la mucosa seca con
la húmeda del borde libre; en el opuesto se utiliza también la forma triangular
aprovechando la mayor cantidad de tejido. Es importante recalcar que el punto 3 y su
opuesto 8, son tatuados con aguja hipodérmica atravesando todo el espesor del labio, para
tener la relación de donde se forma el tubérculo de Cupido y permitir los trazos para los
colgajos triangulares de las líneas punteadas; el lado sano recibe el colgajo. Los triángulos
que se observan por debajo del ala colapsada en líneas punteadas están diseñados para
formar el piso de la narina, descritos como el colgajo de Blocker. El trazado sobre la
columnela se rota hacia abajo y a la derecha como bisagra, para recibir el opuesto, que se
enseña en la figura # 2. Los esquemas laterales derecho e izquierdo nos darían la similitud
entre la dimensión en las incisiones de cada lado con relación a la dimensión en el lado
sano. Se muestra el resultado obtenido de esta técnica en la figura # 3.” [1].
Figura # 1: Puntos a seguir en la Técnica de Tennison Randall [1].
Figura # 2: Muestra los cortes terminados y la relación entre los colgajos [1].
Figura # 3: Resultado Final de la Técnica de Tennison Randall [1].
Así en la labioplastía podríamos seguir los principios quirúrgicos de Stephencen y
Musgrave que son [1]:
1. Proporción de Sincha Muscular
2. Presencia de Línea Mucocutanea, Bermellón
3. Narinas simétricas
4. Cerrar piso nasal
5. Alinear Arco de Cupido
6. Cicatriz menos visible posible
Las complicaciones transoperatorias pueden ser de origen: [1].
1. Respiratorias por:
1.1 Posición incorrecta de la sonda endotraqueal
1.3 Oclusión de la sonda por secreciones
2. Cardíacas:
2.1 Depresión por dosis excesiva de anestésico
2.2 Arritmias por dosis excesivas de adrenalina y/o hipercapnia
2.3 Bradicardia por hipoxia
2.4 Hipotensión por sangrado
2.5 Exceso de líquido en un periodo corto de tiempo
2. 8. 5 Cuidados e Indicaciones Postoperatorias:
2. 8. 5. 1 Complicaciones Postoperatorias:
Las más frecuentes son respiratorias y pueden ser [1]:
1. Obstrucción por edema de partes blandas. Esta es más frecuente después de
laringoplastía. Profilácticamente en el postoperatorio se debe aplicar inmediatamente y
durante las primeras 24 horas dexametasona 0.2-0.5 mg/kg, además de un nebulizador frío
para disminuir el edema.
2. Sangrado abundante que obligue a reintervenir al paciente.
3. Dehiscencia de suturas.
Los cuidados en el postoperatorio en el servicio de recuperación deben incluir [1]:
1. Posición que permita adecuada ventilación y drenaje de secreciones.
2. Inmovilización de los brazos mediante férulas de codos si el niño está muy travieso con
su herida, sino prestar atención a que no se tope la herida.
3. Fijación de la lengua en casos de obstrucción respiratoria por faringoplastia.
El paciente debe permanecer en cuidados post operatorios inmediato hasta que la
anestesia general haya pasado. Luego pasará al cuarto de hospital por los días que sean
necesarios dependiendo su recuperación, pero por lo general si todo esta bien puede salir al
día siguiente. Se debe iniciar con una dieta líquida a las cuatro horas de la cirugía. Pero
pueden ser amamantados o ingerir leche en biberón ya sea de fórmula o materna si el
paciente lo tolera después de dos horas de la cirugía, colocándolos en posición vertical o
semi sentado para darle de comer. Enseguida de terminar de comer, la herida debe ser
limpiada con agua y cualquier antiséptico y colocar una pomada antibiótica. [2]. Se debe
evitar que el niño se saque el apósito del labio, y se debe mantener el labio limpio de
costras y lubricarlo todo el tiempo con pomada inerte o antibiótica. Se debe dar los
medicamentos indicados para que el niño tenga una mejor recuperación, en este caso sería
el analgésico, también para que el niño este tranquilo sin dolor. Los puntos se retirarán a
los cinco o seis días de la cirugía. El niño no puede estar en contacto con el sol para evitar
que quede marca en el lugar donde se realizó la cirugía.
2. 9 Síndromes Relacionados:
Se ha encontrado que en adición a la malformación congénita del labio y paladar
hendido se pueden sumar defectos congénitos asociados en un 13 a 50% de los casos. Solo
labio y paladar hendido sin ningún síndrome asociado se da en un 7 al 13%. Se han
descrito aproximadamente 300 síndromes de procedencia genética relacionados. Los
factores etiológicos de los grupos con síndromes se los clasifica en las siguientes cuatro
categorías: [12].
1. Desordenes relacionados con un solo gen, que siguen las leyes mendelianas de herencia.
Por lo que el riesgo de recurrencia puede ser hasta el 50% en desordenes autosómicos
dominantes.
2. Las aberraciones cromosómicas son anormalidades del número o de la estructura de los
cromosomas. Hoy en día hay más de 22 aberraciones cromosómicas reconocidas que
causan hendidura. Su diagnóstico es muy importante para el tratamiento correcto.
3. Síndromes inducidos por factores ambientales que envuelven agentes teratógenos como
alcohol, drogas, virus y el ambiente del útero.
4. Desordenes de causa desconocida.
Los síndromes que con mayor frecuencia se relacionan con labio y paladar hendido
son:
1. Síndrome de Apert: se caracteriza por craniosinostosis, que se manifiesta por una
frente grande y una cara pequeña, conocido también como cráneo turribraquicefálico.
Tiene una falta de desarrollo de la parte media de la cara, una mandíbula prominente y un
marcado exoftalmos. Pueden o no tener retardo mental. Los dientes están mal alineados
con mal oclusión Clase III. Puede haber también dientes supernumerarios. Es heredado
como un rasgo autosómico dominante con una recurrencia de 50% de riesgo[12].
2. Síndrome de Stickler: caracterizado por la secuencia de Pierre Robin, que incluye
hipoplasia mandibular, glosoptosis, paladar y labio hendido, anormalidades oculares y
patologías de las articulaciones. Se dice que cuando nacen con este síndrome los primeros
10 años de vida los niños pueden desarrollar miopía progresiva, desprendimiento de la
retina, glaucoma secundario y ceguera. Pueden también mostrar alargamiento de los
huesos en las articulaciones con superficies irregulares y dolor. Se ven más en las rodillas y
tobillos. También puede presentarse escoliosis. Se recomienda seguir muy de cerca a los
niños que tiene la secuencia de Robin para prevenir algunos de los síntomas del síndrome
de Stickler. Este desorden se hereda como un rasgo autosómico dominante con un riesgo
de 50% de recurrencia si uno de los padres esta afectado. Si los padres no están afectados
el caso representa una mutación[12].
3. Síndrome de Treacher Collins: se presenta como una disostosis mandíbulo facial,
donde los mayores rasgos se presentan en cuello y cabeza. El desorden se caracteriza por
hipoplasia malar y mandibular, malformación de los pabellones auriculares, microstomía o
macrostomía, paladar hendido, sordera, maloclusiones dentales, diámetro bitemporal
disminuido entre otras. Se hereda como un rasgo autosómico dominante con expresión
variable[12].
4. Síndrome Van der Wounde: este desorden también conocido como el síndrome del
hoyo en el labio, se caracteriza por el labio y paladar hendido y por el agujero en el labio
inferior. Se pueden presentar en el individuo que la padece todos los rasgos o solo algunos
de ellos, por lo que si un padre solo presenta el agujero del labio inferior su hijo podrá
presentar el labio y paladar hendido y el agujero. Se hereda como un rasgo autosómico
dominante con variabilidad de expresión. El riesgo teórico de recurrencia es de 50% si uno
de los padres esta afectado. Debe ser diagnosticado correctamente para poder dar un
tratamiento correcto[12].
5. Síndrome Rapp-Hodgkin: se caracteriza por displasia ectodérmica hipohidrótica con
hendidura de labio y paladar y pelo delgado, difícil de peinar y en forma de paja. También
pueden tener hendidura de la úvula. Se debe hacer un chequeo muy minucioso ya que los
individuos que padecen hendidura submucosa pueden ser no diagnosticados con este
síndrome. Si se hace una examinación más precisa el pelo es áspero al tocarlo y opaco de
apariencia. Las uñas pueden ser displásicas, tener un crecimiento lento y con arrugas o
elevaciones. Falta de dientes o dientes pequeños, la sudoración es limitada, y los pacientes
masculinos pueden presentar hipospadias. Se hereda como rasgo autosómico dominante,
con recurrencia de riesgo de un 50% si uno de los padres lo padece. Muestra expresiones
variables pero el pelo y las hendiduras de labio y paladar son fáciles de reconocer[12].
6. Trisomia 13: es caracterizado porque sus rasgos físicos al nacer son fáciles de
reconocer. Incluye microcefalia, con una frente inclinada, ulceraciones del cuero cabelludo
en el vertex y en el área occipitoparietal superior, anormalidades oculares que incluyen
microftalmia y coloboma del iris, hendidura del labio y paladar y postaxial polydactyly. La
mitad de los paciente mueren en el primer mes de vida, el 75% para el 6to mes de vida, y
menos el 5% viven por más de 3 años. Por estos datos no se realizan las cirugías. La
trisomia 13 es causada el 75 % de los casos por una falta de separación del material
cromosómico resultando en tres cromosomas número 13 [12].
7. Síndrome del Alcohol Fetal: se caracteriza clínicamente por microcefalia, fisuras
parpebrales cortas, hipoplasia de la parte media de la cara, filtrum suave, labio superior
fino, retardo mental, y en muchos casos labio y paladar hendido. Es causado por la ingesta
de alcohol durante el embarazo. La poca ingesta de alcohol puede causar este síndrome si
la predisposición genética esta presente[12].
8. Síndrome de la Hidantoína Fetal: se caracteriza clínicamente por una cara inusual,
displasia de dedos y uñas, deficiencia en crecimiento y retardo mental. Los rasgos físicos
de la cara incluyen hipertelorismo, puente nasal ancho y hundido, nariz corta y paladar y
labio hendido. Es causado por la ingesta de Dilantín droga utilizada para controlar ataques
de epilepsia, si se toma con barbitúricos aumenta el riesgo del síndrome[12].
9. Síndrome de Goldenhar: se caracteriza por presentar una hipoplasia maxilar, malar y
mandibular. También presenta macrostoma, hendidura de labio y paladar, hemivértebras y
malformaciónes cardíacas[1].
10. Síndrome ADAM: (Amniótico Deformaciones Adhesiones Mutilaciones)._ debida a
un factor no genético sino congénito. Conocido como síndrome de bandas amnióticas, se
da en 1 de 1000 niños recién nacidos, presenta muchas malformaciones y es incompatible
con la vida. El saco amniótico rodea al feto, el saco puede sufrir una fractura que permita
la infiltración hacia el corion de líquido amniótico, el amnios se va despegando y se hace
susceptible a desgarres. Se forman hilos por el medio líquido y el constante movimiento
del feto, estos hilachos se convierten en cordones capaces de condicionar mutilaciones
como estrangular miembros en crecimiento. Las cuerdas son deglutidas por el feto,
haciendo un efecto anzuelo lo que evita la aproximación de las hemiarcadas dando
hendiduras de labio y paladar[1].
Estos diez síndromes descritos anteriormente son los más comunes pero pueden
estar relacionados como se dijo anteriormente con 300 síndromes más. Por lo que al tener a
parte del labio y paladar hendido un síndrome relacionado se hace muchos más difícil su
tratamiento. Es por esto que los especialistas deben saber a que se puede atener una familia
con un hijo con este tipo de anomalías, saber hacer un buen diagnóstico y poder guiar a los
padres. El incremento en el número de labio y paladar hendido asociado a síndromes con
patrones identificables heredados enfatiza la importancia de tener un equipo especializado
donde incluye un genetista para poder dar un buen diagnóstico y un buen tratamiento[12].
2. 10 Aspectos Psicológicos:
Dado que la malformación da un aspecto físico diferente a lo normal atentando
contra el mito de la belleza que se sigue hoy en día, afecta al aparato fonoarticulador donde
se compromete la voz y el habla evitando que tenga una fluidez de las mismas y un sonido
nasal, todo esto causa un impacto emocional en el individuo y a parte los factores
socioculturales y familiares impiden el desarrollo normal del mismo. Según un estudio
realizado por Ortiz Monasterio en 1959, hay gran diferencia entre el impacto de una
persona con hendidura de labio y paladar en las zonas rurales y en las urbanas. En las
zonas rurales el impacto emocional de la familia frente al individuo afectado es mucho
menor porque las expectativas sociales son menores, y no quedan impedidos de realizar su
trabajo ya que las capacidades mentales y reproductivas no están afectadas, por lo que su
rechazo es mínimo. Mientras que en las zonas urbanas y suburbanas es totalmente diferente
ya que existe un esteriotipo de belleza en escuelas, trabajos, y a futuro, por lo que hay un
rechazo tanto de la sociedad como dentro de la familia ya que se genera una tensión por
que no devuelve la imagen de los padres sanos[6].
Pero los problemas psicológicos no solo se ven en las personas que padecen la
malformación sino también en los padres de los mismos siendo más un problema para las
madres. Esta malformación congénita se ve mucho más en gente con bajos recursos y de
un nivel socioeconómico bajo. Por lo que las mujeres por lo general tienen un descontento
con la vida y mucha tristeza que se activa o se potencializa aún más con la malformación
de su hijo. Por lo que sienten que su maternidad fue un intento fallido. A parte como no se
han realizado en otros roles sociales como profesional, personal y /o conyugalmente, las
mujeres depositan mucha expectativa en la maternidad y al ver a su niño con labio y
paladar hendido al nacer sienten que todo lo dejado de lado no sirvió de nada por tener este
niño con la malformación, y se deprimen. A parte cuando tienen un niño con este tipo de
problema los padres tienen un desgaste físico, emocional, psicológico, económico por
todas la operaciones, hospitalizaciones, medicación y entre tantas otras cosas que se
necesitan para que el niño reciba toda la ayuda necesaria para que sea lo más normal
posible[6].
Es por todo esto que se deben hacer campañas de prevención de labio y paladar
hendido para que los padres de familia sepan como cuidarse y evitar tener un niño con esta
malformación. A parte también se debe dar educación y preparación para los padres que
van a tener niños con labio y paladar hendido. Y a los que ya tienen niños con
malformaciones guiarlos para que sepan afrontar el problema y todo lo que necesita el
niño, las edades adecuadas para sus intervenciones quirúrgicas, como darles de comer entre
otras tantas cosas más, para que el impacto psicológico sea menor[6].
El niño con labio y paladar hendido debe ser tratado toda su vida como un niño
normal. Debe saber de lo que se trata su malformación para favorecer a una autoestima
adecuada que lo incentive a salir adelante y superar todo tipo de dificultad. Pero muchas
veces esto no se logra en el núcleo familiar ya que los padres tienden a sobreproteger al
afectado causando una baja tolerancia de la frustración y ansiedad, así como también
dificultad para relacionarse con la gente que los rodea y un retraso en el lenguaje, lo que
conlleva a una disminución en el rendimiento escolar, rechazo social y aislamiento de los
individuos. Muchas veces los niños son parte de familias con problemas internos o reciben
mucha sobreprotección en sus hogares por lo que no les proporcionan una enseñanza de
estrategias para defenderse y hacerse respetar, por lo que no se adaptan a los diferentes
ambientes donde no son privilegiados por su condición[6].
El primer problema que se observa en estos niños es la no aceptación de los padres,
a esto se suma también el rechazo externo de la gente que los rodea a diario. El segundo
problema es la ubicación anatómica de la malformación, la llamada esfera oroalimentaria,
donde la alimentación en si ya es difícil de realizar proceso que interfiere en el desarrollo
normal. El tercer problema es el factor emotivo de su imagen corporal, lo que puede ser
objeto de rechazo o de sobreprotección, también las diferentes reacciones de la gente que
lo rodea, como la no aceptación de sí mismo causando una depresión. Y el cuarto punto, el
trastorno del lenguaje, que les impide una comunicación normal con el resto de la gente,
por lo que impide su integración[1].
Es por todos estos problemas que se deben considerar algunas medidas para la
rehabilitación integral del niño con labio y paladar hendido[1].
1. La necesidad de un conocimiento amplio del origen de su problema, para evitar que las
creencias culturales impidan su diagnóstico y manejo temprano.
2. La educación de los familiares respecto al problema del niño para eliminar la culpa
genética que evita un buen manejo del paciente y que aumenta la sobreprotección del
mismo evitando un desarrollo normal.
3. Manejo precoz del niño con respecto a conflictos internos que pueden interiorizarse y
dejar una huella permanente en su personalidad.
4. Manejo psicoterapéutico del niño con trastornos emocionales secundarios a la lesión
para resolver situaciones como depresión, introversión, minusvalía, desamparo, entre otros
aspectos que pueden dar origen a perturbaciones del carácter futuro.
5. Empezar desde temprana edad con terapia de lenguaje que ayudara al niño a mejorar su
habla y lenguaje y poder relacionarse más normalmente con la gente que lo rodea sin tener
dificultades de expresión[1].
3. HIPÓTESIS:
Paciente con labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo, tras una
labioplastía mejora su estado de salud integral tanto física como funcional.
4. JUSTIFICACIÓN:
La incidencia de labio y paladar hendido es muy alta en todo el mundo, en el
Ecuador debido a la situación socio económica de sus habitantes esta malformación
congénita tiene una alta prevalencia. Esta patología constituye una malformación congénita
cuyo tratamiento es muy costoso y largo con un pronóstico reservado, por tanto el
tratamiento presenta limitaciones para los individuos que la padecen, tanto médica como
odontológicamente. Los niños que nacen con labio y paladar hendido son discriminados y
rechazados por la sociedad por la diferencia física que presentan. Observándose bajo peso
y poco desarrollo por las limitaciones alimenticias y sobre todo alteraciones sicológicas por
la mal formación facial evidente.
Así entonces, se hace necesario que el odontólogo conozca el desarrollo la
incidencia, la etiología e incluso la terapia necesaria para colaborar con el desarrollo
normal de los individuos afectados.
De esta manera, teniendo el acceso a un individuo con esta alteración, este trabajo
pretende realizar un seguimiento del desarrollo integral desde la etapa embrionaria hasta la
ejecución de la labioplastía, cirugía que permitirá el comienzo de un desarrollo normal del
afectado. Y así podrá continuar con su tratamiento integral a través de la ayuda de los
diferentes especialistas para poder ser un niño normal y no ser discriminado por la
sociedad.
5. OBJETIVOS:
5.1 Objetivo General:
• Describir el seguimiento de un paciente con labio y paladar hendido unilateral
izquierdo completo desde su crecimiento y desarrollo prenatal, tratamiento de
labioplastía y controles post operatorios.
5.2 Objetivos Específicos:
• Realizar el seguimiento del desarrollo y crecimiento intrauterino de un paciente con
labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo a través de ecografías
tridimensionales.
• Orientar sobre el manejo quirúrgico y odontológico a los familiares del paciente.
• Describir el desarrollo del niño los primeros meses de vida previo a labioplastía.
• Realizar tratamiento quirúrgico de labioplastía.
• Evaluar el post operatorio de labioplastía.
• Evaluar tanto física como funcionalmente la reacción post labioplastía.
6. MATERIALES Y MÉTODOS:
6.1 Tipo de Estudio:
El estudio a realizar será de tipo descriptivo sobre la evolución de un paciente con
labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo tras labioplastía. El cual lo
realizaremos usando diferentes técnicas y estudios de imagen que porta la madre del
paciente, entre los cuales destaca el diagnóstico de labio y paladar hendido unilateral
izquierdo completo realizado por eco tridimensional ginecológico, el cual será
complementado por más estudios de imagen ecográfica que se realizaron previos al
alumbramiento.
Previa elaboración de protocolo se pedirá carta de autorización a los padres para el
seguimiento del caso hasta post cirugía de labioplastía, documento que será presentando al
comité de ética de la Universidad San Francisco con el propósito de pedir autorización para
ejecutar este proyecto. (ANEXO 1 y 2).
Posterior a la revisión del caso y recolección de información del paciente y
estabilización prequirúrgica del mismo será planeada la labioplastía. (ANEXO 3: Historia
Clínica y ANEXO 4: Aceptación del Comité de Bioetica USFQ).
6.2 Métodos:
6.2.1 Evolución del pre y post operatorio:
• Tanto el pre como el post operatorio será evaluado a través de fotografías que serán
comparadas entre si.
• Pre operatorio:
o Se realiza examen intrauterino para evaluar la condición embriológica
encontrando defecto congénito de labio hendido el cual se corroborará al
nacimiento para determinar el diagnóstico definitivo.
o Se da como diagnóstico labio y paladar hendido unilateral izquierdo
completo.
o Se realiza la valoración y se da a los familiares indicaciones específicas de
alimentación, y orientación psicológica sobre el defecto congénito, así como
también los controles médicos rutinarios hasta las 10 semanas de vida.
o Cumplidos los dos meses y medio de edad se realiza la valoración médica y
pre quirúrgica previo a labioplastía.
• Trans operatorio:
o Labioplastía
• Post operatorio:
o Indicaciones específicas y generales.
o Retiro de puntos a los 5 días.
o Controles periódicos a los 15 días y tres meses después del procedimiento
quirúrgico.
• Clínicamente se verificará:
o Resultados de la labioplastía.
o Cicatrización adecuada.
o No presencia de cicatriz retractil.
o Adecuada conformación de ala nasal, labio y demás estructuras
relacionadas.
• Los datos obtenidos serán registrados en una ficha clínica.
• Se hará un analisis subjetivo del desarrollo tanto físico como psicológico del
paciente y familiares.
6.2.2. Datos Obtenidos:
Serán analizados subjetivamente a través de fotografías y comparados con los
referentes de la literatura.
6.3 Muestra:
Muestra única, menor de sexo masculino nacido el 23 de marzo del 2007 con labio
y paladar hendido unilateral izquierdo completo. Actualmente tiene nueve meses de
nacido. Se realizó la cirugía a los dos meses y medio de edad cuando menor cumplía la
“regla de los 10”, 10 semanas de vida, 10 libras de peso y un mínimo valor de
hemoglobina de 10 dL/mg, como lo indica la bibliografía[8].
El menor participante fue manejado desde que estaba en el útero. Y los padres
recibieron ayuda psicológica y orientación de cómo deben tratar a su hijo y el tratamiento
que debe ser llevado acabo durante su crecimiento y desarrollo.
El tratamiento integral del menor se da básicamente desde que nace hasta su
mayoría de edad, durante todo este tiempo el niño debe ser valorado y tratado por
diferentes especialistas como: Psicólogo, Cirujano Oral y Máxilofacial, Fisioterapista de
Lenguaje, Foníatra, Odontopediatra, Rehabilitador Oral, Ortodoncista, Cirujano Plástico
entre otros dependiendo que tan complejo es el caso.
Por lo que el menor será tratado integralmente desde que nace con la ayuda de los
diferentes especialistas. Y en este caso se realizó la primera cirugía que consta de
labioplastía y se describió su evolución con el tiempo.
6.4 Técnicas e Instrumentos:
6.4.1 Técnica utilizada:
El menor fue ingresado al hospital en ayuno previo de 5 horas. Se utilizó para la
cirugía de labio hendido la técnica de colgajos triangulares de Tennison Randall descrita en
el marco teórico. El tiempo estimado del tratamiento fue de una hora con 25 min, con
tiempos: 45 minutos bajo anestesia general balanceada con intubación orotraqueal,
preparación del paciente y tratamiento quirúrgico 40 minutos, y recuperación post
anestésica 40 minutos en sala de recuperación.
Los cirujanos debidamente calificados que realizaron la cirugía de labioplastía fueron: Dr
Fernando Sandoval Vernimmen y Dr. Valeri Paredes Kirdiapkina especialistas en Cirugía
Oral Máxilofacial y profesores de la Universidad San Francisco de Quito.
Anestesiólogo: Dr. Jorge Almeida
Primera ayudante: María Lisette Sandoval Portilla
Hospital: Metropolitano
Costos de la cirugía: Metrofraternidad
El procedimiento quirúrgico fue debidamente documentado fotográficamente como
lo muestran las siguientes fotografías:
Figura # 4: Paciente con intubación orotraqueal, recibiendo asepsia y antisepsia previo a labioplastía.
Figura # 5: Paciente con campos quirúrgicos y tatuado el diseño de colgajos triangulares necesario para realizar la técnica quirúrgica de Tennison Randall.
6.4.2 Instrumentos quirúrgicos: Instrumental quirúrgico para labioplastía:
1. Jeringa para anestesia local marca Carpulle
2. Aguja odontológica de 0.30 x 25mm
3. Marcador específico para pintura de diseño de técnica marca Securline
Surgical Skin Marker Fine Tip.
4. Castroviejo Calipers marca G. Hartzell & Son
5. 2 Mangos de bisturí # 3 marca Hu-Friedy
6. Bisturí # 15 marca Aesculap
7. Bisturí # 11 marca Aesculap
8. 2 Legras finas marca Hu-Friedy
9. 2 Ganchos para piel y mucosa Hu-Friedy
10 2 Pinzas Mosquito Curvo marca Hu-Friedy
11. Tijera Iris Recta marca Hu-Friedy
12. Tijera Iris Curva marca Hu-Friedy
13. Pinza de Sutura marca Hu-Friedy
14. Tijera de corte de material Hu-Friedy
15. Pinza Adson con dientes marca Hu-Friedy
16. Pinza Adson con dientes marca Hu-Friedy
17. Suturas: Vicryl (4-0) marca Ethicon con aguja cortante de 19mm 3/8c
Vicryl (5-0) marca Ethicon con aguja cortante de 19mm 3/8c
Catgut Crómico( 4-0) Ethicon con aguja cortante 19mm 3/8c
Nylon (5-0) marca Ethicon con aguja cortante de 19mm 3/8c
6.4.3 Medicación y Soluciones: pre y post cirugía.
1. Anestesia General Balanceada
2. Savlón
3. Anestesia Local Lidocaina al 2% con epinefrina 1/100,000. 7mg x kg
4. Soluciones utilizadas: solución de lactato de Ringer de 250cc para
mantener vía permeable
5. Ungüento antibiótico
6. Amoxicilina calculado a 40mg x kg de peso al día (suspensión) dividido
en tres dosis por siete días.
7. Acetaminofen calculado a 10mg x kg de peso al día (jarabe) divido en
tres dosis por tres días.
6.4.4 Cuidados Postoperatorios:
6.4.4.1 Cuidados Post Operatorios Inmediatos:
El paciente pasó a la sala de recuperación enseguida de la cirugía por 40 min. Al
ver que su estado era completamente normal se lo trasladó al cuarto del hospital. Cuando
tuvo completa recuperación de la anestesia se alimentó al menor con una dieta de líquidos
claros, y después se alimentó con leche materna y de formula. Se le administró enseguida
la medicación para el dolor y el antibiótico, se le colocó un apósito en la cicatriz y se
comunicó a los padres y médicos encargados del hospital que se debe evitar que el menor
se retire el apósito del labio.
6.4.4.2 Cuidados de Alta Hospitalaria:
A las 24 horas el menor fue dado de alta después de ser valorado de que todo este
normal. Los padres fueron indicados que al llegar a casa el apósito debía ser retirado
humedeciéndolo con agua y enseguida limpiar la zona quirúrgica con una gasa húmeda.
Debían colocar el ungüento antibiótico por cinco días después de la cirugía, y administrar
los medicamentos hasta cumplir siete días de la intervención quirúrgica. El menor debía ser
alimentado normalmente con leche materna, en posición vertical al seno, y si se dificultaba
mucho la alimentación darle leche de fórmula con un biberón especial. También se indicó
la contraindicación de exposición del menor al sol. Así como la necesidad de nuevas
consultas, a los cinco días para retirar los puntos, a los quince días y tres meses para los
controles periódicos.
6. 5 Recolección de Datos:
En periodos de tiempo determinados, fueron recolectados datos subjetivos a través
de fotografías y examen clínico, los datos obtenidos fueron comparados entre si para
evaluar la mejoría del menor.
6.5.1 Tiempos de evaluación:
1. Intrauterino
2. Pre cirugía de labioplastia
3. Post cirugía de labioplastia
4. 5 días después de la cirugía para retiro de puntos
5. A los 15 días
6. A los 3 meses
7. RESULTADOS:
7.1 Análisis Fotográfico Comparativo:
Figura # 9: Periodo Fetal de 6 meses, lado de la cara afectado, eco tridimensional.
En la ecografía realizada a los seis meses de vida intrauterina se observa que los
procesos nasal medio y maxilar izquierdo no se fusionaron en las semanas 4ta, 5ta y 6ta de
gestación, dando lugar a la hendidura labial unilateral izquierda completa. Es una
hendidura labial muy amplia ya que alcanza el orifico nasal. No se puede detectar a través
de éste método si también padece de hendidura palatina y/o alveolar, ni tampoco la causa
de la malformación congénita. Parece no tener ningún síndrome relacionado a más de la
hendidura labial. Todos los demás órganos y estructuras de la cara se encuentran normales.
Figura # 10: Periodo Fetal 6 meses, lado sano de la cara, eco y tridimensional
En esta figura se puede observar que en la 7ma semana se completó la fusión de los
procesos nasal medio y maxilar derecho, dando lugar a un desarrollo normal. Todas las
estructuras del lado derecho de la cara están completas y normalmente formadas. No se
observan rasgos de síndromes relacionados. El niño parece estar sano.
Figura # 12: Periodo Fetal de 6 meses, eco de columna y abdomen.
Se puede observar tanto en la figura 11 como en la figura 12 que el menor tiene
buen tamaño, normal formación de estructuras como fémur, cabeza, columna, abdomen y
estructuras vecinas. No hay signos de síndromes relacionados. Órganos formados en
tiempo adecuado, parece estar en buen estado.
Figura # 13: Paciente a los dos meses y medio de edad, previo a cirugía de labioplastía con exámenes de laboratorio de rutina cuyos resultados se encontraron dentro de las cifras normales.
Se observa claramente en esta figura el paciente con hendidura labial unilateral
izquierda completa, que alcanza el orificio nasal. Tiene depresión de la punta de la nariz,
ala izquierda de la nariz deprimida, piso nasal izquierdo no formado, alteraciones
musculares, y de longitud labial, alteración de línea blanca y bermellón. Columnela y
filtrum nasal desplazados hacia la derecha.
Figura # 14: Paciente en post operatorio inmediato de labioplastía al retirar la anestesia general.
En esta figura se puede observar que hay cambios inmediatos, después de realizar la
cirugía de labioplastía con la técnica de Tennison Randall. La hendidura labial unilateral
izquierda completa ha sido corregida, la cirugía va desde el orifico de la nariz hasta el
labio. Tomando en cuenta los principios de la labioplastía, las correcciones realizadas son:
cierre labial, rotación y conformación muscular, corrección de arco de cupido, adecuada
línea blanca y bermellón labial; se observa mejor posición de punta nasal, ala nasal
izquierda y de filtrum nasal.
Figura # 15: Paciente a los 5 días post cirugía, previo al retiro de puntos.
Se observa en la figura que el paciente tiene una recuperación rápida, herida
quirúrgica con adecuada evolución, no existen datos de infección, y presenta una
cicatrización normal. Así como también una adecuada evolución estética.
Figura # 16: Paciente enseguida de retirar los puntos.
En la figura se observa que el paciente no presenta cicatriz retráctil, así como
también una buena función muscular labial.
Figura # 17: Paciente a los 15 días post operatorio
En la figura se puede observar que la cicatriz ha sanado completamente, no hay
signos de irritación, inflamación o de cicatriz retractil. El color rosado de la misma es
normal. La longitud vertical de labio es normal y no se ha contraído. El ala nasal esta poco
colapsada y tiene ligera depresión de la punta nasal. Paciente presenta adecuada estética y
función labial.
Figura # 18: Paciente a la edad de 5 meses y medio, post operatorio de 3 meses.
En la figura se puede observar que el menor ha tenido una evolución adecuada sin
problema alguno. La cicatriz ha evolucionado adecuadamente, sin datos de infección o
irritación y la misma esta dentro de los parámetros normales, con un color de piel rosado
normal. Ligero colapso del ala izquierda nasal, ligera depresión de la punta nasal izquierda,
adecuada conformación del piso nasal izquierdo y del arco de cupido.
8. DISCUSIÓN:
A través del analisis fotográfico periódico nos fue posible verificar los cambios
presentados por el menor desde el desarrollo intrauterino hasta después de la cirugía de
labioplastía. En la figuras # 9 donde el menor se encuentra en etapa fetal intrauterina a los
seis meses, se puede ver claramente a través de las imágenes de ecografía tridimensional
que los procesos nasales medio y maxilar izquierdo no se han fusionado, dando como
resultado un labio hendido amplio ya que llega hasta el orificio de la nariz.
Según Gomez de Ferraris (2002) el labio se forma aproximadamente desde la 4ta
hasta la 7ma semana de vida intrauterina, donde ocurre la mesodernización de los procesos
para su fusión[11], ya que el componente ectodérmino se desintegra y el mesénquima se
fusiona dando un labio normal[9] como en el lado derecho, pero en este caso algún
componente de todo este proceso falló dando como resultado la hendidura de labio. A
través de este tipo de imágenes no se puede ver si el paladar y el alveolo del lado izquierdo
están afectados también, por lo que se debe recurrir a tecnología más avanzada de
ultrasonido para poder hacer cortes sagitales y coronales y poder visualizar si están
afectados o no[8]. De acuerdo a las figuras # 10, 11 y 12 que muestran los ecos realizados
a la madre, el menor se encontraba con un desarrollo normal dentro del útero.
A penas el menor fue diagnosticado con labio hendido los padres acudieron a
terapia psicológica y también a orientación de aprendizaje para saber como tratar a su hijo,
para así poderle dar desde su nacimiento un tratamiento integral con todos los
profesionales especializados necesarios y estar enterados de los pasos a seguir hasta que
sea mayor de edad. Así los padres estuvieron preparados desde un inicio para poder dar un
buen futuro a su hijo, y evitar complejos del mismo en el futuro[6]. Los padres fueron
indicados que el menor debía ser visto por un pediatra y cirujano máxilofacial para hacerle
los controles necesarios y debía volver donde el cirujano oral y máxilofacial a las 10
semanas de vida.
El menor volvió a las 10 semanas de vida y se le realizó la historia clínica. Dando
como diagnostico labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo. Se programó la
cirugía con todos los exámenes de laboratorio de rutina cuyos resultados se encontraban
dentro de las cifras normales y siguiendo la regla de los 10 como lo indica Miloro et al.
(2004). Todo esto fue necesario para poder realizar una cirugía segura[8]. En la figura # 13
que muestra al paciente en el pre operatorio se puede ver claramente que el menor presenta
un amplio labio hendido que llega hasta el orificio nasal. Se encuentran afectadas las
siguientes estructuras del lado izquierdo: ala nasal, piso nasal, punta de la nariz, columnela,
filtrum, arco de cupido, labio, bermellón y línea blanca.
En la figura # 14 del post operatorio se puede ver como todas estas estructuras a
través de la técnica de Tennison Randall han mejorado notablemente y se encuentran tanto
conformadas como alineadas ya que se han seguido los principios quirúrgicos de
Stephencen y Musgrave[1]. Con la técnica de Tennison Randall de colgajos triangulares se
divide las incisiones en segmentos para aumentar la longitud y compensar la contracción
de los tejidos cuando cicatrizan[13]. De la Pedraja et al. (2000), indica que la parte
esencial de la labioplastia es la reconstrucción y orientación del músculo orbicular de los
labios y darle una longitud adecuada[9], lo que se puede ver claramente que se obtuvo en
la cirugía realizada al menor.
El paciente vuelve a los cinco días post cirugía para retiro de sutura. La figura # 15
muestra el momento previo al retiro de sutura, y se puede ver claramente que la cirugía ha
sido correctamente realizada y que los cuidados post operatorios se han seguido
adecuadamente ya que no hay señal de: irritación, infección, cicatriz retráctil, ni
dehiscencia de suturas, que son las complicaciones que se podría tener después de la
cirugía, según lo investigado por Vinegas et al. (1987)[1]. La figura # 16 muestra al
paciente sin sutura. Ramos et al. (2004), menciona que los miofibroblastos células que
intervienen en la inflamación y cicatrización, regulan localmente el flujo de sangre en los
tejidos y son formadores de matriz extracelular de los tejidos en reparación principalmente
colágeno tipo I y III[14].
El menor vuelve a los 15 días de la cirugía para el control de rutina, y los cambios
en la figura # 17 son muy notorios, ya que se puede observar que la cicatriz ha sanado
completamente, no existen rasgos de irritación, inflamación o cicatriz retractil. El color
rosado pálido que ha tomado la cicatriz es totalmente normal. No hay contracción de
cicatriz por lo que la longitud vertical del labio es normal. También es normal que el ala de
la nariz se encuentre un poco colapsada y que exista ligera depresión de la punta nasal.
Pero en general el paciente presenta adecuada estética y movimiento funcional labial.
La figura # 18 muestra el control a los 3 meses post cirugía. Se puede ver que la
cicatriz ha sanado completamente, no hay rastros de inflamación ni irritación, el color
rosado que ha tomado es normal por la nueva regeneración de piel dado por los
miofibroblastos que producen un proceso de reparación fibrosa[14]. En general la
evolución de menor ha sido favorable observando mejoras tanto física como
funcionalmente después de la cirugía de labioplastía.
9. CONCLUSIONES:
Con la metodología utilizada en este trabajo nos es factible concluir que:
• El desarrollo y crecimiento del menor diagnosticado con labio y paladar hendido
unilateral izquierdo completo se favoreció tras la cirugía de labioplastía con la
técnica de Tennison Randall a la edad de 10 semanas con un mejoramiento
funcional, físico y estético del mismo.
• A través de la orientación de los padres sobre el manejo del menor afectado tanto
física como psicológicamente ha dado excelente resultados por su colaboración.
Además familiares demuestran seguridad y confianza de si mismos y ganas de salir
adelante con su hijo afectado, gracias a la terapia.
• Finalmente se puede decir que para conseguir un buen resultado en un paciente con
labio y paladar hendido unilateral izquierdo completo se debe combinar tanto el
manejo psicológico de los padres como el manejo quirúrgico siguiendo la regla de
los 10.
10. RECOMENDACIONES:
El tratamiento integral propuesto en este trabajo es importante debido a que se tiene
que realizar un manejo completo de los problemas emocionales y psicológicos que genera
esta malfomación tanto en los padres de familia como en el niño durante su crecimiento y
desarrollo.
Es muy importante realizar la valoración durante el embarazo a todas las madres en
estado de gestación con la nuevas técnicas de imagen tridimensional para detectar lo antes
posible la enfermedad y así poder realizar el manejo integral propuesto por este trabajo,
hasta llegar al momento de su tratamiento quirúrgico, el control de su desarrollo y las
posteriores cirugías necesarias.
Seria interesante que el caso realizado sea continuado en un estudio a largo plazo
por algún alumno interesado ya que todavía existen aspectos a realizar para la mejoría
completa del menor.
11. BIBLIOGRAFÍA:
1. Vinegas Guarneros Enrique y cols. Manejo y Tratamiento Integral de los Pacientes con Fisura Labiopalatina. Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México Federico Gómez. México DF, 1987.
2. León López José Antonio. Cierre de labio hendido sin suturas externas en la piel.
Medigrafic Artemisa en línea. Cirugía Plástica, Vol. 16, num. 1. Enero-Abril 2006. pp 19-23.
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HISTORIA CLÍNICA UNIVERSIDAD SANFRANCISCO DE QUITO
SERVICIO DE CIRUGIA ORAL Y MAXILOFACIAL Nombre: Zambrano Reyes Mateo Emiliano Edad: 2 ½ meses Fecha de Nacimiento: 23/03/07 Estado civil: soltero Domicilio: Paulo Palacios 119 y Diego Zorrilla Fecha: 15/06/07 Expediente #: 0001
HISTORIA CLÍNICA Paciente masculino de 2 ½ meses de edad que acude para tratamiento quirúrgico de labioplastia, técnica Tennison Randall. AHF: Abuelo Materno: sano. Abuela Materna: hipertensa, controlada, enalapril. Abuelo Paterno: diabético, sin tratamiento. Abuela Paterna: sana. Padres: sanos, sin antecedentes de LPH. APNP: Paciente nacido en Quito, vive en Quito, vivienda arrendada, cuenta con todos los servicios básicos, agua, luz, baño diario, cambio de ropa a diario, dieta balanceada, leche materna, formula. APP: Refiere esquema de vacunación de acuerdo a edad, traumáticos (-), quirúrgicos (-), niega crónico degenerativos, ALERGICOS y transfucionales (-). Antecedentes pre, peri, postnatales: P: 1, C: 1, A: 0, embarazo normal, controles periódicos, cesaria, peso al nacer 2275 gr., 45 cm, madre refiere que no lloro al nacer, coloración normal. PA: Lo inicia durante su desarrollo embrionario, con presencia de Labio y Paladar Hendido Unilateral Izquierdo Completo. Acude a La Universidad San Francisco de Quito para tratamiento quirúrgico, inicia protocolo quirúrgico. Interrogatorio por aparatos y sistemas: Neurológico: sin alteraciones Cardio- pulmonar: sin alteraciones Digestivo: sin alteraciones Urinario: sin alteraciones Genitales: sin alteraciones Músculo – esquelético: sin alteraciones Endocrino: sin alteraciones Piel: sin alteraciones EF: Paciente masculino neurológicamente íntegro, cráneo normocéfalo, frente mediana, tabique nasal en línea media con narinas asimétricas en especial izquierda por presencia de hendidura labial, globos oculares normales sin limitación a los movimientos. Pabellones auriculares de adecuada implantación. Adecuada hidratación de mucosas orales. Cuello cilíndrico, traquea central en línea media y desplazable. Sin adenomegalias, pulsos carotídeos presentes de adecuada intensidad y frecuencia. Tórax simétrico, movimientos de amplexión presentes. Campos pulmonares bien ventilados, sin agregados. Ruidos cardíacos sin alteraciones.
Abdomen blando globoso a expensas de panículo adiposo. Sin datos de irritación peritoneal. Genitales diferidos. Extremidades con buen llenado capilar, sin limitaciones a los movimientos. Sin compromiso neurovascular distal. Signos vitales : FC 85 x min; FR 21 ’ x min; TA: 125/80 Peso: 11 libras Laboratorios: dentro de parámetros normales DX: Labio y Paladar Hendido unilateral izquierdo completo Plan: Se ingresa a piso hoy Programada para cirugía hoy 8:00 AM Dr. Fernando Sandoval Dr. Valeri Paredes Dra. María Lisette Sandoval