Melanosis

Angélica Rivera

Introducción Melanosis es un grupo de trastornos

caracterizados por la hiperpigmentación de la piel por la sobreproducción de melanina a partir de un número normal de melanocitos o el aumento de los mismos.

Hipermelanosis

Mecanismos de hiperpigmentación epidérmica

1. Aumento de tamaño de los melanosomas (dendritas de los melanocitos productores de melanina)

2. Aumento de la producción y transferencia de melanosomas a los queratinocitos.

3. Disminución de la rotación de los queratinocitos, lo que resulta en una sobrecarga de los queratinocitos con melanosomas

Topografía y Morfología

T: Generalizada no hay un lugar especifico.

M: Maculas múltiples o única desde 0.2 hasta 30 cm de diámetro con bordes discretos lisos o irregulares

Histología Hiperpigmentación de la capa basal

de la epidermis con ligero aumento del número de melanocitos.

Algunos pigmentos se encuentran presentes dentro de la dermis papilar (pigmento libre por melanófagos dispersos)

Patofisiología

A)Histología de la piel humana y presenta la melanina (pigmento negro), por encima del borde dermo-epidermico (capa basal)

B) Esquema que muestra los tipos de la células presentes en la epidermis y la dermis.

C)Esquema de procesamiento de la tirosinasa y la degradación dentro de los melanocitos. Después la maduración en el aparato de Golgi, la tirosinasa se trata ya sea a melanosomas para la síntesis de melanina o de la maquinaria de degradación o retículo endoplásmico.

Melanosis por fricción

En personas de tipos III y IV de FitzPatrick por irritación de la piel con objetos en salientes óseas.

Se asocia a amiloidosis cutánea.

Datos histopatológicos:Epidermis normal, capa córnea engrosada, pigmentación de la capa basal, y puede haber eliminación transepidérmica del pigmento; en la dermis superficial hay pigmento melánico libreo englobado en macrófagos; en la dermis papilarpuede haber depósito de amiloide (20 a 30%), que se observa como un material eosinófiloHomogéneo.

Signos y patrones de Melanosis por fricción “en olas”: maculas hipercrómicas en la región

clavicular y fosa supraclavicular “en sellos postales”: maculas hipercrómicas

en forma lineales como las vertebras en la región escapular.

“en manchas de zebra”: maculas hipercrómicas en la zona costal.

“en mar pigmentada”: maculas hipercrómicas de color café a negro de aspecto reticular.

“en archipiélago”: las maculas no afectan las zonas perifoliculares.

Diagnósticos diferenciales

Amiloidosis macular Papilomatosis reticulada Papilomatosis confluente Liquen plano pigmentado

Amiloidosis macular Prurito En ocasiones parestesias Relacionado a dieta

(hipercalórica e hipoproteínica) Topografía: Parte superior del

dorso, peritibial, muslos, glúteos y brazos.

Morfología: Maculas hiperpigmentadas grisáceas patrón reticulado y pequeños moteados perifoliulares de 1 a 3 mm hipocrómicas y acrómicas.

Papilomatosis reticulada y confluente Topografía: caras anterior y

posterior del tórax. Morfología: Placas

reticulares de color café claro. Lesiones papilomatosas elevadas 1 – 4 mm con prurito leve.

Se relaciona una reacción secundaria a Pityrosporum orbiculare P. ovale.

Variante de acantosis con queratinización anormal.

Liquen plano pigmentado Topografía: Cara, cuello y tronco. Morfología: Maculas café grisáceo Histopatologia: Hiperqueratosis

ortoqueratosica, hipergranulosis, acantosis en diente de sierra y liquenificación.

Espacios de Max Joseph hendiduras en la capa basal. Queratinocitos, disqueratocistos o cuerpos coloides o de Civatte.

Biopsia confirma el diagnostico en 90%.

Tratamiento No hay uno eficaz Corregir las causas: hormonas,

medicamentos, exposición al sol, evitar traumas en la piel como rascado, etc.

Existe mejorías con dimetilsulfóxido al 10% en solución acuosa. (glucocorticoide tópico) que junto a acetonido de triancinolona en 3 – 4 semanas disminuye las lesiones y el prurito.

Tratamiento Sistémico

Colquicina, melfalán, glucocorticoides, azatriopina y dimetilsulfoxido

Local Nieve carbónica, acido tricloroacetico, podofilina,

vitamina A acida, urea 40%, radioterapia, crioterapia, laser CO2, eterinato o extirpación quirúrgica.

Etiologías1. Daño Solar2. Hormonal → Estrógeno3. Postinflamatoria4. Medicamentos/substancias 5. Cáncer6. Síndromes neurológicos cutáneos7. Trauma de la piel

Etiologías Ejemplos

Daño solar Melanosis de Becker

Hormonal Cloasma o melasma gravídico

Postinflamatoria Acne

Medicamentos/substancias Melanosis conjuntival Melanosis coli

Melanosis del fumadorMelanosis medicamentosa

Síndromes neurológicos cutáneos Melanosis NeurocutáneaHipomelanosis de Ito

Cancer Melanosis precancerosa o lentigo premaligno

Traumatica Melanosis por fricción

Melanosis por daño solar

1. Melanosis de BeckerTopografía: Generalmente en hombros y áreas con prolongadas exposiciones al sol.Morfología: Maculas pigmentadas de aproximadamente el tamaño de la mano (30 cm), cubiertas de pelos negros. Debido a daño solar

Melanosis por hormonas

1. Cloasma o melasma gravídico

Topografía: Cara con mas frecuencia y zonas expuestas al sol.

Debido al ↑ de hormonas (Progestágenos).

Anticonceptivos hormonales o terapias hormonales en la menopausia.

Tumores ováricos.

Melanosis postinflamatorias

Máculas resultantes de un proceso inflamatorio en la piel (acné, pápulas, etc.)

Melanosis por sustancias/ medicamentos

Melanosis ConjuntivalSobreproducción de melanina por una cantidad normal de melanocitos o proliferacion maligna o beningna de melanocitos. Melanosis primaria acquirida o PAM. 20% se tornan malignas.________________________________ Melanosis ColiHiperpigmentación de la mucosa colónica debido al abuso de laxantes.

Melanosis del fumadorEs conocido que el consumir tabaco alteran los melanocitos.

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Melanosis medicamentosasEntre los medicamentos mas comunes: amiodarona, arsenicales, clofacimina, quinacrina, entre otros.

Melanosis Neurocutánea Proliferación de

melanocitos y depósitos de melanina en el sistema nervioso central asociada con nevos melanocíticos gigantes. Puede causar melanoma. Estos nevos son asintomáticos los sintomáticos son de mal pronostico.

Hipomelanosis de Ito

Síndrome neurocutáneo multisistémico, tercero después de NF 1 y Esclerosis tuberosa. disfunción del SNC y alteraciones cognoscitivas (convulsiones y retraso mental –60%–, y aproximadamente 15% son limítrofes) ademas de problemas esqueleticos.

Melanosis premaligna Carcinoma de la

mucosa bucal, leucemias, cancer gastrico entre otros presentan manifestaciones cutaneas en forma de melanosis.