Mielitis Transversa Aguda

Es una inflamación focal de la medula espinal resultando con disfunción neurológica, ya sabemos que en la medula lo característico es: compromiso motor, sensitivo a modo de nivel sensitivo, no hay hemi salvo en la hemisección medular, y función autonómica que se traduce fundamentalmente en compromiso esfinteriano.

La mielitis transversa, la incidencia anual es de 1 a 4 casos por millón de habitantes, pero creo que ese dato está bien añejo porque por ejemplo en este momento en el hospital, tenemos 2 mielitis transversas hospitalizadas, el mes pasado deben haber habido otras 2, y el anterior otras 2, entonces, la verdad es que raro no es, desgraciadamente están mucho más afectadas las mujeres, afecta a todas las edades, pero hay un peak en la edad entre 10 y 19 años, y entre los 30 y 39 años; fundamentalmente porque, esto no es …………, en los niños 10 a 19 años es por una mielitis transversa parainfecciosa, en general las enfermedades virales exantemáticas le dan a los niños, el herpes, el VEB, CMV, se pega una resfriada y deja de mover las patas, eso es parainfeccioso, por eso un poco la edad. Y entre los 30 y 39 años es el peak de la esclerosis múltiple, entonces los peaks están dados no solamente porque en el fondo esto es un síndrome la mielitis transversa, y tengo que ver porque es, en el fondo estoy hablando de medula espinal inflamada en un nivel, ¿Por qué será? Eso es lo que vamos a ver en esta clase, pero aquí con estos peaks bimodal en la mielitis transversa podemos ver las dos causas más frecuentes de mielitis transversas.

Cuál es la clasificación de la mielitis transversa (mielopatias agudas en realidad) no compresivas, porque en el fondo, si es que llega un paciente al servicio de urgencia con un a paraparesia de instalación en un día, ¿qué es lo primero que hay que ver? ¿No tendrá un tumor que le esta apretando la espalda ahí?, pero un vez que me aseguro que no es una mielopatía quirúrgica, que es una mielopatía medica, estas son las clasificación etiológica que yo tengo que empezar a chequear.

1° - estará en el contexto de una esclerosis múltiple, la EM es una enfermedad de la mielina donde como que se pelan los nervios. Pero quédense con la idea de que la mielitis transversa es una manifestación de una EM, puede ser también manifestación de una enfermedad autoinmune sistémica, por ejemplo el neurolupus. El Lupus, el sjögren, el sd. Antifosfolipídico son las 3 causas de enfermedades inmunológicas que mas frecuentemente afectan a la medula.

2°- Otras son causas infecciosas que pueden afectar la medula espinal

3°- parainfecciosa

4°- tardía por radiación

5-infartos medulares

6- y la mielitis transversa idiopática que es alrededor de un 16% (en países desarrollados, nosotros aquí en Temuco la mayoría son idiopáticas, pero es por un tema de estudio).

Entonces tenemos:

-inflamatorias, por inflamaciones propias de SNC, como por ejemplo la esclerosis múltiple, la enfermedad de Vic,

- por fenómeno inflamatorio autoinmune: LES, Sjögren,

- faltan aquí las paraneoplasicas, infecciosa, parainfecciosas, y otras que ya no son con inflamación, sino que son pasientes que se han irradiado por un cáncer de laringe o de laringe, años después empiezan a hacer una mielomalasia y se empieza como a destruir la medula, y se comportan como sd medular,

MIELITIS TRANSVERSA PARAINFECCIOSA

Corresponde al 25- 45% de los casos, y es más frecuente en pacientes jóvenes, menores de 40años, sobre todo en niños.

Esta mielitis transversa parainfecciosa puede estar en el contexto de un adenoencefalomielitis diseminada aguda, que en el fondo es que existe una reacción cruzada de las proteínas propias de la mielina con la capsula de un bicho, entonces el sistema inmunológico quiere atacar el bicho y de pasadita se pela el SNC, cuando existe una lesión parainfecciosa que pela severamente el SNC, con compromiso encefálico, diencefalico y medular, hablamos de adenoencefalo mielitis diseminada aguda, pero a veces no está completo el cuadro, sino que solo existe la mielitis transversa, y habitualmente son, mielitis transversas parainfecciosas.

Hay algunas mielitis transversas también, que no son muy transversas, pero para que ustedes tengan el concepto que puede existir infección ,no parainfecciosa sino que de frenton infecciosa directamente por el virus linfotropo tropical humano o HLVT-1 que produce la paresia espástica y el VIH también produce mielopatia, ahora estos últimos 2 sáquenle el título de parainfecciosa, son infecciosas de frenton, y no tienen un perfil agudo, tienen un perfil subagudo a crónico.

Agentes causales: ADV, virus coxackie, CMV, VEB, rubeola, varicela, todos pueden generar MTparainfecciosa, o sea por reacción cruzada. Y algunas parainfecciosas no virales: mycoplasma pneumoniae, es el más importante, y sobre todo en niños.

MIELITIS TRANSVERSA AUTOINMUNE

Puede ser una primera manifestación de una esclerosis múltiple, ahora como se yo esto, a veces no es fácil, cuando el paciente tiene el antecedente previo que ha hecho una neuritis óptica con anterioridad, que ha hecho un sd piramidal del lado anterior y ahora se presenta con una neuritis transversa, la verdad es bastante orientador, pero cuando el paciente llega de novo, uno dice chuta será una mielitis transversa aislada? , o será una parte más de una enfermedad mucho mas grande que tenga que ver, puede corresponder también a una enfermedad de vic ( sd de vic =

neuromielitis óptica donde existe inflamación habitualmente de ambos nervios ópticos y de la medula espinal, los antiguos decían que debía ser simultaneo para hacer el diagnostico, o sea, quedan parapléjicos y ciegos de un paraguazo, pero la verdad es que hoy en día se sabe que la enfermedad más bien tiene un perfil crónico, es decir hace una mielitis, años después hace el brote de un nervio óptico, años después puede hacer el otro nervio óptico, no es necesario que exista simultaneidad en ambos sucesos, pero tiene la característica de que el cerebro habitualmente se conserva limpio) y el mecanismo es diferente al de otras enfermedades autoinmunes, por ejemplo diferente al de la esclerosis múltiple, en el caso del de vic, son por anticuerpos anti acuaporina IV y en la neuroimágenes lo que uno ve muchas veces es una hiperseñal en secuencia de p-r largo de las zonas donde se concentran mucho mas estos anticuerpos, que son habitualmente; periventriculares, periacueductales, y las paredes del 3° ventrículo. Entonces uno ve pacientes que le brillan los nervios ópticos pero están ciegos, le brilla la medula espinal y toda la parte del centro le brilla.

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Es una enfermedad autoinmune, parainfecciosa, que fundamentalmente se da en los niños o en los jóvenes, que tiene un sistema inmunológico activo, que es capaz de responder con un incendio inmunológico, habitualmente son enfermedades infecciosas, muchas de ellas exantematosas, donde de alguna manera existe una desmielinización severa, grave y rápida del SNC (cerebro y medula). Postinmunización contra tifoidea, rabia y poliomielitis, y aunque los reportes de la epidemiologia digan que no, y en los ministerios traten de apagar todo, en relación a la vacuna de influenza también.

-LES, sd antifosfolipídico, sjögren, eso es lo que más produce medula, podríamos agregar ahí el sd de veset, es raro que una artritis reumatoide o una enfermedad mixta del tej conectivo, puedan tener mielopatía, y la mielitis transversa idiopática.

También hay otras causas como fármacos, algunas neoplasias como el linfoma de células B, y Paraneoplásica como en el caso del carcinoma cromogénico.

Muchos hematólogos dicen que una leucemia no puede causar una mielitis transversa, pero cada vez vemos con más frecuencia, como pacientes con linfoma que hacen mielitis transversa, y que finalmente el diagnostico se hace con densitometría de flujo. Paraneoplásica por anticuerpos antineuronales.

Patología: el estudio patológico muestar una necrosis central simetría de la sustancia blanca y gris.

20% de los adultos y el 50% de los niños tienen como antecedente una infección viral en los días anteriores, y puede existir en forma previa un cuadro de fiebre, mialgias, algo de rigidez de cuello y no es raro que los pacientes refieran un dolor en el nivel de la lesión medular.

Ahí comienza un desarrollo agudo o subagudo de déficit neurológico, con disfunción neurológica motora, sensitiva y autonómica. Habitualmente existe un nivel sensitivo claro, ¿saben cómo se busca un nivel sensitivo? Que desde un lugar hacia abajo no siente. Normalmente cuando una mielitis transversa parainfecciosa idiopática es a nivel torácico, pero cuando es por una esclerosis múltiple, es a nivel cervical.

En el estudio imagenológico por resonancia, muestra inflamación de la medula, y el tubo encefalorraquídeo también traduce inflamación, cuando los pacientes han alcanzado un máximo déficit neurológico, la mitad esta parapléjico, todos tienen trastorno esfinteriano, y todos tienen nivel sensitivo; ene se sentido el nivel sensitivo y el compromiso esfinteriano es súper sensible al segundo ………… y especifico también, son pocas las cosas que me pueden dar un nivel sensitivo sin ser medula, cuando ustedes escuchen nivel sensitivo, rapidamente piensen en medula, y cuando escuchen sensitivo con esfínter es medula hasta que no se demuestre lo contrario.

La medula cervical se compromete infrecuentemente en la mielitis transversa idiopática, habitualmente es un son nivel dorsal, y si es nivel dorsal tengo aquí, acuérdense que el plexo braquial es de la cervical, entonces manitos buenas y patitas malas, pero cuando es esclerosis múltiple.

Foto, desgraciadamente aquí no digo que sea pura foto, pero la imagen es vital, primero tengo que descartar que sea una Mielopatía compresiva y en ese sentido la resonancia es mi examen de entrada, y para qué nos sirve, primero para excluir otro diagnóstico donde tenga que entrar a picar rápido, por ejemplo que tenga un tumor, que tenga un hematoma epidural, eso tengo menos de 24 horas para preservar la motricidad central, o sea tengo que enterar a pabellón rápido con el, por eso el primer examen es la resonancia. Y una vez que descarto la patología neuroquirúrgica veo que extensión tienen y la localización que tienen, porque es importante la localización y extensión, primero igual orienta a la parte etiológica, en la localización ya se los mencioné habitualmente son dorsales las que son idiopáticas, y cuando son idiopáticas son extensas, dos a tres niveles, en cambio cuando es por EM que es otra gran causa, habitualmente son de nivel cervicales, y las lesiones nunca comprometen toda la médula, es raro, habitualmente la lesión es excéntrica, más pequeñas, son múltiples y en varios niveles, pero una sola lesión no compromete más de dos niveles.

Entonces primero clip, segundo foto, tercero pincho.

Qué vamos a ver en el líquido, habitualmente estado alterado y que vamos a encontrar: signos de inflamación, con blancos elevados, que habitualmente son linfocitos, salvo en la enfermedad de Vic, donde existe una plaucitosis de predominio polimorfonuclear, me atrevería a decir que es la única excepción, el resto son todas de predominio linfocitico con aumento de las proteínas, en el fondo eso traduce en inflamación, mucha célula, mucha proteína. Pero como no es infeccioso la

glucosa esta normal y no hay hipertensión endocraneana entonces la presión de salida es normal, pero hay otras cosas que le puedo pedir a este líquido, por ejemplo los pacientes con EM tienen bandas oligoclonales positivas, que en el fondo es un marcador que traduce efison? Emielinizantes previos, tan negativos en pacientes con son idiopático.

Curso: habitualmente la resolución comienza en la segunda semana enfermedad, más o menos y después de los seis meses es poco y nada lo que recupera. Que una mielitis transversa se convierta posteriormente en una esclerosis múltiple, en realidad no que se convierta si no que haya sido una EM, es un 8% de los casos, y por sobre todo en lesiones incompletas, entonces cuando son es porque son incompletas y la recurrencia en realidad es que es súper rara.

Ley de los tercios: 1/3 andan bien, otro tercio va a caminar con dificultar y otro tercio va a quedar en silla de rueda.

Ahora que un paciente tenga una rápida progresión de los síntomas, y que rápidamente queda plejico, y demuestra un severo compromiso neurológico, eso habla de mal pronóstico.

Criterios diagnósticos para mielitis transversa aguda: inicio agudo de déficit sensitivo, motor y ……….

Nivel sensitivo con límite superior bien definido, ausencia de compresión medular, progresión máxima de tres a cuatro semanas, ausencia de otras enfermedades, sitis, sarcoidosis, trauma.

Entonces que me piden: que tenga clínica de mielitis transversa, que tenga resonancia compatible, sin tumor y que tenga descartadas todas las enfermedades parainfecciosas.

Ahora cómo puedo yo diagnosticar si será idiopático o no idiopático: la presencia de una enfermedad sistémica o una esclerosis múltiple se determina por criterio estándar. O sea si tengo una esclerosis múltiple y cumple criterios para hacer una esclerosis múltiples deja de ser una mielitis transversa aguda, y pasa a ser un brote de una esclerosis múltiple, me entienden.

En General la mielitis transversa del síndrome de Vic son súper severas, no volver a caminar, no vuelven a ver, a diferencia de la esclerosis múltiple son bastante dañinas.

Las Mielopatías parainfecciosas se basan principalmente en serología, la IgM es la que habla de la infección actual.

Aquí lo que se habla es que se necesita resonancia, se necesita líquido, y que en la resonancia, tiene que haber captación de ……………en los niveles afectados, para que sea una resonancia compatible.

Diagnóstico diferencial: ya algo hablamos, en General cuando es una mielitis transversa por esclerosis múltiple tiene las siguientes características: -la clínica es más asimétrica, claro son lesiones más chicas y más excéntricas; predominan los síntomas sensitivos a los motores (importante), y la resonancia es menos de dos segmentos medulares, hay trastorno en la resonancia cerebral y bandas oligoclonales positivas en el líquido, cuando es una desmielinización

mono focal, por ejemplo una mielitis transversa o una mielitis óptica con resonancia encefálica, tiene un 33% de ser una EM, en cambio si tiene una resonancia de cerebro normal, lo más probable que quede ahí, y no es una esclerosis múltiple.

Esto es una foto de una esclerosis múltiple, se fijan que tiene múltiples lesiones, multisegmentarias, todas pequeñas menos de dos o tres niveles.

El infarto medular es más frecuente en pacientes más añosos, son los mismos factores de riesgo, como el infarto cerebrovascular, en hipertensos, diabéticos, salvo las cardioembolias, y habitualmente el mayor déficit se alcanza antes de las cuatro horas, cuando son vasculopatías sistémicas, hay que estudiarlas LES, Veset, Sjöegren. En el de Vic, necesitamos neuroimágenes compatibles, líquidos con entrega plaucitosis, y anticuerpos anti acuaporina sérica positivos.

En la urgencia: descartar lesiones estructurales, llamar al neurocirujano, resonancia con……., asegurar de que es una mielopatía médica y no quirúrgica, punción lumbar, veo si es que la punción es inflamatoria o no inflamatoria, si no es inflamatoria, tengo la posibilidad de que sea una isquemia, radiación. Ahora sí es inflamatoria tenemos que extender el espectro de visión a todo el resto del sistema nervioso central, para ver qué más está inflamado, y en ese sentido pedimos: potencial de………… viuales, una resonancia de cerebro, una resonancia de nervios ópticos.

Y para descartar enfermedades infecciosas busquen ustedes mismos en su libro de medicina interna como descartar un lupus, un síndrome antifosfolipídico.

El tratamiento es con metilprednisolona, habitualmente cuando uno se enfrenta con una mielitis transversa aguda, no es necesario tener un diagnóstico etiológico en ese momento, porque toda la mielitis inflamatorias se tratan igual al inicio independiente de la causa, y se trata con bolos de metilprednisolona de 0,5 a 1 gramo endovenoso, y 10 y a 30 mg por kg de peso en los niños de 3 a 7 días, lo que dice el esquema de la academia americana de neurología, que es la que ocupan todos los neurólogos en adulto cinco gramos de metilprednisolona, un gramo al día por cinco días, y si es que el paciente se ha recuperado, se deja hasta ahí o, se puede seguir con corticoides orales con dosis en disminución progresiva más menos en seis semanas. Pero después que hemos tratado la mielitis tenemos que ver qué hacemos con el enfermo, sí es idiopática llegar hasta ahí, si está en el contexto de una esclerosis múltiple, tengo que pasarle probablemente interferón, si esta en el contexto de un de Vic, tiene que ir a Setioprina, después tengo que ramificar para ver cómo voy a prevenir el próximo brote en este enfermo si es que está en el contexto de una enfermedad autoinmune, cateterismo vesical, fisiatra, prevenir trombosis venosa, e iniciar rehabilitación precoz.