MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA AFASIA PROGRESIVA …

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MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA (APP)

INVESTIGACIÓN PARA OPTAR AL TÍTULO DE FONOAUDIÓLOGO

PAULA KATHERIN DOMINGUEZ DUARTE

NATHALIA ANDREA VELOSA VEGA

ASESOR:

YEISON GUERRERO

LÍNEA DE INVESTIGACIÓN

GRUPO CAPACIDADES HUMANAS SALUD E INCLUSIÓN

INSTITUCIÓN UNIVERSITARIA ESCUELA COLOMBIANA DE REHABILITACIÓN

FACULTAD DE FONOAUDIOLOGÍA

BOGOTÁ, JUNIO DE 2016

1 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP

Tabla de contenido Resumen ............................................................................................................................................. 2

Problema de investigación ................................................................................................................. 3

Marco de referencia ........................................................................................................................... 4

Demencia ......................................................................................................................................... 4

Demencia tipo Alzheimer ....................................................................................................... 4

Demencia Frontotemporal ..................................................................................................... 5

Afasia Progresiva Primaria ..................................................................................................... 5

Afasia Progresiva No Fluente .................................................................................... 5

Afasia Progresiva Primaria variante semántica, Demencia Semántica ..................... 6

Afasia Primaria Logopénica ....................................................................................... 6

Método ............................................................................................................................................... 7

Tipo de estudio ................................................................................................................................ 7

Resultados........................................................................................................................................... 8

Afasia Progresiva No Fluente APNL ............................................................................................. 9

Afasia Primaria Logopénica APL .................................................................................................. 9

Afasia Progresiva Primaria Semántica APP-s, o Demencia Semántica DS .................................. 9

Demencias tipo Alzheimer ........................................................................................................ 10

Compromiso de la DFT en otras esferas ................................................................................... 11

Fisiopatología ............................................................................................................................ 11

Discusiones y limitaciones ......................................................................................................... 12

Conclusiones ..................................................................................................................................... 13

Agradecimientos ............................................................................................................................... 14

Referencias ....................................................................................................................................... 15


Resumen

La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un

deterioro progresivo del lenguaje, manteniéndose relativamente preservadas el resto de las

funciones cognitivas, instrumentales o conductuales. Se ha vinculado con la demencia tipo

Alzheimer (DTA) y con la Demencia Fronto Temporal (DFT), lo cual dificulta el diagnóstico

diferencial. El objetivo del presente trabajo es identificar los marcadores lingüísticos tempranos

de la afasia progresiva primaria (APP) a partir de lo reportado por la literatura. Para ello se realizó

una búsqueda de información en fuentes primarias y secundarias. Se recuperaron un total de

97 artículos, de los cuales 35 se cruzaban entre bases de datos. Finalmente se seleccionaron 20

documentos que cumplían con los criterios del estudio. En los documentos revisados se describen

3 subtipos clínicos: APP-no fluente o agramatical; APP-semántica, también llamada Demencia

Semántica; y APP-logopénica. Cada subtipo presenta características lingüísticas diferenciadas. Se

observa, sin embargo una amplia heterogeneidad de los trastornos lingüísticos en la DTA, la DFT y

la APP. En coherencia con lo hallado se reconoce que la actual clasificación de las APP, dentro del

complejo de DFT es controvertida. La importancia de este estudio radica en que más allá del

sindrome, el profesional en fonoaudiología debe realizar una evaluación personalizada para

realizar una intervención favorable.

Palabras claves: Demencia, Afasia Progresiva Primaria, Lenguaje, Enfermedad de Alzheimer,

Marcadores Tempranos.


Problema de Investigación

La prevalencia de enfermedades debidas al envejecimiento patológico del cerebro ha

aumentado considerablemente en las últimas décadas, el estudio epidemiológico nacional

(EPINEURO) estima que el 13 % de los adultos mayores de 50 años en Colombia padecen

demencia (Rodríguez, 2012). En Colombia, el incremento en la esperanza de vida aumenta el

riesgo de padecer una demencia, generando un problema de salud pública por su incidencia y

prevalencia, por el impacto sobre la calidad de vida de las personas afectadas y por los costos

tanto económicos como emocionales para los familiares (Guerrero & Lara, 2014).

Durante el proceso de envejecimiento no patológico, el lenguaje es una de las funciones

cognitivas que más tarde se afecta (Subirana, Bruna, Puyuelo & Virgili, 2009), por el contrario las

alteraciones del lenguaje se consideran desordenes característicos de las demencias, incluso en

fases iniciales (Lillo & Leyton, 2016).

La APP, por su parte, es un síndrome emergente, con una prevalencia probablemente

mayor de la esperada, que se ha incluido dentro del espectro de la Demencia Frontotemporal

(DFT) y también se relaciona con la DTA (Matías & García, 2013).

Teniendo en cuenta lo anteriormente expuesto, este documento, enmarcado en la línea

de investigación Desarrollo profesional, lo cual aporta a la fundamentación y contribuye en la

actualización disciplinar del profesional de la Fonoaudiología, se desarrolló con los siguientes

objetivos:

- Analizar la evidencia teórica disponible acerca de la investigación relacionada con

marcadores lingüísticos iniciales de la Afasia Progresiva Primaria y sus diferencias con los

sugeridos para la Enfermedad de Alzheimer y la Demencia Fronto-Temporal.

- Describir los subtipos de Afasia Progresiva Primaria.

- Identificar los elementos del lenguaje que funcionen como predictores y herramientas de

clasificación de las Afasias Progresivas Primarias.

- Correlacionar los hallazgos lingüísticos con los modelos fisiopatológicos de Demencias

tipo Alzheimer, Demencia Frontotemporal y Afasia Progresiva Primaria.

La relevancia de las investigaciones sobre marcadores tempranos es que pueden

contribuir en la predicción de la anatomía patológica subyacente y al diagnóstico clínico

diferencial, situación que abre una oportunidad que ha de ser aprovechada desde la

fonoaudiología, pues supone mayores oportunidades en el tratamiento temprano y preventivo

del agobiante deterioro que acompaña a estos síndromes (Matías & García, 2013).


Marco de Referencia

Las APP son síndromes de difícil clasificación, siendo comúnmente agrupadas dentro del

complejo DFT (Rodriguez, 2012) y en otras ocasiones consideradas una manifestación de

neuropatologías como el Alzheimer (Torres, Ecos, Vélez, & Cosentino, 2012).

En este capítulo se expone la evidencia que fundamenta el presente estudio, para ello se

enseñan las características dominantes en la demencia y se expone también aquellos tipos que se

relacionan con el objeto de esta investigación, así como los marcadores lingüísticos desde el cual

partirá el análisis, mientras se aportan datos de la demencia en el contexto colombiano.

Demencia

A medida que aumenta la edad ocurren cambios físicos, cognoscitivos y psicosociales.

Muchos de estos cambios hacen parte del desarrollo típico del individuo a lo largo de la vida, sin

embargo, algunos otros pueden ser señales de alarma, ya que existe una difusa línea entre el

envejecimiento no patológico y la demencia (Rodríguez, 2012), entendida esta como un síndrome

que puede ser causado por una serie de trastornos progresivos que afectan las funciones

cognoscitivas (entre ellas el lenguaje), comportamentales y la capacidad para realizar actividades

de la vida diaria (Guerrero, 2014).

La prevalencia de enfermedades asociadas al envejecimiento patológico del cerebro ha

aumentado considerablemente en las últimas décadas, el estudio epidemiológico nacional

(EPINEURO) estima que el 13 % de los adultos mayores de 50 años en Colombia padecen

demencia (Subirana, Bruna, Puyuelo & Virgili, 2009). En Colombia, según proyecciones

demográficas y sociales, la esperanza de vida aumentó de 72 años en el periodo 2000 - 2005, a 74

años entre el 2006 -2010 y tenderá a incrementarse a 76 años y 15 días entre el 2015 y el 2020

(Departamento Administrativo Nacional de Estadística [DANE], 2010); aumentando el riesgo de

padecer una demencia, el principal factor de riesgo es la edad, y generando un problema de salud

pública por su incidencia y prevalencia, por el impacto sobre la calidad de vida de las personas

afectadas y por los costos tanto económicos como emocionales para los familiares (Guerrero &

Lara, 2014).

Demencia Tipo Alzheimer.

La enfermedad de Alzheimer (EA) es una afección neurodegenerativa caracterizada por

deterioro cognitivo, conductual y del funcionamiento global, de curso progresivo, de aparición en

edad adulta, primordialmente en la vejez (Lanfranco, Manríquez, Avello & Canales, 2012). El

paciente presenta déficit en la memoria y, en segundo lugar, deterioro en al menos una de las

siguientes funciones y procesos: lenguaje, praxias, gnosias y funcionamiento ejecutivo, causando


un deterioro significativo en su actividad social y laboral en comparación al estadio pre-mórbido

(Lanfranco et al., 2012). Este deterioro debe ser gradual y continuo, y no deberse a otras

enfermedades neurológicas, sistémicas o por consumo de sustancias (Lanfranco et al., 2012).

Demencia Fronto Temporal.

La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta los

lóbulos frontal y temporal que cursa con alteraciones de la memoria, el lenguaje y el

comportamiento (Nieto, 2014). Constituye un grupo heterogéneo de demencia no-Alzheimer que

se caracteriza por una atrofia cerebral selectiva y progresiva del lóbulo temporal anterior y del

lóbulo frontal (Martínez, Padrón, González & Carpio, 2014). En la actualidad se trata de la tercera

causa de demencia; siendo la segunda demencia degenerativa en personas menores de 65 años

(González, Zumeta, Muñoz, & Sánchez, 2013). Desde el punto de vista clínico la DFT se divide en

tres grandes síndromes de acuerdo con los síntomas predominantes: una variante conductual y

dos variantes con trastornos del lenguaje. Cada síndrome clínico se relaciona con una zona que

aparece atrofiada en el encéfalo (Nieto, 2014).

Afasia Progresiva Primaria.

La afasia progresiva primaria (APP), introducida originalmente por Mesulam, describe un

síndrome (distinto a la pérdida de la memoria semántica) caracterizado por un lenguaje no

fluente, con parafasias fonémicas, que suele progresar hacia el mutismo completo, pero con una

relativa preservación de la comprensión (Espert, Navarro, Deus, Gadea & Chirivella, 1996). Esta

definición se ha ido transformando y definiciones más actuales la ubican como un síndrome

clínico neurodegenerativo caracterizado por tres criterios nucleares: Primero, Debe existir

compromiso del lenguaje que interfiera con el uso o comprensión de las palabras. Segundo se

debe demostrar que la enfermedad es neurodegenerativa, y además progresiva. Tercero, la afasia

debe progresar relativamente aislada, sin afectación del comportamiento o de memoria episódica

(Custodio, et al., 2013).

Igualmente es considerada una forma de demencia pues causa una declinación cognitiva

gradual hasta el punto que compromete las actividades de la vida diaria. También es una

demencia inusual, debido a que las funciones de la memoria episódica permanecen preservadas

por muchos años (Custodio, et al., 2013).

Se describen tres subtipos clínicos principales en función de la predominancia de cada

síntoma o el momento de aparición a lo largo de la evolución de la enfermedad (González,

Zumeta, Muñoz & Sánchez, 2013).

Afasia Progresiva No Fluente (APNF). Es conocida también como afasia no fluente

progresiva, afasia progresiva primaria agramática o simplemente como la variante gramatical de


las APP; se caracteriza por presentar un lenguaje hipo-fluente y laborioso, los pacientes se

expresan con dificultad, de forma lenta, con frases cortas, simples y omiten los morfemas

gramaticales (agramatismo) se caracteriza por presentar compromiso de la gramática (sintaxis y

morfología) sin presentar dificultad en la comprensión de la palabra. La fluencia medida en

palabras por minuto es consistentemente baja (Custodio, et al, 2013).

Afasia progresiva primaria variante semántica, o demencia semántica (APP-s o

DS). En este tipo de APP el individuo suele mostrar dificultad en la comprensión de la palabra,

pero no en la gramática (sintaxis y morfología). La fluencia medida en palabras por minuto puede

no mostrar cambios o ser excesiva. Esta demencia se produce por la pérdida progresiva del

conocimiento semántico, presenta un lenguaje fluente y gramaticalmente corto, realizando

discursos sin sentido, con circunloquios y parafasias semánticas. Igualmente presenta anomia y

dificultades en la denominación por confrontación, asociándose a limitación para la comprensión

de la palabra sencilla. Las dificultades más evidentes para el diagnóstico de esta variante son la

dificultad de la comprensión de la palabra y el déficit de memoria semántica (Custodio, et al,

2013).

Afasia progresiva primaria logopénica (APL). Es un fenotipo clínico distinto a las otras

variantes de las afasias progresivas primarias y de la enfermedad de Alzheimer, representando la

última variante identificada de este grupo de patologías; en esta se presentan dificultades

discontinuas en el hallazgo de la palabra sin compromiso de la comprensión o de la gramática. En

la APL la fluencia puede ser altamente variable. Se caracteriza por un lenguaje marcadamente

anómico, con frecuentes pausas lo que produce un habla lenta y con fluencia verbal falsamente

reducida que podría confundirse con la variante agramatical (Custodio, et al, 2013).

Para estudiar los marcadores lingüísticos en las APP se revisaran las dimensiones del

lenguaje: contenido, forma y uso. El contenido se refiere a la representación mental de los

conceptos; la forma a la selección y combinación de fonemas, morfemas y elementos

gramaticales; y el uso a la adecuación al contexto, a las circunstancias y los interlocutores. En las

DFT y en la EA pueden existir trastornos en los tres aspectos del lenguaje (Donoso, Arecheta &

González, 2009).


Método

Se realizó un estudio descriptivo de corte retrospectivo a partir de una revisión de

literatura relativa a las Ciencias da Salud. Para ello se realizó una búsqueda de evidencia en las

bases de datos Pubmed, Medline, Hinari, PsycArticles, EJournals, Google academic y Science

Direct. Se recolectaron artículos científicos los cuales se organizaron en una matriz con los

siguientes componentes, titulo, año, país, autores, tipo de documento, base de datos, ruta

electrónica, palabras clave, resumen del documento, objetivo de la investigación, tipo de estudio,

diseño, estrategias, conclusiones, observaciones y responsables de la búsqueda que aportaron a

la investigación. Los criterios de búsqueda se relacionaron con el rango de fecha de publicación

entre el 1 de enero de 2006 y el 1 de mayo de 2016, la búsqueda fue booleana y los descriptores

utilizados fueron Afasia Progresiva Primaria, Enfermedad de Alzheimer, Demencia frontotemporal

y lenguaje, se usaron como filtro los parámetros de ensayos clínicos, revisiones, metanálisis y

ensayos clínicos controlados.

De acuerdo a los principios establecidos en el informe de Belmont y la resolución 08430

de 1993 del Ministerio de Salud se consideró esta investigación de bajo riesgo ya que es un

estudio que empleo técnicas y métodos documentales retrospectivos y aquellos en los que no se

realiza ninguna intervención o modificación intencionada de las variables biológicas, fisiológicas,

sicológicas o sociales de los individuos, entre los que se consideran: revisión de literatura y

bibliografía relacionada con el tema a tratar (Resolución 8430, 1993).


Resultados

Se registraron un total de 97 artículos, de los cuales 35 se cruzaban entre bases de datos.

De los 20 finales, 11 corresponden a revisiones, 3 a tesis y 6 a investigaciones originales. En las

revisiones 3 se centraron específicamente en la APP y dentro de los marcadores lingüísticos

revisados señalan que La afasia progresiva primaria no fluente (APPNF) es una variante de la

demencia frontotemporal, cuya principal característica es una dificultad en la producción del

lenguaje (por apraxia del habla o agramatismo). Otras patologías degenerativas como la

Demencia Semántica (DS) y la enfermedad de Alzheimer (EA) también se manifiestan con

síntomas lingüísticos, lo cual dificulta el diagnóstico diferencial (Rodríguez, 2012).

Marcel Mesulam introdujo el término de «afasia lentamente progresiva» (posteriormente

denominada Afasia Progresiva Primaria o Síndrome de Mesulam) en un artículo publicado en

1982 en el que describió a 6 pacientes que sufrían un deterioro progresivo del lenguaje. La

dificultad para encontrar las palabras fue el rasgo clínico inicial más llamativo en cinco de los

pacientes, cuya edad oscilaba entre los 48 y 69 años. Tras aproximadamente 11 años de

seguimiento había detectado una notable reducción en el habla espontánea, acompañada de

agramatismo, estereotipias verbales y algunas parafasias fonémicas, con una relativa preservación

de la comprensión oral y lectora (Espert, Navarro, Deus, Gadea, & Chirivella, 1996).

Mesulam observó un deterioro gradual e irreversible en la función lingüística sin afectar

otras capacidades cognitivas. Los pacientes se comunicaban a través de circunloquios y el

lenguaje gestual y escrito. Aún contaban con la independencia para realizar las actividades de la

vida diaria (vivían solos, se vestían y se lavaban sin ayuda, realizaban las tareas de domésticas y

conducían vehículos) gozando de una vida social y familiar estable. Sin embargo tras años de

evolución dos de los usuarios desarrollaron una demencia generalizada; basándose en hallazgos

neurorradiológicos y en la autopsia de uno de los casos estudiados, Mesulam defendió que la

causa de este síndrome podría encontrarse en una degeneración cerebral focal perisilviana de

predominio izquierdo (Espert, et al., 1996).

La descripción realizada por Marcel Mesulam se identifica en el artículo “Afasias

progresivas primarias: las afasias de lenta evolución a demencia”. En el cual se realiza una

comparación sobre la APP con disartria progresiva pura, apraxia del lenguaje o desintegración


fonológica, en donde la formación, más que el uso de la palabra, empieza a ser alterada.

Igualmente la APP es comparada con la enfermedad de Alzheimer y la Demencia Frontotemporal,

en las que observa una dificultad para recuperar palabras (anomia), pero cuya característica

principal radica en la alteración de la memoria (EA) y de la conducta (DFT) (Custodio, N. et al

2013). Igualmente entre las características principales de las APP en fases iniciales como la APF se

destaca el compromiso de la gramática (sintaxis y morfología) pero no de la comprensión de la

palabra; mientras que la APP-s se muestra con alteración de la comprensión de palabras, pero no

de la gramática. Por su parte, las personas con APL presentan dificultades intermitentes en el

hallazgo de las palabras sin compromiso de la comprensión o de la gramática. La fluencia, medida

en palabras por minuto, es consistentemente baja en APNF, mientras que en la APP-s puede no

mostrar cambios o ser excesiva y es altamente variable en APL. La repetición puede estar

comprometida tanto en APNF y APL, pero no en APP-s (Custodio, et al., 2013; Matías-Guiu, J. A., &

García-Ramos, R. 2013).

Afasia Progresiva No Fluente

Se menciona que los criterios clínicos para el diagnóstico de la APNF deben incluir

agramatismo en la producción del lenguaje y/o tener un discurso interrumpido, con esfuerzo,

errores y distorsión de los sonidos y presentar 2 de 3 de los siguientes: afectación de la

comprensión de las frases gramaticalmente complejas, comprensión de palabras aisladas

conservada y conocimiento conservado de los objetos (Custodio, et al., 2013).

Afasia Progresiva Primaria Semántica

En la también denominada Demencia Semántica el paciente presenta un lenguaje fluente

y gramaticalmente correcto, con un discurso vacío de significado, circunloquios y parafasias

semánticas, anomia o dificultades en la denominación por confrontación asociado a la

comprensión de la palabra sencilla. Aun así en la APPS , se puede presentar dislexia, disgrafía,

agnosia visual asociativa, prosopagnosia, lenguaje no fluente, compromiso de la repetición y

dificultades en el reconocimiento de características y usos de objetos, incluso el lenguaje

espontáneo, apreciándose el uso de menos palabras (Custodio, et al., 2013).

Afasia Primaria Logopénica

La APL se caracteriza por un lenguaje marcadamente anómico con frecuentes pausas lo

que produce un habla lenta generando una fluencia verbal falsamente reducida que podría

confundirse con la variante agramatical (en esta última la limitación está en la estructura),

igualmente presenta dificultad en encontrar la palabra adecuada y deterioro en la repetición de

oraciones y frases, sin embargo la prosodia y la articulación de la palabra están conservadas. Otra


característica de esta variante es la apatía, o en el otro extremo, se puede observar también

irritabilidad ansiedad y agitación (Cabrera, et al., 2016; Custodio, et al., 2013).

También se compararon las APP con disartria progresiva pura, apraxia del lenguaje o

desintegración fonológica, en donde la formación, más que el uso de la palabra, empieza a ser

alterada. Las APP también se comparan con la enfermedad de Alzheimer y otras Demencias

Fronto Temporales, donde se observa dificultad para encontrar palabras o se produce una pausa

del habla, pero cuya característica principal es la alteración de la memoria (EA) y de la conducta

(DFT) (González, et al., 2007).

En la Tabla 1 se describen las principales diferencias de los tipos de APP señaladas en este

documento.

Tabla 1

Principales características de las Afasias Progresivas Primarias

APNF APL APP-s (DS)

Agramatismo, lenguaje no

fluente, Comprensión

afectada en frases complejas

y parafasias fonológicas.

La comprensión de las

palabras aisladas y el

conocimiento de los objetos

se encuentran conservados.

Anomia marcada, fluidez

verbal reducida, alteraciones

en la repetición.

La prosodia y articulación se

encuentran conservadas

Bajo desempeño en pruebas

de denominación por

confrontación visual.

Circuloquios y parafasias

semánticas.

La fluidez verbal se encuentra

conservada en la mayoría de

los casos.

Demencias Tipo Alzheimer

La expresión de las DFT varía según la topografía de las lesiones: en las formas

prefrontales destacan las alteraciones de conducta; las atrofias Fronto-temporales izquierdas se

presentan como afasia progresiva (AP) no fluente; y cuando compromete los polos temporales y

la región temporal posterior nos encontramos con una demencia semántica. Los criterios clínicos,

establecidos por McKhann (McKhann et al., 2001) incluyen un comienzo insidioso y curso

progresivo, alteración precoz en la regulación de la conducta o del lenguaje, deterioro significativo

de la actividad social o laboral, y descartar otras patologías cerebrales, compromiso de conciencia

y trastornos psiquiátricos (González, et al., 2007).


En general, los estudios clínicos nos muestran que las alteraciones en las Demencias Tipo

Alzheimer (DTA) se sitúan en el componente semántico y en el componente pragmático del

lenguaje, al tiempo que los niveles fonético-fonológico y morfosintáctico se encuentran

relativamente preservados hasta fases tardías de la enfermedad (Guerrero, 2015; Taler & Phillips,

2008). En cambio, no se registran problemas en relación con la articulación de palabras ni con el

reconocimiento de un fonema determinado. Lo mismo ocurre con la concordancia gramatical, el

orden de palabras y otros aspectos propios del nivel morfosintáctico (Pérez, 2012).

El repaso de la bibliografía existente sobre déficit lingüístico en DTA nos demuestra la

importancia de evaluar el lenguaje de estas personas a la hora de diagnosticar la enfermedad y de

establecer diferentes etapas. Del mismo modo, cabe esperar que el análisis de los componentes

lingüísticos más deteriorados (en este caso, el nivel léxico-semántico y el pragmático) nos permite

crear protocolos de conversación con los que ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes

y de sus familias (Pérez, 2012).

Compromiso de la DFT en otras esferas

En la DFT se han descrito dos principales alteraciones del comportamiento: la apatía y la

desinhibición. La apatía y la abulia son los síntomas iniciales más comunes en la DFT y se presenta

en la mayoría de los pacientes cuando la enfermedad progresa, llegando incluso a estar presente

en un 95 % de los casos, con una pérdida del interés en los asuntos personales y

responsabilidades, alejándose socialmente. También se ha descrito que poseen una escasa

conciencia del trastorno (insight), pobre empatía, comportamientos repetitivos, labilidad

emocional, además de disforia y depresión (González, Zumeta, Muñoz, & Sánchez, 2013).

En la enfermedad frontotemporal se observan múltiples patrones de disfunción de las

estructuras cerebrales, lo que se correlacionan con la clínica y con el tiempo de evolución de la

enfermedad. Los pacientes que tienen predominantemente lesionado el hemisferio izquierdo

muestran alteraciones precoces en el lenguaje y el habla; sin embargo cuando predomina la

afectación del hemisferio derecho la clínica suele ser aplanamiento del afecto, falta de empatía y

un comportamiento socialmente inadecuado (González, et al., 2013).

Fisiopatología

La DFT ha sido descrita como un trastorno de instalación paulatina y progresiva en

pacientes con antecedentes familiares de demencia, su base patológica principal consiste en la

mutación de varios genes que producen proteínas anormales, las cuales provocan alteraciones de

neuronales, evidenciables en los estudios anatomopatológicos y de imágenes. Es decir, existe un

sustento morfológico que se manifiesta en los estudios imagenológicos como una profunda

atrofia de la corteza cerebral circunscrita a los lóbulos frontales y temporales que explican y


coinciden perfectamente con los trastornos de la conducta y del lenguaje. Comparando con otras

entidades cuya base es mucho más funcional tenemos que las psicosis reactivas ocurren sin una

base morfológica evidente en estudios de imágenes o anatomía patológica. A pesar de esto se ha

sugerido que el estrés tiene un impacto negativo en el deterioro cognitivo, incluyendo las

demencias, posiblemente a través de la activación del haz hipotálamo-hipófisis-suprarrenal. La

liberación prolongada de esteroides puede provocar un daño estructural en el hipocampo, la

amígdala y las regiones prefrontales (Martínez, Padrón, González & Carpio, 2014)

Hernández Jaramillo en el 2010 menciona que La búsqueda de los marcadores cognitivos

tempranos de la demencia se ha centrado en la memoria episódica y la orientación espacio-

temporal. No obstante, las investigaciones recientes sugieren que la memoria semántica está

también alterada en la fase preclínica de la demencia.

De igual forma, varios estudios sobre los déficits lingüísticos en EA demuestran que ellos

ocurren incluso de forma paralela a las alteraciones propias del deterioro cognoscitivo leve. Estos

incluyen fallas en la fluidez verbal, especialmente en la de tipo categorial, y en la denominación

por confrontación visual; así como en una variedad de otras tareas específicas del lenguaje: la

comprensión de material ideativo complejo, el razonamiento sintáctico, las pruebas semánticas

que comportan decisión léxica, la categorización y la codificación semánticas entre otros

(Jaramillo, 2010). La memoria se ve afectada tempranamente con olvidos permanentes, dificultad

para aprender nuevos materiales, solucionar problemas, comprender y expresar ideas elaboradas,

hacer razonamiento abstracto, formular opiniones y orientarse en tiempo y en espacio. El

lenguaje muestra problemas para la recuperación de palabras, la comprensión de relaciones

analógicas y de construcciones sintácticas complejas e incapacidad para iniciar la conversación o

tomar el turno en el momento adecuado (Jaramillo, 2010).

Discusiones y limitaciones

En coherencia con lo hallado se reconoce que la actual clasificación de las APP, dentro del

complejo de DFT es controvertida y que en muchos casos, como ha ocurrido en este documento,

se presta para confusiones, pues no es fácil aclarar si se tratan de dos entidades separadas, si una

corresponde a una manifestación clínica de la otra o, en situaciones atípicas, si lo que se está

describiendo es la misma entidad con dos nombres distintos.

Aun así las claves aportadas por estudios similares a los de Guerrero, Gonzales, Jaramillo y

Martínez pueden derivar en el reconocimiento de alteraciones del lenguaje como potentes

herramientas de identificación temprana de las demencias, y en estudios como el de Matías y

García (2013) las APP podrían ser manifestaciones de cuadros demenciales diferenciales, que a su


vez se pueden dividir en cuatro subtipos bien caracterizados: Afasia Progresiva No Fluente

(APNF), Afasia Primaria Logopénica (APL) y Afasia Progresiva Primaria variante semántica o

Demencia Semántica (DS). Cada subtipo se ha asociado de forma preferencial a una anatomía

patológica concreta.

Se propone que investigaciones futuras ahonden en la determinación de manifestaciones

precoces del lenguaje en las demencias, pues así no solo se apoyaría el diagnóstico y la

clasificación, sino que se contribuye a un manejo oportuno y costo-efectivo de tales entidades.

Conclusiones

Los resultados de la revisión muestran la existencia de una gran heterogeneidad de

trastornos lingüísticos en las demencias, lo que dificulta encontrar marcadores diferenciales entre

la variante temporal de la demencia DFT, la APP y la EA. Estos resultados sugieren la necesidad de

evaluar e intervenir los trastornos del lenguaje de cada paciente de forma individual,

independientemente del tipo de demencia, interpretando los hallazgos a la luz de las dimensiones

del lenguaje (forma, contenido y uso).

Por las razones anteriormente expuestas los autores consideran que los trastornos

lingüísticos en la Afasia Progresiva Primaria están altamente relacionados con los evidenciados en

la Enfermedad de Alzheimer y las Demencias Frontotemporales, afirmación apoyada por otros

autores, quienes han considerado la APP como parte del espectro de la demencia frontotemporal;

una variante con afectación lingüística más manifiesta.


Agradecimientos

Agradecemos a la Escuela Colombiana de Rehabilitación por permitirnos ser parte de su

comunidad académica y contribuir en nuestra formación personal y profesional.

A todos los docentes quienes durante el tránsito de la carrera nos brindaron su apoyo y

conocimiento.

A nuestro asesor el profesor Yeison Guerrero, por sus enseñanzas, sus consejos y su

paciencia para guiarnos durante el desarrollo del trabajo de grado.

A nuestros amigos Sebastián Ahumada, Angie Benavides, Ximena Álvarez, Paula Clavijo y

Danelli Ardila, quienes con su compañerismo y apoyo nos motivaron a ser cada día mejor

Y especialmente, con amor, agradecemos inmensamente a nuestras familias, por estar

incondicionalmente con nosotras durante el transcurrir universitario y de la vida. Gracias Carlos

Guillermo Domínguez Perdomo, María del Rosario Duarte, Clara Inés Vega José Alejandro Velosa.

Los queremos con todo nuestro ser.


Referencias

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Custodio, N., Castro, S., Herrera-Perez, E., Lira, D., del Prado, L. N., Cortijo, P., & Montesinos, R.

(2013). Afasias progresivas primarias: las afasias de lenta evolución a demencia. Revista de Neuro-Psiquiatría, 75(3), 93-100.

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Experiencia personal y revisión del tema. Revista chilena de neuro-psiquiatría, 47(2), 114-123.

Espert, R., Navarro, J. F., Deus, J., Gadea, M., & Chirivella, J. (1996). Afasia progresiva primaria

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