Meningocele, espina bifida

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INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

Son anomalías congénitas del SNC que Son anomalías congénitas del SNC que expresan un transtorno de su ontogenia.expresan un transtorno de su ontogenia.

CLASIFICACIÓN (ETAPA EMBRIONARIA)CLASIFICACIÓN (ETAPA EMBRIONARIA) Transtornos de la inducción dorsal.Transtornos de la inducción dorsal.

( Defectos de cierre del tubo neural)( Defectos de cierre del tubo neural) Transtornos de la inducción ventral.Transtornos de la inducción ventral. Transtornos de la migración.Transtornos de la migración. Transtornos de la organizaciónTranstornos de la organización

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PERIODO PREPATOGÉNICOPERIODO PREPATOGÉNICO( FACTORES DE RIESGO )( FACTORES DE RIESGO )

AGENTEAGENTE Etiología precisa desconocida.Etiología precisa desconocida. Multifactorial:Multifactorial: 1) Biológicos1) Biológicos

2) Físicos2) Físicos

3) Químicos3) Químicos GenéticoGenético

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HUESPEDHUESPED Patrón multifactorial Patrón multifactorial Antec. Embarazo con un producto con Antec. Embarazo con un producto con

defecto de cierre de tubo neural.defecto de cierre de tubo neural. Alteraciones en la salud y nutrición Alteraciones en la salud y nutrición

materna.materna. Administración de medicamentos en Administración de medicamentos en

embarazo.embarazo.

AMBIENTEAMBIENTE Mecanismo no identificado.Mecanismo no identificado. Status socioeconómico bajo.Status socioeconómico bajo.

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PREVENCIÓN PRIMARIAPREVENCIÓN PRIMARIA PROMOCIÓN DE LA SALUDPROMOCIÓN DE LA SALUD

Mejores hábitos nutricionales.Mejores hábitos nutricionales. Mejor educación en la salud.Mejor educación en la salud.

PROTECCIÓN ESPECÍFICAPROTECCIÓN ESPECÍFICA Dirigido a disminuir las complicaciones Dirigido a disminuir las complicaciones

teratogénicas.teratogénicas. Riesgo de recurrencia (1 hijo= 4%, 2 hijos= Riesgo de recurrencia (1 hijo= 4%, 2 hijos=

8%).8%). Administración Ac. Fólico (0.4 mg/d, 12 sem Administración Ac. Fólico (0.4 mg/d, 12 sem

antes y despues de la última menst. Riesgo antes y despues de la última menst. Riesgo alto: 1 mg/d).alto: 1 mg/d).

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PERIODO PATOGÉNICOPERIODO PATOGÉNICOETAPA SUBCLÍNICA. FISIOPATOGENIAETAPA SUBCLÍNICA. FISIOPATOGENIA

SNC inicia desarrollo en la 3 SNC inicia desarrollo en la 3 SDG a partir del ectodermo.SDG a partir del ectodermo.

Diferenciación del Diferenciación del neuroectodermo (placa neuroectodermo (placa neural).neural).

Diferenciación mesodérmica Diferenciación mesodérmica = sostén del neuroeje.= sostén del neuroeje.

Cierre cefalo caudal= Cierre cefalo caudal= INDUCCIÓN DORSALINDUCCIÓN DORSAL

Alteración = Edos. Disráficos.Alteración = Edos. Disráficos.

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LOCALIZACIÓNLOCALIZACIÓN ESPINA BÍFIDA OCULTAESPINA BÍFIDA OCULTA

Región sacra.Región sacra.

MENINGOCELEMENINGOCELE+ Frec. Raquídea (Lumbar), + Frec. Raquídea (Lumbar), aunq´tambien puede ocurrir aunq´tambien puede ocurrir en cráneo (en cráneo (occpoccp, nasales, , nasales, interorb, frontales)interorb, frontales)

MIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELERegión lumbosacra 85%Región lumbosacra 85%

Cualquier punto neuroeje.Cualquier punto neuroeje.

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ETAPA CLÍNICAETAPA CLÍNICAESPINA BÍFIDA OCULTAESPINA BÍFIDA OCULTA

Es la disrafia más benigna.Es la disrafia más benigna. Afecta solamente al esqueleto axial Afecta solamente al esqueleto axial

o estructuras dérmicas asociadas o estructuras dérmicas asociadas (méd. (méd.

y meninges intactas).y meninges intactas). No prod. Signos neurológicos.No prod. Signos neurológicos. + Alteraciones de la columna.+ Alteraciones de la columna. + Hidrocefalia = Sx Arnold-Chiari + Hidrocefalia = Sx Arnold-Chiari

(herniación de bulbo y amígdalas (herniación de bulbo y amígdalas cerebelosas).cerebelosas).

Hidrocefalia + otras malformaciones Hidrocefalia + otras malformaciones (Sx Dandy Walker) o como secuela (Sx Dandy Walker) o como secuela (toxopl.)(toxopl.)

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ESPINA BÍFIDA OCULTAESPINA BÍFIDA OCULTA

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MENINGOCELEMENINGOCELE Hernia de meninges a través de Hernia de meninges a través de

un defecto de los arcos verteb. un defecto de los arcos verteb. Post (médula normal)Post (médula normal)

No producen signos neurológicos No producen signos neurológicos (problema estético)(problema estético)

Masa fluctuante medial que puede Masa fluctuante medial que puede ser transiluminada cubierta por ser transiluminada cubierta por piel (normal o membranosa).piel (normal o membranosa).

Expuesta a ruptura = meningitis.Expuesta a ruptura = meningitis. Anomalías asoc: distematomielia, Anomalías asoc: distematomielia,

médula anclada o lipoma. médula anclada o lipoma. Hidrocefalia.Hidrocefalia.

Meningocele ant: pelvisMeningocele ant: pelvis

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MIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE

Es la forma más grave (1:1000 Es la forma más grave (1:1000 Nacidos Vivos).Nacidos Vivos).

Se agrega salida de raíces Se agrega salida de raíces nerviosas = Déficit neurológiconerviosas = Déficit neurológico

1.1. Motor: paresia o parálisis flác.MIMotor: paresia o parálisis flác.MI

2.2. Sensitivo: hipoalgesia o anestesiaSensitivo: hipoalgesia o anestesia

3.3. Afecc. esfínteres: urinario/analAfecc. esfínteres: urinario/anal Puede no haber quiste, solo Puede no haber quiste, solo

exposición.exposición. Puede haber pérdida de LCR.Puede haber pérdida de LCR. > Riesgo de infección.> Riesgo de infección. 80% hidrocefalia80% hidrocefalia

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MIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE

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NIVELES DE ALTERACIÓNNIVELES DE ALTERACIÓN

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PREVENCIÓN SECUNDARIAPREVENCIÓN SECUNDARIADX PRECOZ y TX OPORTUNODX PRECOZ y TX OPORTUNO

Dx Prenatal; determinación de Dx Prenatal; determinación de fetoprot- en líq. fetoprot- en líq. amn. Desde la 16 SDG (> 1000 ng/ml), USG: 18-amn. Desde la 16 SDG (> 1000 ng/ml), USG: 18-20 SDG.20 SDG.

Localización, tamaño, caraterísticas del Localización, tamaño, caraterísticas del recubrimiento, integridad.recubrimiento, integridad.

RN con meningocele no roto: manejo cuidadoso, RN con meningocele no roto: manejo cuidadoso, decúbito lateral o ventral.decúbito lateral o ventral.

Meningocele roto: Iniciar antimicrobianos y Tx Qx .Meningocele roto: Iniciar antimicrobianos y Tx Qx . Hidrocefalia congénita: Tx no urgente pero sí Hidrocefalia congénita: Tx no urgente pero sí

temprano (Tx Qx)temprano (Tx Qx)

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LIMITACIÓN DEL DAÑOLIMITACIÓN DEL DAÑO Posibilidad de infección: Posibilidad de infección:

Ruptura espontánea = 2a. a QxRuptura espontánea = 2a. a Qx Mediciones periódicas del Perímetro Cefálico.Mediciones periódicas del Perímetro Cefálico. Revisar periódicamente el funcionam. Valv.Revisar periódicamente el funcionam. Valv. Vigilancia estrecha: complicaciones VU Vigilancia estrecha: complicaciones VU

Utilizando cateterismo intermitente y Utilizando cateterismo intermitente y anticolinérgicos (profilaxis).anticolinérgicos (profilaxis).

DX DIFERENCIALDX DIFERENCIAL Tumoraciones de la línea media: lipomas, Tumoraciones de la línea media: lipomas,

teratomas.teratomas.

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PREVENCIÓN TERCIARIAPREVENCIÓN TERCIARIAREHABILITACIÓNREHABILITACIÓN

El Px con secuelas de mielomeningocele requiere El Px con secuelas de mielomeningocele requiere de u n programa multidisciplinario de de u n programa multidisciplinario de rehabilitación (diferentes especialidades) con rehabilitación (diferentes especialidades) con adecuación individual del programa.adecuación individual del programa.

Número de incapacitados y grado de invalidez Número de incapacitados y grado de invalidez importante.importante.

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NIVELES DE ATENCIÓNNIVELES DE ATENCIÓNPRIMARIOPRIMARIOMédico gral. - Valorar los fact. de riesgoMédico gral. - Valorar los fact. de riesgo

- Señalar las medidas de prevención primaria- Señalar las medidas de prevención primaria - Realizar Dx temprano. Iniiar Tx y canalizar - Realizar Dx temprano. Iniiar Tx y canalizar

al Pxal Px

SECUNDARIOSECUNDARIOPediatra: - Coordinará el manejo del Px. e invest. Pediatra: - Coordinará el manejo del Px. e invest. malform. malform.

- Evaluará con el neuroQx y asesorará a los - Evaluará con el neuroQx y asesorará a los padres.padres.

TERCIARIOTERCIARIONeurocirujano: - Comentar con los padres y si aceptan el Neurocirujano: - Comentar con los padres y si aceptan el Tx Tx

- Qx- Qx

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21 DE NOVIEMBRE21 DE NOVIEMBRE