METABOLISMO DEL HIERRO: NUEVAS PRORTEINAS

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NUEVAS PRORTEINAS descritas a partir de la Hemocromatosis

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HIERRO

PONENTE :U.A.L

TEMAS A TRATAR SOBRE EL HIERROI. Generalidades II. MetabolismoA. B. C. Ingestin Absorcin y transporte regulacin

III. Alteracin de la [Fe]

I.

Generalidades

Hierro metal pesado de transicin ,PA=56, representa el 5% de la corteza terrestre(Hematita,Limonita; Fe+3). El hierro es un nutriente esencial con un papel fisiolgico muy importante en la vida.

I.

Generalidades

En el hombre se encuentra de 3-4 mg. Se excreta :1mg. En dieta se requiere 10-15mg. 2 fuentes de hierro :hemo y no hemo:tienen mecanismos de absorcin diferente.

I.

Generalidades

Se encuentra en 2 compartimento: Funcional.Hemoglobina 67% Mioglobina3.5% Enzimas y protenas 3% (citocromos)

Reserva .Higado 60% Sistema retculo endotelio(bazo,macrofagos)40%

I.

Generalidades

Funciones del hierro:Interviene en el transporte de oxgeno, en la sntesis de ADN. SINTESIS DE NIACINA

II.METABOLISMOA. Ingestin :DE LAS 2 FUENTTES QUE SON:HEMO(todo tipo de carne),no HEMO(vegetales ).

HOMBRE Nio(22),adolescente(20) y adultos 10mg MUJERESREPRODUCTIVA 15 mg EMBARAZO 30mg

II.METABOLISMOB: Absorcin y transporte: Protenas involucradas.Ferritina(principal proteina de reserva) Transferrina(principal transportador) Receptor de transferrina(receptor de transferrina rtf) HFE(favorece absorcin de hierro ) DMT1 RTF2 HEFASTINA FERROPORTINA HEPCIDININA(secretada por el higado) HEMOJUVELINA

II.METABOLISMOB: Absorcin y transporte: Protenas involucradas.

Transportadores de membrana:DMT1, FERROPORTINA,HCP1 Enzimas con actividad ferrooxidasa: ferrirreductasa(Fr), HEFASTINA(Hf),BCLR,FLVR. Protenasreguladoras:HFE,hepcidina,hemojuvelina,RTF2. Transporte y reserva :transferrina, RTF1,ferritina.

Absorcin :enterocito

II.METABOLISMOC: regulacin.

Regulador dietario: bloqueo mucoso,saciedad Regulador depositario:HFE(hierro-transferrina) y regula la expresin de la hepcidina(sobrecarga). Regulador eritropoyetico:

AnemiasAnemia Ferropnica: sobreviene a medida que disminuyen los depsitos de hierro del organismo. Disminuye la ferritina circulante a medida que aumenta la de transferrina. El sistema retculo-endotelial vierte el hierro depositado en el mismo hasta que se encuentra desprovisto de reservas y, conforme progresa la entidad, sobreviene una anemia.

AnemiasLos signos y sntomas caractersticos: incluyen palidez, fatiga, intolerancia al ejercicio y disminucin de las capacidades cognitivas, lo que indica una interaccincon el sistema nervioso central.

Hemocromatosis HereditariaLa hemocromatosis hereditaria (HH) clsica fue descripta en 1865 como la trada : Glucosuria, cirrosis heptica e hiperpigmentacin cutnea. El hierro deposita en el parnquima heptico, en el pncreas, la hipfisis y paratiroides.

Hemocromatosis HereditariaLa principal causa de la HH es la mutacin del gen HFE de la protena HFE, anulando su funcionalidad. sta disminuye la absorcin de hierro segn el estado de los depsitos, por el mecanismo de la regulacin depositaria . Debido a la prdida de funcin de la HFE, acontece un estado de absorcin dos a tres veces mayor que los individuos normales, lo que lleva a la sobrecarga exagerada de hierro .