Mieloma múltiple

Dra. Judith Izquierdo medicina Interna

Mieloma múltiple

• Neoplasia de células plásmáticas caracterizada por lesión ósea , falla renal, anemia e hipercalcemia.

Clasificación de las gammapatias monoclonales

• Malignas– Mieloma múltiple: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE y de cadenas ligeras (mieloma de

Bence jones)– Leucemia de células plasmáticas– Mieloma no secretor: óseo solitario, extramedular, solitario y múltiple– Enfermedades linfoproliferativas malignas– Macroglobulinemia de waldenstrom– Linfoma maligno– Enf. De cadenas pesadas: γ, α, µ, δ– Amiloidosis primaria/ con mieloma

• De significado indeteminado– Benignas (IgG, IgA,IgM, IgD– Asociadas a neoplasias de células no productoras de proteínas

monoclonales

Etiologia

• ?• Radiaciones ionizantes• Infecciones virales• Agentes tóxicos• Factores genéticos

frecuencia

• MM constituye el 10% de todas las enfermedades hematologicas malignas (E.U.)

• México .. 3.7%

Patogenia• Proliferación incontrolable de células plasmáticas que

causan:

1. Desplazamiento del tejido hematopoyetico normal de la m.o. y :. Pancitopenia

2. Destrucción ósea3. Deficiencias inmunologicas:. Infecciones4. Sobreproducción de Ig condicionando hiperviscosidad,

crioglobulinemia, amiloidosis e interferencia con coagulación

5. Excreción de cadenas ligeras riñon produciendo IR

Cuadro clínico• Dolor óseo intensidad variable• Deformidad ósea, fracturas

patológicas• Lesiones osteolíticas (huesos cráneo)• Aplastamientos vertebrales• Osteoporosis• Tumores óseos solitarios• Manifestaciones neurológicas

radiculares e intercostales, paraplejias, dolor ciatico

Cuadro clínico

• IRC– (eliminación cadenas ligeras – proteinas bence

jones)– Hipercalcemia– Deshidratación– Hiperuricemia– Amiloidosis

Cuadro clínico

• Sx hiperviscosidad– Mielomas IgA– Hemorragias mucosas– Trastornos visuales con dilatación y segmentación de

los vasos de la retina (salchicha), hemorragia y edema de papila

– Cefalea, vertigo, somnolencia, estupor y coma– Distension de venas, lechos capilares, edema

periférico– Disnea, insuficiencia cardiaca congestiva– Urticaria al frio, acrocianosis, prurito, parestesias y

Raynaud.. Trombosis y gangrena

Cuadro clínico

• Manifestaciones hemorragicas: trombocitopenia, o interacción de la proteina monoclonal hiperpoducida por las proteinas de la coagulación o las propias plaquetas

Laboratorio

• Anemia de grado variable normo-normo.• Eritrocitos en pilas de moneda (roleaux)• VSG acelerada (hiperprotreinemia)• Linfocitos inmaduras y cel. Plasmáticas

anormales• Células plasmáticas > 2000 mm3 : leucemia de

células plasmáticas• Medula ósea: infiltración de médula ósea por

arriba del 15%

Laboratorio

• Estudio electroforético suero y orina• Estudio inmunoelectroforético suero orina

complementa el dx• Examen de orina: proteinuria que puede

deberse a excreción de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (proteína de Bence jones) o de otras proteínas del suero ( albuminá, secundario a función renal)

Laboratorio

• Sedimento urinario: cilindros hialinos y degeneración tubular

• Hiperuricemia• Hipercalcemia• Elevación de UN, creatinina son indicativas de

IR que complica el padecimiento

Diagnóstico

• HC• Laboratorio:

1. Citometría hepática completa2. Mielograma y biopsia de médula ósea3. Estudio electroforético de las proteínas del suero4. Inmunofijación del suero5. Cuantificación de inmunoglobulinas del suero6. Cuantificación de proteínas urinarias7. Electroforesis de las proteínas de la orina8. Inmunofijación en orina de 24 h concentrada9. Radiografías del esqueleto

Diagnóstico

Determinación de microglobulina β2 en suero (niveles aumentados en proporción a la masa tumoral)

Pruebas de funcionamiento renal y viscosidad del suero

http://files.sld.cu/medicinainterna/files/2009/07/beta-2-microglobulina.pdf

Clasificación de la inmunoglobulina monoclonal

• Inmunofijación permite conocer el tipo de cadena pesada y ligera de la inmunoglobulina monoclonal

Factor K/BIncremento proteína 1 del macrófagoIncremento niveles de IL6 y factor de crecimiento vascular endotelial

Criterios Diagnósticos de mieloma múltiple

• Criterios Mayores1. Plasmocitosis en médula ósea (>15%) con expresión de

una clase de cadena pesada y ligera de Ig2. Componente M del suero > 3.5g/dl de IgG o > 2 g /dl IgA3. Excreción urinaria de cadenas ligeras > 1g/24h de una

sola clase (κ o λ)4. Biopsia diagnóstica de plasmocitoma

Criterios Diagnósticos de mieloma múltiple

• Criterios menores A. menos de 15% de células plasmáticas en la médula,

pero con predominio de una clase ligera de inmunoglobulina

B. Componente M cuantitativamente inferior al indicado antes Lesiones líticas en huesos u osteopenia Rx inexplicable Disminución de Ig ( no del componente M) Anemia normocítica normocrómica inexplicable Concentraciones de microglobulina β2 en el suero > 4mg/L Hipercalcemia inexplicable

Dx: 1 criterio mayor y uno menor o tres menores incluyendo A y B

Pronóstico

• Mielomas no tratados tienen supervivencia corta (7meses)

• QT: 2 – 4 años• IR complica la evolución

Tratamiento

• Trasplante de células hematopoyéticas autólogas

• Talidomida, dexametasona, melfalán• Alivio del dolor• Bifosfonatos. Útiles para tratar la enfermedad

ósea• Dialisis en IR

Tratamiento mieloma múltiple