MIOCARDITIS Y PERICARDITIS EN

PEDIATRIA.

GIBRAN BERNEDO LLERENA

DefiniciónDefinición- Inflamación multifocal o difusa del tejido miocárdico

asociada a fenómenos de necrosis celular y grados variables de disfunción ventricular.

- Puede afectar concomitantemente a intersticio, vasos o pericardio.

- Cuando la afectación pericárdica es predominante se habla de miopericarditis.

- Inflamación multifocal o difusa del tejido miocárdico asociada a fenómenos de necrosis celular y grados variables de disfunción ventricular.

- Puede afectar concomitantemente a intersticio, vasos o pericardio.

- Cuando la afectación pericárdica es predominante se habla de miopericarditis.

MiocarditisMiocarditis

Incidencia:Incidencia:

La incidencia real de la miocarditis, sea clínica o subclínica en las diferentes poblaciones se desconoce1. Nomenclatura no estandarizada. Relativamente infrecuente. Ventana diagnóstica estrecha. Requiere métodos diagnósticos cuya utilidad está en

discusión.

La incidencia real de la miocarditis, sea clínica o subclínica en las diferentes poblaciones se desconoce1. Nomenclatura no estandarizada. Relativamente infrecuente. Ventana diagnóstica estrecha. Requiere métodos diagnósticos cuya utilidad está en

discusión.

1-EHJ . Friman. The incidence of miocarditis. 1999;20:1063-1065

CRONOLÓGICAKodama Circ J 2001

Aguda fulminante.Aguda común.Cr persistente.Cr recurrente.

Crónica latente.

Facil de identificar clínicamente. Puede usarse en todos los

pacientes.Correlación probada con

pronóstico.

Utiliza terminología no cardiaca.

No hace referencia a causa o tipo histológico que puede ser relevante

para tto.

Aguda implica comienzo abruptoFulminante implica shock cardiogénico (*).Crónica > 6 meses de evolución.Mortalidad:

• aguda 22 %• fulminate 48 %• persistentes 33 %• recurrente 50 %• latente 62 %1.

Aguda implica comienzo abruptoFulminante implica shock cardiogénico (*).Crónica > 6 meses de evolución.Mortalidad:

• aguda 22 %• fulminate 48 %• persistentes 33 %• recurrente 50 %• latente 62 %1.

1- Kodama. Jpn Circ Jouurnal 2001. Early and long term mortality of the clinical subtypes of myocarditis

MiocarditisMiocarditis

ETIOLÓGICASaphir Arch Path.1941

Infecciosa Inmunológica

TóxicaIdiopática

Puede automáticamente

orientar a tratamiento o profilaxis.

No se relaciona con pronóstico o severidad.

En muchas ocasiones no se conoce la

etiología.

BACTERIANAS: MICOTICAS:

Brucelosis. Meningocócicas. Actinomicosis Criptococosis.Difteria. Neumocócica. Aspergilosis.Estafilocócica. Salmonelosis. Blastomicosis.Estreptocócica. Tuberculosis. Candidiasis.Gonocócicas. Tularemia. Coccidioidomicosis.Haemophilus. Histoplasmosis.

ESPIROQUETAS: RICKETSIAS:

Leptospirosis. Fiebre Q.Enfermedad de Lyme. Fiebre de las montañasFiebre recurrente. rocosas.Sífilis. Tifo.

BACTERIANAS: MICOTICAS:

Brucelosis. Meningocócicas. Actinomicosis Criptococosis.Difteria. Neumocócica. Aspergilosis.Estafilocócica. Salmonelosis. Blastomicosis.Estreptocócica. Tuberculosis. Candidiasis.Gonocócicas. Tularemia. Coccidioidomicosis.Haemophilus. Histoplasmosis.

ESPIROQUETAS: RICKETSIAS:

Leptospirosis. Fiebre Q.Enfermedad de Lyme. Fiebre de las montañasFiebre recurrente. rocosas.Sífilis. Tifo.

INFECCIONES VIRALES:Adenovirus Mycoplasma pneumoniaeFiebre amarilla ParotiditisArbovirus PoliomielitisCitomegalovirus PsitacosisCoxsackievirus RabiaEchovirus RoseolaHepatitis RubeolaInfluenza SarampiónHIV Virus sincicial respiratorioMononucleosis Infecciosa Varicela

INFECCIONES PARASITARIAS:Cisticercosis ToxoplasmosisEsquistosomiasis TriquinosisTripanosomiasis

INFECCIONES VIRALES:Adenovirus Mycoplasma pneumoniaeFiebre amarilla ParotiditisArbovirus PoliomielitisCitomegalovirus PsitacosisCoxsackievirus RabiaEchovirus RoseolaHepatitis RubeolaInfluenza SarampiónHIV Virus sincicial respiratorioMononucleosis Infecciosa Varicela

INFECCIONES PARASITARIAS:Cisticercosis ToxoplasmosisEsquistosomiasis TriquinosisTripanosomiasis

Miocarditis:mediadas inmunitariamente.

Miocarditis:mediadas inmunitariamente.

Alergenos: Acetazolamina,amitriptilina,cefaclor,colchicina,furosemida,

isoniazida, lidocaína, metildopa, penicilina, fenitoína,reserpina, estreptomicina,toxoide tetánico,tetraciclinas, tiazidas.

Aloantígenos: Rechazo transplante cardíaco.

Autoantígenos: Sdme de Churg-Strauss, miocarditis de células gigantes,diabetes mellitus insulino dependiente,enfermedad de Kawasaki,miastenia gravis,polimiositis,sarcoidosis, esclerodermia, LES, tirotoxicosis,granulomatosis de Wegener.

Alergenos: Acetazolamina,amitriptilina,cefaclor,colchicina,furosemida,

isoniazida, lidocaína, metildopa, penicilina, fenitoína,reserpina, estreptomicina,toxoide tetánico,tetraciclinas, tiazidas.

Aloantígenos: Rechazo transplante cardíaco.

Autoantígenos: Sdme de Churg-Strauss, miocarditis de células gigantes,diabetes mellitus insulino dependiente,enfermedad de Kawasaki,miastenia gravis,polimiositis,sarcoidosis, esclerodermia, LES, tirotoxicosis,granulomatosis de Wegener.

Miocarditis: Tóxicas.Miocarditis: Tóxicas.

Drogas: Anfetaminas,antraciclinas,catecolaminas,cocaína,etanol, ciclofosfamida, interleuquina 2, litio

Metales pesados: Cobre, hierro, plomo.

Agentes físicos: Shock eléctrico, radiación, hipertermia.

Misceláneas: Arsénico, monóxido de carbono, fósforo,mordedura de escorpión,de víbora o de araña.

Drogas: Anfetaminas,antraciclinas,catecolaminas,cocaína,etanol, ciclofosfamida, interleuquina 2, litio

Metales pesados: Cobre, hierro, plomo.

Agentes físicos: Shock eléctrico, radiación, hipertermia.

Misceláneas: Arsénico, monóxido de carbono, fósforo,mordedura de escorpión,de víbora o de araña.

Fisiopatología

► DIA 0 a 3 Entra por vía respiratoria o por tubo digestivo…… Síntomas de

enfermedad y respuesta de citocinas…… Elude respuesta inmunitaria y se transporta a torrente sanguíneo…… Patógeno entra a la célula miocárdica…… Se reproduce, modifica la función celular y presenta antígenos en superficie celular

► DIA 3 a 14 Macrófagos dan respuesta…… los fragmentos peptídicos del virus

son procesados por el aparato de golgi y transportados a superficie celular… Se presentan a los linfocitos T

► DIA 14 en adelante Progresa a una miocardiopatia dilatada

► Persistencia de virus► Apoptosis► Respuestas inmunitarias

Fisiopatología de la miocarditisFisiopatología de la miocarditis

Virus

Respuesta inmune

Predisposicióngenética

Miocarditis

Invasión del miocardio:

Producción de toxina miocárdica Daño miocardio mediado inmunitariamente

Invasión del miocardio:

Producción de toxina miocárdica Daño miocardio mediado inmunitariamente

Grupos de riesgo:

Niños

Hombres jóvenes.

Embarazadas.

Toxicos

Inmunosuprimidos

Grupos de riesgo:

Niños

Hombres jóvenes.

Embarazadas.

Toxicos

Inmunosuprimidos

Miocarditis: Evolución Clinica Natural.Miocarditis: Evolución Clinica Natural.

Recuperación CompletaRecuperación Completa

InfecciónViral

InfecciónViral

AsintomáticaAsintomática

Miocardiopatía Dilatada Miocardiopatía Dilatada

SintomáticaSintomática FulminanteFulminante MuerteMuerte

RecuperaciónRecuperaciónNo FulminanteNo Fulminante

Deterioro progresivoDeterioro progresivo Recuperación EspontáneaRecuperación Espontánea Recup.tto Inmunos.Recup.tto Inmunos.

Muerte Muerte AsintomáticoAsintomático RecurrenciaRecurrenciaTXTX

TXTX

DIAGNOSTICO

►Miocarditis aguda se define histológicamente como la inflamación del miocardio con necrosis miocelular asociada.

►Gold Standard es la biopsia endomiocárdica.

►Anteriormente se utilizaron criterios de Dallas, ahora la OMS / Sociedad Internacional de Cardiología y la Federación Task Force define:

DIAGNOSTICO

► Miocarditis activo:> 14 leucocitos / mm con necrosis y degeneración

► Miocarditis crónica> 14 leucocitos / mm pero sin necrosis o degeneración

►Además clasifican de acuerdo con infiltrado inflamatorio es decir, neutrófilos, monocitos y macrófagos en la fase aguda, con linfocitos y fibroblastos en las etapas posteriores.

DIAGNOSTICO

►Biomarcadores cardíacos es decir, la creatina quinasa y troponina T e I se miden rutinariamente

►CKMB no es útil debido a un valor predictivo bajo.

►Lauer et al informaron de 28 de 80 pacientes (35%) con sospecha de miocarditis tenían niveles elevados de troponina.

DIAGNOSTICO

►Trop T> 0.1ng/mL tuvo una sensibilidad del 53% y una especificidad del 94%

►Ecocardiografia los cambios Vi disfunción (en 69%), y alteraciones de la contractilidad segmentaria (64%), no se diferencian miocarditis de otras miocardiopatías.

Miocarditis aguda:hallazgos clínicosMiocarditis aguda:hallazgos clínicos

Fatiga 100%Comienzo agudo 100%Faringitis ó neumopatía 75%Fiebre >38° 88%Malestar precordial 82%Disnea de esfuerzo 67%Cambios del ST-T 67%Taquicardia 67%Extrasistolia supraventricular 73%Extrasistolia ventricular 58%Trastornos de conducción 33%

Fatiga 100%Comienzo agudo 100%Faringitis ó neumopatía 75%Fiebre >38° 88%Malestar precordial 82%Disnea de esfuerzo 67%Cambios del ST-T 67%Taquicardia 67%Extrasistolia supraventricular 73%Extrasistolia ventricular 58%Trastornos de conducción 33%

• La ecografía permite diferenciar la miocarditis fulminante (MF) de la aguda, otorgándole gran valor pronóstico 1.

• Los pacientes con MF tienen dimensiones casi normales de VI, pero SIV aumentado en su inicio mientras que aquellos con MA presentan DTDVI aumentado.

• La ecografía permite diferenciar la miocarditis fulminante (MF) de la aguda, otorgándole gran valor pronóstico 1.

• Los pacientes con MF tienen dimensiones casi normales de VI, pero SIV aumentado en su inicio mientras que aquellos con MA presentan DTDVI aumentado.

1: Felker Echocardiographic findings in fulminant and acute myocarditis.J Am Coll Cardiol. 2000 Jul;36(1):227-32

RMNRMN

• La RMN con contraste (T1 weighted images) permite visualizar la localización , actividad y extensión de la inflamación.

• Es capaz de diferenciar las fases tempranas de las tardías ya que se observa la evolución desde una forma focal a una diseminada a partir de las 2 semanas del inicio de los síntomas1.

• Además del músculo cardiaco, la RMN permite evaluar el músculo esquelético, encontrándose alteraciones similares a las halladas en el miocardio, lo que aumenta su sensibilidad.

• En un estudio considerando como patrón oro la BEM las imágenes de substración T1, ofrecieron 100% de sensibilidad y especificidad1.

• La RMN con contraste (T1 weighted images) permite visualizar la localización , actividad y extensión de la inflamación.

• Es capaz de diferenciar las fases tempranas de las tardías ya que se observa la evolución desde una forma focal a una diseminada a partir de las 2 semanas del inicio de los síntomas1.

• Además del músculo cardiaco, la RMN permite evaluar el músculo esquelético, encontrándose alteraciones similares a las halladas en el miocardio, lo que aumenta su sensibilidad.

• En un estudio considerando como patrón oro la BEM las imágenes de substración T1, ofrecieron 100% de sensibilidad y especificidad1.

1 Friedrich M. Circulation 1998;97:1802-9

2 Laissy JP. MRI of acute myocarditis. A comprehensive approach based on various imaging sequences. Chest 2002;122:1638-1648

Miocarditis y miocardiopatíasEva Laraudogoitiaa e Ignacio Díezb Rev Esp Cardiol Supl. 2006;6:21E-9E

RMN

Miocarditis de Células Gigantes o GranulomatosaMiocarditis de Células Gigantes o Granulomatosa

• Etiología desconocida.• Células multinucleadas en el miocardio.• Rápidamente mortal.• Afecta adultos jóvenes y de la edad media.• Asociada con enfermedades sistémicas: LES, Sarcoidosis, Hipersensibilidad a

Fármacos, infecciones (sífilis y TBC), Tiroxicosis.

• Fiebre de aparición tardía.• Tratamiento: glucocorticoides, inmunosupresores, trasplante cardíaco.• Pronóstico : malo.

• Etiología desconocida.• Células multinucleadas en el miocardio.• Rápidamente mortal.• Afecta adultos jóvenes y de la edad media.• Asociada con enfermedades sistémicas: LES, Sarcoidosis, Hipersensibilidad a

Fármacos, infecciones (sífilis y TBC), Tiroxicosis.

• Fiebre de aparición tardía.• Tratamiento: glucocorticoides, inmunosupresores, trasplante cardíaco.• Pronóstico : malo.

NEJM 1997;336:1860NEJM 1997;336:1860

Miocarditis de Células GigantesMiocarditis de Células Gigantes

150 casos descritos 90% muerte o Tx Superv. Media 5 meses

150 casos descritos 90% muerte o Tx Superv. Media 5 meses

TratamientoTratamiento

• El principal tratamiento en estos pacientes es el soporte hemodinámico agresivo, particularmente en la forma fulminante, en la que la indicación del transplante cardiaco ha de ser restrictiva, dado su buen pronóstico.

• El principal tratamiento en estos pacientes es el soporte hemodinámico agresivo, particularmente en la forma fulminante, en la que la indicación del transplante cardiaco ha de ser restrictiva, dado su buen pronóstico.

PRINCIPIOS BÁSICOS DEL TRATAMIENTO DE LA MIOCARDITISI De la situación de baseII De la insuficiencia cardiaca

1. Disminuir consumo de oxígeno2. Diuréticos3. Vasodilatadores4. Inotrópicos positivos5. Inodilatadores6. Dispositivos de ayuda mecánicaIII De las arritmias1. Evitar medicamentos cardiodepresores2. Taquiarritmias

- Adenosina- Lidocaína

3. Bradiarritmias- Atropina- Isuprel- Marcapasos transitorioIV Inmunosupresores

1. Esteroides2. Azatioprina3. CiclosporinaV Moduladores de la respuesta inmunológica

Asistencia circulatoria mecánica.

Tratamiento:

►Miocarditis viral Auto limitada. Fase 1: evitar inmunosupresores. Dar:

Ribovirin, globulina inmune, interferon. Fase 2: iniciar inmunosupresión: vacunas

anti-Linf T, esteroides, ciclosporina, inmunoglobulina.

Fase 3: digitalicos, diureticos, IECA-β bloqueadores.

►Tratamiento: esteroides. Prednisona 30 mg/día x 1semana Reducir de forma gradual a 2.5 mg/3

días hasta descontinuarlo.En la mayoría de los casos se resuelve

favorablemente.

Transplante cardiaco:Con miocarditis activa sobrevida a 1

año 58%> Frecuencia rechazo x la intensa

reacción inmunológicaSin miocarditis sobrevida a 1 año 82%

►Miocarditis bacteriana Antibiótico específico dependiendo del

germen causal o de la evolución de la endocarditis infecciosa con la que se le asocia.

Miocarditis Chagasica: Nifurtimox

Niños fase aguda: 25 mg/kg/día, 4 tomas x15 días Se reduce a 15 mg/kg/día x75 días

Adultos fase crónica: 5-7 mg/kg/día x 2 semanas, se

incrementa 2mg/kg/día c/2 semanas hasta completar 10 semanas.

15-17 mg/kg/día x 120 días.

►Miocarditis autoinmune Esteroides (prednisona) 1mg/kg/día (60-

80 mg/día) para inducir remisión (control de la insuficiencia cardiaca).

5-10 mg/día para evitar la recaída x tiempo indefinido.

Medidas generales:

►M. aguda muy grave: reposo absoluto

►M. aguda leve: reposo relativo►Analgésicos y antipiréticos.►Dieta blanda y laxantes leves.►Medias elasticas.

AINES contraindicados!!!!!

Tx insuficiencia cardiaca:

►Digitalicos y diuréticos. Se debe valorar al paciente con un

EKG antes y después del digitalico. Combinar con IECA permite

reducir la dosis de los digitalicos.

PERICARDITIS

DEFINICION:

ES LA INFLAMACION DEL PERICARDIO DE CUAQUIER ETIOLOGIA, TENGA ASOCIADO O NO AUMENTO DEL LIQUIDO PERICARDICO (DERRAME PERICARDICO).

PERICARDITIS:► CUADRO CLINICO DE LA PERICARDITIS AGUDA:► Síntoma predominante es el dolor pericárdico

Habitualmente el dolor es referido como de comienzo súbito y tiene características pleuríticas: aumenta al rotar el tronco, con la deglución, con la respiración profunda y tos, aumenta en decúbito supino y desaparece o se atenúa al contener la respiración o con la respiración superficial y al sentarse y/o inclinarse hacia adelante, por lo que el individuo prefiere permanecer sentado mejor que acostado

ETIOLOGIA

► Idiopática ► Infecciosa: ► Viral: Coxsackievirus ,echovirus tipo 6,

adenovirus, influenzae, her-pes zoster, Epstein-Barr, VIH

► Bacteriana ( Pericarditis Purulenta ): Estafilococo Aureus, Haemop-hilus influenzae, Neumococo, Neis-seria meningitidis, Estreptococos

► Tuberculosis ► Fúngica: Aspergillus, Histoplasma ► Toxoplasma, Rickettsia

ETIOLOGIA

► Traumática: Perforación por catéter venoso central, marcapasos, trauma-tismo penetrante o cerrado de tórax

► - Síndrome postpericardiotomía. ► - Colagenopatías: Artritis reumatoide juvenil (ARJ), Lupus

eritematoso ► (LED), Esclerodermia, Fiebre reumá-tica, Dermatomiositis ► -Fármacos: anticoagulantes, difenil-hidantoina, procainamida,

penicilina, hidralacina, isoniacida, doxorubicina., daunorubicina, dantroleno

► -Neoplasias: linfomas, leucosis, rab-domiosarcomas ► Radiación mediastínica ► -Otras: Kawasaki, talasemia, mixede-ma, enfermedad

inflamatoria intesti-nal, uremia , diálisis

PERICARDITIS: SINTOMAS

►Refieren cierta dificultad para respirar, que un interrogatorio y exploración correctas demostraran que no se trata de una verdadera disnea, sino originada por una respiración superficial, rápida (taquipnea), que involuntariamente desarrolla el paciente para atenuar el dolor, con sensación de "no poder llenar los pulmones de aire. Habitualmente el enfermo presenta además fiebre y síntomas de virosis aguda.

PERICARDITIS:►Los síntomas de taponamiento cardíaco no son

específicos. Generalmente el paciente desarrolla sensación progresiva de enfermedad grave, ansiedad y nerviosismo (como expresión de deterioro de perfusión cerebral), cianosis, disnea (por disminución de la capacidad pulmonar), mareos (incluso síncope, en los casos de desarrollo muy rápido), sudoración profusa, desarrollo más o menos rápido de severo deterioro hemodinámico, con hipotensión e hipoperfusión periférica progresiva y shock.

PERICARDITIS: METODOS DXS

►Electrocardiograma: El EKG es una exploración de importancia fundamental en el diagnóstico de las pericarditis. Los cambios de ECG, presentes habitualmente en el 90 % de los pacientes con pericarditis, pueden aparecer desde varias horas después de inicio del dolor pericárdico, hasta varios días después

PERICARDITIS: EKG

Identificación de descenso real y “pseudodescenso” de espacio PR en el ECG, utilizando como punto de referencia el espacio T-P. A: Ascenso real de espacio ST que simula descenso de PR (pseudodescenso de PR). B: Descenso real de PR y ascenso de ST. C: Descenso real de PR que simula ascenso de ST (pseudoascenso de ST).

PERICARDITIS: ECO►Ecocardiograma de las Pericarditis

Agudas: ► El ecocardiograma ha constituido el más

importante avance en el diagnóstico de las afecciones pericárdicas, constituyendo la técnica diagnóstica más indicada y más utilizada en la práctica clínica actual, ya que en manos expertas, ha demostrado una sensibilidad y especificidad excelentes 81, pudiendo detectar cantidades de líquido tan pequeñas como 20-30 ml.

PERICARDITIS: IRMNResonancia Nuclear Magnética en las Pericarditis Agudas:

►La RNM detecta con una alta sensibilidad los derrames pericárdicos (geometría, distribución, volumen, derrames loculados, etc.), pero permite una aproximación bastante más exacta que la TAC .

PERICARDITIS: RX►Radiología de las Pericarditis Agudas: ►La radiología de tórax, aunque es de escaso

valor en cuanto a sus posibilidades diagnósticas en las pericarditis agudas no complicadas, mantiene todo su interés, no solo como control evolutivo (detección de aumento de la silueta cardíaca de un día a otro), sino porque puede mostrar signos de la enfermedad subyacente causante de la pericarditis, lo que puede orientar hacia un tratamiento específico.

TRATAMIENTO

►1.- Reposo en cama ►2.- Tratamiento etiológico ►3.- Antinflamatorios: ►- AINEs: se administran durante un mínimo

de dos semanas y se retiran paulatinatinamente −AAS: 100 mg/kg/día en 3-4 do-sis,

durante un mínimo de 2 se-manas. Control de salicilemia

−Ibuprofeno: 10-20 mg/kg/día en 3-4 dosis

−Indometacina: 1-3 mg/kg/día ( máx. 100 mg/día) en 3-4 dosis

TRATAMIENTO

► Colchicina:. La colchicina parece ser el medicamento estrella en el tratamiento de la pericarditis recidivante o incesante . La

► dosis inicial es de 0,02 mg/kg/día, pudiendo aumentarse cada día hasta alcanzar la dosis deseada ( no más de 1 mg/día por lo general ).

► En escolares la dosis es de 2 mg/día en 2 tomas. La duración del tratamiento varía entre 6-18 semanas. Algunos recomiendan mantener el tratamiento a dosis de 0,5-1 mg/día durante un año.

TRATAMIENTO

► Corticoides: controvertido su uso porque parece favorecer la recurrencia del derrame. Pueden estar indicados en caso de:

► persistencia de dolor intenso o fiebre alta, ► rebeldes a tratamiento con AINEs, de más

de 5 días de evolución, descartando previamente la etiología tuberculosa:

► Prednisona, 1-2 mg/Kg/día. Generalmente es suficiente con 5-7 días de tratamiento. En caso necesario, prolongar durante 2-4 se-manas, retirandose de forma progresi-va en 6 semanas.

►Pericardiocentesis: pericarditis purulenta

►Pericardiectomía: indicada en peri-carditis constrictiva con clínica de insu-ficiencia cardíaca derecha