Necrosis Cutanea

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 SIGNOS GUÍA/DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Diagnóstico diferencial de la necrosis cutánea Cristina Muniesa Montserrat y Anna Jucglà Serra Servicio de Dermatología. Hospital Universitari de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España. La necrosis cutánea se define como la muerte celular de una porción del tegumento cutáneo, causada por un suministro insuficient e de sangre al tejido 1 . Generalmen- te se encuentra cubierta por una escara. La escara es una necrosis tisular circunscrita que se presenta a modo de una placa de color negro, de límites netos, dura y ad- herida (fig. 1). Tiende a ir separándose del tejido vecino hasta acabar desprendiéndose. La necrosis gangrenosa es el proceso patológico caracterizado por la muerte y  putrefacción de una parte de los tejidos en un ser vivo, es decir, se produce cuando el tejido se necrosa y se de- sarrollan los microbios de putrefacción, que suelen ser anaerobios. A su vez, la gangrena puede ser seca o hú- meda. La gangrena seca es aquella en que los procesos de putrefacción son mínimos, casi no hay mal olor y los tejidos destruidos tienen un color que va de negruzco a negro verdoso y se presentan secos, como momificados. En la gangrena húmeda los procesos de putrefacción son rápidos y agresivos. Presenta un color violáceo o negruzco, los tejidos destruidos se presentan hinchados, húmedos y excretan un líquido maloliente. CAUSAS DE LA NECROSIS CUTÁNEA Existen múltiples causas de necrosis cutánea (tabla I). De forma didáctica, las causas más frecuentes de necro- sis dermoepidérmica pueden dividirse básicamente en 3 grupos 2 : a)  por agentes exógenos, como productos quí- micos (ácidos o álcalis) o físicos (radioterapia, quema- dura, congelación, traumatismos, etc.); b)  por infeccio- nes, como las celulitis, el ectima, la gangrena gaseosa y la fascitis necrosante, y c)  por oclusión vascular, que  puede deberse a un depósito de sustancias en la luz del  vaso, como ocur re en las crioglobulin emias, el síndrom e antifosfolipídico y los émbolos de colesterol, o bien en la pared del vaso, como sucede en la calcifilaxis. Tam- bién existe oclusión vascular en numerosos tipos de  vasculitis, por la presencia de un infiltrado inflamatorio en la pared del vaso. Asimismo, en las alteraciones de la hemostasia el principal mecanismo lesional es la obs- trucción vascular por fenómenos trombóticos. Pueden ser inducidas por alteración vascular, plaquetaria o de los factores de la coagulación. No nos ajustaríamos a la realidad si no asumiéramos que otros factores causan también necrosis cutánea y si no consideráramos que no existen causas estancas e in- dependientes, sino que hay una continua interrelación entre ellas. NECROSIS CUTÁNEA POR OCLUSIÓN  VA SCULAR Es el grupo más frecuente. La mayoría de los proce- sos que desarrollan necrosis cutánea terminan presen- tando oclusión vascular. Síndrome antifosfolipídico Se caracteriza por la asociación de fenómenos trom- bóticos, tanto arteriales como venosos, abortos de repe- tición y trombocitopenia, junto a la presencia de anti- cuerpos antifosfolipídicos. El mecanismo por el que 378 Piel 2004;19(7):378-83  54 Corresponden cia: Dra. C. Muniesa Montserrat. Servicio de Dermatología. Hospital Universitari de Bellvitge. Feixa Llarga, s/n. 08907 L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España. Correo electrónico: cristinamuniesa@hot mail.com 62.021 Figura 1. Escara. Placa bien delimitada, negra, dura y adherida.  Agentes exógenos Químicos: ácidos y álcalis Físicos: radioterapia, quemaduras, congelación, etc. Infecciones Gangrena gaseosa Fascitis necrosante Celulitis necrosante sinérgica Ectima gangrenoso Oclusión vascular Depósito de sustancias en la luz del vaso Crioglobulinemia Síndrome antifosfolipídico Enfermedad por embolia de colesterol Depósito de sustancias en la pared del vaso: calcifilaxis, etc.  Vasculitis  Alteraciones de la hemo stasia Otras: pioderma gangrenoso, papulosis atrófica maligna, etc. TABLA I. Clasificación de las necrosis cutáneas

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SIGNOS GUÍA/DIAGNÓSTICODIFERENCIAL

Diagnóstico diferencial

de la necrosis cutáneaCristina Muniesa Montserrat y Anna Jucglà Serra

Servicio de Dermatología. Hospital Universitari de Bellvitge.L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España.

La necrosis cutánea se define como la muerte celularde una porción del tegumento cutáneo, causada por unsuministro insuficiente de sangre al tejido1. Generalmen-

te se encuentra cubierta por una escara. La escara esuna necrosis tisular circunscrita que se presenta a modode una placa de color negro, de límites netos, dura y ad-herida (fig. 1). Tiende a ir separándose del tejido vecinohasta acabar desprendiéndose. La necrosis gangrenosaes el proceso patológico caracterizado por la muerte y

 putrefacción de una parte de los tejidos en un ser vivo,es decir, se produce cuando el tejido se necrosa y se de-sarrollan los microbios de putrefacción, que suelen seranaerobios. A su vez, la gangrena puede ser seca o hú-meda. La gangrena seca es aquella en que los procesosde putrefacción son mínimos, casi no hay mal olor y lostejidos destruidos tienen un color que va de negruzco a

negro verdoso y se presentan secos, como momificados.En la gangrena húmeda los procesos de putrefacciónson rápidos y agresivos. Presenta un color violáceo onegruzco, los tejidos destruidos se presentan hinchados,húmedos y excretan un líquido maloliente.

CAUSAS DE LA NECROSIS CUTÁNEAExisten múltiples causas de necrosis cutánea (tabla I).

De forma didáctica, las causas más frecuentes de necro-sis dermoepidérmica pueden dividirse básicamente en 3grupos2: a)  por agentes exógenos, como productos quí-micos (ácidos o álcalis) o físicos (radioterapia, quema-dura, congelación, traumatismos, etc.); b)  por infeccio-nes, como las celulitis, el ectima, la gangrena gaseosa yla fascitis necrosante, y c)  por oclusión vascular, que

 puede deberse a un depósito de sustancias en la luz del vaso, como ocurre en las crioglobulinemias, el síndromeantifosfolipídico y los émbolos de colesterol, o bien enla pared del vaso, como sucede en la calcifilaxis. Tam-bién existe oclusión vascular en numerosos tipos de

 vasculitis, por la presencia de un infiltrado inflamatorio

en la pared del vaso. Asimismo, en las alteraciones de la

hemostasia el principal mecanismo lesional es la obs-trucción vascular por fenómenos trombóticos. Puedenser inducidas por alteración vascular, plaquetaria o delos factores de la coagulación.

No nos ajustaríamos a la realidad si no asumiéramosque otros factores causan también necrosis cutánea y sino consideráramos que no existen causas estancas e in-dependientes, sino que hay una continua interrelaciónentre ellas.

NECROSIS CUTÁNEA POR OCLUSIÓN VASCULAR

Es el grupo más frecuente. La mayoría de los proce-

sos que desarrollan necrosis cutánea terminan presen-tando oclusión vascular.

Síndrome antifosfolipídicoSe caracteriza por la asociación de fenómenos trom-

bóticos, tanto arteriales como venosos, abortos de repe-tición y trombocitopenia, junto a la presencia de anti-cuerpos antifosfolipídicos. El mecanismo por el que

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Piel 2004;19(7):378-83 54

Correspondencia: Dra. C. Muniesa Montserrat.Servicio de Dermatología. Hospital Universitari de Bellvitge.Feixa Llarga, s/n. 08907 L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España.

Correo electrónico: [email protected]

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Figura 1. Escara. Placa bien delimitada, negra, dura y adherida.

 Agentes exógenosQuímicos: ácidos y álcalis

Físicos: radioterapia, quemaduras, congelación, etc.InfeccionesGangrena gaseosaFascitis necrosanteCelulitis necrosante sinérgicaEctima gangrenoso

Oclusión vascularDepósito de sustancias en la luz del vaso

CrioglobulinemiaSíndrome antifosfolipídicoEnfermedad por embolia de colesterol

Depósito de sustancias en la pared del vaso: calcifilaxis, etc. Vasculitis Alteraciones de la hemostasia

Otras: pioderma gangrenoso, papulosis atrófica maligna, etc.

TABLA I. Clasificación de las necrosis cutáneas

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estos anticuerpos producen fenómenos trombóticos estodavía en parte desconocido. Se sabe que la trombosises consecuencia de un fenómeno vasooclusivo sin queexista vasculitis3. Afecta sobre todo a mujeres (80%) en-tre los 20-40 años. Se ha descrito una gran variedad delesiones cutáneas, como la livedo reticularis (20-24%) ylas úlceras cutáneas (20-30%). La necrosis cutánea aso-ciada al síndrome antifosfolipídico es una manifestación

rara que se considera un episodio trombótico grave. Sehan comunicado casos de necrosis en la cara, el abdo-men y los testículos, pero es en las extremidades, sobretodo en las superiores y especialmente en forma de gan-grena digital, como suele presentarse. En la actualidadse sabe que los pacientes con mayor riesgo trombóticoson aquéllos con anticuerpos anticardiolipina isotipo in-munoglobulina G y con títulos elevados4.

CrioglobulinemiaLas crioglogulinas son un grupo de proteínas que pose-

en la propiedad de precipitar reversiblemente en presen-

cia de frío y de redisolverse con el calor. En la tipo I, queconsiste en una proteína monoclonal generalmente in-munoglobulina M o G, y en menor medida en la tipo II (laforma una proteína monoclonal junto con otra policlo-nal), debido a que contienen proteínas monoclonales y lacrioprecipitación es una propiedad única de la proteínamonoclonal, los vasos sanguíneos pueden verse obstrui-dos por grandes depósitos de agregados de crioglobuli-nas y por un aumento de la viscosidad sanguínea5. Pre-domina en el sexo femenino (3:1), con edad de inicio alos 50 años. La manifestación cutánea más común eneste tipo de pacientes es la púrpura petequial recurren-te. Otras lesiones pueden ser hemorragias, úlceras y ne-

crosis cutánea, presentes en un 10-25% de los casos6.Suele comenzar en los miembros inferiores y tiende a progresar de manera centrípeta hacia los brazos, la na-riz, los pabellones auriculares y las mucosas, oral o tra-queobronquial.

Enfermedad por émbolos de colesterolEs un trastorno producto de la irrupción en la circula-

ción sanguínea de cristales de colesterol procedentes deuna placa de ateroma, que van a alojarse en la microcir-culación y a producir obstrucción, con el consecuentedaño isquémico del tejido afectado. Acostumbra a verseen varones mayores de 60 años con factores de riesgocardiovasculares que se ven sometidos a procedimien-tos vasculares invasivos y al uso de agentes trombolíti-cos o anticoagulantes. Las manifestaciones cutáneas,que aparecen en un 35-75% de los casos según las se-ries7,8, consisten principalmente en livedo reticularis,cianosis, dedos purpúreos, gangrena, úlcera, placas ynódulos (fig. 2). Dichas manifestaciones son de distribu-ción simétrica, distales, dolorosas y característicamen-te, aun cuando hacen pensar en un trastorno isquémicograve, los pulsos periféricos son palpables. La necrosis ylas úlceras son múltiples y confinadas generalmente alos dedos de los pies, y asientan sobre un reticulado lilo-

so livedoide muy característico7,8

.

CalcifilaxisEs una entidad poco frecuente que produce calcifica-

ción de la capa media de las pequeñas arterias y arterio-

las de la dermis e hipodermis. El daño de la pared vascu-lar desencadena una hiperplasia fibrosa de la íntima y elconsiguiente estrechamiento de la luz del vaso. Tradicio-nalmente se ha relacionado con la insuficiencia renalcrónica (diálisis, postrasplante) y cabe señalar la impor-tancia del hiperparatiroidismo secundario y del productocalcio-fósforo elevado como inductores principales9. Es3 veces más frecuente en mujeres con una edad mediade 48 ± 16 años. Las lesiones iniciales consisten en má-culas violáceas dolorosas que confluyen en un patrón re-ticulado (fig. 3). En el transcurso de poco tiempo las pla-cas adquieren un aspecto equimótico y algunas de ellasempiezan a presentar necrosis cutánea, formándose úl-

ceras superficiales de morfología irregular cubiertas porescaras necróticas muy adheridas; ocasionalmente lasúlceras pueden ir precedidas por lesiones ampollosas(fig. 4). Los bordes que rodean las escaras son de color

 violáceo oscuro y presentan una induración leñosa, a ve-ces con formación de nódulos e intenso dolor a la palpa-ción. Los pulsos están conservados distalmente al áreade necrosis. En la mayoría de los casos las lesionesasientan en los miembros inferiores, pero la localización

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Figura 2. Lesiones de necrosis cutánea digital y reticulado livedoideen los pies de un paciente con embolia de colesterol.

Figura 3. Lesiones incipientes de calcifilaxis en forma de erupciónlivedoide que en algunas áreas evoluciona dando lugar a úlceras de

bordes irregulares.

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en el tronco, las extremidades superiores y el pene no esrara. La distribución acral-distal habitualmente presenta

mejor pronóstico que la distribución proximal

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. Vasculitis necrosantes

La vasculitis necrosante es un tipo de vasculitis quedesde un punto de vista clínico se manifiesta con necro-sis cutánea. La vasculitis es una inflamación de la paredde los vasos sanguíneos por un infiltrado inflamatorioque, si es muy intenso, puede provocar su obstrucción.Las manifestaciones clínicas más frecuentes de las vas-culitis son dermatológicas. Más del 95% de los pacientesdesarrollan púrpura palpable. Las lesiones cutáneas sue-len tener una distribución simétrica y afectan a áreasacras y de declive. Inicialmente pueden no ser purpúri-

cas, y en su progresión desde pequeñas pápulas purpúri-cas pueden aumentar de tamaño y evolucionar hasta for-mar placas de varios centímetros y desarrollar vesículas,necrosis y ulceración11. El predominio de una lesión clí-nica u otra vendrá determinado por la localización del

 vaso afectado y por las características del proceso infla-matorio. Las vasculitis con afectación de vasos de peque-ño calibre en la piel se manifiestan principalmente por la

 púrpura, mientras que en la afectación de vasos de ma-yor calibre suelen observarse, además de lesiones purpú-ricas, lesiones más aparatosas como ampollas, necrosisy úlceras (fig. 5). Así, si se afectan las vénulas poscapila-res de la dermis, observaremos púrpura palpable; si sonlas arteriolas de la dermis superficial, infartos dérmicos(principalmente en los dedos), y si la vasculitis afecta a

 vasos más profundos del tejido celular subcutáneo pue-den aparecer lesiones nodulares, úlceras, gangrena o li-vedo reticularis. Por lo tanto, la presencia de necrosisen una vasculitis nos debe hacer pensar que el vaso afec-tado subyacente posiblemente pueda ser de un tamañomoderado-grande y profundo, tal como ocurre en el casode la poliarteritis nudosa, la granulomatosis de Wegenery la vasculitis alérgica de Churg-Strauss. También la vas-culitis necrosante es la que acompaña con mayor fre-cuencia a la artritis reumatoide (sobre todo, las erosivas

refractarias) y a enfermedades autoinmunitarias como el

lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta del te- jido conectivo y la esclerodermia12.

Las manifestaciones clínicas cutáneas de las vasculitisen la piel orientan hacia el diagnóstico, pero no son es- pecíficas de ninguna forma de vasculitis.

 Alteraciones de la hemostasiaPueden ser inducidas por alteración vascular, plaqueta-

ria o de los factores de la coagulación, en los que el prin-cipal mecanismo lesional es la obstrucción vascular porfenómenos trombóticos. Las alteraciones que más se des-criben como causa de necrosis cutánea son los déficit de

 proteínas C y S y de antitrombina III2. Sin embargo, tam-bién existen otros trastornos íntimamente ligados a losanteriores, como el déficit de vitaminina K o la necrosis

cutánea inducida por anticoagulantes13, sobre todo porcumarínicos y, con menos frecuencia, por heparina.La necrosis cutánea por cumarínicos aparece entre el

0,01 y el 0,1% de los pacientes tratados y generalmente seobserva en pacientes con déficit congénito de proteína Co S. Es más frecuente en mujeres obesas perimenopáusi-cas. Las lesiones tienden a afectar de forma simétrica lasáreas ricas en tejido adiposo como son las mamas, nalgasy muslos. El curso clínico comienza con dolor, pareste-sias y sensación de presión, seguidos de eritema y apari-ción de lesiones purpúricas. En poco tiempo, general-mente en menos de 24 h, existe una rápida progresión,con la formación de grandes áreas equimóticas, bien deli-mitadas, de color azul negruzco y rodeadas de un haloeritematoso. En la superficie aparecen también grandesampollas hemorrágicas. Las lesiones pueden evolucionarhasta dar lugar a extensas placas violáceas necróticas yúlceras dolorosas cubiertas por una escara necrótica14

(fig. 6). El grado de afectación cutánea depende del gradode oclusión vascular y del tiempo de evolución.

Respecto a la trombocitopenia y la trombosis asociadaa la heparina, es rara; ocurre en el 0,2-0,4% de los pacien-tes tratados. Por un mecanismo inmunológico la heparina

 puede inducir anticuerpos que atacan a las plaquetas uni-das a ella. A su vez, estos anticuerpos también atacan el

endotelio próximo hasta producir la lesión del vaso, lo

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Figura 4. Extensas placas de necrosis cutánea y escaras que afectanal tronco y a las extremidades inferiores de un paciente con calcifi-laxis.

Figura 5. Múltiples lesiones necróticas y púrpura palpable en un pa-ciente con vasculitis.

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cual atrae más plaquetas; se produce entonces la trombo-sis. La manifestación clínica más común es la trombosis

arterial de los miembros inferiores, que varía desde una is-quemia ligera de las extremidades hasta la gangrena dis-tal. Un signo clínico temprano es la necrosis cutánea quesucede después de la administración subcutánea de hepa-rina y que es debida a la elevada concentración del fárma-co que se alcanza en el sitio de inyección, lo cual conducea una agregación plaquetaria muy localizada; este focotrombótico puede ser el precursor de una trombosis sisté-mica en posteriores reexposiciones a la heparina, aun enel caso de que el enfermo no presente trombocitopenia15.

Otro trastorno de suma gravedad que en su evolución puede cursar con necrosis es la coagulopatía intravascu-lar diseminada16. Esta enfermedad se desencadena por di-

ferentes tipos de infecciones (bacterias gramnegativas,grampositivas, virus, Rickettsia), así como por traumatis-mos graves, quemaduras extensas, trastornos ginecoobs-tétricos, alteraciones hematológicas y tumores sólidos.Estos factores desencadenantes activan la coagulacióny dan lugar a la formación de fibrina, con oclusión trom-bótica de los vasos de mediano y pequeño calibre, loque compromete el adecuado aporte de sangre a los di-ferentes órganos vitales. Se acompaña también de pla-quetopenia y disminución de factores de la coagulación,lo que, junto al aumento de la fibrinólisis, induce una he-morragia grave. El signo de presentación más importan-te de la coagulación intravascular diseminada son lashemorragias. Aparecen fundamentalmente en forma de

áreas equimóticas extensas que, generalmente, se distri-buyen de manera simétrica en las extremidades inferio-

res y nalgas, y pueden extenderse hasta el tronco y lasextremidades superiores. Existe una rápida progresiónde las áreas equimóticas a lesiones negropurpúricas dela piel que contienen ampollas hemorrágicas que final-mente terminan en necrosis (fig. 7). Los lugares más

 propensos a presentar cianosis, necrosis e incluso gan-grena son la parte distal de las extremidades (dedos),los genitales, la nariz y los pabellones auriculares.

Lesiones similares se encuentran en la gangrena simé-trica periférica, una forma de coagulopatía intravasculardiseminada que se acompaña de fiebre y shock, y queaparece sobre todo en niños después de alguna enfer-medad infecciosa, como la varicela, la escarlatina o la

sepsis meningocócica17.

NECROSIS CUTÁNEA POR INFECCIÓNFactores de riesgo para las infecciones necrosantes

son la edad, la presencia de enfermedades de base comola diabetes mellitus, el alcoholismo, las neoplasias, la in-munodepresión, etc. Hay 3 signos principales que debeninducir al clínico a sospechar una infección necrosante:la presencia de edema o induración más allá del área deeritema, la presencia de ampollas o flictenas y la ausen-cia de linfangitis o linfadenitis.

 A continuación se detallan las características clínicasde las infecciones necrosantes de los tejidos blandosmás relevantes (tabla II).

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Figura 6. Placa equimótica con ampollas hemorrágicas que en po-cas horas evoluciona a necrosis, ocasionada por el tratamiento concumarínicos.

Figura 7.  Áreas equimóticas extensas con ampollas hemorrágicas ynecrosis grave de predominio en las partes distales de las extremida-des, en un paciente con gangrena simétrica periférica secundaria auna sepsis neumocócica.

INFECCIONES AFECTACIÓNNECROSANTES

 ANESTESIA HINCHAZÓN CREPITACIÓN EXUDADO OLORMUSCULAR

CLÍNICA

Erisipela No Ligera-moderada No No No No Signos generales ligeros,locales de linfangitis

Gangrena gaseosa No Marcada Sí Serosanguinolento, Fétido Sí Lesión cutánea pálida,escaso luego negruzca

Celulitis necrosante No Ligera-moderada No Marronoso Fétido Sí Pequeñas úlcerassinérgica con eritema periférico

Fascitis necrosante Sí Marcada No Seropurulento No No Edema, flictenas,cianosis y/o necrosis

TABLA II. Diagnóstico diferencial de las infecciones necrosantes

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Celulitis anaeróbica por Clostridiumo gangrena gaseosa

Habitualmente Clostridium perfringens se introduceen los tejidos subcutáneos a través de una herida y enzonas contaminadas por flora fecal como el perineo, laregión glútea, las extremidades inferiores y la pared ab-dominal. Cursa como una lesión cutánea pálida muy do-lorosa y edematizada. Al presionar el área con los dedos

 puede percibirse una sensación crepitante por la pre-sencia de gas tisular. Cambian rápidamente los márge-nes del área afectada, con expansión del compromisoen tan sólo unos pocos minutos y destrucción completadel tejido afectado. La piel se torna de un color rojo os-curo o púrpura con zonas negroverdosas de necrosis18.Puede haber ampollas hemorrágicas y escaso exudadoserosanguinolento maloliente. Los síntomas generalestienen un comienzo brusco y tienden a empeorar de for-ma progresiva.

Celulitis necrosante sinérgica

La infección es mixta y sinérgica entre bacterias anae-robias y enterobacterias, y la mayoría de las lesiones selocalizan en las extremidades o en el perineo. La lesiónse manifiesta con pequeñas úlceras cutáneas con erite-ma periférico; además, hay zonas circunscritas de colo-ración gris azulada con necrosis de tejidos subyacentes,fascia y músculo. Origina una secreción marronosa ma-loliente y espesa. Son características la marcada toxici-dad sistémica y la escasa crepitación.

Fascitis necrosanteSe ha atribuido a  Streptococcus betahemolítico del

grupo A o a sinergismo de aerobios y anaerobios19. La

localización más frecuente son las extremidades, sobretodo las piernas, seguidas de las áreas perineal y abdo-minal. Cuando afecta a los órganos genitales se denomi-na gangrena de Fournier. Se presenta como una lesióneritematosa, con edema extenso, acompañada de dolorintenso, calor local y fiebre. La induración o los márge-nes de las lesiones no están bien delimitados y en pocosdías la piel se oscurece por zonas y se desarrollan ampo-llas con líquido seroso que luego se hace hemorrágico.En la exploración el tejido celular subcutáneo se despe-ga con facilidad de la fascia subyacente.

EctimaLa ectima es la necrosis cutánea circunscrita que

afecta a la dermis20. El inicio de la lesión es una ampo-lla o pústula sobre una base eritematosa, que se recu-bre de una gruesa costra que aumenta de tamaño, y labase se indura formando un borde eritematoso y ede-matoso. Al desprenderse con dificultad la costra, seevidencia una ulceración purulenta e irregular quecura semanas después dejando una cicatriz. Suele es-tar causada por Streptococcus del grupo A y principal-mente se presenta en niños. Las lesiones pueden apa-recer aisladas o en pequeños grupos, sobre todo enáreas expuestas, en las extremidades inferiores y alre-

dedor del perineo.

Otra forma de ectima es la ectima gangrenosa, que ha-bitualmente se observa en pacientes con sepsis por

 Pseudomonas aeruginosa. En estos pacientes las lesio-nes suelen localizarse en las ingles, las axilas e inclusoen las mucosas de la boca y las encías20.

NECROSIS CUTÁNEA POR AGENTESEXÓGENOS

Los agentes exógenos producen necrosis cutánea pordaño y destrucción directa del tejido, como ocurre enaccidentes con productos químicos (ácidos o álcalis), oagentes físicos tales como la radioterapia, un traumatis-mo, la congelación, etc. También se ha descrito necrosiscutánea secundaria a algunos fármacos. La adrenalina,noradrenalina y derivados provocan necrosis por vaso-constricción. En los pacientes en coma profundo con in-toxicación por barbitúricos, diazepam y nitrazepam, lanecrosis cutánea se produce en zonas de decúbito porhipoxia tisular causada por compresión de los vasos.Los fármacos citostáticos como la doxorrubicina produ-

cen necrosis cutánea por extravasación. También algu-nos fármacos tales como las penicilinas de depósito, elinterferón beta 1b, las sulfonamidas, la estreptomicina ylas tetraciclinas, entre otros, producen necrosis cutáneaen la zona de inyección21.

SIGNOS GUÍA EN EL DIAGNÓSTICODE LA NECROSIS CUTÁNEA

El aspecto clínico de la necrosis cutánea  per se no esespecífico de patología alguna. Así pues, será el contextoclínico del paciente, con los antecedentes patológicos,las enfermedades asociadas, otros síntomas sistémicos ocutáneos acompañantes y los datos de laboratorio, lo

que nos llevará a pensar en una enfermedad concreta encada caso (tabla III). Así, en un paciente con factores de riesgo cardiovascu-

lar que en los días o semanas previos se ha sometido aalguna prueba invasiva, y que desarrolla áreas de necro-sis cutánea en los dedos, principalmente en los de los

 pies y con pulsos presentes, lo más probable es que se

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Hemograma (eritrocitos, leucocitos y plaquetas)

Bioquímica general, incluidos función hepática, función renal,calcio, fósforo y hormona paratiroideaInmunología

 Anticuerpos antifosfolipídicos, anticardiolipinao anticoagulante lúpico

Crioglobulinas Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, scl-70,

anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patróncitoplásmico y con patrón perinuclear, etc.

Pruebas de la coagulaciónTiempo de trombina, tiempo de protrombina, tiempo parcial

de tromboplastina activadaFibrinógeno ± productos de degradación del fibrinógenoProteínas C y S, antitrombina III, factores de la coagulación

Cultivo microbiológicoBiopsia cutánea + inmunofluorescencia directa

TABLA III. Determinaciones generales de laboratorioque deben solicitarse ante un paciente

con necrosis cutánea

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trate de la enfermedad por émbolos de colesterol. En labiopsia cutánea se observará la imagen de lentes bicon-

 vexas dentro de la luz de los vasos de la dermis y del teji-do celular subcutáneo. Si esta necrosis cutánea digital enocasiones va precedida de brotes de púrpura recurrente,existe cianosis en partes acras y usualmente está desen-cadenada por exposición al frío; entonces debemos soli-citar una analítica con determinación de crioglobulinas.

De nuevo, ante una necrosis cutánea digital que se acom- pañe de trombosis arteriales o venosas, trombocitopeniao historia de abortos de repetición en el caso de las mu-

 jeres, pensaremos en el síndrome antifosfolipídico y sedeterminarán los anticuerpos anticardiolipina.

 Ante un paciente con historia de insuficiencia renalcrónica en hemodiálisis o con trasplante renal, y gene-ralmente con alteración del metabolismo calcio-fósforoy lesiones de necrosis cutánea, habitualmente en las

 piernas o el tronco, a modo de máculas violáceas queconfluyen en un patrón livedoide y que evolucionan a úl-ceras dolorosas de bordes irregulares, la calcifilaxis

será nuestra primera opción diagnóstica. La biopsia cu-tánea objetivará la calcificación de la pared vascular.En las vasculitis necrosantes nuestro signo guía será

la púrpura palpable. Como se ha comentado, cuandouna vasculitis llega a producir necrosis, se debe tener encuenta que posiblemente el vaso afectado subyacentesea de mediano-gran calibre. Realizaremos una biopsiacutánea con inmunofluorescencia directa y una analíticacon inmunología que incluya anticuerpos anticitoplasmade neutrófilo, con patrón citoplásmico y perinuclear, an-ticuerpos antinucleares, factor reumatoide, etc., de caraa descartar determinados tipos de vasculitis o enferme-dad sistémica asociada.

La presencia de púrpura extensa e infartos hemorrági-cos o fenómenos trombóticos en un paciente con unaenfermedad de base grave, que se acompaña de trombo-citopenia, prolongación del tiempo de protrombina,tiempo de tromboplastina y tiempo de trombina, déficitde fibrinógeno y elevación de los productos de degrada-ción de la fibrina, es un cuadro clínico y analítico com-

 patible con la coagulación intravascular diseminada.Otro aspecto básico en la anamnesis es preguntar

acerca de la toma de fármacos. A pesar de que la necro-sis cutánea no es una forma frecuente de presentaciónde una toxicodermia, son varios los fármacos que pue-den producirla. Típicamente, a los 3-5 días del iniciode la toma de cumarínicos, en un paciente con déficit de

 proteína C o S pueden aparecer, en zonas ricas en tejidoadiposo, grandes áreas equimóticas que pueden dar lu-gar a extensas placas necróticas. La necrosis cutánea

 por anticuerpos antiplaquetarios inducidos por heparinala sospecharemos si en los análisis se objetiva tromboci-topenia y el paciente presenta trombosis paradójica.

En las infecciones necrosantes suele haber afectaciónunilateral acompañada de fiebre, y será el cultivo micro-biológico el que nos permitirá conocer el agente infec-cioso causal.

Para finalizar, debemos apuntar que son múltiples lasdermatosis que cursan en algún momento con necrosiscutánea, como son el pioderma gangrenoso, la papulosisatrófica maligna, determinadas picaduras, el ántrax, el

 virus varicela zoster y un largo etcétera que no hemosdetallado por no ser la necrosis cutánea la clínica predo-minante y, lógicamente, por la extensión limitada deeste escrito.

CONCLUSIONESLa necrosis cutánea consiste en la muerte celular de

una porción del tejido y generalmente se encuentra cu-bierta por una escara. Su aspecto clínico no es de por síespecífico de ninguna enfermedad.

Básicamente, la necrosis cutánea puede estar causada por agentes exógenos e infecciones, o ser consecuenciade una oclusión vascular. Se trata de un proceso grave

 puesto que, una vez producida, es irreversible y el derma-tólogo debe actuar con rapidez para determinar la causa yadministrar el tratamiento adecuado en la medida de lo

 posible. El contexto clínico del paciente, los antecedentes patológicos y los datos de laboratorio es lo que nos llevaráa pensar en una enfermedad concreta en cada caso.

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