III

Medicina

Interna

5a Edición española

Gerd HEROLD

y colaboradores

Editor: Albrecht von Perponcher

IV

Más de 950 páginas de texto - Compendio de Medicina Interna - Actualizado anualmente

- Manual para médicos residentes y estudiantes

- Nueva edición 2020 revisada completamente (el Herold 2020 está también a la venta en formato electrónico: Véase internet ciando GmbH)

- Tomado en consideración los libros de texto fundamentales alemanes y americanos

(p.ej. Harrison), por eso racomendable para el examen americano USMLE del ECFMG

- Posee índice alfabético de materias (más de 4.000

palabras) con la clasificación internacional de en-fermedades (CIE).

- Traducido a 15 idiomas

Medicina Interna

5a edición española

GERD HEROLD

y colaboradores

Editor: Albrecht von Perponcher

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Albrecht von Perponcher, Schwaighofstr. 31, D - 83684 Tegernsee, Alemania

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por eso se ruega que comuniquen siempre con el pedido la dirección completa mediante cor-reo, e-mail (a.perponcher@gmx.de)

e-book: véase internet ciando GmbH

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V

Dedicado a mi esposa Gabriele por su estimable ayuda y a mis nietos Kilian, Anna y Maximilian Los autores y editores de este libro han cuidado con especial interés que las dosis de los fármacos que figuran en la obra se adaptaran a los conocimientos vigentes (por lo general las indicaciones se refieren a adultos con función renal y hepática normal). No se puede garantizar los datos referentes a las pautas de dosificación y formas de aplicación. Se recomienda a todo lector efectuar las compro-baciones oportunas referentes a dosis, efectos secundarios y contraindicaciones, recomendadas por cada fabricante. En este libro se hace mención de algunas marcas registradas. La ausencia de una indicación en tal sentido, no significa que una denominación comercial determinada carezca de protección legal. Para algunas sustancias, que también están comercializadas con su nombre genérico, pueden faltar ejemplos de nombres comerciales. Quedan rigurosamente prohibidas, sin autorización escrita del titular del copyright, bajo las sanciones establecidas en las leyes, la reproducción parcial o total de esta obra por cualquier medio o procedi-miento, comprendidos la reprografía y el tratamiento informático y la distribución de ejemplares de ella mediante alquiler o préstamo público. El infractor puede incurrir en responsabilidad penal y civil.

© 2020 Albrecht von Perponcher

Editor : Dr. med. Albrecht Graf von Perponcher Schwaighofstr. 31 D – 83684 Tegernsee

Fax: 0049/8022/937783 E-mail: a.perponcher@gmx.de

Primera edición 2001 Segunda edición 2005 Tercera edición 2009 Cuarta edición 2014 Quinta edición 2020 y e-book

ISBN:

Impreso en Alemania por: Buchbücher.de gmbh

VI

Posibilidad de abastecimiento de traducciones de este libro (dirección e-mail entre paréntesis):

Edición albanesa: Dr. Leke Abdyli, Hubert-Hoffmann-Ring 4/2, 8044 Graz/Austria (leke.abdyli@kages.at)

Edición alemana: Dr. Gerd Herold, Bernhard Falk Str. 27, D-50737 Köln, Alemania (www.herold-innere-medizin.de)

Edición búlgara: Kyrill Scharow, Zollikerstr. 252, CH-8008 Zürich/Suiza) (kirschon@hotmail.com)

Edición española: Dr. A. v. Perponcher, Schwaighofstr. 31, D-83684 Tegernsee, Alemania (a.perponcher@gmx.de)

Edición francesa: Groupe De Boeck, Fond Jean-Paques 4, B-1348 Louvain-la-Neuve/Bélgica (acces+@deboeck.be)

Edición griega John B. Parisianos Medical Publications, Mikras Asias 76, Goudi, 11527-Atenas, Grecia, (info@parisianouj.gr)

Edición húngara: Medicina Publishing House, Rákóczi ut. 16, 1072 Budapest/Hungría (medkia@euroweb.hu)

Edición inglesa www.herold-internal-medicine.com

Edición italiana: Alfredo Delporto Monduzzi Editoriale SRL, Via Meucci 15 - 17, 43015 Noceto (PR), Italia, (alfredo.delporto@monduzzieditore.it)

Edición persa Dr. Maryam Haydari, Bernd Alois Zimmermann-Str. 37e, D-50226 Frechen, Alemania, (m-haydari@web.de)

Edición polaca: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Sp.Zo.o., ul. Gottlieba Daimlera 2, 02-460 Warszawa/Polonia (www.pzwl.pl)

Edición rumana: Dr. M. Nicolae, Heckenweg 12, D-71287 Weissach (mikamed@web.de)

Edición rusa Wladimir Schilref, Azaleenweg 2, D-48599 Gronau/Alemania (wladimir.schilref@web.de)

Edición serbiocroata Dr. Darko Markota, Markovac bb, Citluk 88260 Bosnia-Herzegovina (dar-ko.markota@tel.net.ba)

Edición sueca: Philipp Kubens, Hauptstr. 24, 79104 Freiburg, Alemania (philippkubens@gmx.de)

VII

Prólogo de la quinta edición

Después de tres años me es posible presentarles la quinta edición completamente revisada y actuali-zada de este manual de medicina interna.

Actualmente esta obra está traducida a 14 idiomas diferentes.

Espero que el resultado cumpla mís objetivos y que el libro logre tanta aceptación como en Alemania.

Enero del 2020

Albrecht Graf von Perponcher

Prólogo de los traductores de la primera edición

Este libro fué publicado por primera vez por el doctor Herold en el 1980. Desde entonces ha sido re-visado y ampliado anualmente hasta la presente edición. Durante todos estos años ha tenido una gran aceptación entre sus lectores, estudiantes de medicina e internistas generales y en la actualidad se considera una obra estándar en las Facultades de Medicina de Alemania. La idea de elaborar la versión en castellano data del 1999. Estos dos años durante los que hemos seguido de cerca la evolución del libro nos hacen conscientes del desarrollo que está experimentando la medicina clínica actual, particularmente en el ámbito del diagnóstico y de la terapia. Por ello valo-ramos el esfuerzo del autor por actualizar anualmente la obra e incluir los últimos conocimientos en el amplio campo de la Medicina Interna. Nuestra firme intención es ofrecer un libro de texto tanto para estudiantes como para licenciados en medicina - también aquellos que se preparan para el examen MIR. Queremos dejar constancia del esfuerzo que ha supuesto realizar una traducción lo más ajustada posible al original.

Se han realizado traducciones del libro a catorce idiomas diferentes. Por último deseamos expresar nuestro sincero agradecimiento a nuestros amigos y colegas, los doc-tores Cristina Alonso-Vega, Luis Baragaño, Pau Castell, Bernardo R. Cocina, José Fuen-tes Vigil, Javier Pacho y Eduardo F. Zincke por su colaboración en la atenta lectura de los capítulos. Asimismo queremos hacer constar nuestra especial gratitud al doctor Matthias Heyd por la elaboración de numerosas gráficas y a Pepe Quintas por el diseño de la portada.

Abril del 2001 Paloma de Saa y Andreas Fischer

Ninguna parte de la edición – ni siquiera extractos – se puede reproducir de cualquier forma sin per-miso escrito del editor (impresión, fotocopia, microfilm, almacenamiento, uso o explotación en siste-mas electrónicos y en Internet).

VIII

Agradecimientos del autor alemán

Me complace hacer mención especial al apoyo incondicional que he recibido de los catedráticos:

Prof. Dr. med. E. Erdmann (Colonia) Prof. Dr. med. R. Gross (Colonia) † Agradezco a los siguientes colegas su participación en la elaboración de diversos capítulos:

P r o f . D r . m e d O l i v e r A D O L P H Universidad Ulm (cap. Shock y sepsis)

D r . m e d . S c h a h i n A L I A N I Pediatra, Saalouis (capítulo Inmunodeficiencia)

P r o f . D r . m e d . N i c o l a s v o n A H S E N Brema (Colaboración en el capítulo de esprue)

D r . m e d . C h r i s t o p h e r A M B E R G E R Especialista en Medicina Interna/Reumatología, Grafschaft (Colaboración en el capítulo Reumatología)

D r . m e d . S a m m y B A I E R L E I N / D r . m e d A n j a W I S T O P Eckersdorf (colaboración capítulo sepsis)

Prof . Dr . med. S tephan BALDUS Centro cardiológico universidad Colonia (Capítulo cardiopatías adquiridas)

D r . m e d . H e i n z B E C K E R S Centro de Medicina del Trabajo Deutz AG, Colonia (Colaboración en diversos capítulos, en especial Enfermedades Infecciosas)

D r . m e d . D e n n i s B Ö S C H Donau-Isar Klinik, Landau (capítulo EPOC y enfisema)

P D D r . m e d . M a g . D i p l . o e c . m e d . J ü r g e n B R U N N E R Universidad Innsbruck, Pediatría (capítulos Artritis idiopática juvenil y Síndromes de fiebre)

P r o f . D r . m e d . A l i C A N B A Y Clínica universitaria de Magdeburg (capítulo enfermedades hepáticas)

D r . m e d . A d e l a C E R M A Colonia (capítulo Mastocitosis)

P r o f . D r . m e d . O l i v e r C O R N E L Y / D r . m e d . S t e f a n W E I L E R Clínica I medicina interna Universidad Cologna/Universidad Zurigo (cap. Micosis sistémicas)

D r . m e d . E l i s a b e t h D E I X L E R Munich (Capítulo Alteraciones de fosfato)

D r . m e d . U l r i c h D E U S S Colonia (Colaboración en el capítulo Endocrinología)

D r . m e d L a u r a D I S T E L M E I E R Universidad Berlín (cap. Hemoglobinopatías)

P r o f . D r . m e d . H a n s D R E X L E R Medicina Interna en la Universidad de Erlangen (capítulo Enfermedades profesionales)

Prof . Dr . med. Thomas ERREN, MPH / Dr . med. J . Valér ie GROß Instituto para medicina laboral, clínica universitaria Cologna (cap. Enfermedades profesionales)

P r o f . D r . m e d . L o t h a r F A B E R Centro Cardiología y Diabetes Mellitus NRW, Bad Oeynhausen (colaboración en el capítulo miocardiopatías)

P r o f . D r . m e d . R o l a n d F E N K Universidad Heinrich-Heine Düsseldorf (capítulo Mieloma Múltiple)

P D D r . m e d . S e b a s t i a n F E T S C H E R Clínica de hematología y oncología, Sana-Kliniken Lübeck (capítulo oncología)

Dr. med. Jan GÄRTNER / Esther JUNK / Dr. med. Guido SCHNEIDER Centro de medicina paliativa Universidad Colonia y Friburgo (Capítulo Decisiones terapéuticas)

P r o f . D r . m e d . M e i n r a d G A W A Z y D r . m e d K a r i n M Ü L L E R Universidad Tübingen (Colaboración en el capítulo Endocarditis)

D r . m e d . U l f G E R H A R D T , M H B A

IX

Lübbecke (Capítulo Alcoholismo y Enfermedades infecciosas)

P r o f . D r . m e d . U l r i c h G E R M I N G Universidad Heinrich-Heine Düsseldorf (Capítulo Hematología)

P r o f . D r . m e d . H a r t m u t G Ö B E L Departamento Clínico de Dolor Kiel (Capítulo Tratamiento del Dolor)

Prof. Dr. med. Daniel GRANDT Clínica Saarbrücken (Seguridad de medicamentos)

Dr. med. Katharina GROßER Cologna (Colaboración en varios capítulos)

P r o f . D r . m e d . Michael HALLEK / Hyatt BALKE-WANT / Dr. med. Hans BECKER / Dr. med. Marianne BREUNING / Sarah FÜNGER / Dr. med. Moritz FÜRSTENAU / Dr. med. Vangi-ca GALKIN / Dr. med. Johanna PRINZ / Dr. med. Matthias SCHEFFLER / Dr. med. Johanna PRINZ / Florian SIMON Clínica I de medicina interna Universidad Colonia (Capítulo Linfomas malignos y leucemias)

D r . m e d . P o n t u s H A R T E N Especialista en Medicina Interna; Strande (Síndrome antifosfolípido y Reumatología)

D r . m e d . B a r b a r a H A U E R , M P H / D r . m e d N i c o l a s S C H Ö N F E L D Instituto Robert Koch Berlín / clínica Heckeshorn (capítulos Tuberculosis y Micobacteriosis No Tuberculosas)

D r . m e d . J o a c h i m H E B E Dr. med. Götz BUCHWALSKY / Dr. med. Wolfgang DUCKECK /Dr. med. Christoph HEUSER / Dr. med. Sven HOBBIESIEFKEN /PD Dr. med. Klaus LANGES / Dr. med. Jürgen SIEBELS /PD Dr. med. Rodolfo VENTURA / Dr. med. Marius VOLKNER Policlínico Links der Weser, Brema / Electrofisiología y Cardiología (Capítulo Arritmias Cardíacas)

P r o f . D r . m e d . J a n H E I D E M A N N P r o f . D r . m e d . T o b i a s H E I N T G E S - Clínicas Municipales Neuß Lukaskrankenhaus D r . m e d . M a t t h i a s R O S S - Clínica Coesfeld P D D r . m e d . J ü r g e n T R U C K E N B R O D T - Zeitz (Colaboración en el capítulo Gastroenterología, Hepatología)

D r . m e d . B r i t t a H Ö C H S M A N N Universidad Ulm (Capítulo Hematología, anemia aplásica)

D r . m e d . G u i d o H O L L S T E I N Centro Sanitario Kiel (Colaboración en diversos capítulos)

D r . m e d . T h o m a s H O L T M E I E R Neustadt a.d. Waldnaab (Enfermedades infecciosas según IfSG)

P r o f . D r . m e d . R o m a n H U B E R Clínica Friedrichshafen (Capítulo Apoplejía)

A c h i m J E R G Ulm (Capítulo Nefrolitiasis)

P r i v . - D o z . D r . D r . m e d . H a r a l d K A E M M E R E R Centro Cardiológico Alemán Munich (capítulo Cardiopatías congénitas en el adulto y Síndrome de Marfan)

P r o f . D r . m e d . J o c h e n K I N D L E R Centro Médico Regional de Aachen (capítulo Hipertensión y Nefrología)

P r o f . D r . m e d . Y s k e r t v o n K O D O L I T S C H , M D , M B A Centro Cardiológico Universitario Hamburgo/UKE (capítulo Síndrome de Marfan)

D r . m e d . P e t e r K R E B S

D r . m e d . M i c h a e l J O S T Colonia / Hamburgo (Capítulo Anorexia nerviosa, Bulimia)

D r . M e d . K a a r s t e n L E H M A N N St. Katharinen-Hospital, Frechen (Capítulo Geriatría, Insomnio, Depresión, Rehabilitación, off-label-use)

D r . M e d . J i n L I Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, Lausanne (capítulo Emergencias de drogas y cap. Angiología)

D r . m e d . K l a u s - P e t e r M E L L W I G / D r . m e d . H e n n i n g K . S C H M I D T Centro Cardiología y Diabetes Mellitus NRW, Bad Oeynhausen (Capítulo Infarto del Miocardio/E. Coronaria)

X

P D D r . m e d . G u i d o M I C H E L S Centro de Cardiología Colonia (Colaboración en distintos capítulos)

D r . m e d . M i c h a e l M O N T E M U R R O Universidad Zurich (Colaboración en el capítulo Oncología, GIST, PCNSL)

D r . m e d . B e r n o M Ü L L E R Ravensburg (Capítulo Déficit de hierro/anemia)

D r . m e d . M a r i a n N E I D E R T Zúrich (Capítulo Refeeding-Syndrome y Rhabdomiólisis)

P D D r . m e d . M i c h a e l N O L L - H U S S O N G Clínica Universidad Ulm (cap. Trastornos somatoformes)

P r o f . D r . m e d . K u r t O E T T E Cologna (cap. Metabolismo de los lípidos, Hemaféresis)

P r o f . D r . m e d . M a r k O E T T E Düsseldorf (Colaboración en el capítulo VIH/SIDA)

P r o f . D r . m e d . D r . r e r . n a t . G ü n t e r O L L E N S C H L Ä G E R Universidad Colonia (Capítulo Medicina basada en la evidencia)

D r . m e d . D a n i e l O P I T Z Hamburgo (cap. Prevención)

P r o f . D r . m e d . R o m a n P F I S T E R Centro de cardiología Universidad Colonia (Capítulo Insuficiencia cardíaca)

Prof. Dr . med. Uwe PLATZBECKER1 )

/ Prof. Dr . med. Ral f KNÖFLER /

Dr . med. Karol in TRAUTMANN-GRILL2 )

1) Hospital Universitario de Leipzig, Hematología y Terapia Celular, Oncología Interna, Hemostaseología 2) Hospital Universitario Carl Gustav Carus Dresden (capítulo Diátesis hemorrágica)

A s s o c . P r o f . D r m e d . G r e g o r P O L L A C H College of Medicine, University of Mallawi (cap. Rabia)

P r o f . D r . m e d . H a n s - G e o r g P R E D E L Escuela Superior de Educación Física Alemana, Colonia (Capítulo Actividad Física y Salud)

D r . m e d . R e n é P S C H O W S K I Clínica Brandenburgo (cap. NET)

P r o f . D r . m e d . W i n f r i e d R A N D E R A T H Clínico Bethanien, Solingen (capítulo Neumología)

S a b i n e R I E B S C H L Ä G E R / D r . r e r . n a t . F a l k o M . H E I N E M A N N Universitätsklinik Essen (Capítulo Antigenos HLA)

D r . m e d . M a u r i c e R O E D E R Universidad Zurigo (Capítulo Fibrosis pulmonar/sarcoidosis)

D r . m e d . A l e x a n d e r R Ö T H Universidad Essen (Colaboración en el capítulo Hematología, HNP y Anemia aplásica)

P r o f . D r . m e d . V o l k e r R U D O L P H Centro cardíaco y de diabetes mellitus NRW Bad Oeynhausen (Cap. Defectos valvulares cardíacos adquiridos)

P r o f . D r . m e d . J ü r g e n S C H A R H A G y P r o f . D r . m e d . W i l f r i e d K I N D E R M A N N Universidad Saarland, Instituto de deportes y medicina preventiva (Capítulo Hipertrofía cardíaca fisiológica)

D r . m e d J o c h e n S C H M I D T - W A L C Z U C H Diabetólogo, Brühl (capítulo Diabetes mellitus)

D i p l . - P s y c h . J o s e f S C H W I C K E R A T H Clínico Berus, Überherrn-Berus (Capítulo Mobbing)

D r . m e d . F l o r i a n S T E I N E R Centro de medicina tropical Tarmstedt (Capítulo Enfermedades tropicales)

XI

P r o f . D r . m e d . h a b i l . U l r i c h S T Ö L Z E L / D r . m e d . I l j a K U B I S C H / P r o f . D r . m e d . M a n f r e d O . D O S S Clínico Chemnitz/Marburgo (capítulo Porfiria)

D r . m e d . R a f a e l S W I T K O W S K I Berlín (Capítulo Química clínica / Parámetros de laboratorio)

P r o f . D r . m e d . M a n f r e d W E I S S Universidad Ulm (cap. Sepsis y Shock)

P D D r . m e d . H e i n z Z O L L E R Universidad Innsbruck (Capítulo Siderosis / Hemocromatosis) Mi agradecimiento a los siguientes colegas por la prestación de conocimientos de gran utilidad: PD Dr. med. G. Aßmann (Homburg/Saar)

Prof. Dr. med. H. Baumgartner (Münster)

Dr. med. R. Bergert (Berlín) Dr. med. A. Bierschwale (Hannover) Gudrun Binder (Munich)

Dr. med. G Bühler (Ulm)

Hanibal Bohnenberger (Göttingen)

Prof Dr. med. H. Borberg † (Colonia) Dr. med. C. Braun (Herdecke) Prof. Dr. med. R. Braun (Genève) Prof. Dr.H.-P. Brezinschek (Graz) PD Dr. med. J.G. Brockmann, FRCS (Oxford) Dr. med G. Cantara (Stuttgart) Dr. med. Dipl.-Psych. W. Carls (Überherrn-Berus) Dr. med. Rolf-A. Claßen (Darmstadt) Dr. med. D. Cornely (Colonia) Dr. med. A. Demel (Günzburg) Dr. med. C. Denkinger Prof. Dr. med. H. J. Deutsch (Frechen) Prof. Dr. med. Y. Dörffel (Berlín) Prof. Dr. med. W. Eich (Heidelberg) Dr. med. J. Emmel (Wolfhagen) Prof. Dr. med. A. Engert (Colonia)

Dr. med. D. Franzen (Zurigo)

Dr. med. P. Fritz (Viena)

Dr. med. J. Fuchs (Colonia)

Dr. med. A. Geißler (Lahnstein)

Dr. med. B. Gemein (Frankfurt)

Dr. med. M. Gemeinhardt (Munich)

Dr. med. M. Geyer (Maguncia)

Dr. med. M. Günther (Colonia)

Dr. med. B. Gutschreiter (Burghausen)

Dr. med. D. Gysan (Colonia)

PD Dr. Dr. T. Haferlach (Munich)

Dr. med. H. Hagenström (Lübeck)

Georg I. Hagleitner (Innsbruck)

Fabian Hammer, MD (Birmingham, UK)

Dr. med. Th. Hantzsch (Fulda)

Dr. med. J. Heeger (Colonia)

Carmen Heilmann (Jena)

Dr. med. F. Herbst (Erlangen)

PD Dr. med. H. Herfarth (Ratisbona)

Drs. med. D. y M. Hestermann (Bonn)

Ulrike Höcherl (Fürstenfeldbruck)

Dr. med. Timm Höres (Nuremberg)

Dr. med. B. Hoffmann (Hückeswagen) Prof. Dr. med. B. F. Hoyer (Kiel) Dr. med. A. Janssen (Colonia)

Dr. med. M. Joost (Gießen)

PD Dr. med. W. Jung (Bonn)

Dr. med. Kaczmarek (Bonn)

Dr. med. J. Kavan (Dortmund)

Dr. med. K. Kenn (Schönau/Königsee)

Dr. med. S. Kintrup (Dülmen)

PD Dr. med. O. Klass (Colonia)

Dr. med. T. Klever (Brema)

Dr. med. J. Klünemann (Ratisbona)

Dr. med. G. Klug (Wurtzburgo)

Dr. med. M. Knechtelsdorfer (Viena)

Dr. med. T. Koch (Kassel)

Dr. med.M. Köhler (VS-Villingen)

Katharina Köllmann (Münster)

Gabriele Komesker (Colonia)

Prof. Dr. med. T. Kraus (Aquisgrán)

Dr. med. D. Kügler (Halle/Saale)

Dr. med. M. Kunze (Villingen-Schwenningen)

Dr. med. O. Laakmann (Maguncia)

Dr. med. A.C. Lambrecht (Coesfeld)

Dr. med. M. Lange (Osnabrück)

Dr. med. J. Leidel (Colonia)

Porf. Dr. med. Dr. A. Lechleuthner (Colonia)

Dr. med. G. Lennartz (St. Augustin)

Dr. med. J. Letzel (Niesky)

Dr. med. M. Lindner (Marburg)

Prof. Dr. med. R. Loddenkemper (Berlín)

Dr. med D. Löhr (Heidelberg)

Dr. med. Th. Lüthy (Berlín)

Prof. Dr. med. K. Magdorf † (Berlín)

Dr. med. D. Malehsa (Bovenden-Lenglern)

Leonie Malburg (Bochum)

Prof. Dr. med. L.S. Maier (Göttingen)

Dr. med. J. Maiß (Erlangen)

Dr. med. A. Mellinghoff (Lindau-Bodensee)

Dr. med. M.E. Meis (Vietnam)

Dr. med. F. Michold (Erlangen)

Dr. med. R. Milla (Viena)

Prof. Dr. med. G. Mödder (Colonia)

XII

Dr. med. S. Moll (Chapel Hill, North Carolina)

Dr. med. H. Montag (Wittlich)

Dr. med. F. Moos (Herdecke)

Dr. med. F. Moosig (Kiel)

Dr. med. M. Muche (Berlín)

Dr. med. J. Neuss-Münzel (Basel)

Dr. med. M. A. Neusser (Nuremberg)

Christian Nickel (Konstanz)

Thorsten Nickel (Kiel)

Dr. med. A. Nieder-Vahrenholz (Meerbusch)

Dr. med. N. Ostendorf (Frechen)

PD Dr. med. B. Otto (Munich)

Dr. med. V. Pabst (Aquisgrán)

Dr. med. A. Graf von Perponcher (Tegernsee)

Prof. Dr. med. M. Pfreundschuh (Homburg/Saar)

Prof. Dr. med. A. Quaas (Cologna)

Dr. med. A. Prusko (Zweibrücken)

Dr. med J. Radke (Dresde) Dr. med. M. Reichert (Homburg)

Prof. Dr. med M. Reincke (Munich)

Ltd. RMD Dr. med. H.-D. Reitz (Colonia)

Dr. med. F. Rieder (Ratisbona)

Dr. med. E. Ritter (Nuremberg)

Dr. med. C. Robinson (Zurigo)

Prof. Dr. med. I. Rockstroh (Bonn)

Dr. med. W. Sauer (Bonn)

Dr. med. M. Schaal (Kaarst)

Dr. med. A Scheding (Colonia)

Dr. med. B. Scheele (Munich)

Dr. med. A. Schicho (Dusseldorf)

Dr. med. M. Schiffer (Hannover)

Dr. med. R. Schimpf (Mannheim)

Dr. med. O. Schmidt-Osterkamp (Kempen)

Dr. med. C. Schneider (Lübeck)

Dr. med. N. Schöffel (Berlín)

Dr. med. A. Schönian (Hage)

Dr. med. M. Schopen (Colonia) Dr. med. F. Schroeder (Neu-Ulm)

Dr. med. M. Schünemann (Nörten-Hardenberg)

Dr. med. D. Schütz (Essen)

PD Dr. med. S. Schwartz (Berlín)

Prof. Dr. med. J. Spitz (Neuss)

Matthias Stockinger (Viena)

Dr. med. B. Stoschus (Bonn)

Dr. med. J. Tesarz (Heidelberg

Prof. Dr. med. G. Trabert (Nuremberg)

Dr. med. M. Uffelmann (Gemünden)

Roland Ullrich (Colonia)

Prof. Dr. med. F. Vogel (Hofheim)

Dr. med. M. Vogel (Bonn)

Prof. Dr. med. A. Vogt (Colonia)

PD Dr. med. A. A. Weber (Düsseldorf)

Hermann Weber (Fürstenfeldbruck)

Dr. med. M. Weidenhiller (Erlangen)

Andreas Weimann (Erftstadt)

Gerrit Weimann (Linden)

Prof. Dr. med. D. Werner (Ludwigslust)

Dr. med. E. Wessinghage (Fulda)

Dr. med. J. Wiechelt (Mainz)

Dr. med H.C- Wilken-Tergau (Celle)

Prof. Dr. med. U. J. Winter (Essen)

Dr. med. A. Wolff (Nuremberg)

Dr. med. S. Wüsten (Düsseldorf)

Dr. med. Ö. Yildiz (Uelzen)

Dr. med. S. Yokus (Düsseldorf)

PD Dr. med. R. Zankovich (Colonia)

Dr. med. R. Zell (Munich)

Quisiera expresar mis gracias a Angelika Karger, Colonia, por su participación en los trabajos de

escritura.

Agradezco mucho al Dr. med. Heinz Beckers por su colaboración en las labores de redacción e in-

formática.

Mi particular agradecimiento a todos los que mi han apoyado en mi trabajo: Mi esposa Ragnhild, mi

hermana Ruth y su esposo así como la Sra Gisela Mühlenschultey la Sra Erika Beckers.

Gerd Herold

Las posibles correcciones o proposiciones dirigidas a mejorar este libro serán siempre bienvenidas, así como las propuestas de traducciones a otros idiomas. Puede enviarlas por correo electrónico a: gerdharaldherold@aol.com o a.perponcher@gmx.de (edición española). P.S.: La realización de una anamnesis minuciosa (incluyendo la anamnesis farmacológica y

consideración de posibles efectos secundarios e interacciones) es el camino más rápido para llegar al diagnóstico y contribuye al uso de métodos diagnósticos económicos.

XIII

Abreviaturas

A. ó art. Arteria

Ac Anticuerpo

ACR American College of Rheumatology

ACTP Angioplastia coronaria transluminal per-cutánea

AD Aurícula derecha

ADH Hormona antidiurética

Ag Antígeno

AI Aurícula izquierda

AINE Antiinflamatorios no esteroideos

AIT Ataque isquémico tran-sitorio

ANA

Anticuerpos antinucle-ares

APOp Arteriopatía oclusiva periférica

aprox. Aproximadamente

ASL Antiestreptolisina

ATP AU

Angioplastia translumi-nal percutanea Análisis de urina

BRD Bloqueo de rama dere-cha

BRI Bloqueo de rama iz-quierda

cap. Capítulo

CI Contraindicaciones

CID Coagulación intrava-scular diseminada

CL Clínica

CK Creatina cinasa

Co Complicaciones

CPRE

Colangiopancreatogra-fía endoscópica re-trógrada

CRE Colangiografía re-trógrada endoscópica

CTPH Colangiografía transpa-rietohepática

d Día

dcha. Derecha

DD Diagnóstico diferencial

Dg Diagnóstico

Dos Dosificación, dosis

DMARD Disease modifying an-tirheumatic drugs

DPPI Derivación portosi-stémica percutánea intrahepática

EBT

Tomografía de haz electrónico

ECG Electrocardiograma

Eco Ecografía

EDO

Enfermedad de decla-ración obligatoria

EEG Electroencefalograma

Ef Efecto

EIC Espacio intercostal

ELISA

Enzyme-linked-immunosorbent assay

EMG Electromiograma

Enf Enfermedad

Ep Epidemiología

EPOC Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

ES Efectos secundarios

ES Extrasístole

ESC European Society of Cardiology

Est Estadio

Et Etiología

EV Extrasístole ventricular

FA Fibrilación auricular

FEV

Volumen espiratorio forzado

FR Factor reumático

Ger Germen

GI Gastrointestinal

h Hora

Hb Hemoglobina

HC Hidratos de carbono

Hct, hto Hematócrito

Hi Histología

HLA

Antígenos de histocompatibilidad (human o histocompatibility leukocyte antigen)

HPA Antígeno plaquetario (human platelet anti-gen)

HTA Hipertensión arterial

IA Interacciones

Inc Incubación

Ind Indicaciones

Ig Inmunoglobulina

IL Interleucina

i.m. Intramuscular

IM Infarto de miocardio

i.n. INR

intranasal International normal-ized ratio

Iny Inyección

IR Insuficiencia renal

i.v. Intravenoso

IU Infección urinaria

izda. Izquierda

kg Kilogramo

l Litro

Lab Laboratorio

LB Linfocitos B

LBA Lavado broncoalveolar

LCR Líquido cefalorra-quídeo

LDH

Láctico-deshidrogenasa

LLC Leucemia linfática cró-nica

LMC Leucemia mieloide crónica

Loc Localización

LT Linfocitos T

m Mujer

máx. Máximo

mg Miligramo

MEN Neoplasias endocrinas múltiples

min. Minuto

ml Mililitro

n Normal

OMS

Organización mundial de la salud

ORL Otorrinolaringología

PA Presión arterial

p.a. Posteroanterior

Pat Patología

PAAF Punción y aspiración con aguja fina

PBSCT PCA

Peripheral blood stem-cell transplantation Proteína C activada

PCF

Plasma fresco conge-lado

PCR Proteína C reactiva

PCR

Reacción en cadena de la polimerasa

PEEP

Presión positiva tele-spiratoria

Perc Percusión

PET

Tomografía de emisión de positrones

Pf Patofisiología

Pg Patogénesis

p.i. PM

Por inhalación Peso molecular

p.o. ppm

Per os, vía oral partes por millón

Prof Profilaxis

Pron Pronóstico

XIV

PSCT Peripheral stemcell transplantation

PVC Presión venosa central

RCP Reanimación car-diopulmonar

RIA Radioinmunoanálisis

RMN (RNM)

Resonancia magnética nuclear

Rx Radiografía

s.c. Subcutáneo

SDRA Síndrome de distrés respiratorio agudo

seg. Segundos

SIDA Síndrome de inmuno-deficiencia adquirida

Sin Sinónimo

SNC

Sistema nervioso cen-tral

SNP

Sistema nervioso pe-riférico

SPECT

Tomografía por emi-sión de fotón único

SRE

Sistema reticuloendo-telial

TA Tensión arterial

TB Tuberculosis

T50 Vida media

TASP

Trasplante autógeno de células periféricas

TC Tomografía computeri-zada

TCAR

Tomografía computeri-zada de alta resolución

TMO

Trasplante de médula ósea

TEA Trombendarterectomía

TP Tiempo de protrombina (Quick)

TSP, TCP

Trasplante de células madre de sangre peri-férica

Tto Tratamiento

TNE Tumor neuroendocrino

TVP Trombosis venosa pro-funda

U Unidad

UCI Unidad de cuidados intensivos

UI Unidad internacional

v Varón

v. Vena

VD Ventrículo derecho

VI Ventrículo izquierdo

VIH Virus de la inmunodefi-ciencia humana

v.o. Vía oral

VSG

Velocidad de sedimen-tación globular

VT Vía de transmisión

Símbolos:

Alfa

Beta

→ Resulta

Delta

Diferencia

Diámetro

Nombre registrado

Epsilon

Aumentado

Disminuido

Gamma

> Mayor

< Menor

Lambda

µ Mu

Aumento acusado

Descenso acusado

Aproximadamente

1

Medicina basada en la evidencia = MBE ......................................................................................................................................... 13 Etica en la medicina ........................................................................................................................................................................... 15 Decisiones terapéuticas ..................................................................................................................................................................... 16

I. HEMATOLOGÍA ............................................................................................................................................. 18 Introducción ....................................................................................................................................................................................... 18

Citocinas ........................................................................................................................................................................................ 18

Enfermedades de la serie roja ........................................................................................................................................................ 20 Eritrocitopoyesis ............................................................................................................................................................................ 20

Anemia ............................................................................................................................................................................................... 22 Metabolismo de hierro .................................................................................................................................................................. 23 Déficit de hierro y anemia ferropénica.......................................................................................................................................... 25 Anemia megaloblástica ................................................................................................................................................................. 29

Anemias hemolíticas .......................................................................................................................................................................... 33 Anemias hemolíticas corpusculares .............................................................................................................................................. 37 Enfermedad de la HbC ................................................................................................................................................................... 40 Hemoglobinopatía E ...................................................................................................................................................................... 40 Ta las emia ................................................................................................................................................................................... 41 Anemias hemolíticas extracorpusculares ...................................................................................................................................... 44 Hemólisis por aloanticuerpos ........................................................................................................................................................ 46 Enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) o Morbus haemolyticus neonatorum ............................................................. 47 Anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) .................................................................................................................................... 48

Anemia renal ...................................................................................................................................................................................... 51 Anemia en enfermedades crónicas ............................................................................................................................................... 52 Anemia en el anciano .................................................................................................................................................................... 53

Anemia aplásica (AA) .......................................................................................................................................................................... 53

Enfermedades de las células blancas y de los órganos hematopoyéticos ....................................................................................... 56 Sistema del complemento.................................................................................................................................................................. 57 SRE / SRH / SMF / SMM...................................................................................................................................................................... 58 Granulocitopoyesis ............................................................................................................................................................................. 58

Síndrome de la hematopoyesis extramedular .............................................................................................................................. 59 Alteraciones reactivas ................................................................................................................................................................... 60 Granulocitopenia ........................................................................................................................................................................... 61 Agranulocitosis .............................................................................................................................................................................. 62 Alteraciones en la función de los granulocitos .............................................................................................................................. 62

Linfocitos ............................................................................................................................................................................................ 63 Inmunodeficiencias ............................................................................................................................................................................ 64

Linfocitosis ..................................................................................................................................................................................... 69 Linfocitopenia ................................................................................................................................................................................ 69

Linfomas malignos ......................................................................................................................................................................... 69 Linfoma de Hodgkin ........................................................................................................................................................................... 69 Linfoma no hodgkiniano (LNH) ........................................................................................................................................................... 73 LNH de la línea celular B ..................................................................................................................................................................... 76 Mieloma múltiple (MM) ..................................................................................................................................................................... 80

Enfermedad de Waldenström ....................................................................................................................................................... 85 Tricoleumia .................................................................................................................................................................................... 86 Leucemia linfática crónica (LLC) .................................................................................................................................................... 86 Linfomas extraganglionares primarios del tracto gastrointestinal ................................................................................................ 89 Linfomas no hodgkinianos de la línea célular T ............................................................................................................................. 91

Leucemias ...................................................................................................................................................................................... 93 Leucemia aguda ................................................................................................................................................................................. 94 Leucemia mieloide crónica (LMC) .................................................................................................................................................... 101

Neoplasias mieloproliferativas (NMP) .......................................................................................................................................... 104 Policitemia vera (PV) ........................................................................................................................................................................ 105 Trombocitemia esencial (TE) ............................................................................................................................................................ 107 Mielofibrosis primaria (MFP) ........................................................................................................................................................... 108

2

Mastocitosis ................................................................................................................................................................................ 110

Síndromes mielodisplásicos (SMD) ............................................................................................................................................... 111

Terapia oncológica internista ....................................................................................................................................................... 114 Terapia hormonal ............................................................................................................................................................................. 119 Quimioterapia con citostáticos ........................................................................................................................................................ 119

Terapia diana o dirigida (targeted therapies) .............................................................................................................................. 123 Inmunoterapia ............................................................................................................................................................................. 125

Hipertermia ...................................................................................................................................................................................... 125 Opciones complementarias.............................................................................................................................................................. 126 Terapia de soporte ........................................................................................................................................................................... 126 Medicina paliativa y tratamiento del dolor ...................................................................................................................................... 127 Cefalea.............................................................................................................................................................................................. 130 Migraña ............................................................................................................................................................................................ 130

Amiloidosis ................................................................................................................................................................................... 131 Tesaurismosis lisosomales ............................................................................................................................................................... 134

Bazo ............................................................................................................................................................................................. 136 Síndrome de hiperesplenismo ......................................................................................................................................................... 137 Asplenia ............................................................................................................................................................................................ 137 Rotura del bazo ................................................................................................................................................................................ 138

Diátesis hemorrágicas .................................................................................................................................................................. 138 Activadores del sistema de coagulación ...................................................................................................................................... 140 Inhibidores del sistema de coagulación ...................................................................................................................................... 141 Activadores del sistema fibrinolítico (fibrinolíticos) .................................................................................................................... 142 Inhibidores del sistema fibrinolítico (antifibrinolíticos) .............................................................................................................. 142 Clasificación de las coagulopatías ............................................................................................................................................... 142 Hemofilia ..................................................................................................................................................................................... 143 Síndrome de von Willebrand-Jürgens (SvW) ............................................................................................................................... 146 Coagulación intravascular diseminada (CID) y coagulopatía por consumo ................................................................................. 147

Trombocitopenias ............................................................................................................................................................................ 149 Microangiopatía trombótica (MAT)............................................................................................................................................. 152 Inmunotrombocitopenia (ITP) ..................................................................................................................................................... 154

Trombocitopatías ............................................................................................................................................................................. 155 Diátesis hemorrágica vascular ..................................................................................................................................................... 156

II. CARDIOLOGÍA ............................................................................................................................................ 157 Examen clínico del sistema cardiovascular ...................................................................................................................................... 157

Enfermedades del endocardio ...................................................................................................................................................... 161 Endocarditis infecciosa (bacteriana) ................................................................................................................................................ 161 Endocarditis no infecciosa (abacteriana) ......................................................................................................................................... 166 Fiebre reumática (FR) ....................................................................................................................................................................... 166

Valvulopatías adquiridas .............................................................................................................................................................. 169 Terapia de recambio valvular ........................................................................................................................................................... 170 Estenosis mitral ................................................................................................................................................................................ 173 Insuficiencia mitral (IM) ................................................................................................................................................................... 176 Estenosis de la válvula aórtica (EA) .................................................................................................................................................. 179 Insuficiencia aórtica (IA) ................................................................................................................................................................... 182

Personas adultas con cardiopatías congénitas .............................................................................................................................. 185 Estenosis pulmonar (EP) en el adulto ............................................................................................................................................... 186 Coartación de la aorta (CoA) en adolescentes y adultos .................................................................................................................. 188

Cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda → derecha .............................................................................................. 191 Comunicación interauricular (CIA) en adultos ............................................................................................................................. 191 Comunicación interventricular (CIV) en edades adultas ............................................................................................................. 193 Comunicación aurículo-ventricular (CAV) en el adulto ............................................................................................................... 196 Persistencia del conducto arterioso (de Botal) (PDA) ................................................................................................................. 198

3

Cardiopatías congénitas con cortocircuito derecha → izquierda ................................................................................................... 200 Anomalía de Ebstein......................................................................................................................................................................... 201

Tetralogía de Fallot ...................................................................................................................................................................... 203 Transposición completa de los grandes vasos en edades adultas .............................................................................................. 207

Transposición de las grandes arterias corregida congénitamente .................................................................................................. 211 Síndrome de Eisenmenger en el adulto ...................................................................................................................................... 213 Operación de Fontan ................................................................................................................................................................... 215 Síndrome de Marfan / síndromes genéticos de la aorta ............................................................................................................. 216

Insuficiencia cardíaca (IC) ............................................................................................................................................................. 218 Fármacos en la insuficiencia cardíaca .............................................................................................................................................. 228

1. Inhibidores de ECA (IECA) ........................................................................................................................................................ 228 2. Antagonistas del receptor AT1 de angiotensina .................................................................................................................. 228 3. Inhibidores del receptor de angiotensina-neprilisina.............................................................................................................. 229 4. Betabloqueantes ..................................................................................................................................................................... 229 5. Ivabradina ................................................................................................................................................................................ 229 6. Nitratos .................................................................................................................................................................................... 230 7. Diuréticos ................................................................................................................................................................................ 230 8. Digitálicos ................................................................................................................................................................................ 234 9. Hierro intravenoso................................................................................................................................................................... 236 Medidas terapéuticas que pueden cubrir el intervalo hasta el trasplante ................................................................................. 236

Trasplante de corazón .................................................................................................................................................................. 236

Miocardiopatías ........................................................................................................................................................................... 238 Las 5 formas principales de miocardiopatías ................................................................................................................................... 239

1. Miocardiopatía dilatada (MCD) ............................................................................................................................................... 239 2. Miocardiopatía hipertrófica (MCH) ......................................................................................................................................... 241 3. Miocardiopatía restrictiva (MCR) ............................................................................................................................................ 243 4. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho ............................................................................................................ 244 5. Miocardiopatías no clasificables .............................................................................................................................................. 245 Miocardiopatía por estrés ........................................................................................................................................................... 245

Miocarditis ....................................................................................................................................................................................... 246 Enfermedad de Chagas .................................................................................................................................................................... 248

Pericarditis y perimiocarditis ........................................................................................................................................................ 249 Pericarditis aguda ............................................................................................................................................................................. 249 Pericarditis constrictiva crónica ....................................................................................................................................................... 251

Enfermedad coronaria (EC) ........................................................................................................................................................... 252 Síndrome coronario agudo (SCA) ................................................................................................................................................ 265

Infarto de miocardio .................................................................................................................................................................... 266

Tumores cardíacos primarios ....................................................................................................................................................... 277

Molestias cardíacas funcionales ................................................................................................................................................... 278 Hipertrofia cardíaca fisiológica (corazón del deportista) ............................................................................................................ 279

Arritmias cardíacas ....................................................................................................................................................................... 279 Antiarrítmicos .............................................................................................................................................................................. 282

Electroterapia de las arritmias ......................................................................................................................................................... 286 Clasificación de las arritmias cardíacas ............................................................................................................................................ 291 Alteraciones de la formación del estímulo....................................................................................................................................... 292 Extrasístoles (ES) .............................................................................................................................................................................. 294

Extrasístoles supraventriculares (ESSV) ....................................................................................................................................... 294 Extrasístoles ventriculares (ESV) ................................................................................................................................................. 295

Alteraciones de la conducción ......................................................................................................................................................... 297 Taquicardias ..................................................................................................................................................................................... 301

Flúter o aleteo auricular .............................................................................................................................................................. 305 Fibrilación auricular ..................................................................................................................................................................... 306 Taquicardia ventricular (TV) ........................................................................................................................................................ 310

4

Flúter ventricular y fibrilación ventricular ................................................................................................................................... 313 Paro cardiocirculatorio y reanimación cardiopulmonar .................................................................................................................. 315

Hipertensión arterial (HTA) .......................................................................................................................................................... 319 Crisis hipertensiva y urgencia hipertensiva ................................................................................................................................. 333 Hipertensión vasculorrenal ......................................................................................................................................................... 334 Feocromocitoma ......................................................................................................................................................................... 335

Hipotensión arterial crónica e hipotensión ortostática ................................................................................................................. 337

Síncope ........................................................................................................................................................................................ 339 Vértigo .............................................................................................................................................................................................. 341

Shock............................................................................................................................................................................................ 342 Sepsis ........................................................................................................................................................................................... 347

III. NEUMOLOGÍA ........................................................................................................................................... 352

Introducción ................................................................................................................................................................................. 352 Trastornos de la función respiratoria ............................................................................................................................................... 353

Alteraciones de la ventilación ..................................................................................................................................................... 353 Diagnóstico de la función respiratoria ............................................................................................................................................. 354

Técnicas de exploración y parámetros de función pulmonar ..................................................................................................... 355 Trastornos de la difusión ............................................................................................................................................................. 359 Alteraciones de la perfusión ........................................................................................................................................................ 359 Alteraciones de la distribución .................................................................................................................................................... 359 Análisis de los gases sanguíneos (gasometría) ............................................................................................................................ 360

Insuficiencia respiratoria .............................................................................................................................................................. 361 Intoxicación por heroína .................................................................................................................................................................. 364

Síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA)............................................................................................................................ 364 Alteración respiratoria relacionada al sueño ................................................................................................................................... 366 Síndrome de hiperventilación .......................................................................................................................................................... 370 Hemorragia pulmonar ...................................................................................................................................................................... 371 Bronquiectasias ................................................................................................................................................................................ 371 Atelectasias ...................................................................................................................................................................................... 373 Bronquitis aguda .............................................................................................................................................................................. 373 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y bronquitis crónica ......................................................................................... 375 Enfisema pulmonar .......................................................................................................................................................................... 382 Asma bronquial ................................................................................................................................................................................ 387 Neumonías ....................................................................................................................................................................................... 400 Terapia de las neumonías ................................................................................................................................................................ 406

Neumonía asociada a la ventilación ............................................................................................................................................ 409 Neumonía por neumococos ........................................................................................................................................................ 410 Infección por Haemophilus influenzae b (Hib) ............................................................................................................................ 411 Infecciones por micoplasmas ...................................................................................................................................................... 411 Legionelosis ................................................................................................................................................................................. 412 Infección por Chlamydophila pneumoniae .................................................................................................................................. 413 Ornitosis ...................................................................................................................................................................................... 414 Fiebre Q ....................................................................................................................................................................................... 414 Neumonía por ántrax .................................................................................................................................................................. 415 Infección por adenovirus ............................................................................................................................................................. 416 Virus sincitial respiratorio ............................................................................................................................................................ 416 Infecciones por Coronavirus ........................................................................................................................................................ 417 Neumonías en pacientes inmunodeprimidos ............................................................................................................................. 417

Aspiración de jugo gástrico = síndrome de Mendelson ................................................................................................................... 418 Neumonía lipoidea ...................................................................................................................................................................... 418

Micosis sistémicas ............................................................................................................................................................................ 419 Otras micosis sistémicas .............................................................................................................................................................. 421

Tratamiento de las micosis sistémicas ............................................................................................................................................. 422 Enfermedades pulmonares intersticiales ......................................................................................................................................... 422

5

Neumoconiosis (enfermedades por inhalación de polvo) ........................................................................................................... 426 Silicosis ........................................................................................................................................................................................ 426 Asbestosis .................................................................................................................................................................................... 427 Alveolitis alérgica extrínseca ....................................................................................................................................................... 429

Carcinoma pulmonar ........................................................................................................................................................................ 432 Cáncer de sitio primario desconocido (CPD) .................................................................................................................................... 438 Otros tumores pulmonares epiteliales ............................................................................................................................................. 439

Tumores pulmonares mesenquimales ........................................................................................................................................ 439 Tumores pulmonares metastásicos (secundarios) ...................................................................................................................... 439

Trastornos de la circulación pulmonar.......................................................................................................................................... 439 Edema pulmonar .............................................................................................................................................................................. 439 Cor pulmonale .................................................................................................................................................................................. 441 Hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico (CPC) ................................................................................................................... 441

Tuberculosis (TB) .......................................................................................................................................................................... 446 Infección tuberculótica latente y tuberculosis primaria.............................................................................................................. 448 1. TB de los ganglios linfáticos hiliares ........................................................................................................................................ 449 2. Pleuritis tuberculosa ................................................................................................................................................................ 450 3. TB miliar ................................................................................................................................................................................... 450 Tuberculosis posprimaria ............................................................................................................................................................ 450 Infiltrado precoz y TB pulmonar cavernosa ................................................................................................................................. 450

Tuberculoma .................................................................................................................................................................................... 451 Particularidades clínicas de pacientes con TB VIH postivos ........................................................................................................ 451 DD de la tuberculosis ................................................................................................................................................................... 452

Diagnóstico de la tuberculosis ......................................................................................................................................................... 452 Tratamiento de tuberculosis ............................................................................................................................................................ 453

Infecciones por micobacterias no tuberculosas ............................................................................................................................ 456

Sarcoidosis ................................................................................................................................................................................... 458

Enfermedades pleurales ............................................................................................................................................................... 461 Neumotórax ..................................................................................................................................................................................... 461 Tumores pleurales ............................................................................................................................................................................ 462 Pleuritis y derrame pleural ............................................................................................................................................................... 463 Derrame pleural ............................................................................................................................................................................... 463

IV. GASTROENTEROLOGÍA.............................................................................................................................. 466

Foetor ex ore y halitosis ............................................................................................................................................................... 466

Esófago ........................................................................................................................................................................................ 467 Síntomas principales de las enfermedades del esófago .................................................................................................................. 467

Náusea y vómito (emesis) ........................................................................................................................................................... 468 Acalasia ............................................................................................................................................................................................ 469 Enfermedad por reflujo gastroesofágico ......................................................................................................................................... 470 Hernias diafragmáticas ..................................................................................................................................................................... 475 Divertículos ...................................................................................................................................................................................... 475 Divertículos esofágicos ..................................................................................................................................................................... 476 Esofagitis .......................................................................................................................................................................................... 476 Carcinoma de esófago ...................................................................................................................................................................... 477 Dolor abdominal alto ....................................................................................................................................................................... 479

Estómago ..................................................................................................................................................................................... 479 Gastritis ............................................................................................................................................................................................ 480

Gastritis aguda ............................................................................................................................................................................. 480 Gastritis crónica ........................................................................................................................................................................... 480

Gastritis linfocitaria .......................................................................................................................................................................... 482 Ulceras gastroduodenales ................................................................................................................................................................ 482 Cáncer de estómago ......................................................................................................................................................................... 485 Otros tumores gástricos ................................................................................................................................................................... 489

6

Intestino ....................................................................................................................................................................................... 489 Divertículos duodenales ................................................................................................................................................................... 489 Divertículo de Meckel ...................................................................................................................................................................... 489 Hemorragias gastrointestinales ....................................................................................................................................................... 490 Diarrea .............................................................................................................................................................................................. 494 Estreñimiento ................................................................................................................................................................................... 498 Molestias gastrointestinales producidas por gases ......................................................................................................................... 500 Síndrome de malabsorción (SMA) .................................................................................................................................................... 503 Alergia alimentaria ........................................................................................................................................................................... 505

Malabsorción de carbohidratos .................................................................................................................................................. 508 Malabsorción de fructosa ............................................................................................................................................................ 508 Intolerancia a la lactosa ............................................................................................................................................................... 509 Enfermedad celíaca ..................................................................................................................................................................... 510 Esprue tropical ............................................................................................................................................................................. 511 Diarreas en pacientes con SIDA ................................................................................................................................................... 511 Enfermedad de Whipple.............................................................................................................................................................. 511 Síndrome de pérdida de ácidos biliares ...................................................................................................................................... 512 Enteropatía con pérdida de proteínas ......................................................................................................................................... 513

Tumores del intestino delgado ........................................................................................................................................................ 514 Linfomas malignos del intestino delgado ......................................................................................................................................... 515

Tumores gastrointestinales del estroma (GIST) .......................................................................................................................... 515 Trasplante de intestino delgado .................................................................................................................................................. 515

Enfermedades inflamatorias crónicas del intestino ......................................................................................................................... 516 Enterocolitis regional (enfermedad de Crohn) ............................................................................................................................ 516 Colitis ulcerosa ............................................................................................................................................................................ 520 Colitis microscópica ..................................................................................................................................................................... 524

Síndrome del intestino irritable ....................................................................................................................................................... 525 Diverticulosis y diverticulitis ............................................................................................................................................................. 526 Pólipos del colon .............................................................................................................................................................................. 528 Carcinoma colorrectal ...................................................................................................................................................................... 531 Carcinoma del canal anal ................................................................................................................................................................. 537

Páncreas ....................................................................................................................................................................................... 539 Pancreatitis aguda ............................................................................................................................................................................ 539 Pancreatitis crónica .......................................................................................................................................................................... 545 Mucoviscidosis ................................................................................................................................................................................. 547 Carcinoma de páncreas .................................................................................................................................................................... 549

Neoplasias quísticas del páncreas ............................................................................................................................................... 551 Carcinoma de papila .................................................................................................................................................................... 551

Tumor neuroendocrino del sistema gastroenteropancreático ........................................................................................................ 551 TNE del estómago ........................................................................................................................................................................ 552 TNE del duodeno y yeyuno próximal ........................................................................................................................................... 552 TNE del íleon y del apéndice ....................................................................................................................................................... 552 TNE del colon / recto ................................................................................................................................................................... 554 TNE del páncreas ......................................................................................................................................................................... 554 Insulinoma ................................................................................................................................................................................... 554 Gastrinoma .................................................................................................................................................................................. 555 Vipoma ........................................................................................................................................................................................ 556 Glucagonoma .............................................................................................................................................................................. 556

Neoplasias endocrinas múltiples (MEN) .......................................................................................................................................... 556

Hígado .......................................................................................................................................................................................... 557 Ictericia - colestasis .......................................................................................................................................................................... 560 Enfermedades hepáticas en el embarazo ........................................................................................................................................ 563 Hepatitis víricas (parte general) ....................................................................................................................................................... 564

Hepatitis aguda ............................................................................................................................................................................ 564 Hepatitis víricas, eventualmente crónicas ....................................................................................................................................... 569

Hepatitis B (HB) ........................................................................................................................................................................... 569 Hepatitis D (HD) ........................................................................................................................................................................... 574 Hepatitis C ................................................................................................................................................................................... 575

Hepatitis virales agudas sin evolución crónica ................................................................................................................................. 579 Hepatitis A (HA) ........................................................................................................................................................................... 579 Hepatitis E ................................................................................................................................................................................... 580

7

Hepatitis crónica .............................................................................................................................................................................. 581 Hepatitis autoinmune (HAI) ............................................................................................................................................................. 582

Colangitis biliar primaria (CBP) .................................................................................................................................................... 583 Colangitis esclerosante primaria (CEP) ........................................................................................................................................ 584 Colangitis asociada a IgG4 (CAI) .................................................................................................................................................. 585 Colestasis crónica en enfermedades genéticas ........................................................................................................................... 585 PHSF (fallo secretor hepatocelular persistente) .......................................................................................................................... 585

Esteatopatía hepática no alcohólica (= NAFLD) ............................................................................................................................... 585 Esteatosis hepáticas por alcohol ................................................................................................................................................. 586 Síndrome de Reye ....................................................................................................................................................................... 588

Hepatopatías por tóxicos ................................................................................................................................................................. 588 Enfermedades metabólicas hereditarias del hígado ........................................................................................................................ 590

1. Hemocromatosis (enfermedad por depósito de hierro) ......................................................................................................... 590 2. Enfermedad de Wilson ............................................................................................................................................................ 592 3. Déficit de alfa-1-antiproteasa .................................................................................................................................................. 593 4. Mucoviscidosis ......................................................................................................................................................................... 594

Cirrosis hepática ............................................................................................................................................................................... 594 Hipertensión portal .......................................................................................................................................................................... 597 Encefalopatía hepática (EH) ............................................................................................................................................................. 603 Insuficiencia hepática aguda ............................................................................................................................................................ 605 Tumores del hígado .......................................................................................................................................................................... 607

Equinococosis alveolar ................................................................................................................................................................ 610

Enfermedades de la vesícula y de los conductos biliares .............................................................................................................. 611 Atresia de los conductos biliares ...................................................................................................................................................... 611 Quistes del colédoco ........................................................................................................................................................................ 612 Colelitiasis (cálculos biliares) ............................................................................................................................................................ 612

Síndrome postcolecistectomía .................................................................................................................................................... 616 Hemobilia .................................................................................................................................................................................... 616

Tumores de la vesícula biliar y de los conductos biliares ................................................................................................................. 617 Carcinoma de vesícula biliar ........................................................................................................................................................ 617 Carcinoma de los conductos biliares y tumor de Klatskin ........................................................................................................... 617

V. METABOLISMO HIDROELECTROLÍTICO ....................................................................................................... 619 Regulación del metabolismo hidrosalino ......................................................................................................................................... 621 Alteraciones en el metabolismo hidrosalino .................................................................................................................................... 621 Deshidratación ................................................................................................................................................................................. 622 Hiperhidratación .............................................................................................................................................................................. 624 Edemas ............................................................................................................................................................................................. 625 Angioedema ..................................................................................................................................................................................... 626

Hiponatremia............................................................................................................................................................................... 627 Hipernatremia ............................................................................................................................................................................. 629

Cloruro ............................................................................................................................................................................................. 629 Potasio .............................................................................................................................................................................................. 629 Magnesio .......................................................................................................................................................................................... 633

Hipomagnesemia ......................................................................................................................................................................... 633 Calcio ................................................................................................................................................................................................ 634 Fosfato.............................................................................................................................................................................................. 637

Hipofosfatemia ............................................................................................................................................................................ 637 Hiperfosfatemia ........................................................................................................................................................................... 639

Metabolismo ácido - básico .......................................................................................................................................................... 639 Acidosis ............................................................................................................................................................................................ 641 Alcalosis ............................................................................................................................................................................................ 642 Tratamiento de las alteraciones en el equilibrio ácido-básico ......................................................................................................... 643

Nutrición enteral ......................................................................................................................................................................... 644 Nutrición parenteral ......................................................................................................................................................................... 646

Síndrome de realimentación ....................................................................................................................................................... 648

VI. NEFROLOGÍA ............................................................................................................................................ 649 Procedimiento diagnóstico .............................................................................................................................................................. 649

8

Glomerulonefritis ......................................................................................................................................................................... 656 Nefropatía mesangial por IgA (enfermedad de Berger) ................................................................................................................... 657

Síndrome de la membrana basal fina (hematuria benigna) ........................................................................................................ 658 Síndrome de Alport (nefritis familiar) ......................................................................................................................................... 658

Glomerulonefritis aguda postinfecciosa .......................................................................................................................................... 659 Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) ......................................................................................................................... 660 Síndrome nefrótico (parte general) ................................................................................................................................................. 662

Glomerulonefritis con síndrome nefrótico (parte especial) ........................................................................................................ 663 Nefropatías asociadas a VIH ........................................................................................................................................................ 667

Glomerulonefritis crónica progresiva ............................................................................................................................................... 668

Infecciones de las vías urinarias y pielonefritis ............................................................................................................................. 668 Uretritis ............................................................................................................................................................................................ 674 Infecciones por Hantavirus............................................................................................................................................................... 675 Nefropatías tubulointersticiales ....................................................................................................................................................... 676

Nefropatía asociada a IgG4 ......................................................................................................................................................... 677 Nefropatía por analgésicos .......................................................................................................................................................... 677

Nefropatías por ácido aristolóquico ................................................................................................................................................. 678 1. Nefropatía de los Balcanes ...................................................................................................................................................... 678 2. Nefropatía por hierbas chinas ................................................................................................................................................. 678 Síndrome orellánico .................................................................................................................................................................... 679 Nefropatía por litio ...................................................................................................................................................................... 679

Nefropatía y embarazo..................................................................................................................................................................... 679 Nefropatías paraproteinémicas ....................................................................................................................................................... 679 Disfunciones tubulorrenales parciales ............................................................................................................................................. 681 Nefropatías hereditarias .................................................................................................................................................................. 682 Síndrome pseudobartter .................................................................................................................................................................. 687

Nefropatía por medios de contraste ........................................................................................................................................... 687 Insuficiencia renal aguda (IRA) ......................................................................................................................................................... 688

Rabdomiólisis .............................................................................................................................................................................. 692 Enfermedad renal crónica (ERC) ...................................................................................................................................................... 693

Alteraciones del metabolismo óseo y mineral ............................................................................................................................ 704 Calcifilaxis .................................................................................................................................................................................... 707 Síndrome cardiorrenal (SCR) ....................................................................................................................................................... 707

Tumores renales ............................................................................................................................................................................... 708 Tumores renales benignos .......................................................................................................................................................... 708 Carcinoma renal (CR) ................................................................................................................................................................... 708 Nefroblastoma ............................................................................................................................................................................. 710

Urolitiasis.......................................................................................................................................................................................... 711

VII. REUMATOLOGÍA ...................................................................................................................................... 715

Artritis reumatoide (AR) ............................................................................................................................................................... 715 Enfermedad de Still del adulto, síndrome de Still del adulto ........................................................................................................... 725

Espondiloartritis ........................................................................................................................................................................... 725 Espondilitis anquilosante ................................................................................................................................................................. 726 Artritis reactiva ................................................................................................................................................................................. 728 Artritis psoriásica .............................................................................................................................................................................. 729 Artritis / sacroilitis enteropática ...................................................................................................................................................... 730

Artritis idiopática juvenil (AIJ) ..................................................................................................................................................... 731

Colagenosis .................................................................................................................................................................................. 731 Lupus eritematoso sistémico (LES) ................................................................................................................................................... 732

Nefritis lúpica .............................................................................................................................................................................. 735 Polimiositis y dermatomiositis ......................................................................................................................................................... 737 Esclerosis sistémica progresiva ........................................................................................................................................................ 739 Síndrome de Sjögren ........................................................................................................................................................................ 742 Síndrome de Sharp ........................................................................................................................................................................... 744

Vasculitis ...................................................................................................................................................................................... 744 I. Vasculitis de vasos de gran tamaño .............................................................................................................................................. 744

9

Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática (PMR) ....................................................................................................... 744 Arteritis de Takayasu ................................................................................................................................................................... 747

II. Vasculitis de vasos de tamaño medio .......................................................................................................................................... 748 Panarteritis nudosa clásica (PANc) .............................................................................................................................................. 748 Síndrome de Kawasaki................................................................................................................................................................. 748

III. Vasculitis de vasos pequeños ...................................................................................................................................................... 749 Vasculitis asociadas a ANCA ........................................................................................................................................................ 749 Granulomatosis con poliangitis (GPA) ......................................................................................................................................... 749 Granulomatosis eosinófila con poliangitis (EGPA) ...................................................................................................................... 751 Poliangitis microscópica (PAm) ................................................................................................................................................... 751 Vasculitis asociadas a inmunocomplejos ..................................................................................................................................... 753

IV. Vasculitis de vasos de tamaño variable...................................................................................................................................... 754 Enfermedad de Behçet ................................................................................................................................................................ 755 Enfermedad asociada a IgG4 ....................................................................................................................................................... 755 Fibrosis retroperitoneal ............................................................................................................................................................... 756 Policondritis recidivante .............................................................................................................................................................. 756 Sindrome de fibromialgia ............................................................................................................................................................ 757

Síndrome de fatiga crónica .............................................................................................................................................................. 758 Enfermedades degenerativas articulares (artrosis) ......................................................................................................................... 759

VIII. ENFERMEDADES METABÓLICAS .............................................................................................................. 761

Porfirias ........................................................................................................................................................................................ 761 1. Porfirias eritropoyéticas ............................................................................................................................................................... 761 2. Porfirias hepáticas ........................................................................................................................................................................ 762

A. Porfirias hepáticas agudas ....................................................................................................................................................... 762 B. Porfiria cutánea tarda (PCT) .................................................................................................................................................... 764

Hiperuricemia y gota (artritis úrica) .............................................................................................................................................. 765

Trastornos del metabolismo de los lípidos ................................................................................................................................... 768

Obesidad ...................................................................................................................................................................................... 778 Trastornos del comportamiento alimentario .............................................................................................................................. 781 Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa .......................................................................................................................................... 781

IX. ENDOCRINOLOGÍA .................................................................................................................................... 784

Diabetes mellitus (DM)................................................................................................................................................................. 784 Insulina ........................................................................................................................................................................................ 800

Coma diabético = coma hiperglucémico y cetoacidótico ................................................................................................................. 809 Hipoglucemia y coma hipoglucémico ............................................................................................................................................... 813

Tiroides ........................................................................................................................................................................................ 817 Diagnóstico ....................................................................................................................................................................................... 818

Diagnóstico in vitro ...................................................................................................................................................................... 818 Diagnóstico in vivo ....................................................................................................................................................................... 819

Bocio simple ..................................................................................................................................................................................... 821 Hipotiroidismo.................................................................................................................................................................................. 823 Hipertiroidismo ................................................................................................................................................................................ 825 Orbitopatía endocrina ...................................................................................................................................................................... 830 Inflamación del tiroides .................................................................................................................................................................... 831

Tiroiditis aguda purulenta ........................................................................................................................................................... 831 Tiroiditis por radiaciones ............................................................................................................................................................. 832 Tiroiditis granulomatosa subaguda de Quervain ........................................................................................................................ 832 Tiroiditis crónica linfocitaria (Hashimoto) = tiroiditis autoinmune (TAI) ..................................................................................... 832 Tiroiditis de Riedel ....................................................................................................................................................................... 833 Variantes de la tiroiditis autoinmune .......................................................................................................................................... 833

Neoplasias malignas del tiroides ...................................................................................................................................................... 833

Paratiroides, metabolismo de la vitamina D, homeostasis de calcio ............................................................................................. 836

10

Calcio ........................................................................................................................................................................................... 836 Parathormona ............................................................................................................................................................................. 837 Calcitonina ................................................................................................................................................................................... 837 Metabolismo de la vitamina D y función de las glándulas paratiroides ...................................................................................... 837 Regulación de la concentración del calcio sérico ........................................................................................................................ 838

Hiperparatiroidismo primario .......................................................................................................................................................... 839 Hiperparatiroidismo secundario (HPTs) ........................................................................................................................................... 841 Hiperparatiroidismo terciario........................................................................................................................................................... 841 Hipoparatiroidismo .......................................................................................................................................................................... 841 Osteomalacia y raquitismo ............................................................................................................................................................... 843 Osteoporosis .................................................................................................................................................................................... 843 Enfermedad de Paget ....................................................................................................................................................................... 848 Hipofosfatasia .................................................................................................................................................................................. 849

Corteza suprarrenal ...................................................................................................................................................................... 849 Sistema renina-angiotensina-aldosterona .................................................................................................................................. 851 Hiperaldosteronismo ................................................................................................................................................................... 851

Síndrome de Conn = hiperaldosteronismo primario ........................................................................................................................ 851 Hipoaldosteronismo ......................................................................................................................................................................... 854 Glucocorticoides ............................................................................................................................................................................... 855 Hipercorticismo = síndrome de Cushing .......................................................................................................................................... 858

Incidentalomas suprarrenales ..................................................................................................................................................... 860 Carcinoma suprarrenal ..................................................................................................................................................................... 860 Hipocorticismo = insuficiencia de la corteza suprarrenal ................................................................................................................ 861 Síndromes poliendocrinos autoinmunes ......................................................................................................................................... 863 Síndrome adrenogenital (SAG) ......................................................................................................................................................... 864 Hirsutismo ........................................................................................................................................................................................ 865 Ginecomastia.................................................................................................................................................................................... 867

Hipotálamo e hipófisis .................................................................................................................................................................. 868 Tumores hipofisarios ........................................................................................................................................................................ 868

Tumores hipofisarios no funcionantes ........................................................................................................................................ 868 Prolactinoma ............................................................................................................................................................................... 869 Acromegalia ................................................................................................................................................................................. 870

Insuficiencia adenohipofisaria .......................................................................................................................................................... 871 Diabetes insípida .............................................................................................................................................................................. 873 Síndrome de Schwartz-Bartter ......................................................................................................................................................... 874

X. ANGIOLOGÍA .............................................................................................................................................. 876 Arteriopatía oclusiva periférica ........................................................................................................................................................ 876 Oclusión arterial aguda en las extremidades ................................................................................................................................... 879 Tromboangitis obliterante ............................................................................................................................................................... 880 Arteriopatía oclusiva de las arterias cerebrales e ictus .................................................................................................................... 881 Isquemia mesentérica aguda ........................................................................................................................................................... 888

Isquemia mesentérica crónica ..................................................................................................................................................... 889 Aneurisma de la aorta abdominal (AAA) .......................................................................................................................................... 889 Aneurisma de la aorta torácica ........................................................................................................................................................ 890

Disección aórtica ......................................................................................................................................................................... 891 Síndrome de Raynaud ...................................................................................................................................................................... 892

Enfermedades de las venas .......................................................................................................................................................... 893 Varicosis ........................................................................................................................................................................................... 893 Insuficiencia venosa crónica (IVC) .................................................................................................................................................... 895 Tromboflebitis .................................................................................................................................................................................. 897 Trombosis venosa profunda (TVP) de la extremidad inferior .......................................................................................................... 898 Trombosis venosa profunda de los brazos ....................................................................................................................................... 904 Flegmasia alba dolens ...................................................................................................................................................................... 905 Síndrome antifosfolípido .................................................................................................................................................................. 905 Profilaxis y terapia de la tromboembolia venosa ............................................................................................................................. 906 Profilaxis de la trombosis arterial ..................................................................................................................................................... 911

Embolias ....................................................................................................................................................................................... 913

11

Embolia pulmonar ............................................................................................................................................................................ 914

Enfermedades de los vasos linfáticos ........................................................................................................................................... 919 Linfangitis ......................................................................................................................................................................................... 919 Erisipela ............................................................................................................................................................................................ 919 Linfedema......................................................................................................................................................................................... 920 Tumores de los vasos linfáticos ........................................................................................................................................................ 921

XI. ENFERMEDADES INFECCIOSAS IMPORTANTES .................................................................................... 922

Enfermedades infecciosas exantemáticas .................................................................................................................................... 922 Escarlatina ........................................................................................................................................................................................ 922 Rubéola ............................................................................................................................................................................................ 923 Infección por parvovirus B19 ........................................................................................................................................................... 924 Sarampión ........................................................................................................................................................................................ 925

Herpesvirus .................................................................................................................................................................................. 927 Infecciones por el virus de la Varicela-Zoster................................................................................................................................... 927

Infección por virus herpes humano 6 (VHH-6) ............................................................................................................................ 930 Infecciones por los virus del herpes simple ..................................................................................................................................... 930 Infección por el virus de Epstein-Barr (VEB)..................................................................................................................................... 932 Infección por citomegalovirus (CMV) ............................................................................................................................................... 934

Enteropatías infecciosas (diarrea) ................................................................................................................................................ 935 Infección por Clostridium difficile ..................................................................................................................................................... 938 Infección por Escherichia coli enterohemorrágica ........................................................................................................................... 939 Salmonelosis..................................................................................................................................................................................... 940

Tifus abdominal ........................................................................................................................................................................... 940 Gastroenteritis por Salmonella ................................................................................................................................................... 942

Enterocolitis por Campylobacter ...................................................................................................................................................... 943 Toxiinfecciones alimentarias ............................................................................................................................................................ 943

Infección por norovirus ............................................................................................................................................................... 944 Shigelosis .......................................................................................................................................................................................... 945 Amebiasis y absceso amebiano ........................................................................................................................................................ 945 Yersiniosis ......................................................................................................................................................................................... 947 Criptosporidiosis .............................................................................................................................................................................. 947 Cólera ............................................................................................................................................................................................... 948 Botulismo ......................................................................................................................................................................................... 949

Parásitos intestinales en Europa central I .................................................................................................................................... 951

Parásitos intestinales en Europa central II ................................................................................................................................... 952

Otras enfermedades infecciosas ................................................................................................................................................... 953 Influenza (gripe epidémica) .............................................................................................................................................................. 953 Tos ferina .......................................................................................................................................................................................... 956 Infección por virus Coxsackie ........................................................................................................................................................... 956 Parotiditis epidémica ....................................................................................................................................................................... 957 Difteria ............................................................................................................................................................................................. 958 Leptospirosis .................................................................................................................................................................................... 960 Brucelosis ......................................................................................................................................................................................... 961 Toxoplasmosis .................................................................................................................................................................................. 962 Listeriosis .......................................................................................................................................................................................... 964 Enfermedades transmitidas por garrapatas ..................................................................................................................................... 965

Anaplasmosis granulocitaria humana ......................................................................................................................................... 965 Meningitis bacteriana ...................................................................................................................................................................... 968

Enfermedades de transmisión sexual ........................................................................................................................................... 970 Lúes = sífilis....................................................................................................................................................................................... 971 Gonorrea .......................................................................................................................................................................................... 973 Infección por VIH y SIDA ................................................................................................................................................................... 973

12

Enfermedades tropicales (selección) ............................................................................................................................................ 983 Fiebre amarilla ................................................................................................................................................................................. 983 Dengue ............................................................................................................................................................................................. 974 Fiebre de chikunguña ....................................................................................................................................................................... 976

Fiebre del Ébola ........................................................................................................................................................................... 977 Malaria ............................................................................................................................................................................................. 977 Bilharziosis (esquistosomiasis) ......................................................................................................................................................... 984

Leishmaniasis ............................................................................................................................................................................... 985 Rabia ................................................................................................................................................................................................. 987

XII. ANEXO ..................................................................................................................................................... 989

DD: Fiebre .................................................................................................................................................................................... 989 Síndromes autoinflamatorios / síndrome de fiebre hereditario ...................................................................................................... 992

Cuadro sinóptico de grupos de antibióticos .................................................................................................................................. 994

Sinopsis de vacunas importantes en el adulto .............................................................................................................................. 996

XIII. PROBLEMAS MÉDICOS GENERALES ......................................................................................................... 998

Enfermedades psíquicas ............................................................................................................................................................... 998 Trastornos funcionales y somatoformes no específicos .................................................................................................................. 998 Depresión ......................................................................................................................................................................................... 999 Trastorno de ansiedad ................................................................................................................................................................... 1002 Insomnio......................................................................................................................................................................................... 1004

Fumar – riesgos y ayuda para la deshabituación ........................................................................................................................ 1005

Alcoholismo ............................................................................................................................................................................... 1006

Intoxicaciones ............................................................................................................................................................................ 1011

Urgencia por drogas ....................................................................................................................................................................... 1014

Actividad física y salud ............................................................................................................................................................... 1016 Rehabilitación ................................................................................................................................................................................. 1017

Geriartría.................................................................................................................................................................................... 1018 Geriatría y evaluación geriátrica .................................................................................................................................................... 1018 Inmovilidad y tendencia a caídas ................................................................................................................................................... 1020 Demencia y déficit cognitivo .......................................................................................................................................................... 1021 Demencia de tipo Alzheimer .......................................................................................................................................................... 1021 Demencia vascular ......................................................................................................................................................................... 1023 Demencia por cuerpos de Lewy (LBD) ........................................................................................................................................... 1024 Otras formas de demencia ............................................................................................................................................................. 1024 Delirio ............................................................................................................................................................................................. 1025 Síndrome de fragilidad (frailty-syndrome) ..................................................................................................................................... 1026 Problemas de medicación en ancianos .......................................................................................................................................... 1027

Hemaféresis ............................................................................................................................................................................... 1027

Parámetros de laboratorio clínicos, bioquímicos y hematológicos y sus valores de referencia ................................................... 1028 Generalidades ................................................................................................................................................................................ 1028 Velocidad de sedimentación globular (VSG) .................................................................................................................................. 1031 Proteína C reactiva (PCR) ............................................................................................................................................................... 1031 Parte especial: Tabla de referencia y valores normales ................................................................................................................. 1033

Indice alfabético ......................................................................................................................................................................... 1038

13

Medicina basada en la evidencia = MBE

Utilización de literatura médica adecuada para la atención al paciente.

Bajo la medicina basada en la evidencia (= medicina basada en pruebas) se entienden las consideraciones fiables, de acuerdo con los conocimientos científicos actuales (evidencias externas) para la toma de decisiones médicas. El objetivo es proporcionar a través de la MBE la mejor asistencia posible a los pacientes. • Utilización cualitativa de forma consecuente con los conocimientos científicos (evidencia externa). • Ajustar estas evidencias mediante su experiencia médica profesional (dictamen) y su conocimiento

del paciente (evidencias internas). • Requerimientos explícitos del paciente, cuyas ideas, datos y peticiones (evidencias internas)

participan en el proceso de toma de decisiones.

La aplicación se efectúa según un procedimiento con 5 niveles: 1. Formular una pregunta relevante, susceptible de respuesta, a partir de un caso clínico. 2. Planificar y realizar una investigación sistemática basada en una evidencia relevante (en estudios

clínicos, revisiones de artículos y / o guías clínicas de alta calidad). 3. Analizar de forma crítica la validez/utilidad de los artículos científicos (evidencia) (credibilidad de

los resultados de estudios y recomendaciones de las guías clínicas, transmisibilidad en los cuidados rutinarios, beneficios individualizados en cada caso).

4. Emplear la evidencia seleccionada y evaluada en la experiencia clínica individual 5. Evaluación del éxito de las medidas adoptadas: Valoración del procedimiento médico.

MBE ó EbM (evidence based medicine) = reconocer el problema, describirlo con precisión y resolverlo basándose en la evidencia. (Para más información: Red española o inglesa de medicina basada en la evidencia, evidence based medicine).

Tabla 1: Interpretación de los diversos niveles de calidad de las evidencias (según GRADE 2012 – www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1865921712001626 y Cochrane 2009).

Nivel de evidencia

Grado/clase de evidencia

Definición GRADE (confiancia en la calidad de la evidencia)

Definición Cochrane/Oxford (tipos de evidencia/estudios)

Alta calidad ++++

1 Alta confianza en la coincidencia entre el efecto real y el estimado.

1a: Evidencia obtenida a partir de al menos una revisión sistemática basada en ensayos clínicos randomizados (RCTs) controlados de gran calidad. 1b: Evidencia obtenida a partir de al menos un ensayo (RCT randomized controlled trial) de gran tamaño bien realizado.

Moderada calidad

+++

2 Moderada confianza en la estimación del efecto: Hay posibilidad de que el efecto real esté muy alejado del efecto estimado.

2a: Evidencia obtenida a partir de un estudio bien realizado sin randomización. 2b: Evidencia obtenida a partir de al menos un estudio bien diseñado de otro tipo – prácticamente estudios experimentales.

Baja calidad ++

3 Confianza limitada en la estimación del efecto. El efecto real puede estar muy lejos del estimado.

Más de un estudio no experimental bien diseñado (estudios observacionales).

Muy baja calidad

+

4 Poca confianza en el efecto estimado: Es probable que el efecto real sea sustancialmente diferente de la estimación.

Opiniones de autoridades reconocidas (basadas en experiencias clínicas), comités de expertos, estudios descriptivos.

La consideración de la mejor evidencia externa requiere la investigación sistemática de todos los estudios disponibles para un planteamiento comprensible del problema clínico. En un segundo paso tras haber escogido el método de forma explícita, se hace una valoración crítica y descriptiva o si es posible un compendio mediante el método estadístico cuantitativo (metaanálisis) de los resultados

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obtenidos. Así puede asegurarse que los resultados de un estudio no han sido obtenidos aleatoriamente y puede que sean contradictorios con los de otros estudios sobre el mismo tema. Debido a que el procedimiento es laborioso y requiere una formación metodológica, los médicos de familia utilizan cada vez más las pruebas disponibles ya elaboradas – p.ej. revisiones sistemáticas (ejemplo: Revisiones de Cochrane – véase www.cochrane.es) o guías clínicas basadas en la evidencia, es decir recomendaciones de las sociedades científicas médicas (véase http://www.fisterra.com/recursos_web/castellano/c_guias_clinicas.asp).

La calidad de los estudios científicos se describe mediante diversos sistemas de clasificación (véase tabla 1). La clasificación COCHRANE (anteriormente: clasificación Oxford o AHCPR) considera fundamental para el diseño de estudios idóneos, evitar errores sistemáticos (sesgo) para lograr resultados válidos. Una clasificación ulterior fue propuesta por el grupo internacional GRADE. GRADE define la calidad de la evidencia como una escala de confianza en la aplicabilidad de un determinado efecto, que apoya unas recomendaciones de actuación médicas, intervenciones y metas (endpoints) para ciertas poblaciones. Para ello considera los ensayos clínicos randomizados (RCTs) como fuente de calidad de evidencia alta y los estudios observacionales como fuente de calidad baja. Existen 5 factores que pueden contribuir a bajar la calidad de la evidencia: Posibilidad de sesgo en el diseño o ejecución de estudios, heterogenicidad entre los resultados/evidencia (inconsistencia), imprecisión de los estimadores del efecto, sesgo de publicación, baja comparabilidad/transferibilidad de la evidencia (evidencia indirecta). Existen tres factores que pueden aumentar la calidad: Presencia de efecto importante, existencia de relación dosis-efecto, impacto de variables de confusión plausibles. (véase http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1865921712001316).

Las recomendaciones de actuación pueden clasificarse también en este caso sobre la base de estas guías clínicas, subdividirse en niveles e inclinar las recomendaciones a favor o en contra de una medida. Esta clasificación describe desde el punto de vista de las pautas de los autores-grupos, las recomendaciones de actuación consensuadas, el grado de seguridad, las consecuencias deseables de un tratamiento que predominan sobre sus efectos no deseados (ver tabla 2).

Tabla 2: Esquema AWMF 2016 para la graduación de recomendaciones de guías Grado de recomendación Descripción Sintaxis A Recomendación fuerte Se debe/no se debe B Recomendación Se debería/no se debería 0 Recomendación dudosa se sugiere/se puede prescindir

Criterios que influyen en la clasificación de la evidencia y en el grado de recomendación: Consistencia de los resultados de los estudios, relevancia clínica de los criterios de los endpoints (mortalidad, morbilidad, calidad de vida), relación beneficio / riesgo, consideraciones éticas, legales y económicas, preferencias de los pacientes así como aplicabilidad y viabilidad.

Tabla 3: Clasificación por niveles de las recomendaciones y guías clínicas de los grupos de trabajo de las sociedades médicas científicas (AWMF). Calificación Característica Legitimación

científica del método

Legitimación para la apli-cación

S1: Recomendaciones de los expertos

1. Selección del grupo de desarrollo 2. No basado en evidencias sistemáticas 3. No hallazgo estructurado de consenso

Bajo Bajo

S2k: Guías clínicas basadas en consensos

1. Grupo de trabajo representativo 2. No basado en evidencias sistemáticas 3. Hallazgo de consenso estructurado

Bajo Alto

S2e: Guías clínicas basadas en consensos

1. Selección del grupo de desarrollo 2. Basado en evidencias sistemáticas 3. No hallazgo estructurado de consenso

Alto Bajo

S3: Guías clínicas basadas en evidencias y consensos

1. Selección del grupo de desarrollo 2. Basado en evidencias sistemáticas 3. Hallazgo de consenso estructurado

Alto Alto

La eficacia y la utilidad de las guías de práctica clínica dependen fundamentalmente de su calidad y aplicabilidad. En consecuencia los criterios internacionales determinados hoy en día, que deben cumplir las guías clínicas de alta calidad, son definidos de forma estandarizada. Para la zona

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alemana estos criterios están recogidos en forma de una lista comentada, el instrumento de evaluación de guías clínicas alemán DELBI. DELBI puede ayudar a los usuarios de las guías en la evaluación de la calidad y la selección de las recomendaciones de actuación.

Se distinguen tres aspectos cualitativos fundamentales: • Composición del grupo que formula las guías clínicas: Representativas para el conjunto de

usuarios bajo la participación de los pacientes e independientemente de los intereses, que primariamente no contribuyen al bien del paciente.

• Base para la evidencia: Búsqueda, selección y evaluación sistemática de la literatura. • Metodología de la evolución: Basado en la evidencia y el consenso sistemáticos. La base en la evidencia es sobre todo determinante para la legitimación científica de una guía clínica, en tanto que la participación de los usuarios así como el hallazgo de un consenso estructurado son cruciales para su aceptación y aplicación. Con el fin de facilitar una orientación a los usuarios de las guías clínicas sobre la dimensión de los aspectos a considerar, se diferencian 4 clases de guías clínicas (véase tabla 3). La iniciativa "choosing wisely" (elegir sabiamente) ha creado una lista de medidas diagnósticas y terapéuticas rutinarias basadas en la evidencia, utilizadas con frecuencia de forma inapropiada. Por un lado existen métodos de diagnóstico/terapia basados en la eficiencia científica que se emplean con muy poca frecuencia, por otro lado procedimientos que se siguen utilizando aunque se consideran ineficaces (según las guías médicas) y que por tanto no deberían utilizarse. consultar en Internet Informaciones en Internet: Medicina basada en la evidencia (MBE): OMS (WHO): www.who.int

Etica en la medicina

Def. ética: La ética es una rama de la filosofía, que se ocupa de la evaluación del comportamiento humano. En primer plano se encuentra el comportamiento moral, también en relación con su fundamento y reflexión. La ética es la encargada de constituir los fundamentos teóricos para el comportamiento moral práctico.

Def. moral: La moral es el conjunto de valores y principios prácticos que dirigen nuestro comportamiento. La moral establece las normas que permiten distinguir entre un comportamiento bueno y malo.

Con frecuencia se utilizan indistintamente los términos ética y moral como sinónimos, sin embargo la ética representa la reflexión teórica sobre la moral.

La etica médica, denominada "ética de sector", constituye una parte de la bioética. Esta debe servir de orientación práctica a la hora de comprobar y justificar las medidas relacionadas con la salud y la enfermedad. Para ello se incluirán las decisiones de todos los miembros del equipo terapéutico. La ética médica se dedica a los aspectos morales de todo el sistema de salud, por consiguiente se extiende más allá de la ética del médico aunque este grupo profesional desempeña el papel más importante. Especialmente en la actuación médica surgen diversos conflictos morales. Estos conflictos surgen a causa de la gran diversidad de opciones de la medicina moderna (p.ej. eutanasia, trasplante de órganos, técnología genética). Los principios históricos de la actuación médica encuentran sus raíces en el juramento hipocrático, un conjunto de obligaciones de los profesionales médicos que se han ido reformando y que contienen muchos elementos que hoy en día siguen formando parte de la ética médica (p.ej. confidencialidad médica, el principio de no hacer daño) Si bien la escasez de recursos y el aumento constante de las opciones médicas conducen a veces a una limitación considerable de la libertad del acto médico, el médico está obligado a actuar correctamente desde el punto de vista moral. Los "Principios de la Ètica Biomédica" de Tom I. Beauchamp y James F. Childress publicados en el año 1979 se consideran como texto de referencia de la bioética (El respeto a la autonomía del paciente, la no maleficiencia, la beneficiencia, la justicia), descritos detalladamente en el capítulo "decisiones terapéuticas".

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Decisiones terapéuticas

La matriz ética propuesta por Beauchamp und Childress basada en cuatro principios de la medicina ética ofrece una herramienta importante para analizar y solucionar los dilemas éticos. Para concretar estos principios en la práctica clínica diaria, es esencial una comunicación centrada en el paciente. Mediante una actitud empática y respetando algunas reglas se pueden resolver la mayoría de las cuestiones y evitar los errores surgidos en la práctica médica cotidiana.

1. Autonomía (capacidad de decisión propia) - ¿Se le preguntó al paciente si quiere ser informado abiertamente sobre nuevos resultados dia-

gnósticos y el pronóstico? - Se le preguntó al paciente si quiere tomar las decisiones a) solo, b) junto con sus familiares y/o

amigos, c) solo de acuerdo con los consejos médicos - ¿Se le preguntó al paciente si permite informar a otras personas sobre su situación y

enfermedad (preguntar a personas de confianza)? - ¿Se informó al paciente sobre si existe una posibilidad real de lograr los objetivos terapéuticos

deseados por él, con las opciones terapéuticas disponibles?

Ojo: Se debe preguntar siempre al paciente por su voluntad actual, siempre y cuando éste se encuentre capacitado para dar su consentimiento. Si el paciente está incapacitado, en este caso las decisiones deben ser tomadas por una persona autorizada (ver capítulo disposición del paciente).

Anotación: En algunos círculos culturales los pacientes se niegan a tomar decisiones propias, y no desean recibir información sobre su enfermedad. Se subordinan al entorno social (por lo general la familia).

2. No maleficiencia - Vale "primum nihil nocere". ¿Ocasiona el tratamiento más daños que beneficios?

La estimación del daño o carga tiene un componente clínico objetivo y un componente subjetivo dependiente del paciente.

- ¿Está indicado un cambio en la terapia para evitar daños, y está recomendado desde el punto de vista legal y ético?

Ojo: Ponderar entre daño y beneficio. Cuando el riesgo asociado a una intervención supera el beneficio real (p.ej. reanimación de un moribundo), dicha intervención no está indicada. En este caso no está permitida su realización aunque el enfermo así lo desee. Desde el punto de vista jurídico no existe ninguna diferencia en-tre la finalización (no continuar) y la omisión de una medida terapéutica

3. Beneficiencia (asistir, actuar en beneficio del paciente) - ¿Es posible alcanzar realmente el objetivo deseado por el paciente (beneficio)? - ¿Se consideraron los deseos, los objetivos y la integridad fisica del paciente a la hora de valorar

el factor riesgo/beneficio?

Ojo: No confundir la eficacia y el beneficio La eficacia de una terapia dirigida contra una enfermedad (p.ej. disminución del crecimiento tumo-ral representado por imágenes) o la influencia sobre determinados parámetros de laboratorio (p.ej. marcadores tumorales, Hb), no debe confundirse con el beneficio. El beneficio se traduce en el lo-gro de los objetivos terapéuticos deseados como a) prolongar la supervivencia o b) mejorar la calidad de vida, y debe ser evaluado considerando estos criterios principales (endpoints)

4. Igualdad y justicia (distribución justa y adecuada de recursos sanitarios) - ¿Existe una relación adecuada entre los recursos necesarios para la terapia (dinero, personal

etc.) y los medios a disposición de la población total? - ¿Existe una relación proporcional entre los beneficios, los riesgos y los recursos de una

intervención con respecto a los servicios comunes disponibles en el sistema de salud? - ¿Reciben todos los pacientes un tratamiento igual? (acceso igualitario al tratamiento). Este

principio adquiere mayor importancia, cuanto menos se pueda justificar el beneficio de una terapia.

Nota final: En caso de indicaciones complejas, en especial en cuestiones existenciales, se reco-mienda un diálogo interdisciplinario y multiprofesional o bien un diálogo ético estructurado antes de asesorar al paciente o a los familiares,

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Empleo definido de fármacos y off-label-use

Def. in-label-use: Uso de un medicamento aprobado según las prescripciones indicadas por el fa-bricante en la ficha técnica actual. En la información sobre los medicamentos el productor denomina las indicaciones.

Def. off-label-use: Empleo de un fármaco fabricado comercializado en el paíz de acuerdo con la ley de drogas fuera de la aprobación nacional o central (la llamada utilización fuera de la aprobación). Una indicación no mencionada por el fabricante es una indicación off-label.

Definición compassionate use: "Uso compasivo de medicamentos"; tratamiento de pacientes con enfermedades especialmente graves, con ayuda de medicamentos no autorizados cuando no puedan ser tratados satisfactoriamente con medicamentos autorizados.

Nota: La aprobación para la comercialización de un medicamento y de consecuen-cia también la terapia off-label se refiere a: 1. las indicaciones aprobadas, 2. la dosis aprobada y 3. el grupo de edad aprobado.

Se recomienda la realización del tratamiento off-label (fuera de etiqueta) solo en base de pautas válidas o basándose en la literatura científica que avale su uso. Prescriviendo fármacos fuera de la aprobación precisa una aclaración con justificación y requisito de documentación ampliada de la necesidad del uso del medicamento. El médico que realiza el tratamiento es responsable de la exactitud médica del tratamiento o bien de los efectos secundarios.

El tratamiento off-label debe cumplir las siguientes condiciones: 1. Enfermedad que amenaza la vida o a largo plazo reduce la calidad de vida 2. No es disponible otra terapia aprobada. 3. Perspectiva razonable de éxito terapéutico curativo o paliativo según la ubicación de datos.