MENINGOCELE,

MIELOMENINGOCELE

Y ESPINA BIFIDA:

INTRODUCCION:

Buenas Noches a todos….

A continuacion les estare presentando sobre 3 tipos de condiciones que afectan el tubo neural y su sistema neurologico del recien nacido,las cuales son Espina Bifida,Mielomeningocele y Meningocele.

QUE ES MENINGOCELE?• Es el tipo menos severo de espina bífida en el cual las

meninges, (que son la cubierta protectora de la médula espinal), escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral. La bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se conoce como meningocele. La bolsa puede ser tan pequeña como una tuerca o tan grande como una toronja. Esta bolsa subcutánea (está cubierta por piel) contiene principalmente meninges y líquido cefalorraquídeo, también puede contener raíces nerviosas.

• El meningocele se considera menos severo que el mielomeningocele porque no hay salida de la médula espinal. Hay una bolsa o quiste en la espalda, pero los nervios de la médula espinal NO están ahí. Los nervios continúan protegidos por las vértebras y, por lo tanto, no están tan dañados. Una persona con Meningocele tendrá un mejor desarrollo físico-psicomotor y control de esfínteres.

• La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa (roja obscura) o con pelos. Esta condición puede también acompañarse de Artrogriposis (es un síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de muchas articulaciones), luxación de la cadera (estas dos se consideran enfermedades agregadas) y puede estar asociada con la malformación de Arnold Chiari a nivel cerebral.

TIPOS DE MENINGOCELE:• Meningocele Posterior: es el tipo más común, la

hernia no contiene tejido nervioso, se proyecta hacia el exterior a través de un defecto en el arco vertebral, está cubierto por una capa delgada de piel o membrana y puede o no, filtrar LCR. Generalmente no está asociada con deficiencias neurológicas. 

• Meningocele sacro anterior: (Se presenta a la altura del sacro que es el último hueso de la columna vertebral). Es un tipo muy raro de meningocele, la hernia no contiene tejido nervioso y se proyecta hacia el interior a través de un defecto en la parte anterior o interna de las vértebras hacia la pelvis. La presión local sobre los órganos pélvicos puede complicarse con disfunción de la vejiga, estreñimiento pertinaz, dolores de cabeza  y dolor de espalda.  Las mujeres pueden presentar anomalías asociadas en el tracto genitourinario, dismenorrea (menstruaciones dolorosas) o fístula vaginal.

POSIBLES CAUSAS:• Las malformaciones congénitas del sistema

nervioso ocurren por falta de cierre, al principio del embarazo, de una estructura embrionaria conocida como tubo neural.

• A pesar de que en varios casos no se conoce con certeza y precisión los mecanismos implicados, los diversos estudios han logrado correlacionar estos padecimientos con teratógenos (factores que causan malformaciones) ya sea ambientales como fármacos, compuestos químicos, agentes infecciosos (rubéola, toxoplasmosis), aumento de la temperatura del cuerpo de la embarazada y  factores genéticos como las mutaciones. Más recientemente, con un déficit en la ingesta materna de ácido fólico.

PREVENCION: El desarrollo de los defectos congénitos del

tubo neural entre los que se encuentra el meningocele, puede prevenirse ingiriendo en el mes previo al embarazo y durante los primeros meses de gestación, una dosis adecuada de ácido fólico. Por este motivo, las mujeres que planeen quedar embarazadas deben ponerse en contacto con su médico de familia, el cual las aconsejará sobre el tratamiento más adecuado en función de sus circunstancias personales.

Asi mismo, las mujeres que ya han tenido un niño con un defecto del tubo neural, deben consultar a su médico antes de otro embarazo para determinar qué cantidad de ácido fólico deben tomar y durante cuanto tiempo.

FACTORES DE RIESGO:• Un factor de riesgo es algo que incrementa la

posibilidad de adquirir una enfermedad o trastorno. La mayoría de los factores de riesgo para la espina bífida están relacionados con la salud de la madre. Los factores de riesgo incluyen:

• Nivel bajo de ácido fólico en la sangre de la madre al momento de la concepción

• Antecedentes familiares de espina bífida• Una madre que haya tenido embarazos

previos con un defecto del tubo neural• Raza de la madre: Hispana o caucásica de

origen europeo• Algunos medicamentos administrados

durante el embarazo.

TRATAMIENTO:

El tratamiento del meningocele es quirúrgico. Cuando nace un bebé con uno o más defectos de espina bífida, por lo general se le practica cirugía correctiva antes de las 48 horas de su nacimiento. Los médicos liberan la médula espinal quirúrgicamente, la reubican en el canal espinal y la cubren con músculo y piel. Aun así, puede que no se logre evitar parálisis y la insensibilidad de las piernas del bebé. En los casos de hidrocefalia, hay que drenar líquido del cerebro del niño mediante la inserción de una válvula especial para este padecimiento, cuya función es drenar el exceso de líquido hacia el exterior del cuerpo.

La cirugía inmediata ayuda a prevenir: La infección del sistema nervioso (meningitis). Que la médula no se dañe. Permite que el bebé sea manejado por los padres

como los demás bebés y se pueda poner de espaldas, bañar, asear, etc.

• Cuando el meningocele (o mielomeningocele) está roto y gotea líquido cefalorraquídeo (LCR), o si está recubierto por una membrana que amenaza romperse, la cirugía se debe hacer en forma urgente.

• Cuando el meningocele no incluye médula espinal, después de la cirugía el bebé se desarrolla de manera normal. Como ya lo mencionamos, los problemas de la hidrocefalia y de control de esfínteres son poco comunes en los niños con meningocele, sin embargo, los niños afectados deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse con prontitud si es necesario.

• Cuando existe algún problema de cadera (luxación o displasia) o de ortopedia, la primera medida que tomarán el Ortopedista y el Fisioterapista (después de la cirugía), será tratar cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen otras; mejorar cualquier movimiento que pueda haber en los miembros y fortalecer los grupos musculares que lo producen. El tratamiento estará dirigido a estimular al bebé según el desarrollo normal: girar, gatear, sentarse y caminar.

COMPLICACIONES:

• Dependen del nivel y la severidad de la lesión:

• Disfunción de los esfínteres de la vejiga y del intestino

• Problemas ortopédicos como: luxación de cadera, pie equinovaro o pie zambo, artrogriposis y problemas para la marcha.

• La mayoría de estos niños no presentan signos de pérdida de las funciones neurológicas (alteraciones en el cerebro).

ESPINA BIFIDA: El Tubo Neural se empieza a desarrollar en el embrión a partir de una

diminuta cinta de tejido que se va enrollando hacia adentro para tomar la forma de un tubo. Esta estructura debe de cerrarse hacia el día 28 después de la concepción.

La Espina Bífida ocurre cuando una o más vértebras de la columna no terminan de cerrase en su parte posterior. El término de bífida se debe al defecto vertebral. Como resultado de este defecto, la médula espinal, las meninges y las raíces nerviosas quedan sin la protección ósea y protruyen (se salen) dentro de un saco dural (llamado así porque lo forma la duramadre, una de las membranas meninges). Cuando dentro de este saco se encuentran los nervios espinales, pierden su continuidad y por eso los niños que nacen con este problema presentan alteraciones en la sensación y en el movimiento del cuerpo. La información neurológica (de movimiento y sensación) no puede llegar a algunos músculos.

Este padecimiento puede presentarse solo o bien acompañarse de diversos defectos del sistema nervioso central, como por ejemplo: hidrocefalia (líquido en el cerebro) y anencefalia (no hay cerebro). La hidrocefalia se halla asociada en el 90% de las lesiones toracolumbares (espalda y la parte baja de la espalda) y en el 75% de las lumbosacras (región baja de la espalda). Puede afectar cualquier punto a lo largo de toda la espalda, cuando afecta todas las vértebras se denomina raquisquisis. La mayoría de los defectos ocurren en el área lumbar inferior o sacra de la columna (Las áreas más bajas de la espalda son las últimas en cerrarse durante la etapa embrionaria del desarrollo del tubo neural.)

CAUSAS:• Se cree que se debe a muchos factores (multifactorial) como:

genéticos, ambientales, ciertas enfermedades y medicaciones.• Entre dichos factores se encuentran:• Un embarazo anterior de un bebé con espina bífida aumenta la

posibilidad de tener otro hijo afectado en un 4 a 8%; con dos hijos afectados las probabilidades aumentan a un 10%. El segundo hijo presentará otro tipo de defecto del tubo neuralAntecedentes familiares de espina bífida en otros parientes, incluso lejanos: tíos, abuelos, primos etc.

• Madres diabéticas que son tratadas con insulina• Madres que reciben tratamiento anticonvulsivo• Obesidad Materna• Madres adolescentes o mayores de 35 años• Ingesta de altos niveles de vitamina A que pueden interferir en el

desarrollo y cierre del tubo neural.• Mala alimentación, particularmente a la falta de ácido fólico.• Exposición en el primer trimestre del embarazo a los rayos X, al

plomo, insecticidas y a ciertas sustancias químicas• Exposición a altas temperaturas en la etapa inicial del embarazo

(fiebres altas y prolongadas y baños calientes o uso de sauna durante mucho tiempo)

• Antecedentes de abortos espontáneos• Es más frecuente en los primogénitos

TIPOS DE ESPINA BIFIDA:

• Espina bífida oculta. Es el tipo menos grave y compone el 15% de los casos. Los arcos de las vértebras (las ramas posteriores de estos huesos) no se fusionan, pero la lesión está cubierta de piel en toda su extensión. En la zona puede aparecer un mechón de vello, piel pigmentada o un lipoma subcutáneo. Suele descubrirse posteriormente, en exámenes radiográficos ya que no presenta trastornos neurológicos o musculoesqueléticos.

• Espina Bífida Quística. Es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento en forma de quiste que se sale en la zona de la espalda y se distinguen varios tipos:

Meningocele.- Se dice que hay meningocele cuando el saco donde se encuentra el defecto de la columna contiene sólo líquido cefalorraquídeo y no nervios. En este padecimiento se corrige completamente con cirugía.

Mielomeningocele. En esta variante dentro del saco quedan las meninges, el líquido cefalorraquídeo y los nervios raquídeos o espinales debido a la malformación en la columna. Es necesaria una intervención quirúrgica, en los primeros días de vida, ya que estos niños presentan serios daños al nacer. Es el caso más común de Espina Bífida. Generalmente es acompañada por una acumulación de agua en el cerebro (hidrocefalia) y por problemas en el control de esfínteres (el niño no puede controlar la salida de la orina ni de las evacuaciones).

Encefalocele.- En este caso, la malformación de la columna se ubica a nivel del cuello, en la nuca, por lo que parte del cerebro queda expuesto. También pueden encontrarse en la cara, frente o sobre el cráneo.

Mielosquisis: Es el defecto de piel y capas inferiores (mesoderma) con apertura de las meninges que deja expuesta la médula, en el centro del raquis. No tiene quistes pero por la placa neural expuesta escurre LCR (líquido cefaloraquídeo). Se ve como una llaga abierta en el medio de la espalda con placa neural en su centro. Por eso es más difícil de distinguirla en los ultrasonidos del embarazo. Suele interpretarse erróneamente como mielomeningocele roto. Es una grave lesión de la médula malformada que siempre deja una grave secuela en la función medular. La exposición de la médula malformada y el escurrimiento externo de LCR, obligan a operar en las primeras horas de vida para evitar infecciones y así, debe tratarse como urgencia antes que se agregue meningitis. La hidrocefalia que aparece luego del cierre quirúrgico de la lesión es de buen pronóstico funcional.

DIAGNOSTICO:

• El diagnóstico es relativamente fácil si se presentan alguno de los síntomas enumerados anteriormente. Se hace en base a las manifestaciones clínicas y los antecedentes familiares. Una radiografía de columna revela frecuentemente la espina bífida oculta.

• El médico puede pedir también un estudio de Resonancia Magnética para una imagen más exacta de la anomalía y detectar fácilmente otras lesiones neurológicas.

TRATAMIENTO:• Las indicaciones principales para una intervención

quirúrgica son: a) Lesiones que compriman la médula espinal o sus

raíces nerviosas.b) Cuando existen orificios que comunican el exterior de la piel con la médula (sinus dérmicos) por el peligro de infección del líquido cefalorraquídeo.c) Cuando las malformaciones por su tamaño desfiguran o impiden el cuidado normal del niño.

• El momento de la operación es determinado por el Neurocirujano. En la actualidad se tiende a operar lo antes posible ya que el abstenerse de operar supone la aparición de síntomas y signos de daño neurológico que no estaban presentes al nacer.

• Una vez que la persona empieza con pequeños trastornos neurológicos, como problemas de la vejiga o debilidad en las piernas derivadas de lesiones espinales ocultas, son casi siempre situaciones irreversibles es decir que el tratamiento quirúrgico tal vez ya no los pueda corregir.

MIELOMENINGOCELE:• Es la forma más grave de Espina Bífida, las meninges

que cubren y protegen a la médula espinal y la médula misma, salen por el defecto de las vértebras formando un quiste o saco y son claramente visibles.

El saco no solamente contiene tejido de las meninges y líquido cefaloraquídeo sino también nervios, vasos sanguíneos y parte de la médula. La médula espinal puede estar dañada o no bien desarrollada. Su localización más frecuente es la región lumbar o lumbosacra.

• Esta lesión se asocia además casi siempre con otras importantes malformaciones neuronales. Por ello la presencia de hidrocefalia se produce generalmente en el 90% de los niños.

• Otro tipo de malformaciones asociadas, son la de corazón, en un 39%.

QUE LE PASA AL BEBE?

• El MMC es un defecto visible después de que el niño nace, se aprecia una zona muy roja en donde se encuentra la placa neural (esto es, la médula, el líquido cefalorraquídeo y abundantes vasos sanguíneos muy delgados). Las meninges rodean las estructuras nerviosas siendo la duramadre la capa externa que se encuentra pegada a la piel.

• El bebé puede presentar las siguientes manifestaciones pero todo depende del área de la columna en que se encuentra el defecto:

• Deformidades en los pies• Falta de tono muscular en las piernas• Luxación de la cadera (se presenta en el 10%)• Si la lesión es en columna dorsal puede haber joroba (xifosis) y

pueden presentarse problemas en la respiración del bebé• Los músculos de los glúteos, están aplanados• La división interglútea no está bien definida• Tamaño de la cabeza aumentado cuando nacen con hidrocefalia• Este tipo de espina bífida es causa de múltiples consecuencias en

los aparatos locomotor, urinario y digestivo. Cuanto más cerca de la cabeza se encuentra la lesión, más graves son sus efectos.

• Funciones Motoras y Sensitivas afectadas por el mielomeningocele: Generalmente hay un grado de parálisis y pérdida de la sensación por debajo de la vértebra dañada. El nivel sensitivo permite una delimitación más exacta del límite superior de la lesión y depende mucho de la cantidad de nervios dañados. La debilidad muscular puede oscilar desde debilidad para el movimiento hasta parálisis completa. En los casos más severos, ambas piernas están paralizadas (paraplejia) con imposibilidad para caminar.

• Lesiones Lumbares más bajas.- Las piernas se pueden abrir, flexionar y estirar. La marcha es posible con ayuda.

• Lesiones de las Raíces Sacras Superiores.- Permiten que el niño camine con mínima ayuda, pero existen deformidades en los pies.

• Lesiones de la Raíces Sacras Inferiores.- (Debajo de la 3a vértebra sacra) La función de las extremidades inferiores es normal, pero hay anestesia (pérdida de la sensibilidad) en” forma de silla de caballo” en la cara interna de las piernas. 

• Efecto del MMC en los esfínteres de la vejiga y del ano. En las lesiones debajo de la 3ª Vértebra Sacra, los esfínteres del ano y de la vejiga están paralizados. A este problema se le llama Vejiga Neurogénica. La vejiga está distendida pero permite con facilidad que se expulse la orina mediante la compresión MANUAL arriba del hueso púbico.

MANIFESTACIONES CLINICAS:• Aumento del tamaño de la cabecita del bebé• Puede haber vómitos o irritabilidad• Si la compresión es en la zona del cerebro que controla las funciones de

deglución (tragar) y de la frecuencia cardiaca (pulso), el bebé puede tener problema para tragar y disminución del número de latidos por minuto del corazón.

• Si la compresión se localiza en el centro respiratorio, puede haber: obstrucción de las vías aéreas superiores, respiración irregular, períodos momentáneos sin respirar (apnea) y crisis convulsivas

• Efectos de MMC sobre los Músculos y Huesos. Debido a que los músculos del cuerpo soportan los huesos y mantienen la posición y equilibrio del cuerpo, la pérdida del la función muscular deriva en contracturas musculares por la falta de movimiento, deformaciones de los huesos debidas a las contracturas, luxaciones (la de cadera es frecuente), curvatura anormal de la columna vertebral,

• Puede haber también otros problemas médicos como obesidad, convulsiones disfunción sexual y pubertad precoz. 

Interferencia con la sexualidad. Los afectados por espina bífida presentan un grado variable del déficit sensitivo dependiendo de alteración del desarrollo medular y de la altura del mismo cuando el problema es a nivel torácico hay una baja probabilidad de tener sensibilidad en la zona genital.

• Problemas en la vista. Presentan dificultades a la hora de integrar la información que perciben visualmente, es decir de momento no pueden reconocer, distinguir y reproducir símbolos correctamente.

DIAGNOSTICO:• Actualmente el diagnóstico puede realizarse de manera Prenatal y

Postnatal.

• Prenatal: la detección de la espina bífida en el feto puede realizarse durante las 20 primeras semanas del embarazo con un análisis de sangre de la madre, en el que los niveles de determinadas proteínas indican la posibilidad de la malformación. Otros métodos diagnósticos son la ecografía prenatal o la amniocentesis (análisis del líquido amniótico).

En muchos casos se ha visto que los bebés con defectos del tubo neural, que estuvieron en trabajo de parto y nacen por vía vaginal, aumentan al doble las lesiones motoras y de parálisis severa. Muchos obstetras prefieren realizar una cesárea antes de que se inicie el trabajo de labor de parto en aquellas mujeres que tienen diagnosticado en el ultrasonido prenatal un bebé con MMC.

• Después del nacimiento: el médico solicitará una radiografía de la columna que puede revelar la localización del defecto, un ultrasonido de la columna que puede revelar anomalías de la columna o la médula espinal y en ciertas ocasiones pedirá una tomografía computarizada o una resonancia magnética de la columna para determinar el alcance del defecto.

TRATAMIENTO:• El tratamiento es multidisciplinario, siendo necesaria la colaboración de

neurocirujanos, traumatólogos y urólogos fundamentalmente.

1. Requiere intervención quirúrgica en las primeras horas de vida, con el fin de evitar la infección y el deterioro de la médula y el tejido nervioso. El tratamiento tiene como finalidad liberar a la médula espinal y colocarla en su sitio normal, esta debe ser cubierta con músculo y piel. Es un procedimiento bastante delicado que puede presentar varias complicaciones. La cirugía temprana ayuda a prevenir el daño adicional que sufren las raíces nerviosas ya sea por infección o trauma. Sin embargo el daño a las raíces nerviosas que ya ocurrió no puede ser reversible y la parálisis de las extremidades así como las alteraciones de vejiga e intestino permanecerán presentes de acuerdo al daño previo. En el tratamiento posquirúrgico, se debe dar un programa de terapia física de enseñanza a los padres para prevenir secuelas y deformidades

2. Tratamiento de la hidrocefalia. No existen medicamentos que puedan tratar esta condición, el tratamiento es quirúrgico y consiste en instalar un delgado tubo de silastic (es un material que no es rechazado por el cuerpo humano) en el cerebro del bebé (en los ventrículos cerebrales) por medio del cual se drenará el exceso de líquido. El tubo sale de la cabeza y se pasa por debajo de la piel hasta llegar a la cavidad abdominal en donde el líquido es reabsorbido por el cuerpo. Esta derivación no es una solución perfecta para la hidrocefalia, ya que pueden infectarse, taponarse y es necesario cambiarlas a medida que el niño crece. En la mayoría de los casos, son necesarias para toda la vida.

CONTINUACION TX:• Tratamiento de las deformidades ortopédicas de la columna vertebral

y miembros inferiores, así como de las alteraciones urológicas. 4. Nutrición, estas personas necesitan una dieta balanceada que

controle su peso y evite el estreñimiento y complementos vitamínicos para evitar el deterioro de sus huesos debido a la falta de movimiento, en caso sobre todo de las personas paralizadas de las piernas (parapléjicas)

5. Terapia física integral (uso de muletas, de silla de ruedas, férulas etc.) para la deambulación o uso de silla de ruedas, rutina diaria de ejercicios.

• Los objetivos del tratamiento integral son:• Estimular el desarrollo psicomotriz por medios de estimulación

temprana en el bebé y rehabilitación que deberá ser continua.• Evitar deformidades de los huesos por medio de las terapias físicas y

la estrecha vigilancia de médicos ortopedistas infantiles. La familia debe de estar involucrada en la atención y rehabilitación que necesite el niño así como en el manejo de los diferentes artículos diseñados para evitar deformidades y para que la persona pueda movilizarse sin lastimarse.

• Prevenir complicaciones como son: Infecciones urinarias, reflujos a los riñones y como resultado complicaciones renales.

CONCLUSION:

Para concluir esta presentacion,espero que la informacion brindad haya sido de su agrado,les quiero recordar que estas enfermedades pueden ser prevenidas hasta un 90% con el simple hecho de consumir ACIDO FOLICO antes,durante y despues del embarazo y llevar una dieta balanceada hasta donde se pueda.

Gracias…

REFENCIAS:

www.medlineplus.com www.wikipedia.com www.infogen.org.mx www.clinicadam.com

GRACIAS POR LA ATENCION.