2.- Defectos en el tubo neural (DTN) y espina bfida

Podramos delimitar de forma genrica este grupo de padecimientos como producto de un dficit congnito (prenatal) que se manifiesta por un desarrollo incompleto del cierre del canal seo de la columna vertebral con la posible afeccin a la mdula espinal! Teniendo en cuenta esa definicin bsica, cabe comprender que el dao producido sea irreversible y permanente, sin que se observen trazos espontneas de recuperacin. El conducto seo en el que se ubica la mdula espinal no queda completamente cerrado, sino con alguna abertura de pronstico variable. La lesin o el defecto tienen lugar en el momento de estructuracin original del tubo neural, lo que se produce en el primer mes de gestacin. Otra cuestin importante es la ubicacin de la abertura sea, pues cuanta ms alta est situada, las posibilidades de un mayor dficit motor y sensorial pueden ser mayores. La ubicacin ms habitual es la lumbar.

Entre las consecuencias del trastorno, aunque la variabilidad puede ser tambin considerable, las ms frecuentes son diversos grados de parlisis y/o prdida de sensibilidad en las extremidades inferiores asociadas en ocasiones a posibles complicaciones en las funciones esfinterianas, tanto intestinales como urinarias. La hidrocefalia es tambin una circunstancia que puede acompaar a los DTN. Segn algunos autores (Heward, 2000), entre el 80 y el 90 por 100 de nios que nacen con espina bfida la presentan. La posible acumulacin excesiva de lquido cefalorraquideo dentro de la cavidad craneana debida a una obstruccin de los canales de drenaje tiende a complicar ms el cuadro en algunos casos, motivando una intervencin dirigida a mitigar esta circunstancia que genera un pronstico ms negativo.

La importancia de este conjunto de trastornos se pone de manifiesto si consideramos algunos datos estadsticos sobre su prevalencia. En nuestro pas, uno de cada 1.000 nios nacidos presenta una malformacin congnita de este tipo, de los que al menos la mitad de ellos padece de espina bfida (Jimnez, Figueras y Botet, 1989). En Estados Unidos, uno de cada 2.000 nios nacen con espina bfida (Heward, 2000).

3.- Poliomielitis

Este padecimiento es fruto de la accin infecciosa de un virus que centra su accin sobre el sistema nervioso central, y ms concretamente en las clulas nerviosas de las astas anteriores de la mdula espinal (Jimnez, Figueras y Botet, 1989). Como consecuencia directa de la accin vrica, se registra un deterioro o incluso la destruccin de las neuronas motoras con la consiguiente afectacin motora permanente, que incluso puede llegar a ser parlisis. Las motoneuronas ubicadas en las estribaciones delanteras de la mdula espinal son esenciales para cualquier actividad muscular. Cuando esta operatividad del msculo se ve dificultada o impedida, se observa la degeneracin muscular concomitante a la prdida de funciones nerviosas, que es altamente frecuente en la poliomielitis. Al igual que en otros trastornos considerados, dependiendo de la extensin y ubicacin de la lesin, de las neuronas daadas y de la localizacin de los msculos afectados, se observarn variaciones sustanciales en la expresin definitiva del padecimiento. Sin embargo, es importante sealar que no estn presentes en la poliomielitis dificultades de aferencia nerviosa, es decir, la informacin ascendente no se ve implicada, lo que hace que no se pueda hablar de trastornos sensoriales asociados, ni disfuncionalidad en el control de esfnteres, ni dficit intelectuales, etc.

Como resultado de la inmunizacin rutinaria y generalizada, actualmente su incidencia es prcticamente nula. Resulta ilustrativo en ese sentido, por ejemplo, que los casos de poliomielitis pasaran de la cifra de 57.879 en 1952 a slo uno cada ao en Estados Unidos.

El xito en la lucha contra este padecimiento vrico procede de la identificacin de tres tipos de virus, con el descubrimiento adicional de las vacunas correspondientes, dado que la inmunidad a un tipo de ellos no garantizaba la proteccin contra los otros dos. La primera vacuna contra la polio fue desarrollada por Jonas Salk. La inoculacin masiva comenz tras el anuncio de una vacuna segura en 1954. Con posterioridad Alberto Sabin desarrolla la llamada vacuna trivalente. Desde 1963, es la que se viene aplicando de forma general por va oral. Antes de estos descubrimientos la enfermedad tena una incidencia alarmante en nios de entre cinco y diez aos, que padecan las secuelas para el resto de sus vidas.

B) Trastornos con afectacin muscular y neuromuscular

1.- Miopatas

Bajo el trmino miopata podran incluirse todos aquellos estados o procesos patolgicos con afectacin muscular. En ese sentido, podramos definirlo como trastorno fsico caracterizado por debilidad muscular crnica debido fundamentalmente a degradacin progresiva de la masa muscular. Al ser un concepto tan amplio, multitud de padecimientos especficos podran asociarse o incluirse en el mismo. A lo largo de esta seccin nos centraremos en la distrofia muscular, por ser el padecimiento mioptico de mayor relevancia atendiendo a su incidencia en la infancia, as como a sus manifestaciones y peculiaridades.

La distrofia muscular produce un deterioro paulatino de las fibras musculares debido fundamentalmente a factores hereditarios, no del todo delimitados en la actualidad. Entre las caractersticas presentes en las diferentes variantes del trastorno, se incluye la prdida importante de funciones motoras relevantes e incluso la incapacidad para la locomocin, la bipedestacin, etc. (Mendell y Griggs, 1991). En ocasiones y dependiendo del tipo especfico de distrofia, se asocia con problemas de tipo respiratorio, cardiovascular e incluso la muerte. Teniendo en cuenta su aparicin o su presencia en la infancia, seran la distrofia muscular de Duchenne, la distrofia muscular de Becker y la distrofia muscular facioescapulohumeral (Landouzy-Djerine).

2.- Miastenia grave

Estamos ante un padecimiento motor que es producto de una disfuncin en la unin neuromuscular. La conexin ltima entre las fibras neuronales y el tejido muscular no es operativa en su totalidad, lo que genera problemas de movilidad (Jimnez, Figueras y Botet, 1989). Adems, se considera que ese deterioro conectivo operativo es debido a la disminucin paulatina del nmero de receptores de acetilcolina, neurotransmisor responsable de la movilidad muscular. Con respecto a la edad de aparicin, el espectro es amplio, y se puede dar desde la infancia hasta la edad adulta. En cuanto a su incidencia, es menor que en las distrofias, y el padecimiento se presenta en un caso por cada 10.000 personas.

En los momentos iniciales de la enfermedad se puede poner de manifiesto una llamativa debilidad en la musculatura labial, ocular y extraocular. Posteriormente, es frecuente observar cierta debilidad, flojera y languidez al masticar o en el paladar, aspecto que se pone de manifiesto, por ejemplo, al aparecer una voz nasal. Entre las manifestaciones adicionales fundamentales del trastorno, se dan fatiga, debilidad, agotamiento en la musculatura facial, del cuello, ojos, garganta, extremidades y el tronco. Resulta tambin peculiar que la debilidad y la extenuacin aumenten tras el trabajo muscular repetido, y que se observen mejoras en estas manifestaciones tras el reposo, el descanso o el sueo.

El curso del trastorno indica que esa debilidad, caracterstica fundamental, se va extendiendo, como hemos visto, hasta generalizarse a prcticamente todo el cuerpo. Este proceso de propagacin general se observa en aproximadamente el 85 por 100 de los casos. A diferencia de otros trastornos motores, el tratamiento mdico en este caso es bastante eficaz, sobre todo a raz de la utilizacin de frmacos anticolinestersicos. Otras alternativas son tambin la actuacin sobre el timo, rgano relacionado con el crecimiento y regulado por glndulas endocrinas (suprarrenales, sexuales, etc.). Esa intervencin especfica incluye la actuacin farmacolgica sobre el mismo con objeto de alterar su funcionamiento, o en ocasiones la propia extirpacin o timectoma.

4.1.3.Caractersticas del Alumno con Discapacidad Motora

Dado que la etiologa y las manifestaciones clnicas de las DMo son muy extensas, cada una tendra una caracterizacin diferente, sin embargo, en el presente apartado slo expondremos dos grandes grupos: la espina Bfida y la Parlisis Cerebral (PC), por la frecuencia de aparicin y por las repercusiones de ambas en el mbito escolar.

Motoras

Espina Bfida

Los nios con espina bfida tienen caractersticas motoras diversas, lo cual depende en gran medida de las alteraciones ortopdicas que presenten.

Por ejemplo, la lordosis puede provocar trastornos de la marcha, as como algias raqudeas de la edad adulta; la escoliosis produce restricciones respiraciones, ndice en la marcha obligando a apoyarse con codos o ambas manos y hay poca autonoma funcional; y cifosis da lugar a una sedestacin inestable, y grave distorsin de la mecnica respiratoria debido a las deformaciones costales que provoca. La hidrocefalia que a veces presentan dichos nios provoca afectaciones en la coordinacin motriz fina y en la gruesa.

Parlisis Cerebral

Nosolgica, esta clasificacin de sntomas se refiere a neurologa y la patologa de la postura, ejecucin de movimientos, capacidad de equilibrio, tono muscular y los reflejos: Espstica, existe hipertona y dificultad para disociar movimientos de una parte del cuerpo respecto a la otra.

Atetoide, no existe posibilidad de relajacin con movimientos voluntarios, los cuales son de tipo serpenteante y rotatorio.

Atxica, afecta la capacidad de equilibrio, la de coordinacin y la de regular la precisin del movimiento.

Formas mixtas, se caracteriza por la presencia de ms de una de las caractersticas sealadas en las formas anteriores, pero las formas mixtas son las ms frecuentes.

Psicomotoras

Sin afn de generalizar, a continuacin se describen algunas caractersticas psicomotoras que pueden presentar las personas con DMo

Espina Bfida

Los alumnos han sido limitados en la exploracin y traslado que de manera natural hacen todos los nios desde muy pequeos, de forma que su estimulacin y contacto con el medio que los

rodea les ocasionan problemas espaciales, de percepcin, de limitacin del campo visual, en la coordinacin visomotriz y en el conocimiento del propio esquema corporal, coordinaciones que repercuten negativamente en la orientacin temporal y en los aprendizajes bsicos.

Parlisis Cerebral

Los alumnos con PC tambin presentan limitaciones desde la etapa sensorio motriz debido a las dificultades en la manipulacin, coordinacin y exploracin del medio, de manera que esto repercute en la elaboracin del esquema perceptivo, el esquema corporal, la orientacin y estructuracin espaciotemporal y la lateralidad, que difcilmente se construyen en las etapas esperadas, o algunos alumnos definitivamente no alcanzan a concebirlos nunca; adems, muestran dificultad para las construcciones en general, para la representacin grfica y para desenvolverse en el espacio.

Intelectuales

Espina bfida

En estos casos, generalmente se descarta la discapacidad intelectual; sin embargo puede existir problemas de aprendizaje como consecuencia de los problemas de salud provocados por periodos constantes de hospitalizacin y convalecencia que restringen estmulos sensomotores, afectivos y sociales, los cuales junto con la inmovilidad que sufren, limitan conocer su entorno y su actuacin sobre el desarrollo de la inteligencia y la personalidad.

Parlisis Cerebral

No comprometen el nivel intelectual del sujeto, pero puede presentar caractersticas relacionadas con las habilidades intelectuales, como las que a continuacin se mencionan (Escobar, 1999):

-Hiperactividad, es incapaz de mantener la atencin por periodos prolongados; a la vez que presenta distraibilidad visual y auditiva y perturbaciones en la percepcin.

-Distractibilidad: se refiere a la incapacidad para centrar de forma adecuada la atencin en estmulos que le interesan e inhibir voluntariamente los innecesarios.

-Disociacin, muchas veces el alumno con PC es incapaz de ver las cosas como un todo y capta antes las partes.

-Perseverancia: tendencia a continuar una actividad sin completarla.

-Alteraciones en imagen corporal y concepto de s mismo, al no elaborar una buena imagen corporal, el autoconcepto se ver deteriorado y los aprendizajes se alteran.-Discordancia en los rendimientos, son las diferencias notorias entre las habilidades motoras finas y gruesas.

-Inestabilidad en el rendimiento, es la inconsistencia en las respuestas de aprendizaje, variando el rendimiento de un da a otro y el nio con PC aparenta haber perdido conocimiento adquiridos el da anterior; adems, hay falta de consolidacin e interiorizacin.

Lingsticas

Espino bfida

Muchos de esos alumnos tiene un buen nivel de comprensin del lenguaje, pero pueden presentar dificultades en la expresin, ocasionadas por dificultades motoras, ms que intelectuales. Por ello, el maestro debe conocer qu es capaz de expresar y de comprender, con el fin de no confundir ambos aspectos, en detrimento de las posibilidades del alumno. Pueden existir tambin trastornos especficos del lenguaje, y no solamente del acto motor del habla, que afecten tanto la expresin como la comprensin del lenguaje, pero su incidencia no es elevada.

Parlisis Cerebral

Algunos nios que tiene muy afectados el aparato fono articulador a nivel muscular utilizan expresiones muy reducidas y particularmente vinculadas con sonidos o movimientos que representan un cdigo valido por quienes se relacionan con el nio de manera ms cercana (familiares, compaeros de escuela).Dichos nios presentan dificultades en el lenguaje expresivo por espasmos de los rganos de la respiracin y del rgano fonatorio, as como muestran lentitud al hablar, modificaciones de la voz e incluso ausencia de esta. En cuanto a la produccin de palabras, tambin tienen dificultades, pues realizan pausas respiratorias extraas que producen un lenguaje a saltos.

Socioemocionales

Espina Bfida

Conductas de integracin o de aislamiento se pueden presentar por igual, como en el resto de los nios sin discapacidad, lo cual depende de las caractersticas de personalidad y el grado de aceptacin y estimulacin que su medio le haya brindado; adems, estas ltimas afectan sobremanera las caractersticas socioemocionales del sujeto.Asimismo, se ha observado, por ejemplo, que los nios u jvenes con espina bfida que se encuentran muy limitados en su independencia para desplazarse se muestran malhumorados o tensos y lo manifiestan abiertamente con conductas desafiantes y de rebelda, pero esto no se debe en s a la discapacidad, sino al estado inactividad y poco estimulante que representa depender siempre de alguien, hasta para decidir y realizar las actividades ms sencillas y bsicas de cada da.

Por otro lado, tales nios sufren muy pequeos intervenciones quirrgicas y periodos de hospitalizacin que producen una organizacin familiar diferente de lo usual en otros grupos que conlleva una carga emocional que en ocasiones los padres no asumen con asertividad y desencadena en frustracin, tristeza y ansiedad permanentes que en nada favorecen el desarrollo socio adaptativo del nio; por el contrario, se genera una sensacin de dependencia y miedo que aos despus se convierten en sentimientos de fracaso personal.

Parlisis Cerebral

En cuanto a los nios que presentan PC, puede describirse un panorama similar porque la imagen externa que damos de nosotros mismos es lo que los dems perciben y en funcin de esas claves reaccionan; en el caso de personas con PC, esta apariencia se halla marcada fuertemente por el defecto fsico evidente de la discapacidad, lo cual perjudica la autoestima y seguridad del nio pues el sujeto forma su autoconcepto influido grandemente por la manera como lo perciben otras personas.

Debe sealarse que los nios con PC son con frecuencia muy sensibles y cuando presentan discapacidad intelectual asociada existe un menor control de sus emociones y sentimientos, reflejado sobre todo en labilidad emocional e inadecuado locus de control. En el caso de los nios espsticos se manifiesta una actitud de pereza y negacin hacia la realizacin de actividades fsicas, pero es ms que justificado el hecho por producirle un gran esfuerzo cualquier movimiento que haga, en cuyo caso deber darse un tratamiento temprano para lograr la habituacin y disminucin de actitudes negativas.