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MIOCARDIOPATIA

La miocardiopatía es una enfermedad del músculo cardíaco, es decir, el deterioro de la

función del miocardio por cualquier razón. Aquellos con miocardiopatía están siempre en

riesgo de sufrir un paro cardíaco súbito o inesperado, y con frecuencia sufren arritmias.

Existen varias enfermedades que afectan directamente al miocardio excluyendo aquellas

que son consecuencia de isquemia, valvulopatías o hipertensión arterial, y que carecen de

infiltrado inflamatorio al estudio microscópico.

Clasificación : Según Parametros OMS , 2 tipos .

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Miocardiopatías extrínsecas

Las miocardiopatías extrínsecas son aquellas en el que la patología primaria se encuentra

por fuera del miocardio mismo. La mayoría de las miocardiopatías son extrínsecas, porque

la causa más común de miocardiopatías es la isquemia. La OMS define las siguientes

como miocardiopatías específicas":

Miocardiopatía Hipertensiva

Miocardiopatía valvular

Miocardiopatía Inflamatoria

Miocardiopatía por enfermedad metabólica sistémica

Miocardiopatía alcohólica

Miocardiopatías intrínsecas

Una cardiopatía intrínseca es una debilidad en el músculo del corazón que no es debida a

una causa externa identificable. Para hacer el diagnóstico de una miocardiopatía

intrínseca, es necesario descartar coronariopatías significativas (entre otras

enfermedades). El término intrínseco no describe a una etiología específica de debilidad

del miocardio. Las miocardiopatías intrínsecas son un conjunto de estados patológicos,

cada uno con sus propias características. Las miocardiopatías intrínsecas pueden ser

causadas por toxicidad con drogas y alcohol, ciertas infecciones (incluyendo hepatitis C), y

varias condiciones genéticas e idiopáticos.

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Cardiopatías

Cardiomiopatía es el nombre que se usa para llamar a las enfermedades del músculo

cardíaco. Estas enfermedades aumentan el tamaño del corazón o lo hacen más grueso y

rígido que lo normal. En raros casos, el tejido cicatrizante reemplaza el tejido muscular.

Algunas personas con cardiomiopatía tienen vidas largas y sanas. Muchas de ellas no se

dan cuenta de que la tienen. Sin embargo, en otros casos puede hacer que el corazón sea

menos capaz de bombear sangre a todo el cuerpo. Esto puede causar complicaciones

serias, entre ellas:

Insuficiencia cardiaca

Ritmos cardíacos anormales

Paro cardíaco

Las miocardiopatías intrínsecas se clasifican por lo general en cuatro tipos, pero otros

tipos son también reconocidas:

Miocardiopatía dilatada (MCD), es la antiguamente llamada «congestiva», es la

forma más común y una de las razones principales para un trasplante de corazón

por el extenso daño al miocardio. En la MCD, el corazón (en especial el ventrículo

izquierdo) se encuentra agrandado a tal punto que la función contráctil de bombeo

está reducida, limitando la capacidad del corazón de mantener un gasto cardíaco

adecuado. Aproximadamente 40% de los casos son congénitos, pero la genética es

poco clara, en comparación, por ejemplo con la cardiomiopatía hipertrófica (CMH).

En algunos casos se manifiesta como una miocardiopatía periparto y en otros casos

por alcoholismo.

Miocardiopatía hipertrófica (MCH), una condición genética causada por varias

mutaciones en genes que codifican a proteínas del sarcómero. En la MCH, el

músculo cardíaco está hipertrofiado, lo cual puede obstruir el flujo de sangre e

impedir que el corazón funcione apropiadamente. Estas miocardiopatías deben ser

distinguidas de la hipertrofia ventricular izquierda secundaria a hipertensión arterial

o estenosis aórtica, por ejemplo.

Cardiomiopatía o displasia arritmogénica ventricular derecha (CAVD o DAVD),

aparece como un trastorno eléctrico del corazón, en el que el músculo cardíaco es

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reemplazado por tejido fibroso cicatrizante. El ventrículo derecho es por lo general

el más afectado.

Miocardiopatía restrictiva (MCR), una condición inusual, en el que las paredes del

ventrículo se vuelven rígidos y pierden su distensibilidad, sin que necesariamente

estén hipertrofiados, resisitiendo el llenado sanguíneo normal (diastólico) del

corazón. Una rara forma de miocardiopatía restrictiva es la miocardiopatía

obliterativa, vista en el síndrome hipereosinofílico. En este tipo de cardiopatía, el

miocardio en el ápice del ventrículo derecho e izquierdo se vuelve más grueso y

fibrótico, causando una disminución de los volúmenes de los ventrículos y, por

ende, una cardiopatía restrictiva.

Miocardiopatía espongiforme, también llamada no-compacta, reconocida desde los

años 80 como un tipo separado de miocardiopatía en el cual el ventrículo izquierdo

no ha crecido apropiadamente desde el nacimiento y tiene una apariencia

esponjosa al visualizar el ventrículo en un ecocardiograma.

Canalopatías ionicas, tales como el Síndrome del QT largo y de Brugada, la

taquicardia ventricular polimórfica y el Síndrome de QT corto.

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