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No todo es lo que parece 211

ATENEOSHOSPITALARIOS

NO TODO ES LO QUE PARECEDres. Fernando Diez Mori y Gustavo Pereira (Editores)

CASO CLINICODr. Luis Urrutia*

Buenos días a todos. El doctor Fernando Diez Mori del servicio de cardiología, presentará a la pa-ciente. Es un caso complejo y espero contar con la habitual activa participación de todos ustedes.

Dr. Fernando Diez Mori**Se trata de una niña de 7 años de edad que

consultó al servicio de neurología por dos episodios de cefalea, con posterior pérdida del conocimiento, durante las últimas 48 horas. Ambos fueron en re-poso, las intensidades del dolor eran moderadas, los episodios estaban acompañados de retrodesviación ocular y pérdida de conciencia de corta duración, asociados a movimientos clónicos en los cuatro miembros.

Durante la anamnesis dirigida no surgían ante-cedentes recientes de fiebre, vomitos, decaimiento ni alteración en el sueño. Tampoco refería haber sufrido traumatismo de cráneo ni cursado una in-tercurrencia infecciosa en las últimas dos semanas.

Como antecedentes personales, el embarazo fue controlado desde el primer trimestre. RNT de 39 semanas de edad gestacional, parto por cesárea

(por falta de dilatación y descenso) con 3100 gra-mos de peso. No ictericia. Lactancia materna por 1 año, introducción de semisólidos a los 5 meses. Vacunación completa con carnet. Asiste a 2° grado sin dificultades en una escuela pública en el sur de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires.

Entre los antecedentes patológicos: Varicela a los 4 años. No tuvo fracturas ni fue sometida a ci-rugías.

En nuestro hospital, los signos vitales al ingre-so fueron: FC 95 por minuto, TA 105/65 mm Hg en brazo derecho, FR 14 por minuto, temperatura axilar 369 °C y oximetría de pulso 99% con FiO2 0.21. Peso 22.500 kg (p25 - 50), talla 119 cm (p50), perímetro cefálico 51 cm (<p50). Al examen físico, la paciente estaba en buen estado general, afebril, rosada, hemodinámicamente compensada, lúcida y colaboradora. No existían dismorfias ni máculas en la piel. Fauces y otoscopía sin particularidades. Cuello cilíndrico sin adenomegalias. Tórax simétrico, precordio calmo y buena expansión. Aparato respi-ratorio y cardiovascular sin hallazgos patológicos. Abdomen blando, depresible e indoloro, sin visce-romegalias. Genitales externos acordes a género y edad. En el examen neurológico, la semiología de los pares craneales era normal; el trofismo, tono y fuerza en los cuatro miembros estaban conservados. No habían signos de foco ni meníngeos. En el fondo de ojo no se encontraban signos compatibles con edema de papila.

* Coordinador General de Guardia.** Servicio de Cardiología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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212 Medicina Infantil Vol. XXVI N° 2 Junio 2019

Dr. Urrutia:¿Hasta el momento han surgido dudas de la his-

toria clínica? ¿Quiere alguno hacer un comentario?

Dr. David Francisco Bes* ¿Cómo estuvo la paciente entre uno y otro epi-

sodio?

Dr. Diez Mori:La recuperación fue completa entre los episo-

dios.

Dr. Bes:La retrodesviación ocular, la pérdida de concien-

cia y los movimientos clónicos no son habituales en un dolor de cabeza. Si a estos datos sumamos la completa recuperación entre un episodio y el otro, considero que es más probable que la niña haya tenido convulsiones.

Dra. Gabriela Reyes Valenzuela**Completando lo expresado por el doctor Bes,

en el año 2017 Fisher y colaboradores definieron a una crisis epiléptica como una manifestación de signos y síntomas producto de una descarga neu-ronal anormal excesiva o sincrónica. Y la primera responsabilidad del pediatra en el abordaje inicial es descartar que los episodios convulsivos estén desencadenados por alguna patología cerebral ac-tual.

Dr. Roberto Caraballo***Resulta evidente que las convulsiones sintomá-

ticas sólo pueden solucionarse cuando se reconoce su etiología y se tratan de forma adecuada. La pro-longación innecesaria de las convulsiones es capaz de originar futuros focos epileptógenos.

Una vez establecido que el paciente sufre de crisis epilépticas en el ámbito de las epilepsias o síndromes epiléticos, debe iniciarse el abordaje terapéutico de la enfemermedad denominada epi-lepsia, de allí la importancia de identificar la causa de la misma.

Dr. Eduardo Silvestre****Con esta descripción también debemos consi-

derar entre los diagnósticos diferenciales al sín-cope, una condición que representa una alarma tanto para el paciente y su familia como para el personal de salud. El síncope puede ser definido como una pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural, resultado de hipoperfusión cerebral

global transitoria, de inicio rápido, corta duración y recuperación espontánea y completa. De acuerdo con esta definición, quedan excluídas del diagnós-tico de síncope aquellas patologías en las cuales la pérdida del conocimiento no implica una reduc-ción del flujo sanguíneo transitorio del encéfalo. Por otro lado, el concepto de recuperación espon-tánea diferencia al síncope de la muerte súbita. En contraste con el síncope, el presíncope es la presencia de aturdimiento, mareos o debilidad sin pérdida de la conciencia. No es raro en sujetos entrenados la presencia de síncope post-esfuerzo de tipo cardioinhibitorio. A pesar de lo dicho, debe solicitarse una evaluación cardiológica y en caso de ser negativa un tilt test.

Dr. Pablo Christian Barbosa*La mayoría de los síncopes a esta edad tienen

un origen vasovagal o reflejo. Son muy raros los debidos a hipotensión ortostática o a un síndrome de taquicardia postural ortostática. En pediatría, los síncopes de origen cardíaco son menos del 5% de los casos, pero son los más peligrosos.

Dr. Gustavo Marcelo Pereira** Con todo lo expuesto, son necesarios un elec-

troencefalograma (EEG) y una neuroimagen, ideal-mente una resonancia magnética (RM) de cerebro con protocolo de epilepsia. Además, solicitaría glu-cemia, ionograma con cloro, estado ácido-base, calcemia, fosfatemia, magnesemia, amonio y ácido láctico en sangre.

Dr. Urrutia:¿Cuál fue la conducta terapeútica adoptada?

Dr. Diez Mori:Como fuera comentado, con diagnóstico inicial

de epilepsia, la paciente comenzó a recibir cloba-zam 0.5 mg/kg/día cada 12 horas vía oral. El EEG de sueño mostraba paroxismos de espigas genera-lizados y punta-onda bifrontales. La RM fue normal. Con estos resultados se agregó ácido valproico 25 mg/kg/día cada 8 horas vía oral al esquema tera-péutico antedicho.

Dr. Bes:Es importante recordar que durante el tiempo

de administración del ácido valproico deben ser monitoreados el hemograma con plaquetas, hepa-tograma y amonio cada 3 a 6 meses.

¿Cómo evolucionó la paciente con la medicación anticonvulsivante?

* Médico Asistente de Cuidados Intermedios y Moderados.** Médica Asistente del Servicio de Neurología.*** Jefe del Servicio de Neurología.**** Coordinador del Área de Atención Espontánea. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

* Médico Pediatra del Servicio de Mediano Riesgo.** Coordinador General del CIM. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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* Cardiólogo infantil y Jefe del Servicio de Hemodinamia y Electrofisiología.

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Dr. Diez Mori:Recibiendo la medicación, la niña repitió episo-

dios esporádicamente. En uno de los controles clí-nicos periódicos se constató bradicardia y se solicitó una valoración cardiológica.

Durante el interrogatorio en la consulta cardio-lógica, la madre contó que hubo un cambio en las características de las crisis que presentaba su hija. Ya no fueron solamente en reposo, sino estuvieron asociadas a emociones y alguna durante el ejerci-cio. Los episodios no eran precedidos por pródro-mos, desaparecieron las sacudidas clónicas de las extremidades y algunos estaban acompañados de cianosis facial. Por último, se rescató el antecedente que el padre, de 26 años, había fallecido súbitamen-te seis semanas atrás.

Dr. Alberto Sciegata* La muerte súbita (MS) del padre, con tan sólo

26 años de edad, es un antecedente que cobra jerarquía en la evaluación diagnóstica de este caso clínico.

El síncope de origen cardiológico en pacientes menores de 35 años de edad se puede clasificar en: síncope de etiología eléctrica o por arritmias (el grupo más frecuente) y síncope asociado a cardio-patías congénitas o adquiridas.

Como ejemplos de síncope de causa eléctrica y ordenados según la localización anatómica del origen del estímulo y la conducción cardíaca: la enfermedad del nódulo sinusal, el bloqueo AV com-pleto, las taquiarritmias asociadas al síndrome de

Wolff-Parkinson-White, las taquicardias ventricula-res idiopáticas o secundarias a patología cardíaca y las taquiarritmias asociadas a las canalopatías. Estas últimas son las que están más relacionadas con síncope, convulsiones y muerte súbita en los pacientes pediátricos, porque se presentan como taquicardias ventriculares polimórficas o fibrilación ventricular, provocando rápidamente una brusca hi-poperfusión coronaria y cerebral.

En orden de frecuencia, la más común de las canalopatías es el síndrome de QT largo (SQTL) congénito o el inducido por fármacos, seguido luego por la taquicardia ventricular paroxística catecalo-minérgica (TVPC), el síndrome de Brugada, y más infrecuentemente, la fibrilación ventricular idiopá-tica, el síndrome del QT corto y los síndromes de repolarización precoz, también llamados del punto J por algunos autores.

De las causas de síncope asociado a cardiopa-tías, las principales alteraciones a descartar son las patologías obstructivas del tracto de salida del ventículo izquierdo y en menor medida del ventrí-culo derecho, las miocardiopatías, las anomalías congénitas o adquiridas de la circulación coronaria, la hipertensión pulmonar (HP) severa y misceláneas como la miocarditis, mixomas, embolias, tapona-miento pericárdico, disección de Aorta, etc.

En los sujetos mayores a 35 años, la enfermedad coronaria se identifica como la causa más frecuen-te, y otras etiologías como las valvulopatías y las arritmias secundarias a cardiopatías establecidas, siguen en importancia. Tabla 1.

TABLA 1: CLASIFICACION ETIOLOGICA DEL SINCOPE.

Reflejo o neuromediado• Vasovagal desencadenado por descarga adrenérgica• Desencadenado por ortostatismo.• Situacional, relacionado con tos, estímulo gastrointestinal, micción, posprandial, tras ejercicio o risa.• Síndrome de seno carotídeo, con o sin estímulo aparente del seno carotídeo.• Formas atípicas, sin desencadenante aparente.

Cardiogénico• Bradirritmia: disfunción sinusal, bloqueo auriculoventricular.• Taquiarritmia: taquicardia supraventricular o ventricular.• Cardiopatía estructural: estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica, mixoma auricular, taponamiento pericárdico, disección aórtica.

Hipotensión ortostática• Disfunción automómica primaria.• Secundaria o diabetes, amiloidosis, lesión espinal.• Inducida por fármacos (vasodilatadores, diuréticos, antidepresivos).• Hipovolemia (insuficiente ingesta de agua, hemorragia, diarrea).

Fuente: Moya-i-Mitjans A, Rivas-Gándara N, Sarrias-Mercé A, Pérez-Rodón J, Roca-Luque I. Sincpe. Rev Esp Cardiol 2012; 65: 755-65.

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En conclusión el antecedente del padre muerto súbitamente a los 26 años de edad sugiere una patología hereditaria, como una canalopatía o una miocardiopatía hipertrófica, dilatada o una displasia arritmogénica del VD como causas más probables.

Dr. Pereira:En base a lo comentado hasta aquí, son im-

prescindibles inicialmente una evaluación cardio-vascular incluyendo un minucioso examen físico, un ECG y un ecocardiograma para descartar patología cardíaca estructural, incluyendo la anatomía de las arterias coronarias. Dejaría para más adelante un eventual test de inclinación, sumamente útil para el diagnóstico del síncope neurocardiogénico.

Dr. Diez Mori:El examen físico cardiovascular fue comple-

tamente normal. El ecocardiograma no mostraba alteraciones cardíacas. La función sistólica de ambos ventrículos estaba conservada y se des-cartaron todas las patologías mencionadas an-teriormente. En el ECG llamó la atención la re-polarización ventricular y el QTc, por lo cual se realizó la interconsulta con el doctor Sebastian Maldonado, médico del servicio de hemodinamia y electrofisiología.

Dr. Sebastián Maldonado* En el electrocardiograma el ritmo cardíaco fue

sinusal con una FC de 80 lpm, la conducción AV era 1:1 con PR normal, el QRS era de duración y eje habitual para la edad. No hubo evidencia de agrandamientos auricular ni ventricular. Se observó una marcada alteración de la repolarización ventri-cular y un intervalo QT corregido muy prolongado con ondas T melladas de muy baja amplitud. (ver Figuras 1 y 2).

Con diagnóstico presuntivo de SQTL y habién-dose descartado un SQTL inducido por alteraciones iónicas o por drogas, la paciente comenzó trata-miento con atenolol 2 mg/kg/ día, suplemento de K+

via oral a 3 mEq/kg/día y espironolactona (E) 25 mg/dia vía oral. También se solicitó un estudio Holter de 24 hs, constatando una taquicardia ventricular (TV) polimorfa autolimitada (ver Figura 3).

Con este hallazgo, la paciente fue internada en la Unidad de Cuidados Intensivos Cardiovasculares (UCI 35) e inició tratamiento con nadolol a 2mg/kg/día una vez conseguido dicho medicamento. Está demostrado que es más efectivo que el atenolol, continuando con K+ y E.

Durante la permanencia en UCI 35 y a pesar del

Figura 1: ECG de la paciente.

Figura 2: ECG: QTc prolongado de la paciente.

* Médico Cardiólogo del Servicio de Hemodinamia y Elec-trofisiologïa.


tratamiento instituido, la niña presentó varios episo-dios de TV polimorfa frente a diferentes situaciones de estrés emocional. En una oportunidad se disparó una TV tipo torsión de punta al sonar una alarma en una cama vecina, que revirtió espontáneamente. Este último hecho es altamente compatible con un SQTL congénito tipo 2 junto con la morfología de la repolarización ventricular evidenciada en el ECG.

Los beta bloqueantes (Bb) son un grupo de fár-macos muy seguros y constituyen la primera línea de tratamiento, reduciendo el riesgo de eventos has-ta un 70% según la bibliografía. Son muy eficaces en algunas formas de SQTL. No modifican el inter-valo QT sino su dispersión en las distintas zonas del miocardio ventricular, cuyas diferencias causan las reentradas en fase II desencadenantes de las graves arritmias ventriculares asociadas a este tipo de enfermedades. No todos los beta bloqueantes son iguales, resultando los más efectivos el propra-nolol y el nadolol. Entre los efectos adversos más frecuentes se pueden nombrar fatiga, ganancia de

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peso y exacerbación del asma. La reducción de 30 latidos por minuto de la frecuencia cardíaca basal en el ECG en reposo y de la FC máxima en un Hol-ter de 24 hs, comparado con los valores iniciales, han sido sugeridos como marcadores adecuados del efecto beta bloqueante. Para optimizar su titu-lación se recomienda una vez alcanzada la dosis máxima, si el paciente está asintomático, repetir un Holter, realizar maniobras de stress emocional y eventualmente una ergometría para poner de mani-fiesto arritmias y evaluar el grado de bloqueo beta alcanzado.

Dr. Bes:¿Podrían ampliar qué es el síndrome de QT lar-

go?

Dr. Alberto Sciegata:El síndrome de QT largo congénito (SQTL) se

caracteriza por un intervalo electrocardiográfico QT más largo de lo normal en un corazón estructu-ralmente sano, es decir morfológicamente normal. Este alargamiento del intervalo QT puede dar lugar a arritmias ventriculares malignas y muerte súbita. Se reconoce como una canalopatía producida por mutaciones en varios genes que codifican canales iónicos involucrados en la repolarización del mio-cardio ventricular.

Desde el patrón de herencia, existen varios subtipos de SQTL, que se pueden agrupar en las siguientes 3 categorías:a) SQTL con herencia autosómico dominante

(síndrome de Romano-Ward): con una pre-valencia de 1/2.500, que incluye los subtipos QTL1-6 y QTL9-13 y se caracterizan por una prolongación aislada del intervalo QT.

b) SQTL con herencia autosómico dominante

y manifestaciones extracardiacas, que com-prende a los subtipos: QTL7 (síndrome de Andersen-Tawil) caracterizado por un intervalo QT largo con onda U prominente, TV polimór-fica o bidireccional con alta incidencia de arrit-mia ventricular en reposo y baja incidencia sin tratamiento de MS (< 7%). Esta asociado en ocasiones a dismorfismos faciales, músculo-es-quelético y/o parálisis periódica con alteraciones del potasio y el QTL8 (síndrome de Timothy), el cual presenta QT largo, sindactilia, malformacio-nes cardiacas, trastornos del espectro autista y dismorfismos.

c) SQTL con herencia autosómico recesiva (sín-drome de Jervell y Lange-Nielsen): que com-bina un intervalo QT extremadamente largo con sordera congénita.Desde el aspecto génetico, los subtipos 1, 2 y

3, en ese orden, son los más frecuentes y ocurren aproximadamente en un 80% de los casos (ver Fi-gura 4).

El síndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1) es causado por una mutación en el gen KCNQ1, que codifica la subunidad α del canal de potasio IKs. Típicamente estos pacientes suelen presentar epi-sodios de arritmia ventricular al realizar ejercicio. El ECG presenta una onda T de base ancha y voltaje adecuado, con una duración muy prolongada. Res-ponden a la administración de Bb, H y E.

El síndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2) es cau-sado por una mutación en el gen KCNH2 o HERG, que codifica la subunidad α del canal de potasio IKr. Suelen presentar arritmias ventriculares en respues-ta al estrés emocional (49%) o a estímulos auditivos súbitos, como por ejemplo, el reloj despertador, y con menor frecuencia durante el ejercicio (29%) y sueño (22%). Las mujeres suelen exacerbar o iniciar

Figura 3: Holter: TV polimorfa autolimitada.

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en algunos casos los episodios en el post-parto in-mediato. La onda T suele ser de baja amplitud y con melladuras. Pueden presentar pseudo bloqueo AV 2:1, especialmente en neonatos y lactantes. Res-ponden a Bb, K+ y E, aunque en menor medida que el tipo 1. En ocasiones puede usarse un marcapa-sos para aumentar la frecuencia cardíaca basal, evitando la bradicardia que precede generalmente al desencadenamiento de las arritmias ventriculares.

Por último, en el síndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3) el gen afectado es el SCN5A, que codi-fica la subunidad α del canal de Na+. Los eventos cardíacos comúnmente ocurren durante el sueño, el reposo o en periodos de bradicardia. Suelen pre-sentar una onda T de comienzo tardío y acuminada que deja observar con claridad el alargamiento del segmento ST. Estos pacientes suelen ser menos sintomáticos que los casos con SQTL1 o SQTL2, pero los eventos son característicamente más le-tales. Responden adecuadamente al mexiletine,la difenillhidantoina y algunos subtipos a la flecainida. Los Bb en bajas dosis pueden ser útiles, si bien han sido cuestionados por producir bradicardia severa, razón por la cual estos pacientes pueden benefi-ciarse del empleo de un marcapasos, al igual que en el SQTL congénito tipo 2.

Siempre primero debemos descartar el uso de fármacos que puedan prolongar el intervalo QT. Existe una gran diversidad de medicamentos, in-cluyendo la mayoría de los farrmacos antiarrítmi-cos tipo I - III, cisapride, omeprazol, antialérgicos, antibióticos macrolidos, antifúngicos, antidepresivos y muchos otros que no deben utilizarse en estos pacientes.

El diagnostico se realiza en muchos casos sim-plemente con el interrogatorio y el ECG. En casos

limítrofes o dudosos es importante la realización de un ECG acostado e inmediatamente uno en posición de pie que sensibiliza el diagnóstico.

La característica eléctrica distintiva es la prolon-gación del intervalo QT, el cual se puede asociar con alteraciones en la onda T. Aunque la mayoría de los individuos presentan una clara prolongación del intervalo QT, entre un 10% a un 40% de los afectados pueden no tener un intervalo QT prolon-gado en reposo. En estos pacientes las pruebas de ejercicio y las pruebas de esfuerzo inducidas por catecolaminas pueden desenmascarar un QT prolongado y la presencia de ectopia ventricular. En casos dudosos o en familiares del caso índice con fenotipo negativo en el ECG, está indicado un test genético.

Preferentemente, el intervalo QT se debe medir en las derivaciones II o V5, porque en ellas se ha documentado que tiene mayor poder predictivo. Re-presenta la duración de la repolarización ventricular y se mide desde el inicio de la onda Q hasta el final de la onda T (ver Figura 5).

Por convención, la fórmula de Bazett es la más utilizada para corregir la duración del intervalo con la frecuencia cardíaca (ver Figura 6). Se considera prolongado si excede los 0.47 segundos en mujeres y 0.45 segundos en varones. Esta fórmula debe utilixarse cuando la FC no excede los 100 lpm, Si la FC es muy elevada deben utilizarse otras fórmulas.

Existe un score de 10 puntos con datos clínicos y electrocardiográficos para determinar la probabi-lidad de padecer un SQTL congénito descripto por Schwartz y colaboradores. Una puntuación superior a 3 implica una alta probabilidad de padecer esta enfermedad. Esta niña sumaba entre 8 y 10 puntos del score mencionado.

Figura 4: Tipos de SQTL. Fuente: Rev Esp Card 2007; 60: 309.

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Dr. Pereira:¿Está disponible el diagnóstico genético en el

hospital para esta enfermedad?

Dr. Maldonado:Lamentablemente carecemos de dicha herra-

mienta en la actualidad y los estudios de ese tipo deben ser enviados al exterior para su análisis. Pueden utilizarse muestras de sangre o saliva, así como de otros tejidos en caso de llevarse a cabo un estudio post-mortem.

Dr. Diez Mori:Continuando con la presentación, con el trata-

miento médico instituido, la paciente tuvo tres sín-copes en dos semanas a pesar de dosis máximas. Se comenzó el trámite para la colocación de un cardiodesfibrilador automático implantable (CDAI). Ante la demora en llegar, se decidió hacer una sim-patectomía cervico-toráxica izquierda, planteada al

* Médica Pediatra Hemato-oncóloga - Servicio de Hemato-Oncología


* Jefe del Servicio de Cirugía General.** Médica Cardióloga Infantil del Servicio de Hemodinamia

y Electrofisiología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 5: Intervalo QT normal.

Figura 6: Fórmula de Bazett.

servicio de cirugía. El objetivo era reducir la libera-ción de catecolaminas al ventrículo izquierdo, donde generalmente se originan estas arritmias, elevan-do el umbral de fibrilación ventricular sin alterar la frecuencia cardíaca ni la contractilidad miocárdica.

Dr. Marcelo Barrenechea*El servicio de hemodinamia y electrofidiología

nos solicitó el procedimiento ante la falta de res-puesta farmacológica y el riesgo de MS. Usando to-racoscopía microinvasiva, el procedimiento consistió en resecar la porción inferior del ganglio estrellado y la cadena simpática torácica izquierda hasta T4. No hubieron complicaciones. Los efectos adversos más comunes de la simpatectomía cardíaca izquier-da son ptosis palpebral, anhidrosis de la cara y el miembro superior homolateral. Durante los últimos años hemos ganado experiencia en este tratamiento en pacientes con canalopatias de este tipo, traba-jando en conjunto con el servicio de hemodinamia y electrofisiología.

Dr. Maldonado:Se han publicado series importantes de pa-

cientes con SQTL tratados con este procedimiento quirúrgico. Las mismas mostraron una significativa reducción de los síntomas; sin embargo, la preven-ción de MS no ha sido completa. Por el momento, esta indicación es aún de clase II.

Dr. Diez Mori:Después del procedimiento quirúrgico, la pa-

ciente permaneció internada durante algunas se-manas. No hubo nuevos síncopes ni evidencia de alteraciones en los registros electrocardiográficos, egresando con nadolol + K+ + E, control ambulatorio y recomendaciones para su vida diaria.

Fue postergada la colocación de un CDAI con-siderando el peso y la buena evolución de la niña, así como la alta tasa de complicaciones asociadas al implante de estos dispositivos en los pacientes pediátricos cercana al 25%.

Dra. Monica Benjamin*Es sumamente importante concientizar a los cui-

dadores de estos pacientes acerca de ciertas me-didas preventivas. Entre ellas no debemos olvidar:• Fomentar la adherencia al tratamiento farmaco-

lógico instituido.• Entregar una lista con drogas que pueden pro-

longar el QT.• Evitar en lo posible las situaciones que pueden

desencadenar arritmias, como ejercicios físicos

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extenuantes (en especial la natación), situacio-nes de estrés y sonidos súbitos, a menos que el paciente tenga un CDAI.

• Estratificar el riesgo de MS en cada paciente.

Dr. Maldonado:Por último, algunas palabras acerca del uso del

CDAI que hemos nombrado en más de una opor-tunidad durante la presentación. Es una indicación clase I como prevención secundaria de MS en esta patología y, junto con la terapia beta bloqueante y la simpaticectomia, disminuye significativamente la incidencia de MS.

Su indicación es clara en los casos catalogados como de alto riesgo. Sin embargo, no hay consen-so en las indicaciones de CDAI como prevención primaria, excepto en quienes presentan contraindi-cación para el tratamiento con beta bloqueantes.

La programación del dispositivo variará según las necesidades del caso pero, en general, hay que evitar administrar terapias de choque en los eventos autolimitados asintomáticos; para este fin, se indica un tiempo de detección >15 segundos.

Una complicación del empleo de CDAI es la llamada tormenta arrítmica, caracterizada por múl-tiples choques continuos. Se ha comunicado que aproximadamente el 15% de los pacientes pueden presentarla y se debe al incremento del tono sim-pático después de la descarga del equipo. Este pro-blema puede tratarse con un restablecimiento del equilibrio hidro-electrolítico y el aumento de la dosis de Bb u otros fármacos utilizados para prevenir las arritmias ventriculares. Si esta medida no resulta efectiva, se debe considerar la simpatectomía.

Dr. Sciegata:Otras complicaciones frecuentes con los CDAI

son las descargas inapropiadas, las fracturas de los

cables, la oclusión vascular, infecciones, trastornos psicológicos y la discriminación social. Por todas estas razones hemos decidido no implantarlo en esta paciente mientras se encuentre asintomática y sin arritmias ventriculares.

Dr. Urrutia:Muchas gracias a los servicios de cardiología,

hemodinamia y electrofisiología y cirugía general por esta presentación. Hasta el próximo ateneo.

DIAGNOSTICOS FINALES• SÍNDROMEDEQTLARGOCONGENITO.• EPILEPSIASECUNDARIAALMISMO.

LECTURARECOMENDADA- Fisher R, Cross J, French J, et al. Operational classification of sei-

zure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017; 58: 522-30.

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- Caraballo R, Reyes Valenzuela G. Epilepsia en la infancia, niñez y adolescencia. PRONAP 2018, Módulo 2: 129-64.

- Antoniuk S. Síncope en la infancia y adolescencia. Medicina 2007; 67: 639-46.

- Schwartz PJ. Idiopatic long QT syndrome. Progress and questions. Am Heart J 1985;109: 399-403.

- Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: An up date. Circulation 1993;88:782-784

- Moss A, Kass R. Long QT síndrome: from channels to cardiac arrhythmias. J Cin Invest 2005; 115: 2018-24.

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- Scwartz PJ, Spazzolini C, Priori SG et al. Who are the long QT syndrome patients who receive an implantable cardioverter-defi-brillator and what happens to them? Data from the European Long QT Syndrome Implantable Cardioverter-defibrillator (LQTS ICD) Registry. Circulation 2010;122:1272-1282.

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