“ MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE ”

Cervantes Loya Yarawell

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOAFACULTAD DE MEDICINA

MSP. María Guadalupe Ramírez Zepeda

Trastorno caracterizado por debilidad y fatigabilidad muscular.

Es una disminución de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debido a un proceso autoinmune mediado por Acs.

INTRODUCCIÓN

ANTECEDENTES..

XVII1672

1878

1895

“Miastenia Gravis Pseudoparalitica”

1905

ERB

BUZZARD

Linforragias

PATRICK Y LINDSTROM

1973

WlLlS

MIASTENIA GRAVISEs una debilidad muscular que antes tenia un pronostico grave.

Suele manifestarse como : •Cansancio•Agotamiento•Debilidad

En los casos mas graves afecta a:

La evolución de la enfermedad es muy variable. En algunos ocurre extensión rápida desde un grupo muscular a otro y en otros se mantiene sin cambios.

La manifestación inicial:

Se generaliza en un 85% afectando también músculos de

las extremidades y erectores de la columna.

Morfológicamente se ah detectado presencia de:

InmunoglobulinaC3 y C9 del complemento

Los Acs receptores de la Ach bloquean la transmisión neuromuscular, impidiendo que los receptores sean estimulados.

MHC : HLAB8

Para facilitar la clasificación clínica, tratamiento y pronostico se adopto una clasificación descrita por Osserman en 1958.

NEONATAL

JUVENlL ADULTO

Tipo I: Oftalmoparecia con ptosis palpebral, debilidad de músculos extra oculares con diplopíaTipo II A: Miastenia bulbar, sin síntomas respiratoriosTipo II B: Sintomatología ocular, disartria, disfagia y debilidad en masticación.Tipo III: Afección de musculatura Bulbar y respiratoria rápidamente, se presentan crisis.Tipo IV: comienza como tipo I o II; en los primero 2 años.

Otros autores la clasifican según la edad de inicio, presencia o ausencia de timoma, concentración de Acs contra los AChR y la relación con haplotipos.

•HLA: 1) MG con timona: sin relación con el sexo o con haplotipos HLA, titulo de Acs de AChR elevado.

•Inicio antes de los 40 años, sin timoma, preponderancia femenina e incremento de la relación de Ags HLA A1, B8 y DRW3.

•Inicio después de los 40 años, sin timoma: preponderancia masculina, aumento de la relación con Ags HLA A3, B7 y DRW2, titulo de Acs AChR bajo.

SIGNOS Y SINTOMAS

Cansancio

Agotamiento

Debilidad

Diplopía

Ptosis

Fluctuación

Fatiga

Disartria

Prevalencia:

Tasa de mortalidad:

8 10a x cien mil

En los primeros años de la enferdad antes exedia el 30%Ahora es menor del 5% x cien mil habitantes

EPIDEMIOLOGIA

Entre los 20 y 30 años de la vida en mujeres.

Entre los 60 y 70 años en hombres.

EPIDEMIOLOGIA

Mujeres75%

Hombres25%

Frecuencia

Frecuencia:

Muestra su predominio:

“Harrison Principios de medicina interna”14° edición

ETIOLOGIA

1 2

43

Se sintetiza: Se almacena:

Se libera:

Vesículas se combinan con AChR presentes con una densidad elevada en los pliegues post-sinapticos.

AChR

Se abren canales:

Da lugar a la despolarización de la placa terminal de la fibra muscular, desencadenando una contracción.

Este proceso finaliza rápidamente por:

Hidrólisis de Ach por la acetilcolinesterasas Difusión de la Ach lejos del receptor

AChR

La Ach se libera normalmente, produce potenciales en la placa terminal con poca intensidad que no son capaces de provocar una contracción muscular eficiente

Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta inmune mediada por anticuerpos especifico AntiAChR que disminuyen por tres mecanismos diferentes.

1- Degradación acelerada de AChR debido a un mecanismo de uniones entrecruzadas y endocitocis rápida de los receptores.2- Bloqueo del sitio activo del AChR3-Lesión de la mb. Muscular post sináptica por lo Acs en colaboración del complemento.

DIAGNOSTICO

Estudio Electrofisiológico

Se puede detectar la presencia de Acs antiAChR en el suero. La disminución de los Acs inducida por el tratamiento suele dar una mejoría clínica.

Se aplican descargas eléctricas con una frecuencia de 2 a 3 por seg. En los nervios y se registran los potenciales de acción de los músculos. Los pacientes miasténicos se produce una disminución rápida de la amplitud de las respuestas provocadas.

Anticuerpos anti receptor de AcetilcolinaLos fármacos que inhiben la enzima AChE permitiendo a la Ach interactuar de forma repetida con el numero limitado de AChR. Como eudrofonio.

TRATAMIENTO

Fármacos anticolinesterante

Timectomia

Plasmaferesis

Agentes inmunosupresores

Dan una mejoría parcial como la piridostigmina comienza al cabo de 15-10 min. de tomarlo dura entre 3 a 4 hrs. Se debe tomar de 3 a 5 veces al día y las dosis deben de ajustarse a las necesidades. La sobredosis causa aumento de la debilidad, nauseas, diarreas, espasmos.

Glucocorticoidez y azitoprina, es eficaz, se da una dosis inicial de 15 a 20 mg/día y se incrementa gradualmente, el paciente comienza a mejorar varias semanas después de alcanzar la dosis máxima (100mg/día)

Extirpación quirúrgica de un timoma, necesaria por la posibilidad de diseminación del tumor 85% con MG mejor tras una timectomia.

El plasma que contiene los anticuerpos patógenos, es separado mecánicamente de las cels.. sanguíneas, disminuyendo así en muy corto espacio de tiempo el nivel de anticuerpos antiAChR

“Principios de neurología”Ropper H. Allan7° ediciónEditorial Mc Graw Hill InteramericanaPág.. 1439-1452

“Neurología clínica”Pryse-Phillips E. M. William 2° ediciónEditorial Manual ModernoPág.. 389-394

“Harrison Principios de medicina interna”Brauwald Wilson Frauci, Kasper, Hauser Longo Martin14° ediciónVol. IIEditorial Mc Graw Hill InteramericanaPág.. 2812-2816

BIBLIOGRAFIA

GRACIAS