Mieloma Múltiple

Facultad de Medicina, Universidad Veracruzana EE Nefrología

Dr. Eduardo Reyes Hidalgo

Alumna: Nahomi Janice Mena García

NEFROPATÍAS POR MIELOMA MÚLTIPLE

Generalidades Tipos de afectación

Disproteinemias

IR, mortalidad

Dx preciso (biopsia)

Tratamiento, reversibilidad Tubulo-

patías

Glomerulopatías

Depósito de las

cadenas pesadas

Al área vascular

FISIOPATOGENIA

Mecanismo Patogénico Cél plasmáticas síntesis de Ig y cadenas ligeras libres.

Cadenas pesadas, alteraciones de cantidad

Eliminadas en el riñón por FG, reabsorbidas por t.prox, lisosomas, AA, circulación

MIELOMA 0,985gms

Daño: TP, Lisosomas, MB, TD, Luz*

Tubulopatías

Riñón de mieloma

• Cilindros multilamelares fracturados, Eosinofilicos

• HE+, PAS, rojo congo, tioflavina

• TD,TC,TP• Prot. TammHorsfall • Lento FG, ácidez NefD, ES

(NaCl)• MbasalL + Macrófagos • Granular

Tubulopatía asociada al deposito intersticial de cadenas ligeras

• Infiltrado intersticial de LT, cel plasmáticas & eosinofilos por un daño tubular activo

• Cadenas ligeras, infiltado inflamatorio

• Pb lesión glomerular • +IRA-Proteinuria

Tubulopatías

Tubulopatía aguda, necrosis tubular de cadenas ligeras

Aguda

Produc-ción

excesiva de

cadenas

Daño TP

Vacuolización +

destruc-ción del epitelio

Prolifera-ción de

lisosomas, agranda-

dos y aberrante

s.

Sx de Fanconi, cristales en la luz,

P, Glucosuria

, AA.

¿Reversi-bles?*

Produc-ción

Glomerulopatías

Enfermedad de depósito de las cadenas ligeras

• 7-10%• Proteinuria, Sx nefrótico, hematuria, IR• Enfermedad linfoplasmocítica maligna*• Glomeruloesclerosis nodular similar a la DM • Cadenas ligeras monoclonales en subendotelio/mesangio *Kappa L • Biopsia, inmunohistoquimica, FISH, patrón lineal: capilares, T,

ParedVascular • ¿Normales? Proliferación mesangial, glomerulonefritis

membranoproliferativa

GLOMERULOPATÍASAmiloidosis primaria derivada de cadenas ligeras

Lamba VI

Amiloide

Fibrillas apiladas no ramnificadas 8-10mm de D

Sintomas focales y restringidos a áreas pequeñas

Glomerulopatía fibrilar

Disproteinemias Proteinuria

Sx nefrótico

Alteraciones en el compartimiento

glomerular

¿glomerulonefritis membranosa, enf

de cadenas ligeras, amiloidosis?

Mesangio: engrosado, nódulos

Fibrillas D> 15-20nm

(-) Rojo congo, tioflavina

DEPÓSITO DE LAS CADENAS PESADAS G

amm

a

Esporádico

Similar C. Ligeras Morfología,

entidad…

Depositos

monoculares

tisulares, solo

en ausencia de

CH

1

AFECTACIÓN AL ÁREA VASCULAR

Amiloidosis cadenas ligeras monoclonales

en las paredes

Enfermedad de las cadenas

ligeras vasculopatías proliferantes y no, deposito en

la pared.

EVOLUCIÓN CLÍNICA, MODALIDADES DE TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Reducir o eliminar la

producción de IG

Quimioterapia Lt > respuesta Glom*

< cadenas circulantes

Pérdida de la función

progresiva

Cilindros permanecen constantes

Hidratación Eliminación de nefrotóxicos

Reductores de Na –cisteamina

20-25meses , 5% recuperan la función

Reversibilidad

Diálisis

Trasplante

Recidiva* supresión de

MO