MICROFTALMIA
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MicroftalmiaMicroftalmiaPresentado por:
JACKY ROAJACKY ROA
CAUSAS DE PERDIDA CAUSAS DE PERDIDA DEL GLOBO OCULARDEL GLOBO OCULAR
DEFINICIONESDEFINICIONES
Anomalía congénita en donde se encuentra una notoria reducción del diámetro del globo ocular en uno o ambos ojos y generalmente hundido en una orbita también pequeña.
Microftalmía Microftalmos / Nanoftalmía
Cuando aparece esta anomalía en ausencia de otros defectos oculares se
denomina microftalmos puro o nanoftalmos.
Anoftalmía / Anoftalmos
Anomalía congénita extremadamente anormal en la cual faltan uno o ambos G.O o se encuentran en estado rudimentario con presencia de escaso tejido ocular orbitario no funcionante. Puede haber ausencia congénita de cualquier estructura ocular, o suspensión del desarrollo al grado en que sólo hay demostración histológica.
La Anoftalmía se asocia con una alteración cromosómica.
Anoftalmo EL G.O. NO SE LLEGA A DESARROLLAR
Criptoftalmo
EL G.O. APARENTEMENTE NO EXISTE
Microftalmo
DESARROLLO INSUFICIENTE DEL OJO
RELACION• S. de Fraser (autosómica recesiva con criptoftalmo,
sindactilia, atresia del canal auditivo, palatosquisis y defectos de los genitales externos).
• T. de Goldenhar-Gorlin (microsomía hemifacial). • Se asocia frecuentemente a otras anomalías (micrognatía,
sindactilia, camptodactilia, talipes, defectos vertebrales y cardíacos).
• Criptoftalmo.• Polidactilia, sindactilia, pie zambo, riñón poliquístico,
hígado poliquístico, paladar hendido y meningoencefalocele.
ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA- Trastornos alimenticios acompañados de agentes teratógenos (carencia o exceso de vitamina A).- Uveítis grave, donde se produce la ceguera y el G.O. se degenera y se retrae. - Uveítis purulenta, la masa purulenta degenera produciendo D.R. y ablandamiento del G.O.- Rubéola.- Anomalías sistémicas.- Adquirida - Glaucoma congenito ( corticoides, rayos x )
Frecuente en Ocasional en asociación CHARGE Cohen
Rubéola Alcohol
Secuencia displásica frontonasal
Fenilcetonuria materna
Goldenhar-Gorlin Varicela
Goltz Facio-aurículo-vertebral
Hallermann-Streiff Anemia de Fanconi
Meckel Gruber Hipertermia
Oculo-dento-digital Toxoplasmosis
Pena-Shokeir tipo II Trisomía 4p
Triploidía Trisomía 9 a mosaico
Trisomía parcial 10q Trisomía 18
Trisomía 13 18q-
4p-
13q-
Anatomía patológica
• CONGENITA: el G.O tiene todos los tejidos normales pero poco desarrollados.
• ADQUIRIDA: deformación ocular, desorganización intraocular, cicatrización, metaplasia ósea.
• Diámetro orbital inferior al quinto porcentil (5%) del
G.O.• Se asocia con anormalidades intracranianas.
Signos ecográficos: Signos ecográficos:
Cuadro Clínico: Cuadro Clínico:
• Opacificación corneal.• Catarata.• Quistes orbitarios.• Hipermetropía elevada.• Orbita pequeña.• Amaurosis.• Displacía retiniana.• Glaucoma.• Aniridia.• Coloboma.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• Microftalmo leve asintomático: Rx• Microftalmo con Amaurosis:
Prótesis ocular• Criptoftalmo: enucleación y
adaptación de prótesis ocular.
El globo ocular y córnea son congénitamente pequeños. Hay generalmente un desarrollo anormal del cristalino el cual puede ser esférico, cataratoso o
estar ausente.
Microftalmos extremos dando la apariencia de anoftalmía. Los remanentes opacos de la córnea
indican la existencia de un globo ocular pequeño lo cual fué confirmado por ultrasonido
El microftalmos congénito es una condición rara a menudo asociada con otras anomalías craneofaciales.
El ojo y las estructuras anexiales usualmente estan presentes. pero son pequeñas y en forma
rudimentaria.
Anoftalmía Unilateral
Anoftalmía Bilateral
Criptoftalmia Bilateral
Criptoftalmia Bilateral