NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

“Son trastornos persistentes de las neuronas motoras de la médula espinal y el tallo

encefálico, de las neuronas sensitivas primarias ó de las neuronas autonómicas periféricas; con

manifestaciones clínicas, electrográficas y morfológicas, separadas ó asociadas, que

denotan la afección axonal (periférica) ó de las estructuras de soporte ó de ambas”.

TRASTORNOS NEUROPÁTICOSCLASIFICACIÓN

NEURONOPATÍAS NEUROPATÍASPERIFÉRICAS

Neuropatía motora(Enfermedad de la neurona motora)

MielonopatíasNeuropatía

sensorial(Ganglionopatía)

Axonopatías

DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA

Mononeuropatía: Afección distal de un solo nervio periférico.

Mononeuropatía múltiple: Se afectan varios nervios periféricos, al mismo tiempo ó en períodos diferentes, unilateral ó bilateral.

Polineuropatía: Las lesiones son más generalizadas,

bilaterales, distales y simétricas.

Plexopatías: Se afectan los plexos braquial y lumbosacro.

Radiculopatías: Afección simple ó múltiple de las raíces nerviosas.

Neuropatías craneales: Afección simple ó múltiple de los nervios craneales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (MOTORAS):

• Debilidad muscular.

• Parálisis.

• Hipotonía.• Temblor de acción y postural.

• Arreflexia.

• Atrofia muscular.

• Calambres musculares.

• Fasciculaciones.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (SENSITIVAS)

•Pérdida de la sensibilidad. •Adormecimiento.

•Sensación ardorosa. •Sensación de Pinchazos.

•Sensación quemante. •Sensación de frialdad.

•Sensación de contricción.•Espasmos dolorosos.

•Dolor profundo.

•Ataxia•Parestesias.

•Hiperalgesia.•Disestesia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (AUTONÓMICAS):

•Hipotensión ortostática. •Disfunción sexual.

•Alteración de la sudoración.

•Ulceras plantares.•Atrofia de la piel y de las uñas.

•Lesiones osteoarticulares.•Trastornos de la función vesical.

•Trastornos circulatorios periféricos.

•Trastornos digestivos. •Trastornos de la temperatura local.

•Trastornos de la respiración.

•Trastornos del ritmo cardíaco.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (OTRAS):

•Hipertrofia de nervios.

•Dolor y parestesias a la compresión ó percusión de los nervios.

POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (I)

POLINEUROPATÍAS

ADQUIRIDASHEREDITARIAS

POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (II)

POLINEUROPATÍA(SEGÚN SINTOMATOLOGÍA)

Predominio de síntoma motores

Predominio de síntoma sensitivos

Predominio de síntoma autonómicos

Sensorimotores o mixtas

POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (III)

POLINEUROPATÍAS(SEGÚN CURSO CLÍNICO)

AGUDA(HASTA 4 SEMANAS)

SUBAGUDA(DE 4 A 8 SEMANAS)

CRÓNICA(MÁS DE 8 SEMANAS)

POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (IV)

POLINEUROPATÍAS(SEGÚN LESIÓN PATOLÓGICA)

NEURONOPATÍA AXONOPATÍA MIELINOPATÍA

SECUENCIA PARA EL DIAGNÓSTICO DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

• Antecedentes: Adquirida-Hereditaria.

• Curso: Agudo, subagudo o crónico.

• Predominio de los síntomas: Motores, sensitivos, autonómicos o mixtos

• Distribución de los síntomas: Distales o proximales

• Clasificación patológica: Axonal o desmielinizante.

POLINEUROPATÍAS: DIAGNÓSTICO

• Anamnesis. • Examen físico.

• Estudios electrofisiológicos (E.M.G, estudio de la función autonómica, de conducción nerviosa y

cuantitativo de la función sensitiva).

• Biopsia de nervio. • Estudio del L.C.R.

• Exámenes bioquímicos (tóxicos, metabólicos, nutricionales, etc).

• Exámenes inmunológicos. •Estudios genéticos.

GRUPOS ETIOLÓGICOS DE LOS TRASTORNOS NEUROPÁTICOS.

• Alteraciones metabólicas.

• Trastornos inmunológicos.

• Infecciosos.

• Relacionados con cáncer.

• Drogas o tóxicos.

• Compresivos.

• Hereditarias.

• De causa desconocida.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS (1)

DESMIELINIZANTES:• Síndrome de Guillain-Barré.

• P. diftérica.

• P. por mononucleosis infecciosa.

• P. por hepatitis viral.• P. paraneoplásica.

• P. Por mordedura de garrapata.

AXONALES:• Forma axonal del Síndrome de Guillain-Barré.

• P. Porfírica.• P. tóxica (talio, triortocresilfosfato).

•P. de las enfermedades graves.

•P. urémica.

MOTORAS

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS (2)

SENSITIVA

GANGLIONOPATÍA:. Síndrome de neuronopatía sensitiva aguda.

AUTONÓMICA

GANGLIONOPATÍA:. Neuropatía pandisautonómica aguda.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS (1)

SENSORI - MOTORAS

AXONAL- Desmielinizantes:

• Estados de deficiencia (alcoholismo, beriberi, pelagra).

• Envenenamiento por metales pesados y solventes (arsénico, platino, metil n butilcetona, metilbromuro, óxido de etileno, TOCP, acrilamida,

y otros).• Toxicidad por fármacos (isoniacida, etionamida, hidralazina, nitrofura- zona, nitrofurantoína, disulfirán, disulfuro de carbono, vincristina, cispla-

tino, cloranfenicol, amiodarona, l triptofáno adulterado).

• Polineuropatía urémica.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS (2)

PREDOMINIO MOTOR AXONAL- desmielinizante: Intoxicación por plomo, mercurio y oro. Toxicidad por Dapsona.

SENSORI - MOTORAS DESMIELINIZANTE- axonal: Polineuropatía inflamatoria sub- aguda. Déficit de vitamina B12.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS (1)

SENSORI- MOTORAS: AXONAL- Desmielinizante:

. Paraneoplásica (carcinoma, linfoma y otras).

. Beriberi.

. Diabetes Mellitus.

. Paraproteinemia (macroglobulinemia, mieloma, crioglobulinemia).. Enfermedades del tejido conectivo.. Amiloidosis.. Lepra.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS (2)

SENSORI-MOTORASDESMIELINIZANTES:. C.I.D.P.. Paraproteinemia (Gammapatía monoclonal benigna).. Hipotiroidismo.

SENSORIALAXONALES:. Ganglionopatía paraneoplásica (polineuropatía sensitiva).. Forma sensorial benigna del anciano.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS HEREDITARIAS CON TRASTORNOS

METABÓLICOS CONOCIDOS

GANGLIONOPATÍA:

. Enfermedad de Anderson-Fabry.

SENSORI-MOTORAS: DESMIELINIZANTES:. Enfermedad de Refsum.. Leucodistrofia metacromática.. Leucodistrofia a cuerpos globoides (Enf. de Krabbe).. Adrenoleucodistrofia.. Abetalipoproteinemia y Enfermedad de Tangier.

AXONALES:. Polineuropatía amiloide.. Polineuropatía porfírica.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS HEREDITARIAS (1)

SENSITIVASAXONAL- DESMIELINIZANTES:. Neuropatía sensorial mutilante dominante del adulto.. Neuropatía sensorial mutilante recesiva de la infancia.. Otras neuropatías, incluyendo las asociadas a degeneración espino-cerebelosa, Síndrome de Riley-Day y Síndrome de anestesia universal.

AXONAL- GANGLIONAR:. Insensibilidad congénita al dolor.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS HEREDITARIAS (2)

.AXONALES:

. Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth tipo II.

. Polineuropatía con atrofia óptica, paraplejia espástica, degeneración espino-cerebelosa, retraso mental y demencia.

SENSORI-MOTORAS

DESMIELINIZANTES:. Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth (HMSN) tipo I.. Polineuropatía hipertrófica de Dejerine-Sottas.. Polineuropatía de Roussy-Levy.. Labilidad hereditaria a las parálisis por presión

UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO EN NEUROPATÍAS ADQUIRIDAS

• Vasculitis.

• Sarcoidosis.

• Amiloidosis adquirida.

• Polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante.

• Neuropatía con gammapatía monoclonal (IgM) y anticuerpos a glicoproteínas asociadas a la mielina.

• Lepra.

• Infiltración tumoral.

UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO EN NEUROPATÍAS HEREDITARIAS

• Enfermedad de Charcot-Marie.

• Neuropatía hereditaria con labilidad a la parálisis por presión.

• Amiloidosis hereditaria.

• Neuropatía con axones gigantes.

• Leucodistrofia metacrómatica.

• Neuropatía por cuerpos poliglucosados.

• Enfermedad de Refsum.

CAUSAS DE NEUROPATÍAS SENSORIALES (GANGLIONOPATÍAS)

• Paraneoplásica.

• Síndrome de Sjögren.

• Neuropatía idiopática sensorial.

• Toxicidad por Cisplatino.

• Toxicidad por vitamina B6.

• Neuronopatía sensorial asociada a VIH.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS ASOCIADAS A DOLOR

• Neuropatía criptogenética sensorial ó sensori-motora.

• Diabetes Mellitus.

• Vasculitis.

• Síndrome de Guillain-Barré.

• Amiloidosis.

• Tóxicos (arsenio, talio).

• Asociada a VIH.

• Enfermedad de Fabry.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS CON ALTERACIONES DEL

SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO

• Diabetes Mellitus.

• Amiloidosis (adquirida y hereditaria).

• Síndrome de Guillain-Barré.

• Vincristina.

• Porfiria aguda intermitente.

• Asociada a VIH.

• Pandisautonomía idiopática.