Mujer joven con Mujer joven con lesiones óseaslesiones óseas

Y. Santisteban LópezY. Santisteban LópezSº de Medicina InternaSº de Medicina InternaHospital de Hellín (Albacete)Hospital de Hellín (Albacete)

Antecedentes personalesAntecedentes personales

Sin alergias a fármacos conocidos.No hábitos tóxicos reconocidos.Sd ansioso-depresivo.Dependienta en tienda de ropaTratamiento habitual: bromazepan, escitalopram y trazodona.

Enfermedad actualEnfermedad actual

1 año: dolores óseos intermitentes y cambiantes en distintas localizaciones

1 mes: dolor localizado en antebrazo derecho

C. Externa de Reumatología

Radiología simple óseaRadiología simple ósea

Sº DE TRAUMATOLOGÍASº DE TRAUMATOLOGÍA

INGRESO EN PLANTA DE INGRESO EN PLANTA DE

MEDICINA INTERNAMEDICINA INTERNA

Buen estado general. Consciente. Orientada. Afebril. Eupneica. TA 110/60. 72lpm. Cuello normal.Lesiones cicatriciales foliculares en hemitórax

posterior superior.No adenopatías periféricas palpables. Mamas de aspecto normal sin palparse nódulos.AC, AR y abdomen normal. Extremidades sin signos inflamatorios .Maniobras sacroilíacas negativas. No dolor a la

palpación de apófisis espinosas.

Exploración físicaExploración física

Sin hallazgos relevantes

LESIONES ÓSEAS BLÁSTICASLESIONES ÓSEAS BLÁSTICAS

Osteosclerosis generalizadaLesión solitaria o múltiple

• Islote óseo• Osteoma• Osteoma osteoide• Metástasis• Osteocondroma• Formación de callo• Infarto óseo• Necrosis ósea avascular • Osteomielitis crónica• Enfermedad de Paget• Mastocitosis • Mieloma osteosclerótico• Sarcoma óseo• Osteopoiquilosis• Osteítis condensante del ilíaco

• Metástasis• Mielofibrosis• Enfermedad de Paget• Mastocitosis• Hipervitaminosis D• Hipercalcemia idiopática• Hipoparatiroidismo • Pseudohipoparatirodismo• Osteodistrofia renal• Osteopetrosis• Anomalías metafisarias

• Neoplasias (primarias óseas/metástasis)

• Alteración metabolismo del calcio y óseo

• Procesos inflamatorio/infecciosos óseos

Exploraciones complementarias IExploraciones complementarias I

Hemograma: Hb 13, plaquetas 184000, leucocitos 11970 (N 75%, L 23%, E 3%)Bioquímica: normal.VSG 52. PCR 1.3IgG 988, IgM 283, IgA 303. Proteinograma: normal.Hormonas tiroideas: normalesCEA, AFP, CA 15.3, CA 19.9 normal. ß2microglobulina normalANA y ENAs negativo. HLAB27 negativo. FR normal. C3 y C4 normal. ECA normal.

Exploraciones complementarias IIExploraciones complementarias II

PTH normal. Ca orina 24h: 202. P en orina 24h: 528. Hidroxiprolina en orina: 18mg/24h. N-telopétidos del colágeno I en orina: 158. Mamografía y ecografía mamaria normal

TAC toraco-abdómino-pélvico: engrosamiento cortical de 4º arco costal externo derecho. Engrosamiento focal cortical de aspecto blástico y zonas líticas a nivel de cara anterior del ilíaco izquierdo. Restos tímicos. No adenomegalias. Resto del estudio normal.

Gammagrafía ósea TcGammagrafía ósea Tc--99m99mAumento difuso de captación que afecta a

escescáápula izquierdapula izquierda, con áreas focales de moderada hipercaptación en región anterior de hemipelvishemipelvis izquierdaizquierda y lesiones focales en tercio proximal y medial de didiááfisis cubital derechafisis cubital derecha y región distal de didiááfisis femoral derechafisis femoral derecha.

TAC miembro superior derechoTAC miembro superior derecho

Engrosamiento corticalEngrosamiento corticalde la diáfisis del cúbito, con áreas radiolúcidasen su interior y con reaccireaccióón n periperióósticastica y discontinuidad parcial de la cortical.

RMN miembro superior derechoRMN miembro superior derechoEl contorno cortical de cúbito se encuentra muy alterado de muy baja señal en relación con reaccireaccióón n periperióósticastica y y endendóósticastica. Se observa importante infiltración de tejidos blandostejidos blandosadyacentes en secuencias T2 con claro realce tras la administración de contraste.

PETPET--TACTACHallazgos a nivel de cortical de cúbitoderecho, escápula izquierda e ilíaco izquierdo de caractercaracteríísticas inespecsticas inespecííficasficasaunque de bajo grado de malignidadbajo grado de malignidad, especialmente en éstas dos últimas localizaciones

Biopsia diáfisis Biopsia diáfisis cúbitocúbito derechoderecho

Cortical y Cortical y trabéculastrabéculas óseas engrosadas con óseas engrosadas con extensos cambios extensos cambios remodelativosremodelativos y fibrosis y fibrosis medular con importante inflamación.medular con importante inflamación.

Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

Cirurgia Ortopèdica Oncològica

Descartado el origen neoplásico Descartado el origen neoplásico de las lesiones....de las lesiones....

Afectación ósea múltiple Afectación ósea múltiple

esclerosanteesclerosante e inflamatoriae inflamatoria

Repasando el caso...Repasando el caso...

Descartado el origen neoplásico Descartado el origen neoplásico de las lesiones....de las lesiones....

Afectación ósea Afectación ósea multifocalmultifocal

esclerosanteesclerosante e inflamatoriae inflamatoria

Lesiones cutáneas pustulosas crónicas recidivantes Lesiones cutáneas pustulosas crónicas recidivantes

Síndrome SAPHOSíndrome SAPHO

Síndrome SAPHO Síndrome SAPHO Combinación de lesiones óseas crónicas Combinación de lesiones óseas crónicas hiperósticashiperósticas multifocalesmultifocalesacompañadas de dermatosis acompañadas de dermatosis neutrofílicasneutrofílicas..

Controversia sobre la nomenclatura.Descrito desde 1960. Propuesto por primera vez en 1987 por Chamot et al.Prevalencia desconocida.Publicados 450 casos hasta la actualidad. Niños (osteomielitis crónica recurrente) y adultos jóvenes.Predominio femenino.

EtiopatogeniaEtiopatogeniaDesconocida.Desconocida.Factor genético predisponente: no asociación significativa con HLA.

Factor desencadenante: Propinebacterium acnes.

Hiperestimulación crónica de la respuesta inflamatoria innata.

¿Autoinmunidad?

Expresión clínicaExpresión clínica

Afectación vertebral, pelvis, huesos largos y mandíbula.

Mono-oligoartritis e inflamación perilesional de partes blandas.

Pared anterior del tórax: clavículas, esternón y Pared anterior del tórax: clavículas, esternón y articulación articulación esternoclavicularesternoclavicular..

PustulosisPustulosis palmopalmo--plantar.plantar.

Acné severo, psoriasis pustular, hidradenitis supurativa, síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso.

25% sin afectación cutánea. Aparición tardíaAftas orales como una complicación menor.Los datos de laboratorio son inespecíficos.

DiagnósticoDiagnósticoDiagnóstico clínico Diagnóstico clínico Criterios clasificatorios no validadosInclusión:

Afectación ósea + PPP/pustulosis vulgarAfectación ósea + acné severoOsteítis asépticaOsteomielitis crónica recurrente multifocalAfectación ósea asociada a enfermedad inflamatoria crónica

ExclusiónOsteítis infecciosaTumor óseoLesiones óseas no inflamatorias

Kahn MF, 2003 ACR 67th Annual Scientific Meeting

Hallazgos histológicosHallazgos histológicos

Fase temprana : infiltrado de leucocitos polimorfonucleares.Fase avanzada: Aumento de linfocitos y células plasmáticas. Las trabéculas óseas se esclerosan y aumento del número de osteoclastos y osteoblastos.

Fase tardía: fibrosis.

La expresión histológica abarca desde inflamación aguda hasta crLa expresión histológica abarca desde inflamación aguda hasta crónica.ónica.

La biopsia y el cultivo óseo sólo debe hacerse en los casos dudoLa biopsia y el cultivo óseo sólo debe hacerse en los casos dudosos.sos.

Útil en el diagnóstico..Útil en el diagnóstico..

TAC es la técnica de elección de inicio.

Gammagrafía ósea Tc-99m: Sensible. Precoz. “Bull-head sing”. Evolutivo.

PET/TAC puede ayudarnos en casos selectos para diferenciar metástasis óseas.

GammagrafíaGammagrafía ósea ósea TcTc--99m99m

Patrón de hipercaptaciónhipercaptaciónesternoclavicularesternoclavicular simétricasimétricadonde el manubrio esternal representa el cráneo y las articulaciónesesternoclaviculares y las clavículas representan los cuernos.

Útil en el diagnóstico..Útil en el diagnóstico..

TAC es la técnica de elección de inicio.

Gammagrafía ósea Tc-99m: Sensible. Precoz. “Bull-head sing”. Evolutivo.

PET/TAC puede ayudarnos en casos selectos para diferenciar metástasis óseas.

PronósticoPronósticoCurso heterogéneo

Factores pronóstico para evolución crónica: 1. Sexo femenino2. Afectación anterior tórax3. Artritis periférica4. Elevación de VSG y PCR

Elevación de los niveles de Cross-laps en orina descrita como marcador de pronóstico favorable tras tratamiento con bifosfonatos

TratamientoTratamientoAINEs y corticoides.

Tratamiento antibiótico prolongado (azitromicina, doxiciclina y clindamicina).

Inmunosupresores: sulfasalazina y metrotexato

Bifosfonatos: pamidronato y ácido zolindrómico. Alendronato.

Terapia biológica: infliximab y etarnecep.

Casos aisladosCasos aislados

Ausencia de estudios controladosAusencia de estudios controlados

TRATAMIENTOTRATAMIENTO INDIVIDUALIZADOINDIVIDUALIZADO