Miocardiopatía por sobrecarga de Hierro

Rolando Illescas Quiroz

HGUE

Noviembre 2011

Miocardiopatía por sobrecarga de Hierro

– Prevalencia en incremento

– Espectro de síntomas variados

– Biopsia y marcadores bioquímicos poco sensibles

– RMN

– Flebotomía, agentes quelantes. Terapias En investigación.

Miocardiopatía por sobrecarga de hierro

Definición

Etiología - Absorción Incrementada - Aporte excesivo - Parenteral

Patogénesis - Depósito gradual de hierro - Saturación de transferrina e

incremento del hierro libre - LTCC - Rx de Fenton - Daño de membranas

Presentación clínica Diagnóstico - Asintomáticos - Síntomas de Falla

cardiaca terminal - Sobrecarga de volumen - Hipertrofia ventricular ex - Endocrinopatías - Predisposición genética - Citokinas inflamatorias

Terapia Convencional - Dieta - Flebotomía - Agentes quelantes - Aferesis de eritrocitos - Transplante cardiaco

- BCC - Hepcidin - Ter. Génica; Stem cell

Propuesta de esquema clínico para evaluación de IOC

Pradeep Gujja, MD,

Journal of the American College of Cardiology Vol. 56, No. 13, 2010

Conclusiones

Fig. 3. Biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en la que se aprecian depósitos de pigmento férrico en el miocardio con tinción de Perls.

Rev Esp Cardiol. 2001;54:1328-31. - Vol.54 Núm 11

Ha sido definida como la presencia de disfunción cardiaca sistólica o diastólica secundaria al depósito incrementado de hierro en el corazón, independiente de otros procesos concomitantes. El incremento de hierro ocurre en general por: - Incremento de absorción

TGI - Exceso de administración

de Hierro - Histerectomía

Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12

Hemo absorbido

por la hemo-carrier protein

La Hemoxigenasa separa el hierro del grupo hemo

Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12

el hierro no hemo es reducido por la

citocromo b en la membrana apical del enterocito y tomado por el

transportador de metal divalente

Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12

el hierro ferroso a nivel basolateral es transportado a la

sangre a través de la ferroportina

duodenal

el hierro ferroso es oxidado por la

ceruloplasmina a hierro ferrico y cargado en la transferrina

Factores asociados al incremento del depósito de hierro

Diagnóstico

Marcadores Bioquímicos - Saturación de transferrina>55% - Ferritina Sérica>200-300 ng/ml Biopsia Tisular

- Lesioin parcheada - Baja sensibilidad - Coloración de Pearls prusian - Espectrometria de absorción atómica

Ecocardiografía - Dilatación biventricular - Cardiopatía restrictiva - Disfunción diastólica temprana - Disminución en los picos de llenado

temprano diastólico y sistólico - Contracción activa auricular intensa

antes de disfunción diastólica - Asociación a estrés oxidativo

TAC - Baja sensibilidad y especificidad

MRI

Esquema propuesto para evaluación de miocardiopatía por sobrecarga de hierro

Conclusiones

– IOC es potencialmente letal pero tratable al diagnosticarse tempranamente

– Se reconocen nuevos mecanismos de entrada de hierro al miocardio

– Se están mejorando las técnicas de imágenes para la identificación de la sobrecarga temprana de hierro y su tratamiento

– Se están desarrollando nuevos tratamientos con mejores agentes quelantes con mayor seguridad y eficacia, con mejor cumplimiento

– Se requiere de mas estudios que exploren el cuidado y la expectativa de vida de este grupo de pacientes

– Considerar y usar las técnicas diagnósticas para un diagnóstico temprano

Fin