Mieloma Múltiple

Hernández Partida Jorge Ezequiel2201

Inmunología FACMED UNAM

Caso clínico:

• 1-Acude al servicio de urgencias hombre de 64 años con dolor óseo sobre todo en la espalda, refiere que lo ha tenido desde hace meses y toma aspirina.

• -originario de Tabasco, es comerciante • AHF: madre con diabetes, padre fallecido por

cáncer de pulmón.

• APNP: tabaquismo desde los 22 años, niega otras toxicomanías.

• APP: es diabético controlado con metformina y gibenclamida, refiere que hace 3 meses sufre una fractura de costilla.

• Interrogatorio sin importancia, Exploración Física: todo normal excepto por dolor en espalda y fractura de costilla.

• La Biometría muestra anemia, VSG normal• Química sanguínea (cretinina = 3 mg/dl,

glucosa=148 mg/dl ) Na=140, K=5.

• En el estudio morfológico de la médula ósea, se detecta un 45 % de células plasmáticas.

• 1-¿cuál es tu diagnóstico?

Generalidades:

• Neoplasia de células plasmáticas, en ancianos (68 años)

• VSG, hipercalcemia, espiga M, proteinuria de Bence Jones y anemia.

• Hay dolor óseo (cráneo, costillas y columna) el Rx el patrón en saca bocados característico, sal y pimienta. (6-12 meses de supervivencia)

• Hay infecciones e insuficiencia renal .

Epidemiología

• Afroamericanos, hombres, ancianos y representa el 13% de las neoplasias hematológicas.

• Es la más frecuente de las discrasias plasmáticas (plasmocitoma, mieloma quiescente, Waldenstrom y GMSI)

• La Ig monoclonal se denomina componente M de mieloma.

Fisiopatología:

• Hay cels . Malignas intervienen: IL-6, MIP1-a que induce a RANKL

• Vía WNT, reordenamientos que afectan las IgH, translocaciones en FGFR3 del 4p16.3

• Genes de Ciclina D1-11q13, ciclina D3-6p21 C-MAF-16q23 y deleciones en 13 q.

• La Ig más frecuente es IgG (50%) y luego IgA (25%)

Características Clínicas:

• 1-El dolor óseo es el síntoma más frecuente del mieloma múltiple(70 %). como dolores de espalda y costillas que empeoran con los movimientos.

• -hay fracturas, en cráneo, costillas y vértebras, pelvis e incluso osteoporosis difusa.

• -hay hipercalcemia (hipercalciuria y depósitos en renales-nefritis)

• Excreción de cadenas ligeras que son nefrotóxicas. (bence jones)

• Infecciones por encapsulados (Klebsiella, steptococo pneumoniae, s. aureus y e-coli)

• Hasta en 50% de los casos desarrollan insuficiencia renal. (riñón del mieloma)

• Hay anemia por la ocupación de médula por plasmáticas malignas

• Sx de hipervisciosidad:• en mielomas IgM (que son excepcionales) y en

mielomas de tipo IgG 3, y con menos frecuencia, mieloma IgA, se caracteriza:

• la presencia de alteraciones neurológicas, visuales (fondo de ojo con venas tortuosas y dilatadas)

• alteraciones hemorrágicas, insuficiencia cardíaca y circulatoria.

Diagnóstico:

• -BH: aumenta la VSG, hay leucopenia y trombocitopenia, anemia normocítica normocrómica.

• La médula ósea presenta un porcentaje de células plasmáticas superior al 10 % , siendo criterio mayor cuando es más del 3 0 %.

• Alrededor del 3 % de los mielomas no son secretores de Ab monoclonal.

• Cuantificación de cadenas ligeras y componente monoclonal libres en plasma:

• Pico M. en electroforesis en gel

• Criterios de Kyle• De empleo más sencillo. Se exige presencia de más

de 1 0 % de células plasmáticas en médula ósea o demostración de plasmocitoma más uno de los siguientes:

• 1) Componente M en suero: IgG > 3 g/dl, IgA > 2 g/dl.• 2) Cadenas ligeras en orina >1 g/24 h.• 3) Lesiones osteolíticas.

• Estudios en orina:• - Detección del componente monoclonal

mediante electroforesis en orina de 24 horas.• - Detección de cadenas ligeras, lo que recibe el

nombre de proteinuria de Bence-Jones. electroforesis.

• - Cuantificación de cadenas ligeras libres en orina.

• Muy importante la Rx con patrón en sacabocados y sal y pimienta en cráneo.

• Puede existir asimismo hipercalcemia, hiperuricemia y elevación de la viscosidad sérica.

• Un parámetro fundamental es la elevación de la B2-microglobulina, cuya concentración refleja directamente la masa tumoral de mieloma.

• En histología; Cuerpos de Russel y Duchter.

Tratamiento:

• Pacientes mayores de 70 años que no van a recibir autotrasplante: melfalán o ciclofosfamida con prednisona, talidomida.

• Pacientes menores de 70 años: la inducción se realiza con bortezomib (inhibidor del proteasoma) más dexametasona en dosis altas, talidomida más dexametasona, o lenalidomida más dexametasona, para pasar a la fase de autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.

• Los bifosfonatos, como el zolendronato, se han demostrado útiles en la enfermedad ósea.

• • La clínica derivada de la compresión medular aguda por plasmocitoma vertebral es indicación de radioterapia urgente.

• Se considera remisión completa la ausencia de paraproteína en por inmunofijación y mantenida un mínimo de 6 semanas, desaparición de plasmocitomas, existencia de menos de un 5 % de células plasmáticas en médula ósea y la estabilización del número y tamaño de lesiones osteolíticas.

• Bibliografía:

• 1- Kumar, Abbas, Fausto; Robbins y Cotran; Patología Estructural y Funcional, Editorial Elsevier, 8 edición, 2011

• 2- Ruíz GJ. Fundamentos de Hematología. Editorial Médica Panamericana. 4 Edición; México: 2008

• 3-Nussbaum “Genética en medicina de thompson-thompson” 7 edición, Elsevier saunders, 2008.