NEUROPATIA DIABETICA

Ruiz Moreno Dilhan

DEFINICIÓN

-Alteración de las fibras nerviosas del SN periférico sensitivo-motor, como resultado de la presencia de niveles elevados de glucosa en la sangre (Debido a un descontrol de la diabetes mellitus tipo I o II).

EPIDEMIOLOGIA

-La neuropatía diabética es la complicación mas común de la diabetes mellitus.

-Afecta casi al 50% de los pacientes diabéticos (tipo I y II)

-La ND se ha encontrado en todas las edades pero tiene predilección por la edad adulta.

-Se presenta en el 8% de los diabeticos recien diagnosticado, pero aumenta la probabilidad un 50% despues de los 20 años de padecer diabetes.

ETIOPATOGENIA

1. Hiperactividad metabólica en la “Vía de los Polioles”2. Hipótesis axonal. 3. Glicosilación no enzimática en el nervio periférico.4. Isquemia-hipoxia del nervio.

HIPERACTIVIDAD METABÓLICA EN LA “VÍA DE LOS POLIOLES”

Hiperglucemia(↑ glucosa)

Aldosa reductasa

Sorbitol sorbitol deshidrogenasa

Fructosa

Aumenta el depósito

intracelular neuronal

Edema intraneural

(neurotoxicidad idirecta)

Lesión progresiva de las Células de

Schwann

Desmielinización segmentaria

HIPÓTESIS AXONAL. La

acumulación de

sorbitol

Reducción recíproca de mioinositol intracelular

Modula la actividad de la ATP-asa de

Na-K (efectos adversos)

Acumulación localizada de

sodio a nivel del nodo de Ranvier

Bloquea selectivamente la

despolarización nodal en las fibras

nerviosas

Disminuye la velocidad de conducción.

Fibra mielinizadaReposo

FIBRA MIELINIZADAESTUMULADA

• Glicosilación de todas las proteínas del organismo (mielina)

• Altera funcionalmente mielinaHipergluce

mia

• Reconocida por un grupo de macrófagos (receptores específicos para la mielina modificada)

• Incorporada al interior de los macrófagos por endocitosis

• Desmielinización segmentaria

Mielina glucosilada

• Alteraciones de la síntesis proteica de las Células de Schwann

• Reducción de estas en la estructura del nervio periférico.Glucosilaci

ón

NEUROTOXICIDAD

GLICOSILACIÓN NO ENZIMÁTICA EN EL NERVIO PERIFÉRICO

Conducción normal de la fibra nerviosa mielinizada

Desmilinización de la fibra nerviosa

Engrosamiento y acumulación de material

PAS-positivo en las paredes de los vasos

Disminución de la luz, o bien obstrucción parcial o completa (microvascular)

Reducción del flujo sanguíneo neural

Hipoxia Isquemia

ISQUEMIA-HIPOXIA DEL NERVIO

CLASIFICACIÓN

ADA

Síndromes por

atrapamiento

Neuropatías Focales

Neuropatías Difusas

Mono neuritis

Neuropatía subclínica

Polineuropatías Simétrica Difusa

Neuropatía de fibras pequeñas

Neuropatías Motoras Proximales

Neuropatías Autonómicas

Neuropatías de Fibras Largas

NEUROPATIA SUBCLINICA

•Alteraciones de la velocidad de la conducción nerviosa (o alteraciones de la amplitud del impulso) detectadas por pruebas electrodiagnosticas anormales, por pruebas sensoriales cuantitativas anormales para vibración, sensibilidad táctil, de frio y calor y alteraciones autonómicas.

NEUROPATIAS DIFUSAS

• NEUROPATIA DE FIBRAS LARGAS• Afecta por igual fibras motoras y sensitivas.• ‘‘Muchos signos pocos síntomas’’.• Alteración en la palestesia, propiocepcion y termoalgesia.• Pacientes describen sensación de caminar sobre algodón o sentir el piso extraño.• Incapacidad para ejecutar movimientos finos o discriminar características de objetos.• Distribución en guante y calcetín.

NEUROPATIAS DIFUSAS

• NEUROPATIA DE FIBRAS PEQUEÑAS• Dolor de inicio súbito y parestesias.• Típicamente se describen exacerbaciones de las molestias durante la noche, siendo mas intenso en los pies.• El inicio de tratamiento con insulina o sulfonilureas puede exacerbar los síntomas.• La causa es la disminución del umbral del dolor.• La administración IV de insulina es eficaz para controlar el dolor.

NEUROPATIAS DIFUSAS

• NEUROPATIAS MOTORAS PROXIMALES• Afecta a ancianos, de inicio gradual o abrupto• Dolor en los muslos, cadera o glúteos• Seguido de debilidad en MP• Inicialmente es unilateral y se disemina bilateral.• Signo de Gower positivo.• Aparición de fasciculaciones espontaneas o provocadas por percusión• Por electrofisiología se detecta plexopatia lumbosacra con predominio de perdida axonal• De causa autoinmune, presencia de depósitos de inmunoglobulinas que acompañan a desmielinizacion e

infiltrado de células inflamatorias de los vasa nervorum

NEUROPATIAS DIFUSAS

• POLINEUROPATIA SIMETRICA DIFUSA• Variedad mas frecuente de neuropatía diabética• De inicio insidioso, de afección sensitiva y motora que involucra fibras grandes y pequeñas• Pacientes refieren dolor e hiperalgesia en MP, seguido de perdida de sensibilidad térmica o al tacto o estímulos

dolorosos• La causa, es la perdida de las fibra nerviosas cutáneas así como alteraciones del flujo sanguíneo neurovascular.

NEUROPATIAS DIFUSAS

• NEUROPATIAS AUTONOMICAS• La principales son :

1. Cardiacas2. G.I.3. G.U.

• Es preciso síntomas tales como disminución de la tolerancia al esfuerzo, intolerancia al calor o signos como hipertensión paradójica supina o nocturna.

• La circulación dirigida a la piel y anexos es anormal, llevando a piel fría, anhidrosis y formación de fisuras.• A largo plazo puede llevar a insuficiencia respiratoria, infarto del miocardio silente y muerte súbita.

NEUROPATIAS FOCALES

• MONONEURITIS• En ancianos y de inicio rápido, asociado a dolor y autolimitación, con resolución en semanas, causada por

obstrucción vascular que provoca infartos de fascículos neuronales

• SINDROMES POR ATRAPAMIENTO• Inicio lento, que progresan y persisten de no mediar intervención.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Parálisis facial

Ptosis palpebral

Ptosis labial

Faciales

Extremidades

DolorParestesi

as

Pies quemantes

Espasmos musculares

Debilidad muscular

Perdida de sensibilidad

Síntomas gastrointestinal

esVomito

Nauseas

Diarrea

Estreñimiento

Disfagia

Otros síntomas

Impotencia sexual

Mareo

Cambios en la visión

Dislalia

Incontinencia

Taquicardia

ANAMNESIS

EXAMEN FISICO

-TONO Y FUERZA MESCULAR-REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS-SENSIBILIDAD TERMOALGESICA TACTIL -DIAPASON-MONOFILAMENTO

DIAGNOSTICO

-Dolor -Parestesias -Disestesias -Disminución de fuerza muscular

SIGNO DEL ABANICO

SENSIBILIDAD VIBRATORIA

MONOFILAMENTO DE SEMMENS-WEINSTEIN

Estudios Paraclínicos.

Electromiografía (EMG): Ultrasonido Sangre

Pruebas de velocidad de conducción nerviosa (VCN):

RMN

TRATAMIENTO

El control glucémico estable (más

importante para frenar la progresión

de la neuropatía)

Terapias experimentales

incluyen los inhibidores de la aldosa reductasa, ácido alfa-lipoico,

Actovegin, y estimuladores de la

médula espinal.

El manejo del dolor (por ejemplo, con pregabalina, gabapentina, valproato de sodio, dextrometorfano,

sulfato de morfina, tramadol, oxicodona, duloxetina, la

capsaicina tópica, transdérmica lidocaína)

Cuidado de los pies, incluyendo el seguimiento periódico, la

educación del paciente, y la

remisión en su caso

El tratamiento de la gastroparesia diabética

(por ejemplo, con eritromicina, cisaprida,

metoclopramida)

NEURALGIA DEL TRIGEMINO

HERNANDEZ GUERRERO YAZMIN ELIZABETH

TIC DOULOUREUX dolor facial paroxístico, se describe como una descarga eléctrica, de

segundos de duración (raramente llega al min), a menudo desencadenado por un estímulo

sensorial en zonas de la cara específicas (las llamadas zonas trigger o gatillo) y distribuido por el territorio de inervación de una o más

ramas del nervio trigémino.

EPIDEMIOLOGIA

4.7 en hombres y 7.2 en mujeres por cada millón de personas. Aparece

>50 años (promedio: 63 años).

Constituye el 89% de todas las algias faciales,

correspondiendo el 10.5% a neuralgias

sintomáticas

Mas frecuente es que el dolor afecte a la

hemicara derecha (60% de los casos), en el 39% de los casos se presenta en el lado izquierdo; es

bilateral en el 1%.

Riesgo de NT pacientes con esclerosis múltiple diagnosticada es 20%

más elevado en comparación con pacientes que no padecen ninguna

enfermedad. La 2ª y la 3ª ramas del trigémino, de manera conjunta, son las más frecuentemente involucradas (42% de los casos); luego la 2ª rama aisladamente (20%); en el 17% delos casos se afecta la 3ª rama.

CLASIFICACION

TIPICA• Sx doloroso que se limita a la

distribución de un par craneal específico o a alguna de sus ramas.

ATIPICA• Es secundaria a una lesión

como• Tumor• Postraumática• Postherpética• Neuralgia migrañosa

periódica.

ETIOPATOGENIATeorías relacionadas con

problemas de desmielinización a nivel

ganglionar

Origina un estado de hipersensibilidad de las

ramas aferentes del trigémino.

Secundario a un ingreso excesivo de sodio a las

neuronas.

Ocasiona descargas repetitivas que

estimulan el núcleo reticulobulbar,

traduciéndose en una sensación neurálgica

consciente.

Teoría postulada por Jannetta

Existe una compresión o deformación de la raíz

dorsal del trigémino en la entrada de la

protuberancia.

Ocasionada por malformaciones o

variantes anatómicas vasculares, la más

importante es la arteria cerebelosa superior que

se encuentra comprimida en (95% de los casos)

Teoría formulada por Fromm: «Teoría epileptógena»

Irritación crónica de las terminaciones nerviosas

del trigémino

Induce alteraciones en los sistemas inhibitorios

segmentarios (núcleos sensitivos del trigémino)

Aumento en la actividad de estos núcleos,

secundario a la activación de potenciales de acción

ectópicos.

incremento en la actividad de fibras aferentes

primarias, junto con el deterioro de los

mecanismos inhibitorios de los núcleos sensitivos

del trigémino

Producción de descargas paroxísticas en las

interneuronas de dichos núcleos en respuesta a

estímulos táctiles y como consecuencia la aparición

de las crisis dolorosas

CUADRO CLÍNICOIntensidad

• Severa

Localización

• Unilateral, no pasa de la línea media. Limitada al territorio del trigémino

Duración• Breve

Inicio• Paroxístico con periodos en remisión

Tipo• Descargas eléctricas (quemante)

El paciente puede permanecer

asintomático entre las crisis,

correspondiendo este tiempo a un periodo

en remisión.

El acceso doloroso en algunos casos es seguido durante

algunos minutos por calor, lagrimeo y

rinorrea.

DIAGNOSTICO• Enfocados a diferenciar entre

una neuralgia esencial o secundaria.

• Descartar enf. Desmielinizantes.

TAC y RM

• Observar las compresiones vasculares en la zona del V par en el tronco cerebral.

Angio-RM

TRATAMIENTO MEDICOCARBAMAZEPINA

Eficaz en un 70 a 80% de los pacientes con neuralgia del trigémino y sólo del 5 al 10% de estos pacientes presentan efectos adversos.

Produce alivio del dolor en 24 a 48 horas.

Actúa suprimiendo la transmisión sináptica a nivel del núcleo espinal del trigémino mediante una facilitación de la inhibición aferente sobre dicho núcleo.

Las dosis oscilan entre 200 a 1,200 mg/día.

•Tratamiento de los síndromes espásticos, ha demostrado eficacia como coadyuvante a la carbamazepina en aquellos pacientes con dolor no muy intenso o con intolerancia a dosis altas de carbamazepina.

•Se debe evitar su retirada brusca ya que si no, puede causar alucinaciones y crisis convulsivas.

• La dosis oscila entre 50 y 80 mg/día.

BACLOFEN(actúa a nivel de la médula espinal bloqueando las vías

de transmisión aferentes polisinápticasa y monosinápticas.)

•Eficaz para el control de otros cuadros de dolor neuropático.

•Actúa a nivel central y periférico, se recomienda ingerir dosis de 600 a 1,200 mg/día repartidos en tres dosis; no tiene interacciones farmacológicas con la carbamazepina, la difenilhidantoína o el baclofen.

GABAPENTINA

Valproato de sodio

FENOBARBITAL Y CLONAZEPAM

OXCARBAZEPINA

•dosis de 600 a 1,200 mg/día en el tratamiento de la neuralgia del trigémino.

•No utilizada por EA.

•Dosis de 3 a 8mg/día

•600 a 1,800 mg/día.

TRATAMIENTO QUIRURGICOCasos refractarios a la

terapia médica o cuando los efectos secundarios de los

fármacos empleados exceden los riesgos.

•Se marca el punto de entrada sobre la piel que generalmente se encuentra a dos traveses de dedo de la comisura bucal. Se inyecta anestesia local y posteriormente se accede al ganglio con una aguja desechable de radiofrecuencia.

Rizotomía percutánea con radiofrecuencia

•Introducir un balón de Fogarty de embolectomía en el ganglio de Gasser

Microcompresión percutánea del ganglio de

Gasser con balón de Fogarty

NEUROPATÍA DE WERNICKE KORSAKOFF

Constantino Jurado Soledad Azyade

• Trastorno de la memoria causado por la deficiencia de vitamina B1 (Tiamina)• Alteración severa de la memoria• Se presenta en pacientes con.

Alcohólicos crónicos Anorexia asociada a neoplasias y a

quimioterapia Obstrucción intestinal alta Tirotoxicosis Hemodiálisis Hiperémesis grávida

Requerimiento diario vit. B1 es de 1-3 g por día

ANTECEDENTE HISTÓRICO

• fue descrita por primera vez en 1881 por Karl Wernicke; en su fisiopatología interviene el metabolismo de la glucosa y la tiamina. El informe de Wernicke correspondió a tres pacientes con antecedente de alcoholismo crónico

EPIDEMIOLOGIA Representa el 3% de

todas las manifestaciones clínicas

por alcoholismo.

Zona afectada mayor mente es la región paraventricular del

tálamo, cuerpos mamilares, el suelo del IV ventrículo y el

vermix.

10-20 % de los casos caen en coma y

mueren

Se presenta en pacientes alcoholicos

crónicos 12.5 %

Relacion H-M 1.7 -1

FISIOPATOGENÍA TIAMINA

La tiamina es una vitamina hidrosoluble que en su forma biológicamente activa

Coenzima esencial en varios procesos energéticos y cerebrales

Es utilizada por neuronas y células de la glía para procesos de obtención de energía y producción de neurotransmisores

La deficiencia de la tiamina bloquea la conversión del ácido pirúvico a acetil-CoA.

Afecta la descarboxilación del ácido alfacetoglutárico y la transformación de hexosas en pentosas, catalizadas por la transcetolasa

Es absorbida en el duodeno por un proceso saturable, pasa al torrente sanguíneo y para llegar al cerebro debe atravesar la BHE

El exceso de glucosa incrementa la concentración de los ácidos pirúvico y láctico, de modo que altera el funcionamiento celular en su conjunto y compromete el metabolismo energético

DAÑO CELULAR

• El compromiso del sistema nervioso central se inicia primeramente en los astrocitos y altera la integridad de la barrera hematoencefálica, secundaria a la pérdida del gradiente iónico de la membrana celular y a la acumulación del glutamato.

• Posteriormente, se afectarán las neuronas, con acumulación de lactato intracelular y daño por acidosis y estrés oxidativo.

• Después de dos semanas de instalado el déficit de tiamina, comienza a aparecer apoptosis por fragmentación del DNA celular, lo que sería irreversible

CUADRO CLÍNICO

Triada clásica• Encefalopatía( confusión, estupor o coma)• Disfunción ocular motora (nistagmos bilateral, ptosis palpebral, anisocoria)• Ataxia de postura y marcha (disartria y ataxia de ES)

• Hiponatremia• Hipotensión• Delirio

DIAGNÓSTICO

• H.C• TAC• RM (sensibilidad 53% y especificidad 93%)• Punción Lumbar • ECG

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

encefalopatía hepática

Periodo postictal EVC psicosis Hipoxia

crónica

TRATAMIENTO

• Pacientes alcohólicos, para prevenir o tratar EW, tiamina 100-500 mg (disuelto en 100 ml de suero fisiológico a pasar en 30 minutos) una o dos veces al día, por vía parenteral por 3 a 5 días.

• Tiamina a dosis de 30 mg dos veces al día vía oral. meses