Monteagudo Neuroecografía - BERRI

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MARBÁN Neuroecografía Prenatal y Neonatal Timor-Tristch Monteagudo Cohen

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El sistema nervioso central (SNC) es probablemente el órgano o

sistema más intrincado y complicado del cuerpo humano. Ciertas

anomalías estructurales mínimas pueden, a veces, provocar

deficiencias funcionales de extrema gravedad.

Resulta de vital importancia examinar y comprender el SNC

normal y anormal del feto y del neonato. El SNC es una de las

localizaciones más frecuentes de las malformaciones anatómicas del feto

con anomalías cromosómicas. La detección de alteraciones en el cerebro

fetal y neonatal es posible gracias a las nuevas técnicas de imagen.

La mayor parte de las anomalías del SNC se desarrollan precozmente,

y contamos con los medios adecuados para detectarlas en una etapa tan temprana como es entre las 10 y 16 semanas de

gestación. Además, la neuroecografía neonatal es un poderoso instrumento para el diagnóstico de las patologías del SNC.

Cuando el escáner neuroecográfico del feto y del recién nacido se lleva a cabo a través de la fontanela anterior y de otras

aberturas del cráneo, no se pueden emplear los planos axiales “clásicos” para describir las imágenes obtenidas en las secciones

ecográficas en forma de abanico. Nuestra intención es mantener los planos “clásicos” mediante las imágenes de TC y RM del

cerebro, y crear una serie de planos y secciones diferentes y bien definidas para los estudios de imagen del cerebro del feto.

La biometría del cerebro del feto, la estrecha relación entre los ojos y la cara del feto y las patologías cerebrales, los estudios

de imagen del cerebro normal y anormal del neonato, la columna vertebral, las patologías de la línea media del cerebro y las

recientes tentativas de estudio del cerebro fetal utilizando la RM, los aspectos fisiológicos del cerebro, los usos clínicos de la

medición de la corriente sanguínea hacia el sistema nervioso central, el neuroescáner fetal y neonatal en tres dimensiones, las

causas de la parálisis cerebral, las tentativas de curación in utero de patologías neurológicas, la ecografía transfontanelar

de alta frecuencia en dos dimensiones, y, actualmente, en tres dimensiones (se pueden generar imágenes ecográficas claras de

alta resolución en planos que son familiares para los neurólogos y neurocirujanos pediátricos), son algunos de los temas que por

su interés merecen capítulo individual en nuestro libro.

MARBÁN

9 788471 013729

ISBN 84-7101-372-X

MARBÁN

NeuroecografíaPrenatal

y Neonatal

Timor-TristchMonteagudo

Cohen

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Desarrollo prenatal del cerebro

Neuroecografía bidimensional normal del cerebro prenatal

Biometría del cerebro fetal

Neuroecografía fetal de las anomalías cerebrales congénitas

Anomalías centrales del cerebro

Ecografía de la cara fetal

El ojo fetal

Resonancia magnética del cerebro fetal

Evaluación del cerebro fetal mediante ecografía 3D

Ética en el manejo de embarazos con anomalías cerebrales fetales

Neuroecografía del niño: examen normal

Neuroecografía del niño: diagnóstico de anormalidades

Ecografía de la columna neonatal

Neuroecografía tridimensional neonatal

Desarrollo neurocomportamental del cerebro fetal

La infección en la etiología de la parálisis cerebral

Circulación cerebral fetal y neonatal

Cirugía intrauterina del cerebro y la columna fetales

Tim

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rist

chTimor tapa dur_Timor tapa dur 20/11/13 14:05 Página 1

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Ilan E. Timor-Tristch, MDDirector, Division of Ob/Gyn UltrasoundProfessor of Obstetrics and Gynecology

New York University School of MedicineNew York, New York

Ana Monteagudo, MDAssociate Professor of Obstetrics and Gynecology

New York University School of MedicineNew York, New York

Harris L. Cohen, MDProfessor and DirectorDivision of Ultrasound

Department of RadiologySUNY Health Science Center at Brooklyn

Kings County and University HospitalsBrooklyn, New York

Page 3: Monteagudo Neuroecografía - BERRI

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Contenido

Ronan O’RahillyFabiola Müller

Desarrollo prenatal del cerebroCapítulo 1 1

Ilan E. Timor-TritschAna Monteagudo

Neuroecografía bidimensional normal del cerebro prenatalCapítulo 2 13

Ana MonteagudoNathan Haratz-RubinsteinIlan E. Timor-Tritsch

Biometría del cerebro fetalCapítulo 3 93

Ana MonteagudoIlan E. Timor-Tritsch

Neuroecografía fetal de las anomalías cerebrales congénitasCapítulo 4 151

Gianluilli PiluAntonella Perolo

Pietro FalcoAntonella Visentin

Anomalías centrales del cerebroCapítulo 5 259

Israel Meizner

Ecografía de la cara fetalCapítulo 6 277

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vi

Etan Z. ZimmerZeev BlumenfeldMoshe Bronshtein

El ojo fetalCapítulo 7 315

Mauricio RestaVincenzo D’AddarioPantaleo Greco

Gilda CarusoNicola MedicamentoNicola Burdi

Resonancia magnética del cerebro fetalCapítulo 8331

Ana MonteagudoIlan E. Timor-TritschPatricia Mayberry

Evaluación del cerebro fetal mediante ecografía 3DCapítulo 9 359

Frank A. ChervenakLaurence B. McCullough

Aspectos éticos en el manejo de embarazos complicadoscon anomalías cerebrales fetales

Capítulo 10 393

Harris L. CohenNetta M. BlitmanJulian Sanchez

Neuroecografía del niño: examen normalCapítulo 11 403

Harris L. CohenNetta M. Blitman

Neuroecografía del niño: diagnóstico de anormalidadesCapítulo 12 423

Contenido

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vii

Madhuri KirpekarHarris L Cohen

Ecografía de la columna neonatalCapítulo 13 453

Michael L. Manco-JohnsonGary ThiemeDarleen Cioffi-Ragan

Neuroecografía tridimensional neonatalCapítulo 14 467

Jan G. NijhuisIlse J. M. Nijhuis

Desarrollo neurocomportamental del cerebro fetalCapítulo 15 489

Luis F. GonçalvesEli Maymon

Bo Hyun YoonRoberto Romero

Papel de la infección en la etiología de la parálisis cerebralCapítulo 16 497

Shimon Degani

Circulación cerebral fetal y neonatalCapítulo 17 509

Andrei RebarberHoward Weiner

Intervenciones quirúrgicas intrauterinas del cerebroy la columna fetales

Capítulo 18 527

Contenido

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yor,que es independiente de puntos fijos,es muchomás simple de valorar y,de hecho,suele medirsehabitualmente5, 6.

Ha de distinguirse claramente entre las etapas y lasmediciones. Es incorrecto decir etapa de 18 mm, por-que 18 mm es simplemente una longitud,no una eta-pa, tal y como se usa el término en embriología.

La llegada de la ecografía ha permitido la construc-ción de muchas tablas elaboradas de mediciones pre-natales relacionadas con la edad prenatal,o más gene-ralmente,con intervalos desde el UPM. Aunque notodas estas tablas coinciden en detalle,se puede afir-mar con seguridad que,al final del período embriona-rio,cuando la longitud mayor es de aproximadamente30 mm,la edad es de ocho semanas,correspondientesa diez semanas posmenstruales.

DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO

Se resume aquí (Tabla 1-1) el desarrollo del sistemanervioso humano. Se dispone de los detalles en variostrabajos,p.ej.,en los de O’Rahilly y Müller 7, 8, 9. El in-forme más detallado y preciso del cerebro humanoprenatal,con énfasis especial en el período embriona-rio, es The Embryonic Human Brain:An Atlas ofDevelopmental Stages2. Ese estudio contiene una bi-bliografía de más de 250 entradas,por lo que omiti-mos aquí una bibliografía detallada.

NEURULACIÓN PRIMARIA

El sistema nervioso central surge fundamentalmentede una parte del ectodermo conocida como placa neu-ral. El pliegue de la placa neural para formar sucesiva-mente el surco neural y el tubo neural se denominaneurulación primaria y es el primer signo visible delsistema nervioso2. Comienza cuando el embrión mideaproximadamente 1 mm de longitud. El cierre del sur-co neural comienza cerca de la unión de lo que seránel cerebro y la médula espinal. Los extremos todavíaabiertos del tubo neural en desarrollo se conocen comoneuroporos rostral y caudal,que se cierran sucesiva-mente aproximadamente a las cuatro semanas. El cie-rre del neuroporo rostral es bidireccional:rostrocaudaly caudorrostral. Aunque a veces se pueden ver lugarespequeños y variables accesorios de fusión de los plie-gues neurales,en el ser humano no se produce un pa-trón específico en cuanto a lugares múltiples de fusión,como el que se ha descrito en el ratón. Además,los in-tentos por clasificar los defectos del tubo neural segúnun patrón definido son bastante poco convincentes. Laneurulación primaria se termina con la separación en-tre el ectodermo neural y el de superficie mediante lainterposición del mesénquima.

ALGUNAS ANOMALÍAS PRECOCES

En la diastematomielia,la médula espinal está parcial-mente dividida longitudinalmente en sus mitades dere-cha e izquierda,separadas por un espolón fibrocartila-ginoso u óseo en el canal vertebral. Esto podría ser unamanifestación del síndrome de la notocorda hendida,que se atribuye generalmente a persistencia del canalneurentérico,una comunicación temporal a través delnodo primitivo en las etapas 8 a 10.

La anencefalia,una ausencia parcial del cerebro yde la bóveda craneal suprayacente,surge con frecuen-cia por (1) falta de cierre del neuroporo rostral,segui-da de (2) protrusión del cerebro (exencefalia) y final-mente (3) degeneración de las porciones expuestas10.El defecto surge precozmente (probablemente en lasetapas 8 y 9),antes de las cuatro semanas posfertiliza-ción y se considera que los defectos en la produccióndel mesénquima tienen una gran importancia11.

La espina bífida puede ser evidente (abierta) uoculta. En las que son obvias,suele haber una masaquística y se conocen como espina bífida quística. Lasformas espinal y cerebral de los defectos del tubo neu-ral muestran un paralelismo estrecho,como muestra laTabla 1-2.

El mielomeningocele (o meningomielocele),quepuede surgir como una mielosquisis,suele ser lumbo-sacro. Probablemente,la ausencia de cierre del neuro-poro caudal es un factor importante,aunque no se con-sidera que el trastorno se deba sólo a este hecho.Cuando el neuroporo caudal no se cierra,la fijaciónentre el ectodermo neural y el de superficie puede im-pedir el ascenso normal de la médula espinal,que que-da fijada. Sin embargo,cuando una espina bífidaabierta se encuentra en la región cervicotorácica,debeconsiderarse la posibilidad de que el tubo neural se ha-ya vuelto a abrir.

Capítulo 1 • Desarrol lo prenatal del cerebro•3

TABLA 1-2. DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Disrafia (DTN)

Espinal Cerebral

Placa neural abiertaPlaca neural abierta

Exencefalia

MielosquisisAnencefalia

MielomeningoceleEncefalocele

MeningoceleMeningocele

Espina bífidaCráneo bífido

ocultaocultoocul

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Capítulo 2 • Neuroecograf ía bidimensional normal del cerebro prenatal • 45

C

Figura 2-38. C. Cortes “coronales” seriados del cerebro a las 18 semanas posmenstruales. (1) Corte frontal –1 através de la sustancia blanca. (2) Corte frontal-2 a través de los cuernos anteriores (AH). (3) Corte mediocoronal-2 através del plexo coroideo (CP) y los agujeros interventriculares (dos flechas pequeñas) y el tálamo (T). (4) Corte me-diocoronal –3 a través del plexo coroideo (C ) y el tálamo (T). (5) Corte occipital – a través del cuerno posterior (occi-pital) (OH). Las flechas indican el tentorio.C, cerebelo; f, hoz. (modificado de Timor-Tritsch, Monteagudo, 1991,23con permiso).

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Timor-Cap 2 10/7/03 18:20 Página 45

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cerebral media aumentó al 71% a las nueve semanasposmenstruales (Fig. 2-78),al 83% a las diez semanas(Fig. 2-79) y finalmente,al 100% en las once a diecio-cho semanas del embarazo (Fig. 2-78). Van denWijngard y colaboradores89 detectaron el flujo de la ar-teria cerebral media en el 91% de los casos en el se-gundo y tercer trimestre. Las arterias intercerebrales sedetectan mejor mediante ETV en el primer trimestredel embarazo.

A medida que progresa el embarazo,se puede de-tectar un número cada vez mayor de nuevos vasosusando estudios de Doppler color o de Doppler power.La Figura 2-80 muestra el cambio en el número de va-sos detectables desde las semanas posmenstruales 15 a19 y a 25.

La detección ecográfica de las arterias cerebrales,especialmente de la arteria cerebral media,tiene impli-

caciones prácticas. La arteria cerebral media lleva elmayor volumen de sangre a los hemisferios83. Esta ar-teria se puede estudiar a lo largo de casi todo su tra-yecto,usando diferentes planos de estudio. En el planotransversal,se ve claramente su origen en el círculo ar-terioso (de Willis) (Fig. 2-81). El siguiente segmentose puede seguir usando un corte mediocoronal-1 (Figs.2-82 y 84). Las ramas anteriores de esta arteria se venen el plano mediano o muy levemente parasagital (Fig.2-83).

Con respecto a la predicción del flujo sanguíneoal cerebro de fetos normales,así como de fetos conretraso de crecimiento,los estudios de las arteriascerebrales medias se realizaron fundamentalmenteusando técnicas de ecografía Doppler transabdomi-nal. Últimamente,la vía transvaginal se ha conver-tido en una vía alternativa para estudiar los vasos

80 • Timor-Tr i tsch • Neuroecograf ía prenatal y neonatal

Figura 2-72. A. Se ilustran los trayectos de las tres arterias cerebrales vistas desde la superficie medial (DeMartin,198949, con permiso).

A

Ramas de la arteriacerebral posterior:

Cerebelosasuperior

Frontopolary orbitofrontalmedial

Ramas de la arteriacerebral anterior

Cerebelosa inferiorposterior

Parieto-occipital

Calcarina

Vertebral

Basilar

Carótida interna

Cerebral anterior

Pericallosa

Callosomarginal

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BPD

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I

FF

X

X

+ +

COMENTARIOS

En varios estudios se ha demostrado que se puede evaluar ecográficamente elsistema nervioso central embrionario.53-56 Blaas y colaboradores han presentadoun detallado análisis biométrico,53,54 que demuestra un aumento en las medidasde todas las estructuras evaluadas a medida que avanza la edad gestacional,a ex-cepción de la anchura del diencéfalo,que disminuye lentamente durante el pri-mer trimestre,probablemente debido al crecimiento de la pared diencefálica(Figs. 3-13 a 3-16 y Tablas 3-25 a 3-26).

El campo en expansión de la neuroecoembriología no sólo permite evaluar elcrecimiento,sino que también puede ayudar a diagnosticar trastornos como laexencefalia,la holoprosencefalia,el cefalocele,la craneorraquisquisis y la mal-formación de Dandy-Walker53,54 en una etapa mucho más precoz que a la que sehacía antes con estudios convencionales transabdominales,permitiendo realizarel tratamiento adecuado de forma oportuna.

Capítulo 3 • Biometr ía del cerebro fetal •125

Figura 3-13. Hemisferios.

Long

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(mm

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m)

Edad gestacional basada en el últimoperíodo menstrual (semanas)

Figura 3-14. Plexo coroideo del ventrículo lateral.

Long

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(mm

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)A

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(m

m)

Edad gestacional basada en el últimoperíodo menstrual (semanas)

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284•Timor-Tr i tsch • Neuroecograf ía prenatal y neonatal

Figura 6-13. Imagen axial a través de las órbitas fetales.

Figura 6-15. Imagen axial de la cara fetal a la altura de labase del cráneo (21 semanas de gestación). Obsérvese laorofaringe (flecha recta) y la lengua (flecha pequeña). Laflecha curva señala al labio superior.

Figura 6-14. Crecimiento del diámetro interorbitario (DIO) alo largo de la edad gestacional.

Figura 6-16. Corte axial mostrando la lengua (flecha negra).

SEMANAS

5º 50º 95º

DIO

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retirada más tarde debido a una infección. Una vez que lainfección fue tratada,el niño continuó sufriendo una ven-triculomegalia progresiva con aumento del tamaño delquiste. Se realizó entonces una fenestración endoscópicadel quiste en los ventrículos laterales con éxito (Fig. 18-6). Los estudios de imagen de la cabeza que se hicieronen el seguimiento no revelaron la existencia de hidrocefa-lia,se observó una disminución del tamaño del quiste,yal año de edad el niño tenía un desarrollo normal. El niñopermanece sin la derivación.

DIRECCIONES FUTURAS DEL TRATAMIENTONEUROQUIRÚRGICO INVASIVOAunque hay un entusiasmo creciente por el tratamiento inutero del meningomielocele,todavía persiste una contro-versia significativa con respecto al beneficio de tal inter-vención,sustentada en una serie considerable de datosprocedentes de la experimentación animal y de trata-mientos en humanos. Para otras enfermedades neurológi-cas,tales como la hidrocefalia,la controversia es inclusomayor. Los primeros intentos de la neurocirugía fetal pa-ra la hidrocefalia se siguieron de resultados desalentado-res,y se abandonó muy pronto. Posteriormente,se ha he-cho aparente que el mal resultado del desarrolloneurológico de estos niños estaba indudablemente rela-cionado con la tasa,significativamente alta,de malforma-ciones asociadas que tienen estos pacientes junto con lahidrocefalia. Además,la tecnología de las derivacionesdisponibles para derivar el líquido cefalorraquídeo hacia

la cavidad amniótica no era óptima. Con todo ello,los in-vestigadores han buscado definir cuáles son los candida-tos óptimos para las intervenciones neuroquirúrgicas fe-tales,tales como los que tienen estenosis del acueducto oventriculomegalia aislada,así como utilizar nuevos abor-dajes menos invasivos.

Capítulo 18 • Intervenciones quirúrgicas intrauterinas del cerebro y … • 535

Figura 18-6. Imagen intraoperatoria de la técnica de fenes-tración endoscópica del quiste aracnoideo en el períodoposnatal. A. Creación de la apertura inicial. B. Imagen finalde la fenestración.

A

B

Figura 18-5. Gráfico en el que se muestra el diámetro bipa-rietal (DBP) en el eje y, y la edad gestacional en el eje x.Muestra cómo la cefalocentesis ralentizó el aumento pro-gresivo del DBP durante aproximadamente tres semanas;no obstante, después de la rotura prematura de membra-nas (RPM) producida a las 31 semanas, se produjo una re-acumulación de líquido.

RPM

DB

P(m

m)

EG (semanas)

Aspiración

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El sistema nervioso central (SNC) es probablemente el órgano o

sistema más intrincado y complicado del cuerpo humano. Ciertas

anomalías estructurales mínimas pueden, a veces, provocar

deficiencias funcionales de extrema gravedad.

Resulta de vital importancia examinar y comprender el SNC

normal y anormal del feto y del neonato. El SNC es una de las

localizaciones más frecuentes de las malformaciones anatómicas del feto

con anomalías cromosómicas. La detección de alteraciones en el cerebro

fetal y neonatal es posible gracias a las nuevas técnicas de imagen.

La mayor parte de las anomalías del SNC se desarrollan precozmente,

y contamos con los medios adecuados para detectarlas en una etapa tan temprana como es entre las 10 y 16 semanas de

gestación. Además, la neuroecografía neonatal es un poderoso instrumento para el diagnóstico de las patologías del SNC.

Cuando el escáner neuroecográfico del feto y del recién nacido se lleva a cabo a través de la fontanela anterior y de otras

aberturas del cráneo, no se pueden emplear los planos axiales “clásicos” para describir las imágenes obtenidas en las secciones

ecográficas en forma de abanico. Nuestra intención es mantener los planos “clásicos” mediante las imágenes de TC y RM del

cerebro, y crear una serie de planos y secciones diferentes y bien definidas para los estudios de imagen del cerebro del feto.

La biometría del cerebro del feto, la estrecha relación entre los ojos y la cara del feto y las patologías cerebrales, los estudios

de imagen del cerebro normal y anormal del neonato, la columna vertebral, las patologías de la línea media del cerebro y las

recientes tentativas de estudio del cerebro fetal utilizando la RM, los aspectos fisiológicos del cerebro, los usos clínicos de la

medición de la corriente sanguínea hacia el sistema nervioso central, el neuroescáner fetal y neonatal en tres dimensiones, las

causas de la parálisis cerebral, las tentativas de curación in utero de patologías neurológicas, la ecografía transfontanelar

de alta frecuencia en dos dimensiones, y, actualmente, en tres dimensiones (se pueden generar imágenes ecográficas claras de

alta resolución en planos que son familiares para los neurólogos y neurocirujanos pediátricos), son algunos de los temas que por

su interés merecen capítulo individual en nuestro libro.

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Desarrollo prenatal del cerebro

Neuroecografía bidimensional normal del cerebro prenatal

Biometría del cerebro fetal

Neuroecografía fetal de las anomalías cerebrales congénitas

Anomalías centrales del cerebro

Ecografía de la cara fetal

El ojo fetal

Resonancia magnética del cerebro fetal

Evaluación del cerebro fetal mediante ecografía 3D

Ética en el manejo de embarazos con anomalías cerebrales fetales

Neuroecografía del niño: examen normal

Neuroecografía del niño: diagnóstico de anormalidades

Ecografía de la columna neonatal

Neuroecografía tridimensional neonatal

Desarrollo neurocomportamental del cerebro fetal

La infección en la etiología de la parálisis cerebral

Circulación cerebral fetal y neonatal

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